어린이의 용혈성 빈혈
소개
어린이의 용혈성 빈혈 소개 용혈성 빈혈 (용혈성 빈혈)은 다양한 원인으로 인한 적혈구 수명의 단축 및 조기 파괴로 인한 빈혈이며, 적혈구의 파괴는 골수 혈액 생산의 보상 능력을 초과하며 적혈구 수와 헤모글로빈 함량은 순환 감소합니다. 정상적인 적혈구의 수명은 110 ~ 120 일입니다. 정상적인 상황에서, 노화 된 적혈구의 약 1 %가 매일 비장에서 삼켜지고 파괴되고, 새로운 적혈구로 대체되어, 일정한 수의 적혈구를 유지하여 정상적인 생리 기능을한다. 골수 조혈 잠재력이 큰 정상적인 소아는 일반적으로 정상보다 6-8 배까지 증가 할 수 있습니다. 따라서 경혈 용혈의 경우 골수 조혈 기능의 증가로 말초 혈액의 적혈구 수를 완전히 보완 할 수 있습니다. 이번에는 진료소에 용혈이 있지만 빈혈이 없습니다. 적혈구의 파괴가 골수 조혈을 초과하면 용혈성 빈혈은 보상시 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달 충격
병원균
어린이의 용혈성 빈혈의 원인
(1) 질병의 원인
1. 용혈 위치에 따른 분류
용혈 인자의 다른 부분에 따르면, 용혈 빈혈은 적혈구와 적혈구의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 적혈구 인자
(1) 적혈구 막의 결함 : 적혈구 막 구조의 결함은 막 투과성, 경도 이상 또는 불안정성 및 파손을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우 결함은 하나 이상의 골격 단백질이며 적혈구의 형태 또한 비정상입니다. 유전성 구상 세포증, 유전성 호중구 감소증, 유전성 형태 형성 증후군, 유전성 기형, 유전성 아 pop 토스, 발작성 야행성 헤모글로빈을 포함한 이러한 유전성 막 질환 소변에서 적혈구 막은 보체에 비정상적으로 민감하지만 막 결함은 후천적 인 이상입니다.
(B) 헤모글로빈 구조 또는 생산 결함 : 비정상적인 헤모글로빈 구조, 헤모글로빈을 불용성 또는 불안정하게하여 적혈구 강성 및 최종적으로 용혈. 글로빈 생산 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈, 헤모글로빈 H 질환, 불안정한 헤모글로빈 질환, 기타 동형 접합 헤모글로빈 질환 (CC, DI, EE), 이중 이종 접합성 장애 (HbSC, 겸상 적혈구 글로빈 생산 장벽 빈혈).
(iii) 적혈구 효소의 결함 : 막의 헤모글로빈과 술 프히 드릴기를 감소 된 상태로 유지하거나 양이온 교환을 위해 충분한 수준의 ATP를 유지하는 적혈구 효소는 용혈성 빈혈을 초래할 수 있습니다.
1 적혈구 혐기성 당분 해에 효소 부족 : 피루브산 키나아제 부족, 포스 포 글루코스 이소 머라 아제 부족, 포스 포프 룩 토키나 제 부족, 트리 오스 포스페이트 이소 머라 제 부족, 헥소 키나제 부족, 포스 포 글리세 레이트 키나제 부족, 알데히드 효소 부족, 글리세 레이트 디 포스페이트 뮤 타제 부족 등.
2 적혈구 인산염 헥 소스 바이 패스에서 효소 부족 : 피리 미딘 5'- 뉴 클레오 티다 제 결핍, 너무 많은 아데노신 데 아미나 제, 아데노신 트리 포스파타제 결핍, 아데 닐 레이트 키나제 결핍.
글루타티온 대사와 관련된 3 가지 펜 토스 포스페이트 경로 및 효소 결핍 : 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD) 결핍, 글루 타밀 시스테인 합성 효소 결핍, 글루타티온 합성 효소 결핍, 글루타티온 환원 효소 결핍.
(2) 세포 외 인자 :
(1) 면역 용혈 빈혈 : A. 동종 용혈 빈혈 : 신생아 용혈, 혈액형 비 호환 빈혈. B.자가 면역 용혈성 빈혈 : 따뜻한 항체로 인한자가 면역 용혈성 빈혈, 차가운 항체로 인한자가 면역 용혈성 빈혈, 면역 현상과 관련된 빈혈 (이식 거부, 면역 복합체 등).
