유윙 육종
소개
유잉 육종 소개 미분화 망상 종으로도 알려진 유잉 육종 (Ewing 's sarcoma)은 골수에서 유래하는 뼈의 원시 악성 종양입니다. 유잉 (1921)은 처음에 "뼈의 확산 성 혈관 내피 종"으로 명명되었다고보고했다. 이후 Oberling (1928)은 골수 망상 세포에서 유래하여 "망상 육종"이라고 불렀지 만, 사람들은 오랫동안 조직에 대해 의견이 맞지 않았으며, 성이 항상 성의 이름을 따서 명명되었으며, 현재 유잉 육종이 인식되고 있습니다. 독립적 인 골 종양이지만 중간 엽 세포, 조골 세포와 같은 근원과 본질에 대해 여전히 다른 견해가 있지만 악성 골 종양의 10 ~ 14.2 %를 차지하지만이 질환은 중국에서는 드물다. 발병 연령은 청소년에서 더 흔하고, 남성에서 약간 더 흔하며, 조기에 폐 전이, 예후는 좋지 않지만 방사선 요법에 민감 할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % -0.005 % 취약한 인구 : 발병 연령은 청소년에게 더 흔하고 남성에게는 더 흔합니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 흉막 삼출
병원균
유잉 육종 병인
원인 :
원인은 명확하지 않으며 방사성 요인 및 유전 적 요인과 관련이있을 수 있습니다.
병리학
(1) 육안으로 볼 때 : 종양은 주로 몸통에서 발생하고 골격의 중심에서 형이상으로 퍼지고 육체에서 파괴됩니다 종양은 결절성, 결이 부드럽고 캡슐이없고 흰색이 회색이며 일부 지역에서는 출혈이나 괴사가 있습니다. 종양 괴사 후 진한 적색 또는 갈색은 액화 괴사 물질로 채워진 가성 낭종을 형성 할 수 있으며, 종양이 피질 뼈를 파괴 한 후에는 연조직을 침범하여 골막과 그 주변에 골막 과형성의 "양파 피부"와 같은 층을 형성 할 수 있습니다. 이것이 엑스레이의 전형적인 성능의 기초입니다.
(2) 미세한 변화 : 종양 세포는 둥글거나 다각형이며, 형태는 매우 일관되고, 세포질은 적고, 염색은 얕고, 막은 불분명하며, 핵은 둥글거나 타원형이며, 크기는 비교적 균일하고, 입자는 미세하고 분포는 균일합니다. 유사 분열기 (mitotic phase)가 더 흔하며 종양 조직의 세포가 풍부하고 둥지에 배열되어있는 경우가 종종 있는데, 약 20 종의 종양 세포가 고리 모양으로 배열되어 "가짜 데이지 모양 그룹"구조를 형성합니다. 종양 조직에는 종종 큰 괴사가 있으며 종양 주변에 종양이있을 수 있습니다. 새로운 뼈 형성은 종양 자체의 구성 요소가 아닌 반응성이 좋은 새로운 뼈입니다.
예방
유잉 육종 예방
방사성 물질과의 접촉 및 조기 발견 및 조기 진단을 피하십시오. 현재 유잉 육종에 대한 효과적인 약물로는 시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 닥 티노 마이신, 빈 크리스틴, 카르 무 스틴 등이 있습니다. 많은 공동 체계가 있으며, 더 나은 체계는 CVD 체계 (CTX + VCR + DACT + VCDA)와 CVDA 체계 (CVD 법에 ADM 추가)입니다.
복잡
유잉 육종 합병증 합병증 빈혈 흉막 삼출
열, 감염 및 기타 질병에 걸리기 쉽습니다.
