소아의 급성 사구체신염
소개
소아 급성 사구체 신염 소개 급성 사구체 신염 (acute glomerulonephritis)은 일반적으로 사구체 신염 (급성 연쇄상 구균 감염 후 APSGN)을 말하며, 이는 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균에 의한 사구체의 면역 복합체 침착에 의해 발생합니다. 확산 성 사구체 모세관 삼출물, 증식 성 염증성 병변. 임상 증상의 정도는 다양하며 전형적인 증상은 부종, oliguria, 고혈압, 예후가 좋으며, 대부분은 완전히 회복되며, 일부 (1 % ~ 2 %)가 지연되고 만성화 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압 성 뇌병증 급성 신부전 만성 신염
병원균
어린이의 급성 사구체 신염의 원인
비 연쇄상 구균 감염 (35 %) :
(다른 포도상 구균, 연쇄상 구균, 그람 음성 간균 등 포함), 바이러스 (인플루엔자 바이러스, 콕 사키 바이러스 B4, 엡스타인 바 바이러스), Mycoplasma pneumoniae 및 원생 동물 등 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균, 호흡기 감염으로 인한 신염의 균주는 주로 12 형이고, 일부는 1,3,4,6,25,49이며, 신염의 침습 속도는 약 5 %이며, 피부 감염으로 인한 신염은 주로 49 형입니다. 유형 2, 55, 57 및 60의 경우 침입 률은 최대 25 %입니다.
저 면역 체계 (20 %) :
사구체 질환의 기전은 매우 복잡하고 많은 요인이 관련되어 있으며, 면역 기전은 중요한 부분입니다 면역 병인에 대한 연구는 이론적 가치뿐만 아니라 질병 예방 및 치료를 안내 할 수 있으며 임상 적으로 중요한 의미와 박테리아 감염을 가지고 있습니다. 대부분 항원-항체 복합체는 사구체 퇴적 후 보체를 활성화시키고 염증 반응을 유발하는 반면 바이러스, 미코 플라스마 등은 신장 조직에 직접 침입하여 신염을 유발합니다 그룹 A β- 용혈성 연쇄상 구균 감염은 신염을 유발합니다 이 메커니즘은 일반적으로 신체가 Streptococcus의 특정 항원 성분 (예 : 세포벽의 M 단백질 또는 세포질의 특정 항원 성분)에 대한 항체를 생성하여 혈액 흐름과 신장의 침전물로 신장에 도달하는 순환 면역 복합체를 형성한다고 믿어집니다. 보체를 활성화시키는 공의 기저막은 사구체의 국소 면역 병리학 적 작동을 유발하고 질병을 유발하지만 최근에는 다른 기전이 제안되어 왔지만 어떤 사람들은 스트렙토 코커스의 특정 양이온 성 항원이 먼저 사구체 기저막에 이식되었다고 생각합니다. 계내 복합 방법 병원성 : 네 프릿 연쇄상 구균 균주는 뉴 라미니다 제를 분비함으로써 신체의 정상적인 IgG를 변화시켜 항원을 만듭니다. 항체는 신장에 생성되어 축적되는데, 어떤 사람들은 연쇄상 구균 항원과 사구체 기저막 당 단백질이 교차 항원 성을 가지고 있다고 생각하는데,이 경우는 신장 항체 형 신염이며 신장에 축적 된 연쇄 구균 항원은 명확하지 않습니다. 세포벽 항원 (M 단백질)으로 여겨지지만 사구체에서 M 단백질 침착이 발견되지 않았으며, endosfrcptosin, 신염 균주 시너지 단백질 및 사전 흡수 된 항원이 환자의 사구체에 침착 된 것으로 밝혀졌습니다. Preadsorbing antigen) 및 기타 연쇄상 구균 성분이지만 APSGN이 상기 항원에 의해 유발되는지 여부는 면역 메커니즘에 의해 완전히 확인되지 않습니다.
