간 척수병증
소개
간 근병증 소개 문맥 캐비티 션트 골수 병증으로도 알려진 간성 골수 병증 (간성 골수 병)은 느린 진행성 마비, 측면 및 수초 후 외피가 특징 인 간 질환의 신경계 합병증의 특수 유형입니다. 병리학 적 변화는 지배적이며 수술 또는 문맥-공동 순환 션트의 자연 형성에서 더 흔하며 대부분의 경우 간성 뇌병증과 공존하며 종종 척수 증상은 심각한 뇌 질환 의식으로 덮여 있으며 운동 장애는 병리학 검사까지 진단을 내릴 수 없습니다 척수 후부와 척수의 탈수 초화가 발견되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 특정 그룹의 질병 비율은 0.1 %-0.2 %입니다 취약한 사람들 : 젊은 성인에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간성 뇌병증 쇼크는 1 차 간암 문맥 정맥 혈전증을 복수한다
병원균
간 골수 병의 원인
바이러스 성 간염 (40 %) :
간성 골수 병의 원인은 알려져 있지 않으며, 보통 간성 골수 병의 절반은 문맥 간경변과 바이러스 성 간염의 1/3에 의해 발생합니다. 일반적으로 뇌 조직의 간 해독 기능 장애, 혈액 암모니아 증가 및 대사 장애와 관련이 있다고 생각됩니다.기타 요인 (30 %) :
또한, 단백질 대사 동안 카테콜아민의 구조와 유사한 의사-매체의 형성은 뇌간 네트워크 상향 활성화 시스템의 배지의 정상적인 전달을 방해한다. 간성 척수병증은 다수의 간성 뇌병증, 문맥 분로 및 부분 위 절제술을받은 환자에서 더 흔합니다.예방
간 골수 병 예방
1, 한약은 신체적 쇠약, 음주, 음식, 우울증, 과식 지방 등이 간 변화를 일으킬 수 있다고 생각합니다.
2, 야채는 사람들의 생활에 일반적으로 사용되며 영양소가 풍부하고 유익하며 정기적으로 먹을 수 있습니다. 야채에는 비타민이 풍부 할뿐만 아니라 간 환자의 회복 과정에서 필수 영양소 인 셀룰로스, 리그닌, 과일 산, 무기 염 등이 많이 포함되어 있습니다.
복잡
간 골수 병증 합병증 합병증, 간성 뇌병증, 충격, 복수, 원발성 간암, 문맥 정맥 혈전증
간성 뇌병증 환자는 일시적인 시각 장애, 현기증, 전산 력 상실 및 척수 질환을 겪을 수 있으며, 환자의하지는 점차 보행, 보행 보행, 가위 걸음 걸이, 양측 대칭 마비로 발전합니다. 하지의 위축 또는 손 근육의 위축.
또한 다음과 같은 합병증이 있습니다.
1. 간성 뇌병증은 사망의 가장 흔한 원인이며, 대사 장애에 기초한 중추 신경계 기능 장애의 종합 장애이며, 주요 임상 증상은 의식 장애, 행동 장애 및 혼수 상태입니다.
2, 많은 상부 위장관 출혈은 종종 혈우병과 검은 대변으로 나타납니다. 출혈량이 많지 않으면 검은 대변, 많은 수의 출혈이 쇼크를 유발할 수 있으며 복수 및 간성 뇌병증 및 심지어 사망을 유발할 수 있습니다.
3, 감염.
4, 원발성 간암.
5, 간 및 신장 증후군은 oliguria 또는 anuria, azotemia, hyponatremia 및 저 요 나트륨을 특징으로합니다.
6 문맥 정맥 혈전증.
징후
간성 골수 증의 흔한 증상 황달 거미 가래 간 비장 비대증 시각 장애 현기증 위 위장관 출혈 식욕 부진 bloating
청년에서 더 흔하지 만 발병 연령은 질병의 원인에 따라 다르며, 렌티큘러 핵 퇴행으로 인한 간경변증은 종종 청소년기에 발생하며 간경변은 종종 중년과 젊은이에서 발생하며 후자는 일반적입니다.
