소아 루푸스 신염
소개
소아 루푸스 신염 소개 전신성 홍 반성 루푸스 (SLEN)로도 알려진 루푸스 신장염은 신장 질환의 임상 증상 및 신장 기능 장애 또는 신장 생검에서만 발견되는 사구체 신염 병변이있는 전신성 홍 반성 루푸스입니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 잘 알려진자가 면역 질환이며, 대부분의 병변에는 여러 시스템 또는 기관이 있습니다. LN 병변이있는 어린이는 종종 중증, 난치성 사례가 더 많으며, 일부 SLE 환자는 주로 신장 외 증상이며 신장 손상은 가벼우 며, 다른 환자는 주로 신장 손상으로 특징 지워지며 신장 외 증상은 분명하지 않으며, 후자는 원래의 것으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 원발성 사구체 질환. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막염, 신 증후군, 신부전
병원균
소아 루푸스 신염의 원인
유전 적 요인 (25 %) :
유전 적 역학 자료에 따르면 SLE는 가족 집단 경향이 있으며, 동일한 쌍둥이 SLE의 일치율은 25 %에서 70 %로, 이란성 쌍둥이의 경우보다 훨씬 높습니다 (2 %-9 %).이 질환을 가진 환자에서 가까운 친척의 발생률도 높습니다. SLE 아동의 12 %가 가까운 친척에서 비슷한 질병을보고했지만 다른자가 면역 질환의 발생률도 전체 인구의 발생률보다 높지만 많은 유전자 연구 결과 SLE가 6 번째 쌍에있는 다 유전자 성인 것으로 확인되었습니다. 염색체의 다중 유전자좌는 병인, 특히 유전성 보체 유전자 결함 (C1r, C1s, C2 및 C4와 같은 초기 보체 성분의 결함), 인간 백혈구 항원 (HLA) 유전자 (HLA-B8, BWl5, DR2, DR3), T 세포 표면 항원 수용체 (TCR) 유전자, 면역 글로불린 유전자 및 기타 고전적인 면역 반응 유전자 다형성은 SLE와 관련이 있으며, 일본어, 중국어 HLA-DR2 부위 빈도 증가, 서유럽 혈통 흰색 HLA-DR2 및 / 또는 DR3 사이트의 빈도가 증가했으며, 중국 남부의 한 중국어에서 SLE의 발생률은 DRB1 * 0301 및 DQB1 * 0608과 관련이있었습니다. 흑인은 DRB1 * 1503, DQAl * 0102 및 DQBJ * 0602와 관련이 있었지만 다른 인구 조사는 찾지 못했습니다. HLA-II 유전자와 SLE는 이 상관 관계, 더 많은 연구가 발견했다.
특정 HLA-II 유전자 좌위 다형성은 SLE 환자의자가 항체와 관련이 있으며, 특히 다른 HLA-DQ 대립 유전자에 의해 공유되는 다형성 서열은 높은 수준의 dsDNA와 같은 특정자가 항체의 생성을 초래할 수있다. 항체 환자 중 96 %가 HLA-A-DQB1 * 0201 (HL, A-DR3 및 DR7에 연결됨), DQB1 * 0602 (DR2 및 DRw6에 연결됨) 또는 DQB1 * 0302 (HLA-DR4 일배 체형에 연결됨) 대립 유전자, 다른 사람들은 항-카디오 리핀 항체 양성 SLE 환자가 HLA-DQB1 * 0301 (DQW7), * 0302 (DQW8), * 0303 (DQW9), * 0602 (DQW6) 대립 유전자와 밀접한 관련이 있음을 발견했습니다. SLE 질환 유전자는 MHC 영역에 위치하고 HI, A-I, 클래스 II 유전자와 연관 불균형에 있다고 추측되며, 정상적인 조건에서 보체 성분은 면역 복합체의 고정 및 효과적인 제거에 핵심적인 역할을한다. 유전자 결함이 없으면 신장에 면역 복합체가 침착되지만 SLE에서는 보체 결함이 드물고 보체 결핍 환자의 신장 결함은 심각하지 않은 것으로 나타 났으며, 임상 증상은 일반적이지 않으며 더 많은 소년이 관여합니다. 따라서 대부분의 SLE의 병인을 나타내지 않고 SLE를 나타냅니다. 유전자 전달은 확실히 복잡한 기능의 다양한입니다.
