전족류
소개
제대 팽창 소개 Amur bulging (Acromphalus)은 선천성 복부 벽 기형의 일반적인 유형으로, 선천성 복벽 저형성으로 인해 제대 주위의 복벽에 결함을 형성하여 복부 내장 탈출증의 신생아 기형을 유발합니다. 질병은 염색체 이상과 관련이 있기 때문에 아픈 어린이 제대 팽창의 경우 다른 장기의 기형이 동반 될 수 있습니다. 부적절한 사망률이 높습니다. 아픈 아이들의 대부분은 출생 직후 수술이 필요합니다. 그렇지 않으면 아픈 피부 궤양과 괴사로 인해 아픈 아이가 생존하기가 어렵습니다. 몇몇 경우에, 캡슐은 점차적으로 피 브릴 화되어 흉터를 형성하여 내장을 보호하고 조기 사망을 예방한다. 이 질환의 사망률이 치료 시간과 관련이 있으면 가능한 빨리 수술을 수행해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 신생아에서 본 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복막 후 감염 및 농양
병원균
배꼽 팽창 원인
선천적 요인 ( 89 % )
배꼽 팽창은 배아 발달 과정에서 배아 체강의 일시 정지에 의해 발생하며 배아의 초기 배아는 난황낭과 구별되며, 초기 장과 노른자 낭의 중간 부분은 배아 발달 중 배축으로 인해 노른자 튜브에 의해 연결됩니다. 등축이 커지면 열린 제 대강 주위의 복벽이 중심을 향한 지갑과 같은 모양의 주름을 형성하고 외주에서 중심으로 수축되며, 4 개의 영역으로 나뉘어 질 수 있습니다. 한 전갈과 체층이 흉벽을 형성합니다. 위 복벽과 횡격막; 전갈 전갈 2 개, 그 몸층과 복강 낭은 하 복벽과 방광을 형성 할 것입니다; 3 개의 2 개의 측면 장골은 양측 복벽을 형성하며,이 4 개의 낭은 중심으로 합쳐지고, 정점은 배꼽 고리를 형성합니다. 난황 관은 점차 얇아 지지만 여전히 난황낭과 미드 굿 사이에 연결되어 있으며 미드 굿에 견인 효과를냅니다. 장 성장 속도가 복벽보다 빠르기 때문에 장과 다른 내부 장기는 배아 6 ~ 10 주에 일시적으로 정지됩니다. 배꼽 10 주 후 배의 체적이 빠르게 팽창하고 복벽의 피부와 근육은 등에서 배쪽으로 빠르게 자라며, 복부 및 복부 장기는 복강으로 되돌아갑니다. 12 주가 지나면 midgut가 정상적으로 완료되었습니다. 복벽이 중앙에 합쳐져 제대 링을 형성하는 동안 회전 배벽이 상기 배아의 발달 동안 특정 요인에 의해 영향을받는 경우, 발달 과정의 특정 부분에서 장애가 발생하고, 4 개의 가래 중 하나의 발달이 제한되고, 내압이 증가된다. 탯줄의 견인 및 탯줄 근처의 전 복벽의 결함, 그리고 4 개의 가래 발달의 다른 정도로 인해, 세 발성 발달 결함과 같은 상응하는 내장 팽창 기형을 생성 할 것입니다 : 제대 팽창, 가래, 흉골 결함 그리고 자궁외 심장; 발달 결함의 측면 결함 : 제대 팽창, 복부 균열; 스쿼트 발달 결함 : 제대 팽창, 방광 모지, 소장 방광 분할, 항문 직장 폐쇄증.
병인
결함의 크기에 따라, 제대 팽창은 작고 큰 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 거대 제대 팽창 (배아 제대 팽창) : 배벽의 10 주 전에 체벽의 발달 정지가 발생하고 결함의 직경이 5cm 이상이므로 10 주 전에 체강 외부로 이동 한 미드 굿은 볼륨으로 되돌릴 수 없습니다. 소 복강은 태아 전체에 걸쳐 복강 밖에서 자라며, 제대 위의 복벽 결손은 종종 하부보다 많기 때문에 간, 비장 및 췌장은 신체, 특히 간으로 돌출 될 수 있으며, 부피가 커서 위치가 더 쉽습니다. 팽대는 거대 배꼽의 징조로, 배꼽의 내장은 캡슐 막으로 덮여 있으며, 막막은 정수리 층의 복막에 해당하는 양막과 친밀한 융합으로 구성되어 있으며, 둘 사이에 젤리 층이 있습니다. 결합 조직 (warthon jelly), 캡슐은 약간 흰색이고 투명하며 두께는 1 ~ 2mm이며 두께는 고르지 않으며, 제대의 잔류 변형은 거대 제대 돌출부의 아래쪽 절반 또는 아래쪽 가장자리에서 볼 수 있습니다.