병리학 적 변화 (25 %) :
APSGN의 초기 신장 생검은 주로 확산 모세관 증식 성 사구체 신염, 광학 현미경 하의 사구체 확대, 내피 세포 및 중피 세포의 증식 (모세 혈관 내 증식증), 중성 다형성 핵 백혈구 및 단핵구는 사구체에 침투하여 모세 혈관 벽을 좁히거나 폐색하지만, 모세 혈관 벽은 일반적으로 모세 혈관 벽의 기저막 바깥 쪽을 따라 괴사가 없으며 때로는 불연속 단백질 침착 물 (혹은 덩어리)이 있습니다. 침착 된 면역 복합체는 전자 현미경 하에서 상피 측에 거대한 전자-고밀도 침착 물을 나타 냈으며, 몇 가지 사구체에서 국소화 된 혈관 외 증식 (초승달)이 관찰되었지만 확산 초승달은 거의 발견되지 않았다. 형성, 사구체 혈관 및 tubulointerstitial 지역은 일반적으로 정상이며, 적혈구는 원위 작은 내강에서 흔하며 적혈구 캐스트를 형성 할 수 있으며 면역 형광은 mesangial, 별 모양, 화환으로 나눌 수 있습니다 IgG 입자 유사 침착은 모세 혈관 경련 주위 및 경골 부위에서 관찰되는데, 종종 C3 및 적절한 침착이 동반되지만 G1q 및 C4 침착은 적고, 혈청 보체 조성의 변화, 및 사구체 모세 혈관 경련 준비된 C3 색소 침착은, 보체 활성화는 주요 방법을 대체 경로를 나타낼 수 있습니다.
베타 용혈성 연쇄상 구균 그룹 A.
예방
어린이의 급성 사구체 신염 예방
기본 예방책은 연쇄상 구균 감염을 예방하는 것입니다. 일반적으로 운동을 강화하고 호흡기 및 피부 감염을 줄이기 위해 피부를 청소 및 청소해야합니다. 예를 들어 한 번 감염되면 시간 내에 철저히 치료해야합니다. 감염 후 2 ~ 3 주 후에는 소변 루틴을 확인하고 이상을 발견해야합니다. . 부종이 현저하게 진정되고 정상 혈압과 심한 혈뇨가 사라질 때까지 보통 2 ~ 3 주가 소요될 때까지 질병의 중증도에 관계없이 완전히 휴식을 취하십시오. 적혈구 침강 속도가 정상이면 학교에 갈 수 있지만 활동량을 조절해야합니다.
복잡
소아 급성 사구체 신염의 합병증 합병증 고혈압 성 뇌병증 급성 신부전 만성 신염
중증의 순환 성 혼잡, 고혈압 성 뇌병증 및 급성 신부전으로 인해 심각한 중증의 급성 사례가 종종 복잡 해져서 종종 어린이의 사망을 초래하고 만성 신염으로 발전하는 경우는 거의 없습니다.
징후
소아의 급성 사구체 신염 증상 일반적인 증상 단백뇨 흉막 삼출 심장 소리 저 무딘 고 칼륨 혈증 피로 혈뇨 대사성 산증 저 단백 혈증 고혈압 소변 없음
1. 전형적인 경우 :
(1) prodromal disease의 병력 : 질병 발병 10 일 전, 상부 호흡기 감염 및 편도선염과 같은 연쇄상 구균 감염이 종종 발생합니다. 피부 농가진으로 인한 기존 질병의 병력은 약 2-4 주 정도 약간 더 깁니다.
(2) 부종 : 흔히 나타나는 첫 증상으로, 처음에는 눈꺼풀과 얼굴이 원인으로 점차 사지로 내려 가며 우울하지 않으며 복수와 흉막 삼출이 매우 드 rare니다.
(3) 소변량 : 소변의 양이 부종, 덜 소변, 더 무거운 부종, oliguria에 평행하게 감소하여 학령기 어린이 <400ml, 미취학 아동 <300ml, 유아 <200ml 또는 250ml 미만의 매일 소변량 / m2; 소변 표준은 하루에 소변량 <50ml / m2가 아닙니다.
(4) 혈뇨 :이 질환의 초기 단계에있는 어린이의 50 ~ 70 %가 심한 혈뇨를 보일 수 있으며 1-2 주 후에는 미세한 혈뇨로 전환 될 것입니다 대부분의 가벼운 환자는 심한 혈뇨가 없습니다 소변의 변화는이 질병의 필수 임상 증상입니다. .
