폐 동정맥 동맥류
소개
폐 동정맥 종양 소개 폐동맥 동정맥 협착증은 선천성 폐 혈관 기형으로 혈관이 커지거나 찌그러 지거나 해면 혈관종을 형성합니다 폐혈은 폐포를 통과하지 않고 폐정맥으로 직접 흘러 들어갑니다 폐동맥과 정맥은 서로 직접 연 통하여 추 간단에서 발견되었습니다. 폐 동맥류. 스미스는 1939 년에 심혈관 혈관 조영술을 시행하여 질병을 확인했으며, 폐동맥 동맥 종양, 폐 혈관 확장 (혈관 확장 연장), 폐동맥 류를 동반 한 모세 혈관 확장증 (폐동맥 동맥 혈증이있는 뇌 혈관 확장증)과 같이 더 많이 명명되었습니다. 또한이 질환은 가족 성이며 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Rendu-Osler-Weber disease)과 같은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무기폐, 혈흉, 급성 심근 경색
병원균
폐 동정맥 종양의 원인
유형 :
이 기형은 다양한 크기와 다른 수의 폐동맥과 정맥으로 직접 연결되어 있습니다. 일반 동맥은 1 개의 가지와 2 개의 정맥이며, 그 사이에 모세 혈관이 없으며 병에 걸린 혈관벽의 근육 벽은 잘 발달되지 않고 탄력성이 없습니다. 섬유 및 폐동맥 압력은 병에 걸린 혈관의 점진적인 확장을 촉진합니다. 폐 동정맥 종양은 혈관 왜곡, 팽창, 얇은 동맥벽, 두꺼운 정맥 벽 및 낭성 확대를 특징으로하는 직접 유형의 폐동맥 정맥 가지입니다. 종양이 분리되고, 가시적 인 혈전증, 병변이 폐의 어느 부분 에나있을 수 있으며, 종양 벽이 두꺼워 지지만, 내피 층의 특정 영역이 감소, 퇴행 또는 석회화, 파열을 유발하고, 오른쪽 폐동맥 및 좌심방 직접 트래픽이 발생하는 경우는 드물다. 타입.
분포 :
병변은 1 개 또는 2 개의 폐, 단일 또는 다수의 폐에 분포하며, 크기는 1mm이거나 전체 폐, 오른쪽 및 두 번째 하부 엽과 오른쪽 중간 엽의 공통 하위 흉막 영역을 포함 할 수 있습니다.이 질병의 약 6 %는 Rendu- Osler-Weber 증후군 (다중 동정맥 누공, 기관지 확장증 또는 기타 기형, 우 하엽 및 선천성 심장 질환의 부족).
병리 생리학 :
주요 병리 생리학은 정맥혈이 폐동맥에서 폐동맥으로 흐르고 부분 흐름이 18 ~ 89 %에 도달 할 수있어 동맥 산소 포화도가 감소하고 일반적으로 인공 호흡 장애가 없으며 PCO2가 정상이며 대부분의 경우 저산소 혈증으로 인한 적혈구 증을 유발한다는 것입니다. 폐로 인해 신체 순환이 직접적으로 이루어지며 박테리아 감염, 뇌 농양 및 기타 합병증이 발생하기 쉽습니다.
예방
폐 동정맥 예방
이 질병은 선천성 전 질환의 그룹 이므로이 질병의 예방은 주로 합병증을 예방하는 것입니다. 폐 동정맥 누공 절제술 후 주요 합병증은 수술 전, 중 및 후에 발생할 수있는 한 예방하거나 줄일 수있는 긍정적 인 조치를 취하십시오.
복잡
폐 동정맥 합병증 무기폐 및 급성 심근 경색의 합병증
1. 폐동맥 정맥 누공 후 폐 수술의 합병증은 다음과 같습니다.