환경 및 전염성 요인 (25 %) :
(1) 자외선 : 자외선은 SLE를 유발하는 원인 중 하나로 여겨지며 자외선 (주로 UV 290-320nm)은 피부 각질 세포가 인터루킨 -1 (IL-1), IL-3, IL을 생성하도록 유도 할 수 있음이 밝혀졌습니다. -6 및 종양 괴사 인자 (TNF); 자외선은 또한 항원의 대 식세포 제거를 약화시키고 T 세포 활성화를 억제 할 수 있습니다 .SLE 환자의 약 1/3은 광 알레르기 또는 자외선 방사 후 증상이 나타납니다. 데이터는 자외선이 세포를 만들 수 있음을 나타냅니다 내부 DNA는 티민 이량 체로 전환되어 항원 성을 향상시키고 항 -DNA 항체를 유도합니다.
(2) 약물 또는 화학 물질 : 일부 약물은 설파 약물, 테트라 사이클린과 같은 SLE 환자에서 감광성을 유발할 수 있으며 일부 약물은 프로 카인 아미드, 히드라진 등과 같은자가 항체의 생성을 유도 할 수 있습니다. 일부 향신료, 염료, 모발 염료, 불꽃, 곰팡이 또한 SLE를 유발할 수 있으며 일부 사람들은이 약물이나 핵 단백질과 결합 된 화학 물질의 항원 변성이 신체의 면역 손상의 중요한 원인이라고 생각합니다.
(3) 감염 : 감염에 의한 SLE에 대한 연구도 진행되고 있으며 최근에는 HIV (Human immunodeficiency virus) 감염이 SLE를 유발할 수 있고 단순 포진 바이러스에 감염되면 혈청 Sm 항원 농도가 높아질 수 있으며 SLE 환자는 종종 더 많은 혈청을 가지고 있음이 밝혀졌습니다. 증가 된 항체 역가 (풍진, 엡스타인-바 바이러스, 독감, 홍역 등), 특히 C- 타입 RNA 바이러스.
내분비 인자 (25 %) :
SLE 환자의 대부분은 여성이고, 남성과 여성 모두에서 에스트로겐 수치가 증가하고, 안드로겐 수치가 낮아지며, 높은 수준의 에스트로겐이 B 세포에 직접 작용하여 이들을 활성화시켜자가 항체를 분비하는 활성화 된 B 세포가 증식 할 수 있다고 추측됩니다. 동물에서 에스트로겐의 발견은 상태를 악화시킬 수 있으며 안드로겐은 상태를 완화시킬 수 있습니다.
자가 조직 항원 변이 (10 %) :
자외선, 약물, 화학 물질, 병원체 감염과 같은 다양한 요인이 자신의 조직을 파괴하거나 조직의 숨겨진 항원을 노출 시키거나 정상적인 조직 항원의 구조를 변경하고 신체의 면역 손상을 자극 할 수 있습니다.
예방
소아 루푸스 신염 예방
1. 상태의 변화에 따라 조기 진단, 적시에 올바른 치료, 장기 정기 추적, 복용량을 조정합니다.
2. 소인을 피하십시오
(1) 태양 노출, 자외선.
(2) 감기 자극은 질병을 재발시키고, 감기 자극을 피하고, 감기를 예방할 수 있습니다.
(3) 페니실린, 설폰 아미드, 페닐 부타 존, 히드라 라진 (하이드랄라진), 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진, 페니토인, 이소니아지드, 경구 피임과 같은 일부 약물은 발병과 분명히 관련이 있습니다. 약물 등은 완화 기간의 홍 반성 루푸스 환자를 활성 기간 및 실험실 변화로 만들 수 있습니다.
(4) 전신성 홍 반성 루푸스 및 임신은 태아 이상, 유산, 조산 또는 사산과 같은 부작용이 있습니다. 반대로 임신은 임신 마지막 3 개월과 출산 후 몇 개월 동안 악화되거나 재발 할 수 있습니다.
3. 재발의 초기 징후 파악 : 원래의 증상, 관절통, 열, 피로 등이 다시 나타나면 조기 진단, 필요한 검사를 수행하고 활동, 조기 약물 치료 및 한약 치료가있는 경우시의 적절하게 조치를 취해야합니다.
4. 음식은 가볍고 소화하기 쉬워야하며 기름기가 많고 두꺼운 음식은 과식하지 않는 것이 좋습니다 생선, 고기, 계란, 신선한 과일과 같은 음식을 합리적으로 사용하면이 질병의 치료와 재활에 도움이됩니다. 안정적인 기간 동안 신체 활동에 참여하여 체력을 향상시킵니다.
5. 심리 치료 : 기분을 유지하는 것은 질병의 결과에 매우 중요합니다. 좋은 감정 상태를 유지하고 상대적으로 안정적인 면역 기능을 유지하는 것은 재발과 조기 회복을 피하기위한 중요한 보장입니다.
