소아용혈성요독증후군
소개
어린이의 용혈성 요독 증후군 소개 용 혈뇨 증후군 (HUS)은 미세 혈관 용혈, 급성 신부전 및 혈소판 감소증을 특징으로하는 여러 시스템을 포함하는 임상 증후군으로 어린이의 급성 신부전의 일반적인 원인 중 하나입니다. HUS / 3 이상인 어린이는 신경 학적 관련이있을 수 있습니다. HUS와 혈소판 감소 성 자반증 (TTP)은 병인학, 병인 및 임상 증상이 유사하기 때문에 점점 더 많은 학자들은 두 질병이 같은 질병의 다른 단계의 임상 증상이라고 믿습니다. HUS / TTP 또는 혈전 미세 혈관 병증 (TMA)입니다. HUS의 조직 병리학 적 손상은 혈전 성 미세 혈관 병증이며, 많은 기능적 및 병리학 적 변화는 내피 세포 손상의 결과이며, 신장 침범이 가장 심하다. 어린이는 성인보다 흔하며 진단 및 치료 기술이 향상되면서 HUS의 예후가 바뀌 었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0002 % -0.0005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 신부전, 저염 소증 소아, 대사성 산증, 울혈 성 심부전
병원균
어린이의 용혈성 요독 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
다음의 외인성 또는 내인성 요인이 HUS의 발병에 관여 할 수 있는지는 확실하지 않습니다.
1. 분류이 질병에 대한 이해가 깊어지면서 현재 허용되는 유형은 다음과 같습니다.
(1) 설사 후 HUS (설사 후, D + HUS) : 모든 HUS의 약 90 % (일반적인 성능으로도 알려져 있음), 작은 전염병이 있지만 흩어져 있으며, 종종 혈변이 동반되는 설사와 시가 톡소이드 (시가-독소) 독소와 마찬가지로 SLT)는 박테리아와 관련이 있으며 대부분 대장균 0157 : H7 (E.0157 : H7)에 의해 발생합니다.
(2) 비 설사 HUS (D-HUS) : 비정형 발작으로 알려진 경우의 약 10 %는 다음과 같이 나뉩니다.
2 차 HUS :이 질환은 소아에서는 드물다. 영국 피츠 패트릭은 23 건 중 HUS 192 건이 D-HUS를 12 %, 12 건을 차지한 것으로 나타 났으며, HUS 226 건은 12 건 중 D-HUS만이 5.3 %를 차지했다. 감염의 가장 흔한 원인은 연쇄상 구균 폐렴 또는 패혈증이며, 베타 용혈성 연쇄상 구균, 마이코 플라스마 감염, 1 차 및 2 차 사구체 병변 (예 : SLE), 약물 (예 : 코카인, 퀴닌, 실크 몰드) , cyclosporine, FK-506 등), 골수 이식, 종양, 콜라겐 혈관 질환, AIDS 등, 계절적 차이가 없으며 종종 prodromal 증상이 있습니다.
2 특발성 HUS : 원인은 불분명하고, 대부분 산발적이며, 종종 유전 적 가족 경향, 정확한 사전 감염, 상 염색체 우성 또는 열성 유전, 높은 사망률 및 ESRD의 발달 일반적으로 재발은 약 20 %를 차지합니다.
2. 원인
(1) 감염 : 소아에서 HUS를 유발하는 주요 요인으로 대장균, 시겔 라 dysenteriae, 연쇄상 구균 및 살모넬라와 같은 세균성 감염 및 콕 사키 바이러스, 에코 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 인간 등의 바이러스 감염 면역 결핍 바이러스 (HIV)는 HUS를 유발할 수 있습니다. 출혈성 대장균 (EHEC) 0157 : H7은 일부 지역에서 유행성 설사와 관련된 HUS의 주요 병원균 인 것으로 나타났습니다 .0157 : H7은 주로 가축에서 발견됩니다. EHEC 0157 : H7 감염 어린이의 최대 53 %가 장, 생고기 및 살균되지 않은 우유로 HUS가 발생합니다.