(1) 무기폐
주로 수술 후 기침과 약화로 인해 기관지 내분비 분비물과 작은 응혈이 잘 배출되지 않아 기관지 막힘을 유발하고, 환자는 호흡 곤란이나 탈장을 느끼고, 폐의 청진이 약해 지거나 사라지고, 기관이 영향을받는쪽으로 편향 될 수 있습니다. 형광 투시 검사는 수술 후 환자에게 효과적인 기침, 기관지를 막는 피의 가래를 기침, 가래가 기침이 잘되지 않도록 격려하고 도움을 주어야하며, mucosolvan 15mg과 증류수 30ml를 하루에 두 번 흡입 할 수 있습니다. 실패한 경우, 콧 구멍을 통해 고무 카테터를 삽입하고, 기관에 글 로티를 전달하고, 부드럽게 기관지 점막을 자극하기 위해 앞뒤로 움직이며, 환자에게 반사성 기침을 일으키고 기침을 일으키고, 실패한 경우, 침상 광섬유 기관 지경이 필요합니다. 그리고 매력은 일반적으로 폐를 다시 확장시킬 수 있습니다.
(2) 농흉
원인 : (1) 수술 중 부주의 한 수술로 암, 농양 또는 결핵 공동이 붕괴되어 흉부를 오염시키기 전에 흉부를 완전히 플러시하지 않는 등 흉강을 오염 시키거나 환자의 신체가 매우 약하고 저항이 낮으며 흉막 강이 고름에 감염 될 수 있습니다 가슴. (2) 폐렴 절제술 후 폐 세그먼트 절제 후 거친 표면 및 쐐기 절제 후 폐 봉합사 가장자리와 같은 잔류 폐 표면의 기관지 경련은 오랫동안 치유를 닫지 않으며 흉막 강을 감염시켜 농흉, 특히 수술 후 호흡 부전을 유발하기 쉽습니다. 지속적인 보조 호흡에 인공 호흡기가 필요한 경우, 폐의 특정 압력으로 인해 누공을 치료하기가 더 어려우며, 오랜 시간 동안 농흉이 발생하기 쉬우 며, 고열이 농흉을 형성하면 조기 또는 흉부 천자를 닫아야합니다. 폐를 다시 확장하고 농양을 닫습니다.
(3) 혈액 상자
원인 : (1) 흉막 유착에서의 출혈 또는 출혈. (2) 흉벽의 혈관 손상 후 출혈은 전신 순환으로 인한 고압으로 인해 출혈을 멈추기가 어렵습니다. (3) 폐의 큰 혈관 손상, 주로 합자 분리, 빠른 출혈, 종종 구조 할 시간이 없음, 출혈을 멈추기 위해 가슴을 다시 열림; (1) 수술 후 흉부 폐쇄 배수관 혈액량> 300ml / h 또는 5h 내부 평균> 200ml / h; (2) 채혈 된 혈액이 빠르게 고형화되어 흉부에 큰 출혈이 있음을 나타냅니다. (3) 흉부 X- 레이의 영향을받는 쪽에서 밀도가 크게 증가합니다 폐가 압박되고 종격동이 건강한쪽으로 옮겨집니다 환자는 호흡 곤란을 느끼며 가슴에 더 많은 응고가있어 제거해야합니다. (4) 출혈성 쇼크 환자 혈액을 잃어버린 후 충격 방지 조치를 취했지만, 혈액 손실 증상은 개선되지 않았으며, 위의 상황에서 즉시 의사와 협력하여 지혈 약물을 주입하기위한 정맥 통로를 신속하게 설정해야합니다. 혈압, 맥박, 호흡, 구조 준비, 동시에 충분한 전혈 준비, 흉부 조기 탐색 및 출혈 중단을 면밀히 관찰하십시오.
(4) 기관지 흉막 누공
일반적으로 수술 후 7 ~ 10 일에 발생하며, 환자의 자극적 인 기침이 분명하고, 가래에 종종 오래된 혈액이 있고, 환자의 액체 기흉이 나타나는 경우 흉막 천공으로 기침과 비슷한 전염성 내용물이 나오며, 천공 후 2ml의 청색이 흉강에 주입됩니다. 액체는 청색으로 염색 된 가래를 기침하면 가래로 추가 확인되며, 기관지 경련이 발생하면 곧 흉강을 감염시켜 농흉을 일으킬 수 있습니다. 감염을 통제하기 위해 폐쇄 흉부 배액 및 전신 항생제 치료를 수행해야합니다. .
