소아 류마티스 질환
소개
청소년 류마티스 질환 소개 Juveniler heumatoidarthritis (JRA)는 유년기의 흔한 결합 조직 질환으로 만성 관절염이 특징이며 관절, 피부, 근육, 간, 비장, 림프절. 어린 아이들은 종종 불규칙한 열이 지속되며 전신 증상은 관절 증상보다 더 두드러집니다. 노인 또는 성인 환자는 관절 증상으로 더 제한됩니다. 이 질환의 임상 증상은 광범위하고 다양한 유형으로 나눌 수 있으므로 스틸 질환 (1897), 청소년 류마티스 반복 고열 (Wissler Fanconi syndrome), 청소년 만성 관절염 (JCA), 청소년과 같은 많은 이름 류마티스 (청소년 heumatoiddasease) 및 청소년 관절염 (JA). 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 %-0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 팔꿈치 관절 강성, 근육 위축
병원균
청소년 류마티스 질환의 원인
원인
아직 완전히 명확하지 않습니다. 일반적으로 문을 여는 메커니즘의 면역, 감염 및 유전과 관련이 있다고 간주됩니다. 그것은 III 형 알레르기 반응에 속하는 것으로 보이며 결합 조직 손상을 유발합니다. 미생물 (박테리아, 마이코 플라스마, 바이러스 등)의 감염이 인체를 계속 자극하여 면역 글로불린을 생성하고 혈청 IgA, IgM 및 IgG가 증가 할 수 있습니다. 일부 환자는 항핵 항체 역가가 상승했습니다. 환자의 혈청에는 류마티스 인자가 있는데, 이는 마크로 글로불린, 즉 침전 계수가 19S 인 IgM이며 변성 IgG와 반응하여 활막 또는 혈관벽에 보체 시스템을 통해 침착 된 면역 복합체를 형성 할 수 있습니다. 과립구, 큰 단핵구 리소좀의 활성화 및 방출; 염증성 조직 손상을 일으킴. 혈청 및 관절 활액의 보체 수준이 감소하고 IgM, IgG 및 면역 복합체가 증가하여 질병이 면역 복합체 질환임을 시사합니다. 세포 면역 불균형도 있습니다. B 림프구는 말초 차의 단핵 세포에서 증가하였고, 인터루킨 IL-1은 증가한 반면, IL-2는 감소 하였다. 또한 병인에 관여합니다.
최근에는 관절 유형이 적은 소아가 조직 적합성 항원 HLAB27과 관련이 있으며 염색체 유전자 상속이 중요한 역할을하는 것으로 밝혀졌습니다.
병리학 적 변화
주로 관절 병변, 만성 비 수용성 활막염. 림프구 및 혈장 세포 침윤이 동반되는 초기 관절 골막 충혈, 부종, 활액 증가, 관절강의 융모와 같은 돌기로 형성된 활액 증식, 활막염은 진행 단계로 진행, 활액 융모 과형성 확산 관절 연골 및 혈관 경련의 형성, 연골이 흡수 될 수 있으며, 연골 하 뼈가 침식 된 후 관절이 뻣뻣하거나 변형되거나 아 탈구됩니다. 류마티스 관절염이있는 어린이는 거의 관절이 파괴되지 않습니다.
비특이적 섬유 성 혈청 염은 흉막, 심낭 및 복막에서 발생할 수 있습니다. 류마티스 발진의 조직 학적 변화는 상 피하 혈관염입니다.
예방
청소년 류마티스 질환 예방
원인이 불분명하므로 현재 효과적인 예방 조치가 없습니다.
질병의 경과는 몇 년 동안 지연 될 수 있으며, 급성 발작과 완화는 교대로 발생하며, 대부분 성인에 의해 완화됩니다. 그러나 일부는 여전히 발작이 있습니다. 관절염이 오랫동안 치료되지 않으면 심각한 관절 기형과 운동 장애를 유발할 수 있습니다. 이것은 다발성 관절염, 발병이있는 나이든 여자 및 다발성 관절염이있는 전신 유형에서 더 흔합니다. 관절염의 경우 만성 이리도 사이클 염은 4 세 이전에 발달하여 실명을 유발하는 소녀에서 발생합니다. 강직성 척추염은 나이가 많은 소년에게서 볼 수 있습니다. 일반적으로, 즉시 치료를 받으면 환자의 75 %가 완화되고 관절 기능이 정상입니다. 평생 장애를 일으킨 사람은 소수에 불과합니다. 개별 환자는 감염 또는 아밀로이드증으로 사망했습니다.
복잡
청소년 류마티스 합병증 합병증 팔꿈치 관절 강성과 근육 위축
질병의 일반적인 합병증 : 관절 강성, 기형 또는 아 탈구.
