안와 비호지킨 림프종
소개
눈꺼풀의 비호 지킨 악성 림프종 소개 비호 지킨 성 악성 림프종은 다양한 정도의 악성 종양을 갖는 림프종 그룹으로, 세포 형태, 분화 및 분포에 따라 10 가지 이상의 유형으로 나눌 수 있으며, 임상 증상은 거의 비슷합니다. 그것은 주로 전신의 림프절과 간 및 비장에서 발생하지만 림프절 네트워크 또는 비 림프절 네트워크에서도 발생할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안구 운동 장애
병원균
눈꺼풀 비호 지킨 악성 림프종
(1) 질병의 원인
비호 지킨 림프종의 원인은 바이러스, 박테리아, 방사선, 특정 화학 물질 및 제초제와 관련이 있습니다 .EB 바이러스 및 고 발병 영역은 버킷 림프종 및 림프절 외 / T 세포 NK 림프종, 코 유형으로 알려져 있습니다 관련, 성인 T- 세포 림프종 / 혈액 질환은 인간 pro-T- 세포 바이러스 타입 I (HTLV1) 감염과 밀접한 관련이 있고, 위 점막 관련 림프 조직 림프종은 H. pylori에 의해 감염된 반응성 병변의 개시에 의해 야기되는 악성 변화이다. 핵 폭발 및 원자로 사고와 같은 방사선 노출 생존자, 방사선 요법 및 화학 요법을받는 암 환자는 비호 지킨 림프종, AIDS, 특정 유전성, 후천성 면역 결핍 질환 또는 운동 실조증과 같은자가 면역 질환의 발병 위험이 증가합니다. -모세 혈관 확장증, 복합 면역 결핍 증후군, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 저 감마 글로불린 혈증 및 장기 면역 억제 약물 요법 (예 : 장기 이식) 다른 질병으로 인한 면역 기능 장애는 비호 지킨 림프종의 발병 위험이 높습니다.
(2) 병인
림프구 분화의 각기 다른 단계로 인해 침범 된 림프절 또는 림프 조직에서 종양 세포의 각기 다른 단계가 발생할 수 있으며, 동일한 병변에서 분화가 잘 안된 종양 세포 또는 세포가 더 성숙 된 분화가있을 수 있습니다. 병변의 진행, 조직 학적 유형의 악성 림프종이 변형 될 수 있는데, 예를 들어 결절 유형은 확산 유형으로 전환 될 수있다.
증식 성 종양 조직은 단일 세포 성분 일 수 있지만, 원래의 다 능성 줄기 세포는 상이한 방향으로 분화 될 수 있기 때문에, 때때로 세포 성분은 둘 이상일 수있다.
최근에, 단일 클론 항체 및 면역 조직 화학의 광범위한 사용으로 인해, 상이한 분화 단계에서 T, B 림프구를 구별하는 것이 가능 해졌다.
피막 하 피질 하 세포에서 발생하는 종양은 보통 T- 세포 급성 림프 모구 백혈병 및 림프 모세포 림프종이며, 다른 모든 T- 세포 림프종은 성인 T- 세포 림프종을 포함하여 CD4 양성인 성숙한 T 세포에서 유래합니다. (ATL), 진균증 진균류, 세자리 증후군, 가장 소위 말초 T- 세포 림프종 및 T- 세포 만성 림프 구성 백혈병의 절반 이상, 일부 말초 T- 세포 림프종, T- 세포 만성 림프 구성 백혈병의 거의 절반 그리고 일부 Tγ 림프 증식 성 장애, CD8 양성.
B 세포 림프종은 특이 항체가 적지 만 표면 면역 글로불린 발현을 가지고 있으며, 가장 초기의 B 세포는 표면에 CD10과 CD19를 가지고 있으며 세포 내 말단 전이 효소와 중 결합 유전자의 재조합이 있습니다. , 세포질에서 μ 중 결합의 생성, K 경질 결합 유전자의 재구성, λ 경질 결합 유전자의 재조합 및 말단 전이 효소의 소실 (pre-B 세포 단계의 발달을 나타냄) 및 세포 소실 후 CD10의 발현이 미성숙해진다. CD21 수용체 (C3d) 막을 발현하는 세포 표면에서는 B 세포가 IgM 발현을하고, IgD 및 IgM이 생성되며, 모든 B 세포의 발달 단계는 항원 자극하에 발생하며 면역 글로불린 유전자는 항원에 의해 자극된다. 그 후, 세포는 CD21, CD20 및 표면 면역 글로불린을 잃고, 혈장 세포는 PC-1 및 PC-2로 표지되어 면역 글로불린을 분비하는데, 이는 악성 세포 소낭 중심 B 세포의 발달 과정이다. 변화 후 림프 구성 림프종이됩니다.