복잡
소아 루푸스 신염 합병증 합병증 망막염 신 증후군 신부전
신부전, 고혈압, 간질, 편마비, 뇌 혈관 사고, 다발성 말초 신경염, 망막염, 흉막염, 폐렴, 폐출혈, 장 괴사의 천공, 심낭염, 심근염 등 주로 급성 및 만성 신장염 증후군, 신장 증후군, 신장 관 증후군에 의해 복잡하고, 더 큰 신장 혈관 혈전 색전증, 신장 모세관 혈전 성 미세 혈관 질환과 병용되어 신장 기능 장애, 특히 신부전을 유발할 수 있습니다.
징후
소아 루푸스 신염 증상 일반적인 증상 식욕 신장 손상 호흡 곤란 단백뇨 혈뇨 저체온증 림프절 병증 혈소판 감소증 점막 손상
1. 전신 증상 : 80 %가 넘는 다양한 열이 열, 여러 유형의 열, 고열, 저열, 간헐적 또는 지속적 열이 있으며 식욕 상실, 피로 및 체중 감량의 정도가 다양합니다.
2. 피부 점막 증상 : 루푸스 소아의 70 % ~ 80 %가 피부 점막 손상을 겪는 경우 전형적인 나비 홍반은 50 %의 경우에만 발견되며 발진은 코의 뺨과 다리에 있으며, 선명한 가장자리와 밝은 부종 홍반이 있습니다. 모세 혈관 확장 및 비늘을 볼 수 있으며 염증이 심할 경우 물집이 생길 수 있으며 회귀 후 외상이 흉터가없고 색소 침착이 없습니다.
3. 기타 피부 점막 증상 : 원 반성 홍반이있는 어린이는 성인보다 적어서 출혈성 발진, 황반, 망상 백 혈증, 두드러기, 자반, 구강 궤양, 코 점막 궤양, 태양 병변 노출 후 피부 병변 또는 새로운 외관 아픈 어린이의 약 10 ~ 20 %는 발진이 없습니다.
4. 근골격계 증상 : 아픈 어린이의 약 70 % ~ 90 %가 관절, 관절염과 같은 근육 증상, 관절통, 근육통이있는 어린이의 약 1/3, 관절염은 철새이거나 지속성, 관절 손상 및 변형은 거의 없습니다.
5. 심혈관 증상 : 눈에 보이는 심낭염, 심근염, 전체 심장 염증 및 다양한 작은 혈관염, Raynaud의 현상은 소아과에서는 드물다. 최근 몇 년 동안 아픈 어린이의 관상 동맥염 및 심근 경색증에 주목하기 시작했다.
6. 혈청 염 : 무균 흉막염, 복막염, 급성 루푸스 폐렴 및 폐출혈과 같은 다발성 혈청 염이있는 어린이의 30 %는 위 병변이 급성 열, 호흡 곤란, 기침, 흉통, 흉막 삼출로 표현 될 수 있습니다. 복부 통증, 설사, 메스꺼움, 구토, 복수, 장 괴사, 천공, 외과 적 치료가 필요한 경우 심한 폐출혈이 빨리 죽을 수 있습니다.
7. 혈액 학적 증상 : 빈혈의 정도가 많으며, 말초 혈액 백혈구 감소증이있는 어린이의 50 %, 혈소판 감소증이있는 어린이의 15 %에서 30 %, 첫 번째 증상으로 혈소판 감소증이있는 소수의 어린이가 있습니다.
8. 신경 학적 증상 : 루푸스 뇌염은 SLE의 심각한 합병증이며, 상대적 발병률은 약 30 % (20 % ~ 50 %), 첫 증상으로 신경 학적 증상이있는 어린이의 5 %, 확산 뇌 기능 장애로 나타남 (의식, 방향 감각 상실, 지능, 기억 상실, 정신 이상 등) 또는 뇌전 증, 뇌 혈관 사고, 편마비, 실어증, 말초 신경 병증과 같은 국소 뇌 기능 장애가 드물며 다발성 말초 신경염으로 나타납니다.
9. 기타 증상 : 간 확대 (75 %), 비정상 간 기능, 비장 비대 (25 %), 표면 림프절 병증 (약 50 %), 공막염, iritis, 망막염 등 눈 증상.
10. 신장 증상 : 루푸스 신장염은 SLE에서 매우 흔하며 장기적인 삶의 질을 위협하는 주요 요인이며, 루푸스 신장염의 임상 증상은 주로 다음과 같은 형태를 포함합니다.