이 질환은 대부분 간경화, 간 기능 저하 및 문맥 고혈압의 비 보상 기간에 발생하며, 대부분의 환자는 상부 위장관 출혈, 문맥 대 정맥 정맥 분로 및 비장 신장 정맥 문합을 반복하여 수술 병력이 없습니다. 종종 복부 정맥류가 발견되는데, 이는 문맥-혈관 분로가 자연적으로 형성되었음을 나타냅니다.
간성 골수 병증의 발생 시간은 일반적으로 문맥 신체 대정맥 문합 또는 비장 신장 정맥 문합 후 4 개월 내지 10 년이며, 자연 분로 환자는 황달, 복수 및 간과 같은 간 손상의 증상으로 발생합니다. 척수 증상의 시간은 6 개월에서 8 년이며 간성 뇌병증이없는 직접적인 척수 증상이 나타나는 경우가 있으며 동시 및 초기 신경 학적 증상이 나타난 후 간 질환이있는 사람도 국내 학자들의 증상에 따라 임상 적으로 나타납니다. 3 단계로 구분 :
1. 간 증상 단계 (신경 병증)는 주로 식욕 부진, 복부 팽창, 피로, 간 비대, 복수, 거미 진드기, ALT 증가, 혈청 총 단백질 감소 및 A / G 비율 반전과 같은 만성 간 손상의 징후입니다. , 혈액 암모니아 상승, 식도 정맥류, 복부 정맥류 및 상부 위장관 출혈.
2. 간성 뇌병증 (성적 마비)은 일시적인 뇌병증의 증상을 반복적으로 나타날 수 있으며, 주로 행복감, 수면 부족, 흥분 또는 지연 및 기타 정서적 이상, 무의식적 과잉 행동, 가출 및 기타 행동 이상, 기억 및 방향 정신적 고통 및 기타 정신 이상; 정신 장애, 광기, 혼동 및 기타 정신 이상; 빈맥, 얼굴 및 가슴 피부 홍조, 종아리 및 발 비정상적인 냉감 및 기타 자율 증상 및 홍반, 진통제, 일시적인 시각 장애, 현기증, 컴퓨팅 능력 상실, 삶과 같은 다른 신경 증상은 여전히 스스로 돌볼 수 있지만 일부 환자는 뇌병증 기간과 간 증상 기간이 마비 마비로 직접 부족합니다.
3. 척수 질환과 뇌병증 증상은 평행하지 않고 장기적이며 뇌 증상은 반복적 인 일시적인 모발로 특징 지워지며, 척수병은 천천히 점진적으로 악화됩니다. 척수 질환은 종종 뇌병증 후에 발생하지만 뇌병증 기간 전, 뇌병증이없는 경우에도 하체는 무거운 느낌, 걷기 및 딱딱한 느낌을 가지며, 두 개의하지의 근육이 떨리고 활동이 유연하지 않으며 점차 양측 양측 마비로 발전하며 초기 단계는 직선 마비 마비입니다. 근육 톤 증가, 무릎과 발목의 똑바로 똑바로 확장, "폴딩 나이프 현상", 보행 쪼그리고 앉은 걸음 걸이, 가위 걸음 걸이, 늦은 굴곡 마비, 소수의 사지 마비, 여전히 검사 중에는하지 근육 강도가 감소하고, 근육 긴장이 증가하고, 힘줄 반사가 갑상선 기능 항진증이며, 가래 가래 및 가래 가래 가래가 양성이고, 복벽 반사 및 대장 반사가 사라지고, 피라미드 징후가 양성 및 기타 경로에 있습니다. 증상은 일반적으로 근위 및 원위 증상으로 대칭 적이며, 각 경우의 사지 근육 위축 또는 손 위축, 정상적인 EMG 또는 신경성 손상이 있으며 소수의 환자가 병용 될 수 있습니다. 간 뇌 질환, 요실금 또는 요폐이있는 개인이 동반 팁 신경 병증은 빛 감각 손상, 손실 가끔 깊은 의미, 괄약근의 배리어 프리, 같은 양말의 대칭의 양쪽에 발생합니다.
확인
간 골수 병의 검사
1. 진행이 빠른 간 골수 병증은 더 높은 트랜스 아미나 제 증가, 알부민 감소, 글로불린 증가 및 기타 간 기능 이상을 나타냅니다. 만성 발병은 중요한 실험실 기능으로 혈액 암모니아 증가를 특징으로하지만 혈액 암모니아 수준 및 뇌-척추 손상의 심각도는 병렬 관계가 아닙니다.