(2) 약물 : 빈 크리스틴, 미토 마이신, 5- 플루오로 우라실, 시스플라틴과 같은 항 종양 제가 더 흔하며, 사이클로스포린과 같은 면역 억제제가 HUS를 유발할 수도 있습니다.
(3) 장기 이식 : HUS는 골수 이식과 신장 이식 후 발생할 수 있으며, 발생률은 각각 3.4 %와 6 % ~ 9 %이며 골수 이식 후 HUS가 발생하면 예후는 위험하며 고용량 화학 요법, 방사선 요법, 거부 반응과 병행 할 수있다. 반응, 감염 등
(4) 면역 결핍 성 질환 : 선천적 아 감마 글로불린 혈증 및 흉선이없는 림프구 증과 같은.
(5) 유전 적 요인 : HUS는 같은 형제 계열에서 발생할 수 있으며 현재 HUS는 상 염색체 열성이고 때로는 지배적이며 가족 성 HUS의 예후는 좋지 않으며 사망률은 68 %입니다.
(6) 기타 : 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 항 인지질 항체 증후군 및 악성 종양과 같은 일부자가 면역 관련 질병은 성인에서 더 흔한 HUS를 유발할 수 있습니다.
(2) 병인
1. 병인 HUS의 병인은 알려져 있지 않지만, 다른 병원성 요인에 의한 HUS의 병인은 다르지만, 모세 혈관 내피 세포 손상은 일반적인 병원성 경로입니다. 손상된 내피 세포는 응고 시스템을 시작하여 혈소판을 유발합니다. 국소 응집, 혈전증 및 피브린 침착은 적혈구 및 혈소판이 기계적 손상으로 파괴되어 미세 혈관 혈전증, 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증을 유발합니다. 신장에서 미세 혈관 혈전증은 신장 내 순환 장애를 유발 한 다음 급성 신부전, 최근 연구에 따르면 HUS의 병인에는 다음과 같은 측면이 포함됩니다.
(1) 내 독소-유도 내피 세포 손상 : EHEC는 장에서 내 독소를 생성하는데, 두 가지 주요 유형이 있습니다 : 하나는 시로 유독 독소 (SLT)이며, 이는 베로 톡신 (VT)으로도 알려져 있습니다. 내피 세포의 표면에서 식세포 작용 후 세포질 내로 globotriaosylceramide (CB3)는 A 사슬과 B 사슬로 분해되며, 사슬은 리보솜 전달 RNA의 아데닌을 절단하여 단백질 합성으로 인한 세포 손상을 일으킬 수 있습니다. 또는 사망; SLT는 여전히 신장 세포 아 pop 토 시스를 유도하고, 아 pop 토 시스는 HUS의 발병 기전에서 역할을하며, 아 pop 토 시스 세포의 수는 질병 중증도와 관련되며, 다른 하나는 박테리아 지질 다당류 (LPS)이다. LPS는 플라스 미노 겐 활성화 제 억제제 (PAI)를 상향 조절하고 혈소판 조절을 하향 조절함으로써 내피 세포를 손상시키고 혈전증을 촉진하며, 백혈구와 혈소판의 내피 세포에 대한 접착을 촉진 할 수 있습니다.
(2) 사이토 카인 효과 : 많은 사이토 카인이 HUS의 병인, 종양 괴사 인자 (TNF), 인터루킨 -6 (IL-6), IL-8, IL-1β 및 기타 방출 증가에 관여하며, TNF는 상피 세포 응고제 활성 및 GB3 수용체 발현; IL-6은 질병 중증도 및 예후와 관련된 질병 활성의 마커이고; IL-8은 백혈구 활성화 후 엘라 스타 제를 방출하는 백혈구 활성화 제이다 발병 및 악화 된 병변에 관여하는 내피 세포에 대한 접착력 증가.
(3) 프로 스타 사이클린 (PGI2) 및 트롬 복산 A2 (트롬 복산, TXA2) 불균형 : 정상 내피 세포는 PGI2를 합성하고, 혈관을 확장시키고 혈소판 응집을 억제하며, 혈소판 응집을 촉진하는 TXA2와 동적 균형을 유지할 수 있습니다. PGI2가 낮은 환자는이 질병의 발병과 관련이있을 수 있으며, 병에 걸린 어린이는 PGI2 또는 PGI2 신시 타제 억제제를 생성하는 혈장 인자가 부족한 것으로 추측되며, HUS 환자는 PGI2의 분해를 가속화 할 가능성이 있습니다.