주로 관절 병변, 만성 비 수용성 활막염. 림프구 및 혈장 세포 침윤이 동반되는 초기 관절 골막 충혈, 부종, 활액 증가, 관절강의 융모와 같은 돌기로 형성된 활액 증식, 활막염은 진행 단계로 진행, 활액 융모 과형성 확산 관절 연골 및 혈관 경련의 형성, 연골이 흡수 될 수 있으며, 연골 하 뼈가 침식 된 후 관절이 뻣뻣하거나 변형되거나 아 탈구됩니다. 류마티스 관절염이있는 어린이는 거의 관절이 파괴되지 않습니다.
비특이적 섬유 성 혈청 염은 흉막, 심낭 및 복막에서 발생할 수 있습니다. 류마티스 발진의 조직 학적 변화는 상 피하 혈관염입니다.
징후
청소년 류마티스 증상의 증상 일반적인 증상 근육 위축 관절 강직 이완 심근 삼출 발진 오한 간 기능 장애 간 비대
이 질환의 임상 증상은 매우 다르다. 영아와 소아의 전신 증상은 주로 이완열과 발진을 포함하며, 큰 어린이는 여러 관절염이나 몇 개의 관절 만 가질 수있다. 상반기의 임상 증상에 따르면 3 가지로 나눌 수있다. 유형, 치료 및 예후에 중요한 의미가 있습니다.
1, 전신 타입
Still 's disease (과거에는 알레르기 성 아 염증 혈증의 이름으로도 알려져 있음)라고도 알려진 전신 유형은 전신 증상을 특징으로하며, 발병이 더 심하고 열이 이완되며 매일 36 ~ 41 ° C로 변동합니다. 오한 동안, 아이는 약한 상태에 있습니다. 몇 시간 동안 열을 빼면 아이의 활동은 평소와 같습니다. 이완 열은 몇 주 또는 몇 달 동안 지속되고 자연스럽게 완화되지만 몇 주 또는 몇 개월 후에 재발합니다. 발진도 이러한 유형의 전형적인 증상입니다. 종종 고열에 나타나고 체온이 상승하고 떨어지면 발진은 일반적으로 약 0.2 ~ 1.0cm 크기의 둥근 울혈 성 황반 발진이며 가슴과 근위에 분포되어 조각으로 융합 될 수 있습니다. 간, 비장 비대 및 신체 주위의 부종이있는 어린이는 경증 간 기능 장애, 흉막염 및 심낭염 약 1/2 환자, 엑스레이 검사에서 흉막 비후 및 소량의 흉막 삼출이 나타났습니다. 간질 성 폐렴 변화, 심낭 삼출은 많지 않으며, 심낭 마찰이 발생할 수 있으며, 심낭염은 점차적으로 회복되며, 드물게 발견되는 수축성 심낭염, 심근에 영향을 줄 수 있지만 드문 심내막염, 이러한 유형의 어린이 대부분 다발성 관절염은 발병 또는 수개월 후에 크고 작은 관절에서 발생합니다. 관절염은 발병시 전신 증상으로 인해 무시되는 경우가 많으며 일부 환자는 관절통, 근육통 또는 일시적인 관절염 만 있으며 몇 명의 어린이가 몇 개월 또는 몇 년 내에 관절염을 일으킬 수 있습니다. 약한 빈혈이있을 수 있으며 백혈구가 현저하게 증가하고 호중구에 유독 한 과립이 있으며 백혈병과 유사한 반응이 발생할 수 있습니다.이 유형의 아픈 어린이 중 약 4 분의 1은 결국 심한 관절염이 있으며, 6 개월간 개방 후 간 비대, 혈청 염, 혈장 알부민, 지속적인 전신 증상 및 혈소판 상승 ≥ 600 × 109 / L로 치명적인 관절염이 발생하기 쉽습니다.
2, 다중 조인트 타입
이 유형은 5 개 이상의 관절, 특히 작은 발가락 관절의 침범을 동반하는 만성 대칭성 다발성 관절염이 특징입니다. 소녀의 발병률이 소년의 발병률보다 높습니다. 발병이 느리거나 갑자기 발생하여 관절 강직, 부기 및 국소 열이 나타납니다. 일반적으로 무릎, 발목, 팔꿈치와 같은 큰 관절에서 시작하여 점차적으로 작은 관절과 관련된 발적이 거의 없으며, 후두 형 손가락의 경우 어린이의 약 1/2이 자궁 경부 척추 관절 침범으로 목 활동, 턱이 제한됩니다. 관절 침범은 씹는 데 어려움, 소수의 고리, 가래 (목구멍 연골) 관절염, 멍청함 및 목구멍 천명, 고관절 침범 및 말기 대퇴골 두부 파괴, 운동 이상증, 재발 성 관절 증상, 몇 년 동안 지속됨 관절이 뻣뻣하고 변형되고 관절 주변의 근육이 위축됩니다 이러한 유형의 전신 증상은 경증, 저열, 식욕 부진, 피로, 빈혈, 경증 간, 비장 및 림프절이지만 드문 심낭염 또는 홍채 섬모 이 유형의 류마티스 인자를 가진 어린이의 약 4 분의 1의 신체 염증은 어린 시절 말기에 관절염이 가볍고 무거 우며, 결국 심한 관절염이있는 어린이의 절반 이상이 긍정적입니다.