2. 작은 제대 팽창 (태아 제대 팽창) : 복벽을 형성하는 신체 층은 10 주 후에 발달이 멈춘 것으로 보이며 복벽의 결손은 5cm 미만입니다. 이때, 체강은 상당한 양을 가지며, 중장의 일부도 복강에 포함될 수 있습니다. 제대의 잔류 변형은 캡슐의 중앙에 있으며,이 캡슐은 제대 탈장이라고도하는 확대 된 제대베이스이며, 캡슐에는 장 누공이 있으며 간과 비장과 같은 내부 장기는 몸에 두드러지지 않습니다.
3. 기형과 관련됨 : 1986 년 무어는 복벽 기형 490 건 중 287 건의 배꼽 팽창, 54 %가 유전과 관련하여 기형과 관련이 있음을보고했으며, China Medical University는 56 건의 제대 팽창 사례 56 건을보고했습니다 다른 기형은 30.4 %, 2 개 이상의 기형을 가진 7 건이 12.5 %를 차지했다.
배꼽 확장은 특허 덕트 노른자, 맥 케르 게실, 자궁 요도 폐쇄, 결장 부재, 방광 전환, 장 복제, 횡격막 이형성증 및 결함, 불완전한 흉부 및 복부 기형 및 복벽 발달 일시 정지의 존재와 결합 될 수있다 관련 질환과 장내 부전이 가장 흔한 동시 기형이며, 제대 팽창은 13-15, 16-18 및 21- 염색체 염색체 증후군, 40 % 제대 팽창과 같은 많은 염색체 증후군에서 발생할 수 있습니다. 어린이는 거대 혀가있는 제대 팽창과 같은 틈새 입술, 멀티 핑거, 선천성 심장 질환 등과 같은 다른 선천성 기형과 결합 될 수 있으며, 신체 길이, 체중이 정상 수준을 초과하는 동안 제대 팽창-거대 혀-거대한 증후군, 때때로 저혈당증 및 내장 비대 (Beckwith-Wiedemann 증후군)가 동반됩니다.
Contell의 5- 링크 증후군은 제대 팽창의 또 다른 유형으로, 제 2 차 가래의 발달로 발생하며, 원위 흉골 균열, 전방 중간 선 횡격막 결함, 심낭 및 복강 및 심장 내 이형성증이있는 배꼽 팽창을 보여줍니다. 심실 중격 결손, Fallot의 4 중 표시 등과 같은) 및 심장이 앞으로 이동하고, 심장이 투명 캡슐을 뚫고, 때때로 장 누공이 다이어프램 결함을 통해 심낭에 들어갈 수 있습니다.
예방
제대 돌출 방지
건강한 아기가 건강하게 태어날 수 있도록 음식을 먹는 임산부는 음식의 양을 줄여야하며 정기적 인 검사도 필요합니다. 예를 들어, 임신 중 정기적 인 복부 초음파 검사를 통해 제대 팽창을 조기에 감지하여 분만 직후 치료를받을 수 있습니다.
임신 중 태아 기형이 발생하기 쉬운 음식은 다음과 같습니다.
1, 돼지 간
핀란드와 미국은 임산부에게 돼지 간을 적게 섭취해야한다고 조언했다. 가축을 빠르게 비옥하게하는 현대 사료에는 비타민 A 함량이 높은 비료가 너무 많이 첨가되어 동물의간에 축적됩니다. 임산부는 돼지 간을 과식하면 다량의 비타민 A가 몸에 쉽게 들어가서 태아 발달에 매우 해롭고 심지어 기형을 유발합니다. 비타민 A 초과는 눈, 뼈, 혈액, 피부, 중추 신경계, 간, 생식 및 비뇨기 계통을 포함하여 신체의 거의 모든 부분에 손상을 줄 수 있습니다.
2, 참치
미국 환경 보호 그룹은 참치를 포함하여 7 가지 종류의 해산물에 수은이 과도하게 많으며 임산부는 종종 기형을 유발한다는 사실을 발견했습니다. 홍콩의 일부 의사들은 어머니의 몸에 과도한 수은을 흡수하면 뇌의 신경 발달에 영향을 미치며 앞으로는 정신 지체 후유증뿐만 아니라 학습 능력에 결함이 있다고 지적했다.
3, 너무 많은 산성 음식
연구 결과에 따르면 임산부는 고기, 생선, 초콜릿, 설탕 등과 같은 산성 음식을 너무 많이 섭취하면 체액이 변하여 혈액 내 카테콜라민 수치가 높아져 임산부의 과민 반응과 같은 부정적인 감정을 유발하는 "산화"가 형성됩니다. . 이런 종류의 나쁜 부정적인 감정은 모체에서 호르몬과 다른 독성 물질의 분비를 증가시켜 태아 갈라진 구개, 갈라진 입술 및 기타 장기 기형을 유발할 수 있습니다.
4. 오염 된 음식
임신 엄마는 무기 염이 부족하거나 미량 원소가 태아 기형을 일으킬 수 있으며, 임산부는 종종 태아 기형을 일으킬 수있는 오염 된 음식을 먹습니다. DDT, BHC 및 기타 유기 염소 살충제 및 Xi Lisheng과 같은 유기 수은 살충제로 오염 된 음식은 고농축 농약이며 몸에 들어가며 태아로의 혈액 순환을 통해 임산부에 축적되어 태아 중독을 일으켜 유산, 최기형성, 사산 등 따라서 오염 된 음식을 먹어서는 안됩니다.