(5) 호흡 부전
수술 전 폐 기능이 열악한 환자에서 주로 발생하며, 폐렴 절제술이 필요하기 때문에 수술 전에 충분한 추정과 준비가 필요하며, 흉강 절제술이 완료된 후에는 수술대에서 기관 절개술을 실시하고 병실로 돌아갑니다. 호흡기 기능 부전으로 인한 폐 분비물 증가, 기침 또는 폐 염증으로 인해 수술 전 폐 기능이 좋거나 수술 후 폐 기능이 개선 된 경우 일반적으로 인공 호흡기를 제거한 후 5-7 일 후에 인공 호흡기로 호흡을 시작하십시오. 기관 절개술은 가능한 빨리 침상에서 수행해야하며 인공 호흡기는 보조 호흡을 위해 연결해야합니다.
(6) 순환계 사고
폐 절제술 후 순환계의 사망은 전체 급성 절제 횟수의 약 015 %를 차지했으며, 대부분 급성 심근 경색이나 폐색전증으로 인해 발생합니다.이 사고는 폐 절제 정도에 비례하지 않으며, 주로 로브 또는 세그먼트에서 발생합니다. 절제술 후 일부 환자는 수술 전 심장병 병력이 없었으며 가족과 의사는 마음에 준비가되지 않았으며 수술 후 3-5 일 후에는 아무런 경고없이 갑자기 구조를 보였으며 구조 될 수있는 사람은 거의 없었습니다.
2, 다른 일반적인 심각한 합병증은 폐동맥 동정맥 파열, 흉부 출혈, 세균성 심내막염, 뇌 농양, 색전증 등입니다.
폐 동정맥 누공은 때때로 객혈, 흉통의 다른 증상을 유발하고, 객혈은 기관지 점막의 모세 혈관 확장증 병변의 파열 또는 폐동맥 동정맥 누공의 파열로 인해 발생합니다. 흉부 통증은 병변의 파열로 인해 폐 점막하 또는 혈액에 위치 할 수 있습니다. 흉부로 인해 약 25 %의 사례에서 경련, 언어 장애, 이수증, 일시적 마비 등의 적혈구 증, 저산소 혈증, 혈관 색전증, 뇌 농양 및 뇌성 모세 혈관 확장증으로 인한 신경 학적 증상이 나타납니다. 가족 성 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증으로 인해 비강 분비물, 조혈, 혈뇨, 질 및 위장관 출혈과 같은 출혈 증상이 나타나는 경우가 있으며, 가래의 존재로 인해 세균성 심내막염으로 인해 복잡 할 수도 있습니다. 병변 부위의 조심스러운 청진, 약 50 %의 사례에서 수축기 중증 또는 2 단계 연속 중얼 음이 들릴 수 있는데, 이는 흡입 강화, 호기 약화 및 기타 클럽 발가락, 적혈구, 적혈구 증가로 인한 중얼 음을 특징으로합니다. 동맥 산소 포화도가 감소했습니다.
징후
폐 동정맥 증상 일반적인 증상 telangiectasia 현기증 폐 동정맥 누공 가슴 통증 피로
폐 동정맥 누공 의 주요 병리학 적 변화 및 임상 적 특징
(1) 병리학 적 변화
폐 동맥 정맥 누공의 주요 병리학 적 변화는 폐의 동정맥 혈관 사이의 직접적인 의사 소통, 동맥과 동맥을 분리하는 혈관 중격의 불완전한 발달, 폐 말초 신경의 정맥 신경총 또는 모세관 결함으로 동맥과 정맥 사이의 단락을 형성하고 동맥과 정맥 사이의 단락을 형성합니다. 점진적 확장, 낭성 객담 형성, 산소가없는 누공을 통한 폐 저산소증이 직접 심장 순환을 순환하여 좌심실을 떠났으 며, 문헌에 따르면 유속이 25 % 이상일 때 아이는 피로, 호흡 후 호흡 곤란, 현기증, 저산소증 등을 나타냅니다. 증상은 유속이 크고 노인 병력이 자반, 클럽 활동 / 발가락 및 이차 적혈구 증가증, 혈종 증가, Hb 증가, 혈액 점도 증가, 폐 혈관에 작은 혈전을 형성하기 쉬운 것으로 나타날 수 있음 기관지 벽과 관련된 뇌 혈전 또는 뇌 농양, PAVF 파열 또는 색전증은 침식 후 조혈과 혈흉을 유발할 수 있습니다이 질환은 더 흔하며 다발성 병변은 폐 조직의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 5 %에서 10 %를 차지합니다. 상기는 우측 하엽에서 발생하며, 수술 중에 내장 흉막의 낭성 팽창 또는 낭성 변화가 더 많이 나타납니다.
