비타민 B6 의존 증후군
소개
비타민 B6 의존성 증후군 소개 비타민 B6에는 6 개의 해석 가능한 피리독신, 피리 독사 민, 피리 독살 및 각각의 5- 포스페이트가 포함됩니다. 피리 독살 5- 포스페이트는이 그룹의 중요한 부분이며, 탈 카르 복 실화 및 트랜스 아미 네이션에서 효소 시스템의 보효소로서 체내 아미노산, 단백질, 지질, 핵산 및 글리코겐의 대사에 관여한다. 그것이 부족하면 경련과 말초 신경 질환을 일으킬 수 있습니다. 따라서 비타민 B6 결핍은 생화학 적 및 생리적 이상을 유발할 수 있습니다 비타민 B6 의존성 증후군 (비타민 B6 의존성 증후군)은 활동이 정상의 1 %에 불과한 선천성 대사 효소 인 키누 레닌의 구조적 및 기능적 결함입니다. 이 때 비타민 B6는 일반 어린이에게 필요한 것의 5 배에서 10 배 정도이며, 임신 기간 동안 임신 한 어머니가 비타민 B6을 다량으로 섭취하기 때문에 아기는 출생 후 더 많은 양의 비타민 B6에 의존해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.013 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 말초 신경염 피부염 빈혈 우울증 우울증 구내염
병원균
비타민 B6 의존성 증후군의 원인
유전 적 요인 (90 %) :
비타민 B6 의존 증후군은 대사 효소-키누 디나 제의 구조적, 기능적 결함으로 그 활성은 정상의 1 %에 불과하며 현재 비타민 B6의 양은 정상적인 소아에게 필요한 5-10 배입니다. 때로는 임신 한 엄마가 임신 반응 기간 동안 다량의 비타민 B6를 섭취하기 때문에 아기는 출생 후에도 더 많은 양의 비타민 B6에 의존해야합니다.
다른 이유 (10 %) :
비타민 B6는 6 개의 해석 가능한 피리독신, 피리 독사 민, 피리 독살 및 각각의 5- 포스페이트로 구성됩니다. 탈 카르 복 실화 및 아미노 트랜스퍼 라제에서 효소 시스템의 보효소로서 중요한 부분은 신체의 아미노산, 단백질, 지질, 핵산 및 글리코겐의 대사에 관여하며 경련 및 말초 신경 질환이 없으면 비타민 B6 결핍이 생화학을 유발할 수 있습니다. 생리적 이상.
예방
비타민 B6 의존성 증후군 예방
"균형 식단"을 옹호하고 "편견 음식, 까다로운 먹는 사람"을 교정하여 균형 잡힌 식단을 옹호합니다. 즉, 다양한 음식물을 다양 화하여 다양한 영양소가 서로 보완 할 수 있도록, 부분적인 식도 또는 까다로운 식습관을 가진 아동, 체중, 신장, 가슴 둘레 등 발달 지표는 표준이 아니며 영양분이 부족한 경우가 많으며 다양한 질병을 감염시킬 수있는 기회가 많습니다. 정상 비타민 B6의 양은 유아의 경우 0.3 ~ 0.5 mg / d, 소아의 경우 0.5 ~ 2 mg / d입니다. 고단백 식품을 섭취 할 때는 비타민 B6를 첨가해야하며, 조리 방법에주의를 기울여야하며, 가열 시간이 너무 길어서 비타민 B6의 유효 값을 방지하기 위해 반복되는 비등을 피해야합니다. 유아기, 빈혈, 만성 설사에서 반복되는 경련이있을 경우 병원 진단을 위해 병원에 진단은 가능한 빨리 치료하고 비타민 B6 보충, 경련 발생 감소, 어린이 지능에 대한 영향 감소, 결핵 환자, 이소니아지드 치료, 신경계 증상의 주사 등 이상이 이소니아지드를 줄여야 함 동시에 비타민 B6를 첨가하는 것이 가장 좋습니다.
복잡
비타민 B6 의존성 증후군 합병증 합병증 말초 신경염 피부염 빈혈 우울증 구내염
유아기에서 피리독신 결핍의 주요 증상은 전신 경련 및 말초 신경염, 피부염 및 빈혈의 다른 증상입니다. 음식 섭취에 비타민 B6가 부족한 경우와 같이 출생 후 6 개월 미만의 영아는 신경 쇠약, 흥분 증가 및 전신 경련을 일으킬 수 있으며 우울증, 둔한 수면 정신 지체, 진동 및 위치 의식이 사라질 수 있습니다. 동시에 위장 증상이 종종 나타납니다. 이소니아지드로 결핵을 치료할 때, 말초 신경 퇴행성 질환 (성인에서 더 흔함)뿐만 아니라 지루성 피부염, 구토 성 피부염, 구내염, 광택 염, 안과 같은 피부 및 점막의 염증이 발생할 수 있습니다.