징후
유잉 육종 증상 일반적인 증상 백혈구 증가 지속적인 통증, 신체 불편, 흉막 삼출
1. 고통
가장 흔한 임상 증상으로, 환자의 약 2/3가 간헐적 인 통증이있을 수 있습니다. 통증의 정도가 다릅니다. 처음 발병 할 때 심각하지는 않지만 빠르게 지속적인 통증이됩니다. 위치에 따라 국소 통증이 종양을 따릅니다. 골반 부위에서 발생하는 것과 같은 퍼짐 확산, 팔다리를 따라 통증이 발산되어 고관절 활동에 영향을 줄 수 있습니다. 관절에 인접한 긴 뼈에서 발생하면 절름발이, 관절 강직 및 관절 삼출이 있으며,이 종양은 병리학 적 골절과 거의 결합되지 않습니다. 척추에 위치하고,하지에서 방사선 통증, 약점 및 마비를 일으킬 수 있습니다.
2, 덩어리
통증이 증가하면 국소 덩어리가 나타나고 덩어리가 빠르게 자라며 표면이 붉어지고 부어 오르고 뜨겁고 고통스러운 염증, 부드러움, 표면의 정맥 engorgement, 때로는 덩어리가 연조직에서 자랍니다. 한 달 안에 머리가 커져서 경골의 종양에서 발생하며, 덩어리는 골반강으로 튀어 나와 하복부 나 항문의 덩어리에 도달 할 수 있습니다.
3, 전신 증상
환자는 종종 체온 상승 38-40 ° C, 전반적인 불편, 피로, 식욕 부진 및 빈혈과 같은 전신 증상을 동반합니다.
또한 종양의 위치가 다르고 대퇴골 하단에있는 병변과 같은 다른 증상을 유발할 수 있으며 무릎 관절의 기능에 영향을 미치고 관절의 반복적 인 삼출을 유발할 수 있습니다. 갈비뼈에 위치한 병변은 흉막 삼출을 유발할 수 있습니다.
확인
유잉 육종의 검사
1, 엑스레이 성능 :
긴 골수 강의 침습성 파괴성 병변이며, 반점 형 또는 광범위 박편 상 골 용해 변화가 가장 두드러 지지만 병변 범위와 가장자리가 흐려지고 피부는 매우 불규칙적으로 결함이 있고 손상됩니다. 골막 반응이 훨씬 빠릅니다. 반응성이있는 새로운 골 형성은 Codman 삼각형을 생성하거나 골막 주위 반응이 동심이며 층 배열이 양파 피부와 같이 변합니다. 긴 뼈는 주로 골격에서 발견되지만 건조한 끝에서 시작되는 경우는 드 not니다. 경계가 명확한 연조직 덩어리가 때때로 뼈 외부에 표시됩니다. 주로 뼈 파괴 및 연조직 덩어리로 나타나며, 어떤 경우에는 골수 경화증도 볼 수 있습니다.
2, 실험실 검사 :
빈혈, 백혈구 증가 및 가속화 된 적혈구 침강 속도가있을 수 있습니다. 혈청 락 테이트 탈수소 효소 활성은 또한 백혈구를 종종 10,000에서 30,000까지 증가시킬 수 있습니다. 많은 수의 새로운 골막 골 형성으로 인해 혈청 포스 파타 아제가 약간 증가 할 수 있으며, 이는 성인에게 큰 진단 적 의미가 있습니다. 종양 글리코겐 염색은 양성이었고, 이는 기질 세포 육종의 음성 염색과는 달랐다. 이번 주 양성 검사에서이 종양에 대한 특정 진단 적 가치가 있다는 정보도 있습니다.
3. 양도 :
종양은 빠르게 발달하고 초기 단계에서 혈류를 통해 광범위하게 전이 될 수 있으며, 종종 폐 및 간과 같은 기관으로 전이되지만 국소 림프절에는 거의 전이되지 않습니다. 종양은 다른 뼈로 쉽게 전이되는 경향이 있으며 다른 뼈를 크게 침범하여 그 다 심한 기원을 암시합니다.
4, 혈관 조영술 :
혈관 조영술은 진단에 매우 유용합니다. 병변의 90 %가 혈관의 증가와 팽창을 보여줄 수 있습니다.