(4) 응고 및 섬유소 분해 시스템 이상 : 혈소판 활성화 인자 (PAF), 비정상 거대 분자 폰 빌레 브란트 인자 (vWF) 다량 체 등과 같은 혈소판 응집 물질; β- 트롬 보 글로불린 (예 : β- 트롬 보 글로불린과 같은 혈소판 방출 제품) β-TG 증가); 내피 세포는 조직 인자를 방출하고, 응고 시스템을 활성화 시키며, 미세 혈전이 광범위하게 형성되고; 섬유소 분해가 파괴되고, D- 이합체 및 PAI가 감소된다.
(5) 기타 : 일부 학자들은 엔도 텔린 산화 질소 축과 면역 기능 장애가 HUS의 발병 기전에서 역할을 할 수 있다고 언급했다.
2. 병리학 적 변화 신장 병리학 적 변화는 셀룰로오스 침착 및 미세 혈전 형성을 통한 혈관 내 혈소판 응집을 특징으로 하였다.
(1) 사구체 유형 : 소아에서 더 흔함, 사구체 모세 혈관 내피 세포 부기, 흘리기, 내피 세포에서 간헐적으로 넓어짐, 간세포 삽입 현상, 사구체 모세관 내강 협착증, 미세 혈전 형성 및 분절 섬유 성 괴사.
(2) 혈관 유형 : 주로 작은 동맥, 소엽 류 및 아치형 가지, 눈에 보이는 동맥 내 부종, 셀룰로오스 괴사, 혈관 내 혈전증, 혈전증, 내피 세포 유사 과형성.
(3) 대뇌 피질 괴사 : 이것은 신장의 동맥 혈전증과 폐색으로 면역 형광은 사구체에서 섬유소원 침착을 나타내며 때때로 IgM과 C3은 사구체 모세 혈관 벽에 퇴적됩니다.
예방
소아 용혈성 요독 증후군 예방
원인은 아직 불분명하지만 현재 다양한 전염병의 예방과 치료에 중점을 두어야한다 설사와 관련된 HUS는 주로 대장균 O157 감염과 관련된 시가 독소이며, 적극적으로 통제되어야한다. 예고 요인 :
1. HUS의 징후 : CRP> 1.2mm / dl, 백혈구> 11.0 x 109 / L, 체온> 38 ° C,이 3 가지 지표는 대장균 감염 후 HUS의 예측 인자로 간주됩니다.
2. HUS의 위험 요인 : Bell et al은 질병의 첫 3 일, <5.5 세, 심한 구토, 백혈구> 13x109 / L에 항생제 (제동 제)를 적용하면 HUS의 위험이 대조군보다 7-8 개 높다고 생각합니다. 타임즈.
3. D + HUS의 고위험 매개 변수 발생 : 위장염의 세균 감염 후, 낮은 수준의 네오 테린 및 높은 수준의 IL8, 특히 낮은 수준의 IL10은 D + HUS의 고위험 매개 변수입니다.
4. 기타 : 외국 학자들은 아실 스핑 고신 트리 헥 소스 혈증이 낮 으면 VTEC 감염 후 HUS 발생률이 높다고 생각합니다.
5. HUS의 보호 유전자 : Shimazu et al은 B 항원의 발현이 HUS의 발병에 보호 효과가 있다고보고했다.
위의 내용은 우리가 임상 예방 작업을 참조하기위한 것입니다.
복잡
소아에서 용혈성 요독 증후군의 합병증 합병증 급성 신부전 어린이 저염 소증 아조 트로마 증후군 대사성 산증 울혈 성 심부전
수혈성 용혈성 위기, 출혈 경향, 급성 신부전, 빈혈, 대사성 산증, 고 칼륨 혈증 등이있을 수 있으며 울혈 성 심부전, 신경계 침범, 일부는 신경 학적 후유증, 지능을 유발할 수 있음 저혈압 또는 간질, 심혈 관계 손상은 고혈압, 부정맥 및 심장 기능 부전, 간 손상, 황달 등으로 나타납니다.