(1) 경증 형 : 무증상 단백뇨 또는 (및) 혈뇨, LN 소아의 약 30 % ~ 50 %가이 유형, 부종, 고혈압이없고 경증에서 중등도의 단백뇨 만 나타냅니다 d) 및 / 또는 혈뇨.
(2) 만성 신염 유형 : 교활한 발병, 천천히 진행되는 신염 증후군, 다양한 정도의 신장 부전, 고혈압.
(3) 급성 신염 또는 급성 신염 증후군 : 35 % ~ 50 %의 환자가 고혈압, 다양한 정도의 단백뇨, 소변 침전물에 더 많은 적혈구 캐스트, 신장 부족 또는 부전, 사슬과 유사한 급성 신염 발병 구균 감염 후 급성 신염, 급성 신염의 발병은 다른 급성 신염과 유사하며, oliguric 급성 신부전의 급성 진행이 특징이지만 LN에서는 드물게 발생합니다.
(4) 신 증후군 :이 유형은 LN의 총 수의 약 40 %를 차지하며, 명백한 신 증후군이있는 단순 신 증후군 또는 신 증후군으로 임상 적으로 나타날 수 있습니다.
(5) 신장 관상 손상 유형 : 신장 석회화, 결석, 요로 마그네슘 손실을 가진 신장 관상 산성 증, LN 환자의 약 44 %가 신장 관 기능 부전의 정도가 다르며, 혈뇨, 단백뇨, 신장이있을 때 임상 유형도 변경 될 수 있음 기능이 떨어지고 고혈압이 악화되면 임상 유형 또는 병리학 유형이 변경되고 예후가 좋지 않습니다.
확인
소아 루푸스 신염의 검사
1. 소변 검사 :
단백뇨, 혈뇨 및 세포, 단백질 튜브 유형이 일반적입니다.
2. 혈액 검사 :
그들 대부분은 빈혈의 정도가 다르고 어떤 사람들은 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 환자의 90 % 이상이 적혈구 침강 속도가 현저하게 증가하고 혈액 알부민이 감소하고 글로불린이 증가하며 글로불린이 상승하지만 단백뇨가 있으면 글로불린이 증가합니다 절대 값도 줄어 듭니다.
3. 면역 학적 검사 :
(1) 항핵 항체 (ANAA) : ANA의 면역 형광 분석이 SLE 진단에 말초적으로 가장 중요한 경우, dsDNA 항체가 양성임을 시사하는 항체는 SLE에 대해 매우 특이적이고 질병 활동과 관련이 있습니다.
(2) 항이 중 가닥 DNA (dsDNA) 항체 : dsDNA 항체 양성율을 50 %에서 80 %까지 직접 감지하지만 특이도는 90 %보다 크며, 종종 Sjogren 증후군, 류마티스 관절염에서 신장 손상을 암시합니다 그리고 활동성 간염.
(3) 항 -Sm 항체 : 환자의 약 25 % 내지 40 %가 항 -Sm 항체에 대해 양성이지만, 이의 특이성은 최대 99 %이다.
(4) 다른자가 항체 : 단일 단일 가닥 DNA (ssDNA) 항체, 높은 양성률, 낮은 특이성, RIP (anti-ribonucleoprotein) 항체 양성 환자의 26 % ~ 45 %이지만 특이성은 높지 않음 유의성있는 (SS) A, B 항체 민감성, 열악한 특이성, 괴사 성 혈관염에서 양성인 호중구 세포질 항체 (ANCA), 항 카디오 리핀 항체 양성 사례는 흔한 재발, 다중 성 활동, 정맥입니다 색전증, 혈소판 감소증 및 유산.
(5) 보충 : C1q, C3, C4 및 CH50은 종종 SLE 활동 기간 동안 감소합니다.
(6) 순환 면역 복합체는 양성이다.
4. 루푸스 적혈구 세포 (LEC) :
SLE 환자에서 LEC의 양성률은 60 % ~ 85 %에 도달 할 수 있지만 다른 결합 조직 질환에서도 볼 수 있습니다.
5. 루푸스 벨트 테스트 :
햇빛에 노출 된 정상 피부를 기준으로 직접 면역 형광법을 사용하여 표피와 진피의 접합을 감지하였으며, IgG와 C3 침착 형광 밴드가 관찰되었으며 활성 SLE 환자의 80 %가 양성이었고 다른자가 면역 질환도 양성이었다.
6. 신장 천자 검사 : 전신 홍반 루푸스의 진단율은 100 %이며 신장에 임상 적 이상이 없더라도 신장에서 비정상적인 생검을 볼 수 있습니다.
