골수과산화효소 결핍
소개
골수 소 산화 효소 결핍에 대한 소개 미엘 로퍼 옥시 다제 결핍증 (MPO)은 유전성 식세포에서 미엘 로퍼 옥시 다제 결핍증의 면역 결핍 질환이며, 드물다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패 혈성 쇼크
병원균
골수 소 산화 효소 결핍의 원인
원인 :
가족 역사를 가진 상 염색체 열성 유전.
병인
MPO는 식균 살균 시스템의 또 다른 효소 시스템으로, 효소 활성이 매우 낮을 때 호중구는 MPO-H2O2- 할라이드 시스템의 살균 활성이 완전히 없으며 화농성 박테리아 및 곰팡이에 대한 감수성이 증가합니다. -q23.
예방
골수 소 산화 효소 결핍 예방
이 질병의 원인은 유전병이며,이 질병의 발생에 대한 효과적인 조치는 없지만 이미 증상이있는 사람들은 질병의 발병 및 합병증을 예방하기 위해 적극적으로 질병을 치료해야합니다. 영양을 강화하고 소화하기 쉽고 충분한 칼로리, 단백질 및 비타민을 함유 한 음식을 사용하십시오. 죽, 우유, 연미, 두유, 계란, 살코기, 신선한 야채 및 비타민 A, B, C가 풍부한 과일 등 이 음식들은 신체의 저항력을 향상시킬 수 있습니다. 일상 생활에서 우리는 영양과 합리성에주의를 기울여야합니다. 가능한 한 많이 음식을 다양 화하려고 노력하십시오 고 단백질, 종합 비타민, 저지방 동물성 지방, 소화 가능한 음식, 신선한 과일 및 채소를 먹고 구식이나 자극적 인 음식을 먹지 마십시오. 영양 균형을 보장하기 위해 구이, 절인, 튀김, 짠 음식, 상식 및 굵은 곡물.
복잡
Myeloperoxidase 결핍 합병증 합병증 패 혈성 쇼크
다양한 감염이 반복적으로 발생합니다. MPO 활동이 줄어들거나 없습니다.
징후
Myeloperoxidase 결핍 증상 일반적인 증상 면역 결핍 저체온증 곰팡이 감염
가족력이 있으며 어린 시절부터 박테리아 또는 곰팡이 감염이 반복적으로 발생하며 AML의 M2, M3 및 MDS는 MPO 결핍을 자극 할 수 있습니다.
확인
골수 소 산화 효소 결핍의 검사
1. 호중구 퍼 옥시 다제 염색은 MPO 활성이 감소되거나없는 것으로 나타났다.
테트라 졸륨 블루 환원 실험 및 산소 소비 및 글루코스 HMP 대사는 정상적이고, H2O2 수율은 감소되지 않았다.
임상 증상, 증상, 징후에 따라 X 선, B 초음파, 심전도, 생화학 및 혈액 비뇨기 박테리아 배양을 선택할 수 있습니다.
진단
골수 소 산화 효소 결핍의 진단 및 분화
감염의 가족력이있는 경우가 많으며 어린 시절부터 여러 가지 감염이 반복적으로 발생하며 MPO 활동이 감소되거나 부족하여 질병을 고려해야합니다.
만성 육아 종성 질환으로 확인되어야합니다.