복잡
제대 불룩 합병증 합병증, 후 복막 감염 및 농양
배리어 프리 혈액 공급 장애 및 파열은 복부 기관 분리 및 2 차 복부 감염으로 이어질 수 있으며, 이는 종종 어린이의 생명을 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.
징후
제대 불룩 증상 일반적인 증상 부종 제대 말초 복부 벽 결함 선천성 복벽 이형성증 제대 아픈 활액 비후 제대 덩어리 돌출이있는 영아
1. 거대한 제대 팽창 : 복벽의 결점 고리의 직경은 5cm 이상, 때로는 10cm 이하이며, 팽대부 의 직경은 종종 크며, 복부 중심에서 타로와 같은 질량으로 돌출 될 수 있으며, 제대는 캡슐에 연결됩니다. 캡슐 내부의 장기는 출생 후 투명한 막을 통해 볼 수 있으며, 캡슐 내용물에는 소장과 결장 외에 간, 비장, 췌장, 방광 등이 있으며 6 ~ 8 시간이 지나면 캡슐 벽으로의 혈액 공급이 부족하고 공기에 노출됩니다. 그중에서도 캡슐이 뿌 and 게되고 부종이 두꺼워지고 2-3 일 후에는 건조하고, 깨지기 쉬우 며, 파열되고, 심지어 괴사 성이되며, 낭종벽의 파열은 복강의 감염과 낭포 성 기관의 분리로 이어질 수 있습니다. 사망, 그것은 초기 단계에서 치료해야합니다. 산전이나 노동에서 어린이 캡슐의 약 1 %가 내장 탈출증을 유발합니다. 일단 캡슐이 자궁에서 파열되면 방출 된 기관이 양수에 오랫동안 담 가져 있습니다. 장 벽 부종, 두껍게하고 둔한 표면, 염증성 삼출물, 표면에 많은 메 코늄 색 셀룰로오스, 복강 내 2 차 감염, 매우 높은 사망률로 덮여 있습니다. 출생 중에 캡슐이 파열되면 내부 장기와 내장의 색이 더 밝습니다. , 캡슐 파열 시간은 다르지만 노란색 셀룰로스 적용 범위, 응급 치료가 없으면 어린이를 구할 수 있지만 잔여 캡슐을 찾을 수는 있지만 캡슐 바닥의 피부가 캡슐 표면을 따라 기어 다닐 수 있습니다. 결합 조직은 캡슐의 표면을 덮도록 형성되며, 피부 및 캡슐 접합부는 감염되기 쉽고 복강으로 퍼질 수있다.
2. 작은 제대 팽창 : 복벽 결함 고리의 지름이 5cm 미만이며 복부 중심에서 주황색 또는 올리브 같은 덩어리로 돌출됩니다. 팽창 부의 직경이 종종 복벽 결점의 직경보다 크기 때문에 중앙 복부를 형성 할 수 있습니다. 캡슐의 내용물은 대부분 소장에 불과하며 때로는 횡장 결장이 있습니다. 출산시 제대 부분이 커지면 배꼽이 결찰되는 것을 방지하기 위해 제대 위에 결찰해야합니다.
확인
배꼽 팽창 검사
흉부 투시도는 X- 선 튜브와 스크린 사이에서 환자를 직접 검사하는 것입니다. 심장 박동, 횡경막 운동, 위장관 운동, 관절 활동 등과 같은 완전히 역동적이고 직접적인 관찰이 가능합니다. 또한 관찰, 위장관 혈관 조영술, 그리고 심장 도관 술, 골절 감소, 이물질 제거와 같은 적응증 진단 및 치료에서 X- 선 혈관 조영술에 사용될 수 있습니다. 형광 투시 검사에서 가장 자주 사용되는 부분은 가슴, 폐, 흉막, 종격동, 심장 및 큰 혈관 병변을 검사하는 것입니다. 또한 뼈, 연조직, 체강의 이물질, 가스, 돌 및 피임약 검사에도 사용할 수 있습니다.
진단
제대 팽창 진단
진단
임상 증상 및 징후에 따라 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
제대 팽창은 복부 균열과 구별되어야하며, 식별의 주요 요점은 제대 팽창이 정상적인 제대 구조를 갖지 않으며, 장 캡슐 또는 내장 사이에서 잔류 캡슐이 발견 될 수 있고, 복부 균열, 제대 및 제대 사이에 잔류 캡슐이 발견 될 수 있다는 것이다. 형태는 정상이며, 배꼽의 복벽에 균열이 있고, 장은 복부에서 튀어 나오며, X- 선 흉부 형광 투시 검사 및 기타 검사는 수술과 관련하여 기형이 있는지 여부를 이해하기 위해 수술 전에 함께 치료, 임신 중 정기적 인 복부 초음파 검사를 수행해야합니다. 제대 돌출부는 조기에 발견되어 전달 직후 치료를받을 수 있습니다.