대부분의 급성 림프 구성 백혈병은 전 -B 세포로부터 유래되고, 버킷 림프종 및 백혈병은 표면 IgM- 양성 미성숙 B 세포로부터 유래되고, 대부분의 모낭 및 확산 성 B- 세포 림프종은 성숙 또는 활성화 된 B 세포, 거대 공으로부터 유래된다. 단백 혈증 (Waldenström syndrome)과 다발성 골수종은 분화의 말기 단계에서 파생됩니다. 만성 림프 구성 백혈병은 CD5를 발현하고, 중간 정도의 분화 된 림프종은 CD5와 CD10을 발현하며, 이는 필터가 아닌 맨틀 세포 영역에서 나왔다는 것을 나타냅니다. 거품 중심의 B 세포.
예방
눈꺼풀 비호 지킨 악성 림프종 예방
일반적인 습관에주의를 기울이고 적시에 치료를 찾으십시오.
복잡
눈꺼풀 비호 지킨 악성 림프종 합병증 합병증, 안구 운동 장애
안구 운동 및 운동 장애.
징후
눈꺼풀 비호 지킨의 악성 림프종 증상 일반적인 증상 눈꺼풀이 부풀어 오른 림프절을 부풀리기 위해 눈을 자유롭게 움직일 수 없습니다.
비호 지킨 악성 림프종의 분류는 복잡하지만, 눈물샘에서 임상 증상이 더 일관되고 더 일반적입니다 이것은 정상적인 눈물샘에 림프 조직이 존재하기 때문입니다. 무통 경질, 눈에 띄는 안구 및 한쪽으로의 이동, 결막 부종, 병변의 침습적 증식으로 인해 시신경 및 안구 근육에 영향을 미치고 시력 손실이 종종 발생하며 시력 손실이 발생하며 안구 운동이 제한되며 안구도 고정되어 있으며 결막 결막을 통해 침습성, 분홍색 물고기 같은 덩어리를 볼 수 있으며, 악성 종양이 높은 종양은 더 빨리 발달하고, 눈꺼풀이 침투하여 굳으며, 안구를 덮고, 낭의 종양, 나이 및 종양의 임상 증상과 연결됩니다. 특히 림프선 성 가성 종양의 감별 진단에서 림프 침윤성 염증성 유사 종양과 매우 유사합니다. 비강 내 악성 림프종은 때때로 다른 부위에서 림프절 병증이 동반되므로 자세한 검사가 필요합니다.
확인
눈꺼풀의 비호 지킨 악성 림프종 검사
1. 초기 혈액을 가진 환자의 말초 혈액 사진은 정상이며,자가 면역 용혈에 이차적이거나 골수가 포함 된 종양은 빈혈, 혈소판 감소증 및 출혈을 유발할 수 있으며, 환자의 9 %에서 16 %는 백혈병 변형을 일으킬 수 있으며 확산 성 소 림프구 림프종에서 흔히 발생합니다. 종양, 여포 성 림프종, 림프 모 구성 림프종 및 확산 성 대 세포 림프종.
2. 생화학 적 검사는 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소 효소, β2- 마이크로 글로불린 및 알칼리 포스파타제 증가, 단클론 또는 다 클론 면역 글로불린 증가를 가질 수 있으며, 상기 변화는 종종 종양 부담 및 질병 탐지의 지표로 사용될 수 있습니다.
3. 적혈구 침강 속도는 활성 기간 동안 증가하고 완화 기간은 정상이며, 완화 기간과 활성 기간을 결정하는 간단한 방법입니다.
면역 학적 표현형 검출 단일 클론 항체 면역 표현형 검사는 림프종 세포의 세포 계통 및 분화 수준을 확인할 수 있으며, 진단 및 타이핑을 포함하여 일반적으로 사용되는 단일 클론 항체 마커는 식별을위한 CD45 (백혈구 공통 항원)를 포함한다. 백혈구 기원; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, 면역 글로불린 경쇄 κ 및 γ는 B 림프구 표현형을 식별하는 데 사용됩니다; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 등 T 림프구 표현형; CD30 및 CD56은 각각 역 형성 대 세포 림프종 및 NK 세포 림프종을 식별하는데 사용되며, CD34 및 TdT는 림프 모구 림프종 표현형에서 일반적이다.
5. 비호 지킨 림프종의 유전학 90 %는 비 랜덤 핵형 이상, 일반적으로 염색체 전좌, 부분 결실 및 증폭 등이 있습니다. 비호 지킨 림프종의 세포 유전 학적 특징은 단일 모세포에서 발생하는 단일 클론 성 악성 증식으로, 종양 세포의 유전자 재 배열이 매우 일관 적입니다 .IgH 유전자 재 배열은 종종 B 세포 림프종, TCR 감마 또는 베타 유전자 재 배열은 종종 T 세포 림프종의 유전자 마커로 사용되며 양성률은 70 % -80 %에 도달 할 수 있으며, 세포 유전학과 유전자 마커는 비호 지킨 림프종의 작은 종양의 진단, 분류 및 검출에 사용될 수 있습니다. .
6. 골수는 초기에는 정상이며 골수에 늦게 침투하면 골수가 변할 수 있으며 림프종 세포가 발견되면 림프종 백혈병이라고 불릴 수 있습니다.