2. 뇌척수액의 대부분은 정상이며 일부 단백질은 약하거나 약간 상승합니다.
3. 혈청 세룰로 플라스 민, 비타민 B12, 엽산 및 매독 혈청이 정상이었습니다.
4. 경직성 마비, 복잡한 각막 KF 색 소환, 혈청 세룰로 플라스 민 혈청 산화 효소 및 총 혈청 구리로 복잡한 간경변 변성 환자의 경우, 슬릿 램프 또는 육안으로, 혈청 직접 반응 구리 및 24 시간 요로 감소 구리 량 증가와 같은 구리 대사 이상.
5. 근전도 검사는 상부 운동 뉴런의 성능 저하를 보였으며, EEG는 경증에서 중등도의 확산 이상을 나타 냈습니다.
6. 척수 MRI는 다른 척수 병변을 배제하는 데 도움이됩니다.
진단
간 골수 병 진단 및 진단
진단
1. 급성, 만성 간 질환 및 간경변의 병력.
2. 문 대 전신 문합, TIPS 또는 광범위한 자연 담보 형성 및 기타 간 질환의 징후를 나타냅니다.
3. 만성 뇌병증 및 상부 운동 뉴런 손상의 증상 및 징후, 젊은 성인의 발병 지연,하지의 마비의 점진적인 악화 및 정신적 및 정신적 장애의 반복 된 에피소드는 간성 골수 병으로 크게 의심되어야합니다. .
4. 혈액 암모니아의 명백한 증가는이 질환의 진단을위한 중요한 기초입니다 일반적으로 근육 위축, 감각 장애 및 괄약근 기능 장애, 뇌척수액은 정상, 혈청 구리 산화 효소는 정상이며 각막 색 소환은 없습니다.
차별 진단
1. 간경변 변성 : 주로 근력, 사지 진전, 정신 장애, 언어 장애, 각막 색소 고리, 혈청 구리 및 세룰로 플라스 민 감소, 요로 구리 증가, 간증으로 나타나는 가족력이 긍정적 인 청소년에게 더 흔함 생검 간 조직 구리 함량 증가, 뇌 CT 스캔은 심실 확대 또는 뇌 실질 연화를 보여줄 수 있습니다.
2. 근 위축성 측삭 경화증 : 중년 후, 질병이 느리게 진행되고, 여러 가지 증상이 상지와하지의 신경 근육 경련으로, 손 근육 위축은 명백하며, 종종 근육 세동이 수반되며 꼬리 그룹 스포츠 뇌와 관련 될 수도 있습니다. 신경, dysphagia, dysarthria, 혀 및 흉골 성 근육 근 위축, 감각 장애 및 간 질환 없음.
3. 유전성 경련 하반신 마비 : 주로 어린 시절에 하반신 마비 하반신과 가위 보행이 느리게 진행되며, 가벼운 운동 실조증이 동반되며, 나이가 들어감에 따라 안정되거나 개선 된 상태, 기타 중요한 가족 병력, 간 질환 없음.
4. 아 급성 척수 복합 변성 : 중년 발병, 아 급성 또는 만성 진행, 질병의 긴 경과, 소진, 피로, 광택 염, 설사 및 창백한 피부 점막 등과 같은 빈혈 증상의 임상 증상. 코드의 원뿔 모양의 병변에는 말초 신경 손상이 동반되어 운동 실조의 부수적 인 것으로 눈을 감기가 어렵습니다.
5. 다발성 경화증 (MS) : 재발 완화의 병력이 있고, 뇌액에 올리고 클로 날 밴드가 나타나고, 호르몬 요법이 효과적입니다.
6. 급성 골수염 : 바이러스 성 감염, 자궁 경부 및 상부 흉부 척수 관련 병변 또는 모든 MRI 검사에서 척수 병변의 경미한 국소 패치 향상이 나타났습니다.
7. 혈관 기형 및 척수 점유 병변 : 척수 요오드 혈관 조영술, 혈관 조영술 및 척추 CT, MRI, 신경 신경독 외에 HTLV (인간 T 세포 백혈병 림프종 바이러스)-유형 I 척수 질병의 식별.