(2) 주요 임상 증상
1이 질환은 젊은이들에게 더 흔하며, 작은 유속은 무증상 일 수 있으며, 폐의 X- 레이 검사에서만 발견되며, 큰 유속은 활동 후, 호흡기 후 호흡 곤란을 유발할 수 있지만 어린 시절, 때로는 신생아에서 더 자주 발생할 수 있습니다. 대부분의 환자는 어린 시절부터 자반증을 앓고 있으며, 나이가 들어감에 따라 점차 증가하고 호흡이 곤란합니다.
환자의 225 %는 경련, 운동 실조 및 디플로 피아와 같은 신경 학적 증상을 나타 냈습니다.
환자의 335 % ~ 50 %는 epistaxis, hemoptysis, hematuria 및 위장관 출혈과 같은 가족 성 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 증상이 있습니다.
4 폐동맥 정맥 누공이 파열되면 환자에게 흉통과 혈흉이있을 수 있습니다.
5 가래가 크면 가래의 위치에서 수축기 또는 연속적인 중얼 거림을들을 수 있습니다.
6 X 선 흉부 방사선 사진은 하나 또는 두 개의 폐장에서 하나 이상의 원형 그림자가 특징이며 심장 그림자의 크기는 정상입니다 폐의 CT 스캔은 폐 동맥 및 정맥의 확장에 영향을 미치는 것으로 볼 수 있습니다. 왜곡되었습니다.
오른쪽 심장 카테터는 동맥 산소 포화도가 감소한 것으로 나타 났으며, 선택적 폐 혈관 조영술에서는 폐동맥 혈관 누공이 정상 폐 정맥 시스템보다 조기에 발달하여 폐 혈관 조영제가 지연되었으며, 초기 좌심방 심방 발달의 병리학 적 변화가 관찰되었다.
확인
폐 동정맥 검사
(1) 엑스레이 성능
그것은 고립되거나 여러 개의 둥근 그림자, 다양한 직경의 그림자, 균일 한 밀도, 명확한 가장자리 또는 얕은 엽을 특징으로합니다. 확장되고 두꺼워 진 동맥과 배수 정맥은 그림자에 연결되며 혈액 공급 동맥은 hilar에 연결됩니다. 위의 특성에 따르면, 대부분의 낭성 PAVM은 임상 데이터와 결합하여 확실한 진단을 내릴 수 있습니다. 복잡한 다 혈성 낭성 폐동맥 동정맥 누공과 같은 비정형 평평한 필름의 진단은 어렵습니다. 평평한 필름은 큰 짙은 그림자가 특징이며 X- 선 필름을 기반으로 올바른 진단을하기가 어렵습니다. 폐성 폐동맥 동정맥 누공은 종종 전형적인 X- 선 필름 부호가 부족하여 폐 또는 폐 부분에서 점이 찍힌 그림자로 표현 될 수 있습니다. 폐 조직의 질감과 왜곡을 향상시킬 수 있으며, 방사선 사진이없는 경우가 많기 때문에 확산 성 폐동맥 동정맥 누공 및 X 선 평 막은 진단하기 어렵다.