7. 병리학 적 검사 림프종의 시각적 외관은 균질 한 노란색 또는 분홍색의 덩어리이지만 내부 소엽의 모양은 분명하지만 경계 윤곽이 뚜렷한 경우가 종종 있습니다 현미경에서 이러한 종양을 양성 및 악성 유형으로 구분하기가 어려울 수 있습니다. 일부 종양은 양성 반응성 림프구 증으로 명확하게 진단 될 수 있지만, 다른 림프종은 악성 림프종으로 진단되지만, 일부는 비정형 림프구 증식이라고 불리는 과도기적 세포 형태에 있습니다. 진단 문제를 해결하기 위해 양성 반응성, 비정형 림프종 증식 및 악성 림프종에 대한 진단 기준이 제안되었다.
반응성 림프구 증 : 병변은 확산 성 림프구로 구성되어 있으며 염증성 가성 종양과 비교하여 림프선 과형성이 더 두드러지고 림프 모낭이 더 흔하며 병변은 주로 펄프가있는 작고 둥근 성숙한 림프구입니다. 세포의 다형성 배열은 활성 유사 분열 배아 중심, 여러 호산구 및 내피 세포 증식을 갖는 원시 섬유질 매트릭스를 특징으로한다.
비정형 림프구 증 : 반응성 림프구 증과 악성 림프종 사이의 중간 전이 질환을 나타냅니다. 림프구 구성으로 특징 지어 짐. 림프구는 과형성이 많고 림프 모낭이 적으며 병변이 주로 성숙합니다. 반응성 림프 과형성과 다른 세포의 구성은 미성숙 림프구의 수가 많고 배 중심 바깥에 핵분열 이미지가 있다는 것입니다.
악성 림프종 : 형태 학적으로 단순하고, 미성숙 한 림프구 또는 뚜렷한 모양의 림프구로 구성되어 있으며, 퇴행성 발달 세포의 유사 분열이 더 많고, 다형성이 많고 종종 공존하는 핵 Ren 특성, 림프 성 여포가 없거나 눈에 띄지 않으며 내피 세포의 증식은 분명하지 않습니다.
조직 병리학 적으로 양성 반응성 임파선 증식증은 반응성 배아 중심을 갖는 림프 모낭 및 림프구, 조직 구 및 혈장 세포를 포함한 다양한 세포 성분; 림프 침습성 병변을 갖는 악성 림프종 세포 학적으로 비정형, 비정형 세포 조성을 특징으로하며, 병리학 적 특징에 따라 염증성 가성 종양, 반응성 림프종 과형성, 비정형 림프구 증식 및 악성 림프종으로 구분됩니다. 조직 병리학 적 분류와 면역 학적 분류의 유기적 조합을 통해 임상 진단 및 치료에보다 신뢰할 수있는 기초를 제공 할 수 있으며, 병리학 적 검사는 MHL 및 병리학 적 유형의 진단을위한 주요 기초입니다.
1. 초음파 탐사 림프종은 다수의 림프구로 구성되어 있기 때문에, 섬유 조직은 드물게 이격되어 있으며, A-superior는 병변 내에서 낮은 반사를 보여주고, 소리 감쇠는 분명하지 않으며, 경계는 명확하며, B-ultrasound는 병변이 불규칙하거나 편평하거나 타원형임을 보여줍니다. 모양, 명확한 경계, 적은 내부 반향, 광 감쇠, 일반적으로 CDI는 종종 병변에서 풍부한 혈류를 발견했습니다.
2. CT 스캔 대부분의 종양은 눈꺼풀 앞쪽에 위치하며 안구, 안구 근육 또는 시신경과 관련이 있으며 경계가 불분명하고 모양이 불규칙하며 강화가 명백하며 뼈 파괴가 거의 일어나지 않지만 눈꺼풀을 채울 수 있습니다.
3. MRI 림프종은 주로 눈물샘, 궤도에 위치하며 장골의 연조직으로 확산 될 수 있습니다 .MRI에서 TlWI는 주로 중간 신호, T2WI는 높은 신호 또는 중간 및 높은 이종 신호이며 강화는 명백합니다. 눈꺼풀로 가득 찬 눈꺼풀의 정상적인 구조를 보여줄 수 있습니다.
진단
눈꺼풀의 비호 지킨 악성 림프종의 진단 및 분화
병력 및 임상 증상에 따라 영상 검사와 함께 진단이 어렵지 않으며 최종 진단은 생검에 달려 있습니다.
눈물샘 상피 종양과 주로 구별되는 후자는 다발성 또는 중등도의 반사 요법이지만 눈물샘 유사 종양과 구별하기 어렵습니다. 필요한 경우 생검은 진단을 확인합니다. 가장 림프 성 염증성 가성 종양과 가장 쉽게 혼동됩니다. 임상 및 영상 소견은 유사하며 림프종의 나이 만 너무 커서 최종 확인에는 병리학 적 확인이 필요합니다.