7. 기타 : 간, 폐, 위장, 말초 신경, 근육, 활막 등의 살아있는 조직 검사는 전신성 홍 반성 루푸스의 감별 진단에 도움이됩니다 엑스레이, B- 초음파, 심전도 및 기타 검사는 일상적으로 시행됩니다.
8. 심전도 : 심근 병, 폐 고혈압, 심낭염 또는 전해질 불균형이있는 경우 심전도에 비정상적인 변화가 있습니다.
9. 방사선 검사 :
(1) X- 선 : 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 심낭염, 흉막염, 폐렴, 폐 감염, 폐출혈, 관절염을 감지 할 수 있습니다.
(2) CT 스캔 및 자기 공명 검사 : 신경계, 심장, 폐, 종격동, 복부, 골반강 및 척추 관절 질환에 대한 진단 또는 감별 진단 값이 있습니다.
10. 초음파 검사 : 초음파는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 혈청 염, 심근염, 간, 비장, 림프절 병증, 담낭, 췌장, 신장, 요로, 자궁 및 전립선 병변에 중요한 역할을하며 혈관염에도 사용될 수 있습니다. 확인하십시오.
진단
소아 루푸스 신염 진단 및 진단
진단
이 질환의 진단 기준은 대부분 1982 년 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)가 제안한 진단 조건을 기준으로합니다. 11 가지 기준 중 4 가지 이상을 사용하여 질병을 진단 할 수 있습니다. 1987 년 중국 류마티스 협회에서 제안한 기준은 낮은 보체 C3, 피부 루푸스 검사 및 신장 생검 특성을 증가 시켰으며 진단 특이도는 93.6 %였으며 민감도는 개선되었습니다. 97.5 %로 원발성 신 증후군 환자가 조기에 발견 될 수있다.
전신성 홍 반성 루푸스 진단 기준 (1982 년 미국 류마티스 학회 개정) :
1. 협측 홍반 : 발목 위로 퍼지거나 피부보다 높은 고정 홍반은 종종 비강 주름과 관련이 없습니다.
2. 원 반성 홍반 : 융기의 홍반은 각질 비늘과 모낭 색전증으로 덮여 있으며, 오래된 병변에는 위축성 피부 흉터가있을 수 있습니다.
3. 감광도 : 햇빛에 노출되면 피부에 자극을 일으 킵니다.
4. 구강 궤양 : 입이나 비 인두에 통증이없는 궤양.
5. 관절염 : 관절의 붓기, 통증 또는 삼출이 특징 인 말초 관절이 2 개 이상인 비 침식성 관절염.
6. 혈청 염 :
1 흉막염 : 흉통, 흉막 마찰 또는 흉막 삼출;
2 심낭염 : 비정상적인 심전도, 심낭 마찰 또는 심낭 삼출.
7. 신장 질환 :
1 단백뇨> 0.5g / d 또는>.
2 세포 관 유형 : 적혈구, 헤모글로빈, 과립 관 유형 또는 혼합 관 유형일 수 있습니다.
8. 신경계 이상 :
1 경련 : 요독증, 케톤 산증 또는 전해질 불균형과 같은 비 약물 또는 대사 장애.
2 정신 질환 : 요독증, 케톤 산증 또는 전해질 불균형과 같은 비 약물 또는 대사 장애.
9. 혈액 학적 이상 :
망상 적혈구가 증가한 1 용혈성 빈혈.
2 백혈구 감소증 <4 × 109 / L, 최소 2 회.
3 림프구는 <1500 / μl, 적어도 2 배 감소했습니다.
4 개의 혈소판 감소증 <100 × 109 / L (의약품 효과 제외).
10. 면역 학적 이상 :
1LE 세포는 양성이다.
2 개의 항 -dsDNA 항체 양성.
3 항 -Sm 항체 양성.
4 매독 혈청 검사 위양성 면역 형광 항핵 항체 역가 이상 또는이 방법의 다른 시험 역가 이상과 동등한 약물 유발 "루푸스 증후군"을 배제합니다.
11. 항핵 항체 :
면역 형광 항핵 항체 역가는 상기 방법의 다른 시험 역가와 동일하거나 동등하며, 약물-유도 된 "루푸스 증후군"은 배제된다.
차별 진단
청소년 류마티스 관절염 전 신형, 다 관절 형, 피부염, 경피증, 혼합 결합 조직 질환, 다발성 혈관염 등과 같은 다른 류마티스 질환에 대한 감별 진단 및주의 신 병증, 심장병, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 조직 구증, 만성 활동성 간염 및 신경계 질환이 혼동되므로 식별에주의하십시오.