(2) 폐 혈관 조영술
폐 혈관 조영술은 PAVM의 진단을위한 신뢰할 수있는 방법이며, 폐 혈관 조영술은 병변의 위치, 범위, 범위 및 범위를 식별하고 임상 치료의 선택을위한 기초를 제공 할 수 있으며, 혈관 조영법은 선택적 또는 초 선택적 폐 혈관 조영술로 구분됩니다. 성적인 폐 혈관 조영술, 결손 병소를 피하기 위해 폐의 전체 폐 필드를 포함한 정형 외과 투영. 선택적 주요 폐 혈관 조영술 후 상황에 따라 초 선택적 폐 혈관 조영술이 결정되며, 저자는 일반적으로 혈액 공급 동맥에 카테터를 배치합니다. 초 선택적 혈관 조영술, 오른쪽 폐 병변 선택 오른쪽 전방 경사 위치 (15 ° ~ 20 °) 투영, 왼쪽 폐 병변 선택 왼쪽 전방 경사 위치 (15 ° ~ 20 °) 투영과 같은 투자시 적절한 각도를 선택하십시오. 성능 : 단순 낭성 PAVM은 폐 동맥 발달로 폐낭을 채우고 볼 수 있으며, 폐 폐 정맥 개발은 정상적인 폐 정맥보다 빠르며 혈액 공급 동맥 및 배액 정맥은 모두 다른 정도의 구불 구불 한 확장, 더 큰 종양 캡슐 눈에 보이는 조영제 비우는 지연, 복잡한 낭성 PAVM은 2 개 이상의 혈액 공급 동맥 및 배액 정맥에서 볼 수 있으며, 종양 캡슐에서 눈에 띄는 분리, 조영제 비우기가 분명히 지연됨, Mi 확산 성 폐동맥 동정맥 누공은 다수의 "포도 뭉치"와 유사한 작은 혈액 풀 충전물을 보여 주었고, 병변 부위의 폐정맥이 미리 개발되었습니다.
(3) 심장 도관 술 및 심혈관 혈관 조영술
동맥 산소 포화도 감소, 심 박출량 및 심실 압력은 정상이며 심내 션트가 없습니다 안료 희석 시험을 사용하여 유속 및 위치를 테스트하고, 객담으로 카테터를 피하기 위해주의를 기울이고, 파열 위험을 경고하고, 폐동맥에 조영제를 주입하십시오. 동정맥 누공의 위치와 크기를 표시하여 확장되고 길쭉한 왜곡 된 혈관을 보여줍니다.
(4) 심 초음파 조영 초음파 심전도 및 폐 관류 방사성 핵종 스캔은 PAVM을 정확하게 진단 할 수 있지만, 전자는 병변의 위치와 범위를 결정할 수 없지만, 후자는 병변의 위치와 범위를 결정할 수 있지만, 구체적인 해부학 적 세부 사항을 관찰 할 수는 없습니다. PAVM의 진단에는 자기 공명과 나선형 CT가 사용되는데, 나선형 CT와 3 차원 재구성은 PAVM의 정확한 진단과 해부학에서 폐 혈관 조영술보다 우수하다고 여겨진다.
진단
폐 동정맥 종양의 진단 및 진단
진단
이 질환의 진단과 치료는 의학적 병력과 신체 검사에주의를 기울여야하며, 코 배출 및 팔다리, 안면 및 후방 모세 혈관 확장증 및 뇌 허혈의 병력이 있거나없는 어린이 폐동맥 정맥 누공 환자의 50 % 이상이 유전성 출혈과 결합 될 수 있습니다. 모세 혈관 확장증의 경우 선천성 폐동맥 동정맥 누공이 가족 성인 것으로보고되어 있으며,이 질환에는 수술 전 방법이 많이 있습니다 : NaHCO3 정맥 조영술은 간단하고 신뢰할 수 있으며 가장 흔한 흉부 X- 선은 정상입니다. PAVF 환자의 경우 단일 또는 다중 불투명 그림자가 발견 될 수 있습니다 .CT 및 MR 검사의 강화로 병변을 확인할 수 있습니다. 폐 혈관 조영술은 가장 신뢰할 수있는 진단 방법이며, 동맥혈 공급원이 폐동맥이고 일부는 전신 순환에서 확인할 수 있습니다. 폐에는 동정맥 누공의 전형적인 X- 레이 징후가 없으며, 임상 진료에서는 드문 일이 아닙니다 폐동맥 동정 누공은 정상적인 폐정맥 시스템보다 일찍 개발되며, 폐 혈관 조영제는 비우는 데 지연되며, 좌심방의 초기 발달에 병리학 적 변화가 있습니다.