징후
소아 용혈성 요독 증후군의 증상 일반적인 증상 약한 설사, 식욕 부진, 혈소판 감소증, 복통, 점액, 빈혈증, 부정맥, 출혈성 경향
전형적인 임상 증상은 종종 위장 증상, 복통, 설사 및 구토와 같은 발병 증상을 나타내며 열, 무기력, 피로, 식욕 부진 및 기타 비특이적 증상, 불안한 것처럼 복부 근육 긴장에 의한 심한 복통 복부 질환; 설사는 물변, 더 흔한 피변 및 점액 일 수 있으며,이 기간은 며칠에서 1 주간 지속되며 때로는 최대 2 개월까지 지속됩니다.
prodromal 기간 후, 급성기는 며칠 동안 무증상 기간, 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 혈소판 감소증이 발생하며, 아이는 분명히 창백하고, 임상 황달은 중요하지 않거나 얼굴은 레몬 옐로우이며 초기 용혈 위기 코끼리가 발생하면 몇 시간 안에 헤모글로빈이 30 ~ 50g / L 씩 떨어집니다. 급성 신장 기능 장애의 임상 증상이 다르고, 더 가벼운 증상은 소변 출력이 감소하고 신장 기능은 약간 감소하지만 대부분의 어린이는 oliguric 급성 신장 기능이 있습니다. 고갈, oliguria는 2 주 또는 2 주 이상 지속될 수 있으며, 빈혈증, 대사성 산증, 고 칼륨 혈증 및 기타 급성 신부전으로 빈혈, 고 혈량 및 전해질 불균형으로 인한 것일 수 있습니다. 울혈 성 심부전; 혈소판 감소증은 출혈, 주로 위장관 출혈, 눈에 보이는 피부 적출, 때때로 경막 하 또는 망막 출혈을 유발합니다.
HUS의 광범위한 미세 혈관 혈전증으로 인해 다중 시스템 손상이 발생할 수 있습니다 위장관 및 신장을 제외하고 특히 중추 신경계가 더 흔하며 사망의 가장 흔한 원인입니다 신경계 증상은 자극적, 무기력, 불안입니다. 신경 장애, 환각, 방향 감각 상실, 경련 및 혼수 상태 중 일부는 학습 장애, 비정상적인 행동, 심각한 정신 지체 또는 간질, 심혈 관계 장애, 고혈압, 부정맥 및 심부전과 같은 신경 학적 후유증이 있습니다. 췌장 장애가있는 환자는 일시적 또는 영구적 췌장 내분비 기능 부전, 일시적인 간 손상, 때로는 담즙 정맥 황달이있을 수 있습니다. 폐, 근육, 피부 및 망막 손상은 드 rare니다.
있는 경우 :
1 oliguria가 14 일보다 큼;
2 소변이 7 일보다 크지 않습니다.
3 신장 외 유기 손상, 심각한 경우 고려, Shigella 감염과 관련된 HUS 환자, 상태가 심각하며, 위장염과이 증후군 사이에 간격이 없으며 종종 DIC, 불량한 예후, 사망률이 있음 높음
1. D + HUS의 임상 적 특징은 영아와 소아에서 가장 흔하며 아르헨티나는 발병 연령이 90 % 미만인 것으로 나타 났으며 성별에 큰 차이는 없었으며 여름에는 더 흔했으며 전염병이 적 었다고보고했다.
(1) prodromal 기간 : 설사, 구토, 복통이있는 D + HUS 어린이는 물이 나 피가 많은 변을 가질 수 있으며, prodromal 기간은 일반적으로 1 ~ 5 일 후 약 4 일입니다 (몇 주에 도달 할 수도 있음) )는 무증상 기간 동안 급성기에 들어갑니다.
