양측 신부전
소개
양측 신장 결핍 양측 신장 결핍은 1671 년에 Wolfstrigel에 의해 처음 발견되었으며, Potter는 1946 년과 1952 년에 질병의 임상 증상을 포괄적으로 설명했습니다. 많은 연구자들은 증후군의 다양한 측면을 광범위하게 탐구하여 단일 병인으로 설명하려고 시도했지만 결코 합의에 도달하지 못했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 방실 관 기형 소화관 반복 기형
병원균
양측 신장 결핍
질병의 원인 :
정상적인 신장 발달은 인간 배아의 5 ~ 7 주째에 신장 원시에 침투하기 위해 정상적인 요관 싹이 필요합니다 신우 신염 부족이나 요관 싹 형성과 같은 형태 또는 순서의 변화를 일으키는 요인이있는 경우 신장 발생을 방해합니다. 신장 조직이 신장을 형성 할 수는 없지만 신장 결핍이 신장이나 요관의 주요 발달인지는 확실하지 않지만, 1965 년 포터의 태아와 아기에 대한 연구는 정상적인 요관 싹 발달 부족으로 인한 것입니다. 1960 년에 Ashley와 Mostofi는 많은 부검을 시행하여 신장 결손이 부분적 또는 완전한 요관과 비관 형 구조를 가지고 있음을 보여 주었다. 신장 이형성증의 경우 요관이 형성되지 않는 것으로 관찰되었지만, 이러한 발견은 어느 정도 모순되지만 요관 싹이 신장 실질의 분화를 직접 자극하고 신장 분화가 신장 생성에 의한 것임을 나타내는 이론을 공동지지합니다.嵴 자체가 여전히 가능성입니다.
병인 :
아픈 어린이의 신장은 대개 완전히 결석하며 간혹 미분류 기관을 구성하는 1 차 사구체 성분을 포함하는 작은 간질이 있으며, 작은 혈관이 대동맥에서 방출되어 간질을 관통하는 것을 볼 수 있습니다. 공의 구성, 요관이 완전히 또는 부분적으로 결여 될 수 있고, 방광이 결여되거나 둔화 될 수있다.
예방
양측 신장 결핍 예방
이 질병의 원인은 명확하지 않으며 상 염색체 열성 유전과 관련이 있으며 대개 가까운 친척의 결혼과 관련이 있으며 질병을 직접 예방할 수 없습니다. 염색체 이상이 의심되는 가족력이있는 환자의 경우 결혼 후 염색체 유전으로 인한 질병의 후손을 피하기 위해 유전자 선별 검사를 수행해야합니다. 동시에 임신 중 영양 강화, 합리적인식이 요법, 배아 발달에 영향을 미치는 정서적 자극을 피하는 데주의를 기울여야합니다.
복잡
양측 신장 결핍 방실 튜브 기형 소화관 반복 변형의 합병증
환자의 50 %가 심혈관 및 장 시스템의 기형과 결합 될 수 있습니다. 남성 환자의 경우 음경 발달은 일반적으로 정상이지만, 음경 이형성증이보고되고, 43 %의 경우 고환 저형성 증이 있으며, 난소는 종종 여성에게서 발생합니다. 위축 또는 기능 부전, 질은 종종 폐쇄 장님이거나 완전히 결석하며, 부신은 비정상적이거나 결석이 거의 발생하지 않으며 초음파에서는 부신이 더 크거나 거짓말을하며 다른 장기는 덜 일반적입니다.
징후
양측 신장 결핍, 흔한 증상, 비뇨기 변형, 얼굴, 노년기의 증상
태아는 소변을 생산하지 않기 때문에 양수가 너무 많은 임산부, 태아 폐 저형성 증, 체중 1000 ~ 2500g, 포터 얼굴이 동반되어 미숙 한 노화를 보이므로 눈 위에 튀어 나온 피부 주름이 있습니다. 내부 치질은 반원형이며 볼에 처지고 코는 평평하고 때로는 콧 구멍이 없습니다 작은 하악골은 아랫 입술과 발목 사이에 뚜렷한 함몰 부가 있으며, 귀는 낮고 머리에 가깝고 lo 불은 넓고 앞으로 당겨집니다. 피부가 비정상적으로 건조하고 느슨하며, 손이 비교적 크고 발톱 모양이며, 폐가 발달하지 않으며, 종 모양의 가슴이 흔하며,하지가 종종 아치형 또는 전갈과 비슷하며, 엉덩이와 무릎이 과도하게 구부러지고 때로는하지가 다리 기형을 형성하기 위해 융합됩니다.
확인
양측 신장 결핍 검사
항문 뇨로 인한 신장의 초음파 검사는 정확한 진단으로 이어질 수 있으며, 복부 초음파를 진단 할 수 없으면 신장 CT를 선택할 수 있으며, 방사성 핵종 검사를 통해 BRA를 확인할 수 있으며, 이러한 검사 방법을 진단 할 수 없거나 수행 할 수없는 경우 동맥을 선택할 수 있습니다. 대조 검사.
진단
양측 신장 결핍 진단
전형적인 얼굴 특징과 oligohydramnios에주의해야하며, 출생 후 24 시간 내에 소변이 없지만 방광 확장없이 BRA의 가능성을 고려해야하지만 BRA가있는 신생아는 대부분 출생 후 24 시간 이내에 심한 호흡기 질환이 있습니다. 태아 초음파가 널리 사용됨에 따라 임신의 두 번째 및 세 번째 단계는 심한 양수의 감소 또는 부족으로 진단 될 수 있습니다.