차별 진단
임상 용어로 질병은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
I 형 다중 모세 혈관 확장증 : 모세관 말단 문합에 의해 형성되는 확산 형, 다 중형, 단락 흐름이 크다.
II 형 폐동맥 류 : 근위 중심에서 더 큰 혈관의 문합에 의해 형성되며 압력 요인으로 인해 종양이 확장되고 단락 흐름이 더 큽니다.
III 형 폐동맥 및 좌심방 의사 소통 : 폐동맥이 크게 확대되고 단락 흐름이 매우 큽니다. 오른쪽에서 왼쪽 흐름은 폐 혈류의 80 %를 차지할 수 있으며, 종종 폐와 기관지의 이상을 동반합니다.
임상 적으로 질병은 다음 질병으로 차별적으로 진단해야합니다.
(1) 폐내 전이
폐 동정맥 누공, 특히 다중 폐 동정맥 누공 인 흉부 CT는 폐의 여러 병변을 보여 폐내 전이로 쉽게 잘못 진단되며, 병력 및 혈액 가스 분석에 따라 확인해야합니다. 특히, CT에서이 둘의 차이점을 구별해야합니다.
(2) 결핵
PAVF와 다른 유형의 결핵의 주요 특징은 다음과 같습니다.
(1) 결핵은 종종 열, 식욕 부진, 피로, 밤 땀 등의 증상을 보이지만 PAVF는 드물다.
(2) 활동성 결핵 환자의 적혈구 침강 률과 백혈구 비율은 경증에서 중등도로 상승하는 반면 PAVF는 일반적으로 큰 변화가 없습니다.
(3) 결핵 환자의 PPD 검사는 더 긍정적 인 반면 PAVF는 일반적으로 음성입니다.
(4) 폐결핵 환자의 흉부 X- 선 병변은 대부분 폐의 상엽, 후부 또는 하엽의 등 부분에 위치하고 PAVF는 종종 하엽과 중엽의 전 흉막 내장 층에 위치합니다.
(5) 폐결핵 환자는 항-안티 카 박테리아에 대해 더 긍정적 인 반면 PAVF 환자는 음성이었고, 결핵 치료 후 결핵 환자의 증상은 빠르게 개선되었으며 X- 선 필름 (또는 흉부 CT)의 재검사는 병변이 있음을 보여 주었다. 흡수, 그러나 PAVF 환자의 증상 및 폐 병변에는 유의 한 변화가 없었다.
(3) 기관지 확장증
기관지 확장증과 폐동맥 동정맥 누공은 반복적 인 기침 및 객혈과 같은 임상 증상에서 많은 유사성을 가지므로 임상 진단시이 두 가지를 식별해야하며, 일반적으로 다음과 같은 특징이 있으면 폐를 고려해야합니다. 동정맥 누공 :
1 흉부 방사선 사진에서 밀도가 균일 한 하나 이상의 원형 또는 타원형의 덩어리를 볼 수 있습니다 경계가 명확하고 배변의 징후가있는 경우가 종종 있으며, 두 개의 코드와 같은 그림자가 덩어리의 근위 끝에 나타나서 문어와 연결되어 있습니다. 혈관 내외부로 동정맥 누공의 흐름.
2 혈관 내 맥동은 형광 투시 검사에서 볼 수 있으며 흉강 내 압력에 의해 Valsalva 수술 방법 (폐쇄 성문의 연속 및 강제 호기)이 증가하고 흉강으로 흐르는 혈액이 감소하며 원형 그림자가 크게 감소합니다.
3 명의 환자는 자반증, 클럽 활동 (발가락) 및 적혈구 증가증, 폐 혈관 조영술 확인, 혈관의 크기, 위치 및 수를 볼 수 있습니다.