징후
비타민 B6 의존 증후군의 증상 일반적인 증상 위장 증상 혀 경련 경련 철수 반응 설사 우울증 졸음 영아는 더 많은 양이 필요합니다 ... 말초 신경염
유아기, 빈혈 또는 만성 설사에서 설명 할 수없는 경련의 경우 저 칼슘 혈증, 저혈당증, 저 나트륨 혈증 및 전염병이 배제 된 경우 비타민 B6 결핍 또는 의존성 질환을 고려해야하며 비타민 B6100mg의 주사를 중단 할 수 있습니다. 진단 기준으로 트립토판 부하 테스트를 명확하게 진단 할 수 있으며 방법은 다음과 같습니다 : 경구 50 ~ 100mg / kg 트립토판 용액 (각 총 2g을 초과하지 않음), 많은 양의 jasmonic acid가 어린이의 소변에 나타날 수 있습니다. 이 현상은 존재하지 않지만 비타민 B6 의존 환자의 경우이 검사는 음성 일 수 있으며, 혈청 및 적혈구 트로프 그라스 트랜스 아미 나아 제가 감소 할 수 있으며, 뇌파는 비정상적인 주파수 및 진폭 변화의 파형을 갖습니다.
유아기에서 피리독신 결핍의 주요 증상은 전신 경련, 말초 신경염, 피부염 및 빈혈의 다른 증상입니다. 식품 먹이에 비타민 B6가 부족한 경우와 같이 출생 후 6 개월 미만의 유아는 신경이 나타나고 흥분이 증가 할 수 있습니다 그리고 빈번한 전신 경련으로 우울증, 둔한 수면 정신 지체, 진동 및 위치 감각이 사라지고 종종 위장 증상이 나타납니다. 결핵을 치료하기 위해 이소니아지드를 사용할 때 말초 신경 퇴행성 질환이 발생할 수 있습니다 (성인에서 더 흔함). 그리고 지루성 및 박리 성 피부염, 구내염, 광택 염, 안과 같은 피부 및 점막의 염증.
비타민 B6 의존성 증후군은 대부분 유전 장애입니다.
확인
비타민 B6 의존 증후군 검사
(1) 트립토판 검사 아픈 아이에서 경구 트립토판을 복용 한 후, 황달의 배출을 감지하기 위해 소변을 채취합니다. 이는 정상보다 낮 으면 긍정적 인 반응입니다.
(2) MeHenry의 검사는 경구 투여 또는 알라닌 주사 후 아픈 어린이에게 혈액을 제공하며 요소의 농도는 정상보다 유의하게 높습니다.
위의 두 가지 긍정적 인 테스트에는 진단을위한 참조 값만 있습니다.
진단
비타민 B6 의존성 증후군 진단 및 식별
실험실 진단
혈액 : 백혈구 수가 40 × 109 / L까지 크게 증가하고 호중구는 80 % -90 % 이상입니다.
뇌가 의심되는 것은 요추 천자 검사, 뇌척수액 (CS) 압력은 종종 1.96kPa까지 증가했습니다; 쌀 수프 또는 고름과 같은 CS 출현 탁도의 전형적인 경우; 리터당 수억 백만까지 백혈구 수 증가, 다형성 핵 세포가 우세합니다. 단백질은 1-5g / L까지 크게 증가합니다. 당은 종종 2.22mmol / L 미만이며 염화물도 약간 감소합니다 .CS 도말 검사는 호중구에서 그람 음성 diplococcus를 찾을 수 있습니다 .
환자의 CS 또는 급성기의 혈액에서 수막으로의 분리.
뇌-뇌-특이 적 다당류 항원은 환자의 혈청 또는 소변 또는 CS의 급성기로부터 검출된다.
회수 기간의 혈청 항체 역가는 급성기의 혈청 항체 역가보다 4 배 이상 높았다.
환자의 급성기 또는 CS에서의 CS에서의 뇌의 DNA- 특이 적 단편을 PCR에 의해 검출 하였다.
차별 진단
갑작스런 오한, 고열, 메스꺼움, 구토, 콧물, 코 막힘, 인후염, 몸살, 두통 악화.
얼굴이 창백하고 팔다리가 차갑고 피부가 희미하며 흩어진 작은 출혈 부위가 있고 입술과 손가락 끝이 멍이 들고 입술이 단순 포진입니다.
짜증, 창피, 혼수 또는 끔찍한.
피부 및 점막 결손은 전형적이거나 또는 엑시 모에 융합되고, 혈압은 현저히 감소되고, 맥박수는 양호하며, 맥압 차이는 감소된다.
목이 뻣뻣하고 경적이 반전되고 Klinefelter 표시와 Brinell 표시가 양수입니다.
동공의 크기가 다르고, 가장자리가 균일하지 않고, 빛에 대한 반응이 느리고, 안구가 종종 응시합니다.
호흡 둔화 및 불균일 또는 무호흡.
어린 아이들의 발병률은 비정형, 고열, 구토, 무기력증, 더 극단적 인 불안과 경련, 거부, 비명, 설사, 기침, 양안 시선, 목 경직 및 염수의 징후가 긍정적이며 다른 수막 자극이 누락 될 수 있습니다 앞쪽 장골은 종종 돌출부에서 보이며 구토가 빈번하며 탈수가 발생할 수 있습니다.