3, 적은 조인트 타입
영향을받는 관절, 주로 큰 관절은 4 가지를 넘지 않으며이 유형은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : 1I 유형 : 여성과 소녀의 발병률이 소년의 발병률보다 우수합니다. 발병 연령은 3 세 이상이며, 무릎, 발목 및 팔꿈치 관절은 좋은 부위입니다. 일부는 단일 무릎 관절에만 관여하며, 때때로 측두 하악 관절 또는 개별 지골 관절을 침범합니다 .6 개월 동안 4 관절을 초과하지 않는 경우, 일반적으로 다발성 관절염이 발생하지 않으며 관절염이 재발 할 수 있지만 덜 심각한 기능 장애, 관절 증상 외에도이 유형의 아픈 어린이는 주로 만성 iridocyclitis이며, 환자의 약 절반은 초기 무증상이며, 종종 관절염 증상이 나타난 후 슬릿 램프로 감지 할 수 있습니다. 관절염이 정체 된 경우에도 만성 홍반 염은 실명을 유발할 수 있으므로, 조기 발견 및 적시 치료를 위해 3 ~ 4 개월마다 빈 혈관염이 있는지 정기적으로 검사해야합니다. 환자는 관절통, 저열, 피로, 경증 간비 비대증 및 림프절 병증 및 경증 빈혈이 없을 수 있습니다. 유형 2II : 남자들은 발병이 더 많으며 보통 모발의 나이는 8 세 이후이며, 종종 가족력이 있으며, 집에 덜있을 수 있습니다. 류마티스 관절염, 강직성 척추염 또는 라이터 증후군 (관절염, 요도염 및 결막염 포함) 또는 건선 환자는 종종하지의 주요 관절에 의해 영향을받으며, 고관절염 및 마비는 조기에 발생합니다. 발목 관절염, 발 뒤꿈치 통증 및 아킬레스 건염, 때때로 일시적인 마비, 손목, 팔꿈치 관절염, 수년 후, 환자는 종종 요추 강직성 척추염, 조직 적합 환자의 약 75 % 항원 B27 (HLA-B27), 일부 환자는 급성 홍반 염이 발생하지만 일반적으로 시각 장애를 일으키지 않습니다.
확인
청소년 류마티스 질환의 검사
이 병에는 특정 실험실 검사, 종종 활동 기간 동안 빈혈, 백혈구 증가증 (보다 자주 20,000 ~ 40,000) 및 적혈구 침강 속도가 현저하게 증가하며 백혈구는 최대 60,000이며 핵 좌변이 혈소판 수 증가, 중증 전 신형에서 최대 1 백만 회, 혈장 알부민 감소, α2 및 감마 글로불린 증가, 그리고 가장 긍정적 인 C- 반응성 단백질 대부분의 관절염 류마티스 인자 음성 환자는 25 % 항핵 항체 양성입니다. 류마티스 인자 양성 75 % 양성, 관절염 I 형, 60 % 항핵 항체 양성, 때때로 루푸스 적혈구 세포를 찾을 수 있으며, 류마티스 인자는 IgG에 특이적인 항체, 19S IgM 분자, 응집 민감성 적혈구 세포, 응집 역가는 1:32 이상에서 양성, 청소년 류마티스 관절염 유형, 발병 연령이 높은 소녀 (약 8 세 이상), 심한 관절 증상이 더 흔함, 혈청 IgG , IgM 및 IgA 증가, 정상 또는 증가 보체, 관절 활액 삼출물 검사 : 외형 탁도, 백혈구 증가, 최대 5,000 ~ 80,000 / mm3, 주로 다형 핵 백혈구, 단백질 증가, 정상 설탕 또는 IgG를 줄입니다 IgM의이 감소 보완, 세균 배양 부정적인 증가했다.
진단
청소년 류마티스 질환의 진단 및 식별
진단
이 질환의 진단은 주로 임상 증상에 따라 다르며, 6 주 이상 지속되는 전신 증상 또는 관절염 증상은 다른 질병을 배제 할 수 있습니다.
초기 사례는 급성 화농성 감염, 골수염, 패혈증, 패혈증 관절염, 결핵, 백혈병 및 악성 종양, 외상성 관절염, 바이러스 성 관절염과 구별되어야하며, 류마티스 열, 전신성 홍 반성 루푸스와 관련이 있어야합니다 류마티스 열과 비교하여이 병의 관절 병변은 대부분 좌우 대칭이며 상대적으로 고정되어 있으며, 류마티스 관절염만큼 이동이 좋지 않고 피하 결절의 발생률이 적으며 심장 판막 질환은 거의 발생하지 않습니다. 면역 결핍 질환, 특히 선택적 IgA 결핍 및 선천성 잠복 상속 된 저 감마 글로불린 혈증은 류마티스 관절염과 유사 할 수 있으며 확인되어야하며 콕사 평면 질환으로 확인되어야합니다. 그러나 류마티스 관절염은 고관절에서 거의 시작되지 않으며 이에 국한되지 않습니다.