(5) 고혈압 : 70 %의 사례에서 볼 수 있듯이, 연령대에 따른 고혈압 표준은 다릅니다 : 학령기 아동 ≥17.3 / 12kPa (130 / 90mmHg); 미취학 아동 ≥16 / 10.7kPa (120 / 80mmHg); 유아 ≥ 고혈압의 경우 14.7 / 79.3 kPa (110/70 mmHg), (6) 기타 : 일부 환자는 요통 및 이뇨 증상이 나타날 수 있으며, 고혈압에는 종종 현기증, 두통, 구역, 구토 및 식욕 부진이 동반됩니다.
2. 심각한 경우 :
위의 성능 외에도 질병의 초기 단계 (1 주일 이내)에서 다음 임상 증상 중 하나가 심각한 경우 일 수 있습니다.
(1) 급성 신장 기능 부전 : 중증의 oliguria로 나타나거나 소변, 혈액 크레아티닌 및 요소 질소가 현저히 증가하고 혈청 크레아티닌 ≥ 176μmol / L (2mg / dl), 고 칼륨 혈증 및 대사성 산증으로 고통받는 것으로 나타남 메스꺼움과 구토, 피로, 호흡 증가 및 부종이있는 어린이.
(2) 심한 순환 혼잡 : 높은 나트륨 보유는 심한 순환 혼잡 및 심부전, 부종 등을 유발할 수 있으며, 명백한 부종, 지속적인 oliguria 또는 심지어 소변 없음, 촉진, 호흡 곤란, 과민성, 부정맥, 청색증, 폐 모두를 유발할 수 없음 음성, 심장 소리가 낮고 둔감하고, 심박수 증가, 급속도 및 간 진행 증가, (3) 고혈압 뇌병증 : 혈압이 갑자기 21.3 / 14.7kPa (160 / 110mmHg) 이상으로 상승하여 뇌 혈관 보상 수축 기능을 초과 함 심한 두통, 빈번한 구토, 흐린 시력 및 심지어 실명, 심한 무의식, 혼수 상태, 경련 등과 같은 과도한 뇌 혈류 및 뇌 부종을 유발하는 경우. 3. 비정형 사례 (1) 신장 외 증상 성 신염 : 요로의 유무에 관계없이 연쇄상 구균 감염, 부종, 고혈압 및 혈청 보체 감소의 전형적인 병력이 있지만 요로에는 단백질, 적혈구 및 백혈구 또는 일시적인 이상이없는 경우가 많지만 소변이 약간 변경 된 신염이라고도합니다. .
(2) 신 증후군으로 나타나는 급성 사구체 신염 : 명백한 단백뇨를 가진 급성 신염은 저 단백 혈증, 고지혈증 및 부종이있을 수 있으며 소변 검사 및 혈청 보체 검사의 동적 관찰에 의해 신염 성 신증과 비교 될 수 있습니다. 증후군 분화.
확인
어린이의 급성 사구체 신염 검사
소변 분석
소변 변화에는 큰 개인차가 있으며 일반적으로 다음과 같이 표현됩니다.
(1) 소변의 양이 적고 비율이 높습니다.
(2) 일반적으로 심한 혈뇨가 있으며, 소변의 외관은 연기가 자욱한 갈색이며 종종 적혈구 캐스트가 동반되며 소변 침전물의 적혈구가 변형됩니다.
(3) 단백뇨가 종종 있지만 정도는 다르지만 일반적으로 24 시간 소변 단백질은 0.2-3.0g이며 단백뇨가 분명하고 오랫동안 지속되면 신 증후군이 발생할 수 있습니다.
(4) 소변에는 특히 초기 단계에 백혈구와 백혈구 캐스트가 있습니다.
(5) 다양한 관 소변 : 적혈구 캐스트, 백혈구 캐스트 외에 투명 튜브 타입, 과립 튜브 타입 및 투명 튜브 타입도 있습니다.
2. 혈액 검사
(1) 적혈구 수와 헤모글로빈은 1 혈액량 확장, 혈액 희석, 2 신부전, 2 적혈구 빈혈을 유발하는 적혈구 생성, 적혈구 빈혈로 인해 약간 낮아질 수 있습니다.