(2) 급성기 : 종종 구토, 설사, 약점, 저열 발병, 창백, 황달, 피하 간질, oliguria, 소량의 경련, 약 1 주간 지속되는 oliguria 환자의 60 %, 소변 없음, 절반 환자는 약 3 일 동안 지속되었고, 중증 환자는 항문 직장 신부전으로 들어 갔으며, 환자의 절반 이상이 고혈압을 앓 았으며, 어린이의 1/3은 운동, 근육 톤 변화, 운동 실조증, 경련, 편마비 등 중추 신경계 관련이있었습니다. 뇌부종과 혼수 상태의 3 ~ 5 %는 급성기 사망의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 환자의 40 %는 간, 췌장 손상과 관련 될 수 있으며 심장, 폐, 근육, 피부 및 망막과 같은 다른 영향을받을 수 있지만 덜 일반적입니다 .
시글 러 (Siegler) 등은 D + HUS에서 20 년 동안 임상 경험을 쌓아 심각한 사례로 정의했다. <2 세 미만, 생식기 내 소변 없음, 7 일 이상 지속되는 소변 없음, 14 일 초과의 빈혈증, 14 일 초과의 백혈구 수, 20x109보다 높은 백혈구 수 / L 및 신장 외 손상과 관련됨 (신장 손상은 약 25 %를 차지하며 주로 경련, 혼수 상태 등의 신경계 손상을 나타냄).
Caletti 등은 지속적인 단백뇨, 고혈압 및 신장 기능 장애가 있고 신장 생검을받은 D + HUS 환자 30 명에서 평균 11.2 년의 추적 관찰을 시행하였으며, 17 명의 환자가 국소 적 부분 신장 이형성증을 보였습니다. 공은 히 알린 변화로 강화되었고, 9 례는 경증 성 확산 성 신염이었고, 2 예는 사구체 경화증이 확산되었으며, 2 예는 경증 병변이었다.
2. 2 차 HUS이 질병은 소아에서 드물고, 가장 흔한 감염은 연쇄상 구균 폐렴 또는 패혈증이며, β- 용혈성 연쇄상 구균, 마이코 플라스마 감염 등이 있으며 계절적 차이가 없으며 가장 일반적인 증상은 상부 호흡기 감염, 구토 , 열, 빈혈, 요로 감염, 경련 등
HUS 트라이어드 이외에도 임상 증상은 고혈압, 심한 신경 손상, 빈번한 ESRD 및 높은 재발률을 특징으로하며, 병리학 적 변화와 D + HUS의 주요 차이점은 작은 동맥 질환, 혈관 내피 세포 증식 및 중간 세포 증식이다. D + HUS와 비교하여, D-HUS 재발 사례의 신장 생검은 사구체 동맥 내피 세포 및 근막 세포가 고혈압과 유사하게 증식하는 것으로 나타났다.
확인
어린이의 용혈성 요독 증후군 검사
1. 혈액 검사 심각한 용혈성 빈혈 : 반복 된 용혈은 며칠에서 몇 주 내에 발생할 수 있으며, 망상 적혈구 증가, 골수 적혈구 증가, 혈액 염색 단백질 감소, 혈액 루틴에서 헤모글로빈 및 헤마토크릿 감소, 혈소판 감소 며칠에서 몇 주 동안 말초 혈액 도말 검사가 이상한 모양의 적혈구, 헬멧 모양의 세포 및 부서진 적혈구에서 보일 수 있습니다. 생화학 검사는 대사성 산증, 고 칼륨 혈증, 고인 산혈증 및 저 칼슘 혈증, 저 희석을 보여줍니다. 혈중 나트륨, 아조 혈증, 빌리루빈 및 트랜스 아미나 제 증가, 총 단백질 및 알부민 감소, 췌장 환자의 고혈당증.
2. 소변 검사 : 혈뇨, 단백뇨 및 혈색소뇨 증, 적혈구 잔해, 백혈구 및 캐스트를 이용한 비뇨기 퇴적 현미경 검사.
3. 대변 검사 : 전형적인 설사 후 HUS는 대변 박테리아 배양 및 혈청 학적 타이핑에 의존합니다 EHEC 0157 : H7은 면역 자기 분리 기술에 의해 분리되어 배양이 편리하고 빠릅니다.