5. CT 및 MRI :
종양의 정도와 연조직의 침습을 더 잘 결정할 수 있습니다. MRI는 종양에서 광범위한 뼈 파괴를 보여 연조직 질량, T1 가중 영상에서 균일 한 긴 T1 신호 및 T2 가중 영상에서 긴 T2 높은 신호를 나타냈다. CT에서 그것은 뼈 조직에서 파생 된 연조직 덩어리로 표시되며 뼈는 광범위하게 파괴됩니다.
6, 핵 뼈 스캔 :
1 차 병변의 정도가 표시 될뿐만 아니라 신체 전체의 다른 병변도 발견 될 수 있습니다.
진단
유잉 육종의 진단 및 진단
진단
조직 학적으로, 유잉 육종은 전이성 신경 모세포종, 일차 망상 육종, 다발성 골수종 및 전이성 골종과 구별하기 어렵다. 위에서 언급 한 바와 같이, 진단에는 임상, 방사선 및 조직 학적 검사의 조합이 필요합니다. 5 세 미만의 어린이는 소변에 카테콜아민이있는 신경 모세포종과 구별되어야하며, 양성률은 90 %입니다. 신경 아세포종의 장기 전이는 대부분 대칭 적이며 뼈가 많이 파괴 되어도 연조직 질량은 여전히 작으며 1 차 종양은 정맥 내 피로 조영술 또는 척추 뼈로 발견 될 수 있습니다.
차별 진단
주로 급성 화농성 골수염, 1 차 망상 적혈구 육종, 신경 모세포종 골 전이 및 골육종과 관련이 있습니다.
(1) 급성 화농성 골수염 : 질병은 급성이며 종종 고열이 동반되며 통증은 유잉 육종보다 심각하며 종종 점프 통증이 동반되며 화농은 악화되지 않습니다. 흉부 감염의 다른 부분이있는 경우는 초기 X 선 필름 영향을받은 뼈의 변화는 분명하지 않으며, 골수 강의 해면골에서 드문 드문 파괴가 발견됩니다. 골 파괴와 동시에 골 증식이 일어나고 더 많은 죽은 뼈가 나타납니다; 천공 검사, 골수염의 초기 단계 피의 액체 또는 화농성 액체는 흡인되고 박테리아 배양에 양성이며 유잉 육종은 그렇지 않으며, 각질 제거 세포학은 진단에 도움이되고 골수염은 항염증제 치료에 명백한 영향을 미치며 유잉 육종은 방사선 치료에 매우 민감합니다.
(2) 일차 망상 적혈구 : 30 ~ 40에서 더 흔하며, 긴 코스, 일반적인 상태, 임상 증상이 무겁지 않으며, X 선은 불규칙한 골 용해 파괴를 나타내며 때로는 얼음과 같으며 골막이 없습니다. 반응, 병리학 검사, 다핵 핵, 다형성, 망상 섬유는 풍부하고, 종양 세포, 조직 화학적 검사, 녹청에 녹청이 없음으로 둘러싸여 있습니다.
(3) 신경 모세포종 골 전이 : 5 세 미만의 어린이, 후 복막에서 60 %, 종격동에서 25 %, 더 자주 원발성 질환, 전이성 통증, 부종 및 더 병리학 적 골절의 증상이 나타나지 않는 경우, 카테콜라민의 소변 검사가 높아져서 종종 X 선 필름에서 식별하기가 어렵습니다. 병리학 적으로 신경 모세포종 세포는 배 모양이며 실제 국화를 형성합니다. 전자 현미경에서는 종양 세포에 분비 과립이 있습니다.
(4) 골육종 : 열의 임상 증상은 경증, 주로 통증, 밤에는 무겁고 종양은 피질 뼈를 연조직으로 관통합니다. 형성된 덩어리는 주로 뼈의 측면에 있습니다. 피부에 골화가 있습니다. 골 반응의 크기가 종종 일치하지 않습니다. 일반적인 Codman 삼각형과 방사형 뼈 바늘이 변하고 병리학 적 종양 세포는 의사 국화에 배열되지 않습니다.