(2) 백혈구 수는 정상이거나 증가 할 수 있으며, 이는 1 차 감염이 여전히 존재하는지 여부와 관련이 있습니다.
(3) 적혈구 침강 속도가 빠르게 증가하며 1 ~ 3 개월 내에 정상으로 돌아올 수 있습니다.
3. 혈액 생화학 및 신장 기능 검사
사구체 여과율 (GFR)은 변화하는 정도까지 감소했지만 신장 혈장 흐름은 여전히 정상이므로 여과 분율이 종종 감소했습니다. 사구체 기능과 비교하여 신장 관 기능은 비교적 좋았으며 신장 집중 기능을 유지할 수있었습니다. 임상 적으로 일반적인 일시적인 빈혈증, 혈액 우레아 질소, 크레아티닌이 약간 증가하고 급성 신장 기능 부전으로 혈액 우레아 질소가 나타날 수 있으며 크레아티닌이 크게 증가하며 무제한 물을 가진 어린이는 빛이있을 수 있습니다 묽은 저 나트륨 혈증은 아픈 어린이 외에도 고 칼륨 혈증 및 대사성 산증이있을 수 있으며 혈장 단백질은 혈액 희석으로 인해 약간 감소 할 수 있으며 소변 단백질은 신장 병증 수준에 도달하고 혈청 알부민은 크게 감소하며 고지혈증의 어느 정도.
연쇄상 구균 감염의 증거
피부 병변 또는 인두 면봉의 세균 배양은 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균을 검출하거나 혈청 내 연쇄상 구균 혈색소 또는 효소에 대한 항체를 검출하기 위해 수행 할 수 있습니다. 항- "O"(ASO) 상승은 호흡기 감염의 80 % 이상에서 나타납니다. prodromal 증상이있는 환자 및 prodromal 증상으로 농가진 환자의 50 %는 일반적으로 감염 후 2-3 주가 지나기 시작하고, 3-5 주에 최고점에 도달하고, 반년 내에 정상으로 돌아오고, 항데 옥시 리보 뉴 클레아 제를 검출합니다. B (항 -DNAase B), 항 -Htase 및 항 -ADPNase,이 효소의 활성 증가는 연쇄상 구균 감염, 피부의 항 -Htasc의 증거입니다 양성 감염률은 감염에서 높았고, 항 -ADPNase는 호흡기 감염에서 높았으며, 항 -ADPNase B는 두 감염에서> 90 %였습니다.
5. 면역 학적 검사
혈청 총 보체 (CH50) 및 보체 3 (C3) 수준의 감소는 급성 사구체 신염의 진단의 핵심이지만 감소 수준은 질병 및 예후의 정도와 관련이 없습니다. 혈청 감마 글로불린 및 면역 글로불린 IgG 수준은 종종 증가합니다; 혈청 보체 4 (C4) 수준은 정상 또는 약간 감소하였고, 감소 된 혈청 보체 3은 1 내지 2 개월 내에 정상으로 회복되었지만, 단지 몇 개월 만 정상으로 회복되었다.
6. 신장 생검
모세 혈관 분비, 증식 성 염증, 내피 세포 및 mesangial 세포의 증식, 상피 아래의 많은 퇴적물 및 낙타 같은 형태의 초기 증상, 경증의 mesangial hyperplasia, 심한 환자는 많은 초승달을 가질 수 있음 .
7. ECG
저전압으로 표현할 수 있으며 T 파는 낮고 같습니다.
8.X 라인
흉부 필름은 심장 그림자가 약간 증가한 것으로 나타 났으며, 심한 부종이 울리면 폐부종이 발견 될 수 있습니다.
9. 초음파 검사
신장이 정상이거나 확산이 커지고 대뇌 피질 반향이 강화되는 것을 알 수 있습니다. 심한 순환 혼잡이 발생하면 간이 커집니다.
진단
소아 급성 사구체 신염의 진단 및 진단
진단 기준
1. 임상 특징
전형적인 급성 사구체 신염은 진단하기 어렵지 않으며, 연쇄상 구균 감염, 부종, 고혈압, 혈뇨 (다양한 단백뇨와 관련이있을 수 있음) 및 1 ~ 3주의 무증상 간헐적 기간 후 혈액 C3의 동적 변화 후. 진단을 확인할 수 있습니다.