4.Coombs 검사 : 대부분 음성, 적혈구 효소 활성은 정상입니다.
5. 기타
(1) 프로트롬빈 시간 : 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 정상 또는 약간 단축되고, V, VIII 인자가 정상 또는 약간 증가하고, 피브린 절단 생성물이 증가하고, ATIII이 감소 될 수있다.
(2) 혈청 C3, C4 및 CH50이 감소 될 수 있고, 일부 환자의 사구체에 C3가 침착 될 수 있고, 혈청 IgG 농도가 감소하기 시작하고, IgA 및 IgM이 증가하며, IgM 침착 물이 종종 사 구간 경부 영역에서 검출된다. 섬유소 침착이 일반적입니다.
(4) 일부 환자는 BUN이 증가합니다.
(5) 일부 환자는 혈청 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 인이 증가했을 수 있습니다.
다른 보조 검사 : 일상적인 X- 선, 흉부 심전도, B- 초음파, 뇌 CT 및 기타 검사.
1. 심근 손상 및 중추 신경계 병변이있는 환자의 심전도, B- 초음파 및 X- 레이 검사는 심전도, 뇌파, 뇌 CT, 뇌 MRI 및 기타 해당 비정상 변화를 가질 수 있습니다.
2. 신장 병리학 적 변화는 일반적으로 광학 현미경에 따라 혈관 형, 사구 체형 및 신장 피질 괴사의 세 가지 유형으로 나뉩니다 .IgM, C3 및 셀룰로오스는 면역 형광법에 의해 사구체 혈관벽에 침착됩니다. 전자 현미경은 모세 혈관 내피 세포 증식, 부기 및 흘림, 내강의 적혈구 잔해, 혈소판 및 축합 셀룰로오스, 관상 위축 및 간질 성 섬유증 및 구형 또는 분절 사구체 경화증을 나타 냈습니다. 병리학 적 특징은 신장의 광범위한 사구체 혈전증이며, 질병의 신장 조직 학적 변화는 4 개의 그룹, 즉 국소 세그먼트 사구체 경화증, 확산 된 경상 성 증식 성 신염, 확산 된 신장 소로 나뉩니다. 공은 단단하고 병변 유형이 작습니다.
진단
소아 용혈성 요독 증후군 진단 및 진단
진단
아이는 prodromal 위장 증상의 병력이 있으며 임상 적으로 급성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 급성 신장 기능 저하를 보이며 창백한 것으로 보임, 소변 배출 감소, 소변 검사 적혈구, 단백질 및 캐스트, 혈액 빈혈, 혈소판 감소증 이형 적혈구 및 잔해, 급성 신부전의 혈액 생화학 적 변화,이 질병을 진단 할 수 있습니다.이 질병의 진단은 다음과 같습니다.
1. 용혈성 빈혈 미세 혈관 용혈성 빈혈의 증거.
2. 혈소판 감소증.
3. 응고 이상 트롬빈 시간 연장, FDP 증가.
4. 진행성 신부전증 BUN과 Scr은 점차적으로 증가하여 단백뇨, 혈뇨, 세뇨관 소변을 동반합니다.
5. 개척자 감염이 있습니다.이 질병은 종종 개척자 감염의 기초를 가지고 있으며, 영아와 어린 아이들에게 더 흔하며, 임산부와 산후에 더 흔합니다.
6. 병리학 적 변화 특성 신장 생검은 모세 혈관 내강에서 혈소판 응집 및 혈전증, 신장 동맥에서 부종 및 섬유소 괴사를 나타냈다.
차별 진단
이 질환은 TTP와 먼저 구별되어야하며, 또한 급성 연쇄상 구균 감염 후 악성 고혈압, SLE, 경피증, 사구체 신염, 급성 신염, 혈관 내 혈전증이있는 신 증후군, 및 다기관 부전이있는 그람 음성 박테리아의 패혈증은 유아기의 독성 또는 허혈성 관상 괴사와 구별되어야하며, 나이가 많은 어린이는 결합 조직 질환으로 인한 신장 병변과 구별되어야합니다.