2. 실험실 검사
그러나 APSGN 진단에는 다음 3 가지 중 2 가지가 포함되어야합니다.
(1) 병원성 박테리아의 검출 : 인두 또는 피부 병변에서 신염을 일으키는 β- 용혈성 연쇄상 구균이 검출됩니다.
(2) 항체의 검출 : 진단 정확도가 90 %에 도달하기 위해 ASO, 항 -DNAaseB 항체, 항 -Hase 항체, 항 -ADPNase 항체 등과 같은 스트렙토 코커스 성분에 대한 하나 이상의 항체, 항생제로 조기 치료하면 이러한 항체의 생성을 막고 인두 박테리아 배양을 음성으로 만들 수는 있지만 APSGN의 발생을 막을 수는 없습니다.
(3) 완료 감소 : 혈청 보체 C3이 감소되었다.
차별 진단
많은 신장 질환이 급성 신염 증후군으로 나타날 수 있고 일부 신장 질환은 혈액 C3의 감소와 관련이 있기 때문에 감별 진단이 필요합니다.
1. 다른 병원체에 의한 감염 후 사구체 신염
다양한 병원체 감염이 신염을 유발할 수있는 것으로 알려져 있으며 급성 신염 증후군으로 나타납니다. 증식 성 신염을 일으키는 병원균에는 박테리아 (staphylococcus, pneumococcal 등), 바이러스 (인플루엔자 바이러스, Epstein-Barr virus, 수두 바이러스, 코 사키)가 있습니다. 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스, ECHO 바이러스, 거대 세포 봉입체 바이러스 및 B 형 간염 바이러스 등), Mycoplasma pneumoniae 및 원생 동물 등, 참조 병력, 1 차 감염 및 각각의 특성을 일반적으로 구별 할 수 있습니다. C3의 감소는 APSGN만큼 중요하지 않습니다.
2. 다른 주요 사구체 장애
(1) 막 증식 성 신염 : 급성 신염의 발병, 그러나 종종 중요한 단백뇨, 혈액 보체 C3는 계속 낮으며, 질병의 경과는 필요한 경우 신장 생검 식별입니다.
(2) 급속 진행성 신염 : 발병은 급성 신염과 동일하며, 3 개월에 연속적으로 진행되며 혈뇨, 고혈압, oliguria로 인한 급성 신부전이 지속되며 사망률이 높습니다.
(3) IgA 신장 병증 : 일반적으로 부종 및 고혈압이없는 상부 호흡기 감염, 출혈성 질환 후 1-2 일 초과, 일반적으로 혈청 보체가 감소되지 않으며, 때로는 식별이 어려운 경우 혈뇨의 여러 병력이 있음 신장 생검.
(4) 일차 신 증후군 신염 유형 : 급성기 가끔 단백뇨의 신염은 신 병증 수준에 심각하게 도달하고, 신 병증 신 증후군과 쉽게 혼동되며, 병력, 상보 적 검출의 분석 후 및 후속 관찰 단계 후에도 구별 될 수있다 어려운 경우 신장 생검이 필요합니다.
3. 이차 신장 질환
다양한 질병의 다른 증상에 따라 전신성 홍 반성 루푸스, 알레르기 성 자반증, 용혈성 요독 증후군, 괴사 성 작은 혈관염, Goodpasture 증후군과 같은 신염 증후군의 급성 발병을 확인할 수 있습니다.
4. 급성 요로 감염 또는 신우 신염
소아에서는 치질이 나타날 수 있지만 많은 열, 요로 자극, 소변의 백혈구가 있으며 소변 배양은 양성일 수 있습니다.
5. 만성 신염의 급성 악화
유년기 사례는 드물고, 종종 이전 신장 질환의 병력이 있으며, 발작은 종종 감염 후 1-2 일 후, 간헐적 기간이 부족하며, 종종 빈혈, 지속적인 고혈압, 신부전, 때로는 심장, 안저 변화, 소변 비중이 동반 됨 고정, B- 초음파는 때때로 두 개의 신장이 더 작게 보입니다.