(2) 비 면역 용혈성 빈혈 : 감염에 따른 이차 용혈성 빈혈, 미세 혈관 병증 및 화학적 및 물리적 요인 포함.
1 화학적, 물리적, 생물학적 요인 : 산화 약물 및 화학 물질, 비 산화 약물, 벤젠, 벤조 퀴논, 납, 수산화 비소, 설폰 아미드 등 화학 독 및 약물; 대 면적 화상 감염; 바이오 독소 : 요독증 , 용혈성 독, 독 전갈 중독 등
2 외상성 및 미세 혈관 용혈성 빈혈 : 인공 판막 및 기타 심장 이상, 체외 순환, 열 손상 (화상, 화상 등), 유혈 혈관 내 응고 (DIC), 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 용혈성 요독 증후군 .
3 비장과 기능.
4 가지 혈장 인자 : A. 간 질환 : 혈장 콜레스테롤, 지방간으로 인한 지방산, 간경변증 등의 박차 세포 빈혈로 인한 것. B. 베타 지단백질 혈증 없음. 5 감염성 : A. 원생 동물 : 플라 스모 듐, 독생 동물 원생 동물, 칼라-아자르 등 B. 박테리아 : 클로스 트리 디움 감염 (예 : 클로스 트리 디움), 콜레라, 장티푸스 등. 6 간장 변성 (윌슨 병)
2. 용혈이 유전성인지 이차성인지에 따라
(1) 유전성 : 적혈구 인자와 동일합니다.
(2) 획득 : 세포 외 인자와 동일.
(2) 병인
적혈구의 조기 파괴는 혈관 외 또는 혈관 내에서 발생할 수 있습니다. 혈관 외 용혈, 즉 적혈구는 간에서 비장과 대 식세포에 의한 식균 작용에 의해 파괴됩니다 (단 핵성 대 식세포 시스템). 혈관 내 용혈은 혈액 순환에서 직접 적혈구의 파열이며, 적혈구 (헤모글로빈)의 함량이 혈장으로 직접 방출됩니다. 혈관의 적혈구는 대량으로 파괴되고, 헤모글로빈이 혈액 순환으로 방출되고, 헤모글로빈 혈증이 발생하며, 혈장의 유리 Hb (정상 0.02-0.05 g / 플라즈마)가 증가합니다 (혈장은 분홍색 또는 빨간색). 유리 Hb 경로 : 1 혈장에서 합 토글 로빈 (Hp)에 결합하여 Hp-Hb 복합체를 형성하고 단핵-대 식세포 시스템에서 담즙 색소 대사에 참여한다. 혈장에 더 많은 유리 헤모글로빈이 있으면 혈장은 분홍색 일 수 있지만, 메트 헤모글로빈은 갈색이고 메트 헤모글로빈은 갈색이기 때문에 분홍색이 가려져서 잘 보이지 않습니다. 2 Hp 결합능이 초과되면 사구체에서 걸러지고 혈색소뇨 증이 나타나고 일부는 신장 세뇨관에 의해 재 흡수 될 수 있으며,이 소관은 상피 세포에서 포르피린으로 분해되고 포르피린은 혈액 순환계로 들어가 담즙 색소를 형성하며 후자는 재사용됩니다. 헤 모사이 드린의 일부는 상피 세포에 존재하며, 상피 세포가 떨어지면서 소변에서 헤 모사이 드린 소변으로 배설됩니다. 메트 헤모글로빈은 분자가 커서 소변에 나타나지 않습니다. 3 유리 헤민의 분리, 혈장 내 β- 당 단백질에 메트 헤모글로빈 또는 헤모 펙신 (Hx) 결합 후 단핵-대 식세포 시스템으로의 결합.
예방
소아 용혈성 빈혈 예방
산전 및 산후 관리를 적극적으로 수행하면 혼전 검진을 통해 출생 가능성을 크게 줄일 수 있습니다. 태아 진단 기술 촉진 부모와 탈라 세 미아 유전자 운반자 중 하나에 대해 임신 4 개월에 태아 융모, 양수 또는 제대혈을 수집하고 고위험 태아를위한 PCR (polymerase chain reaction) 기술에 대한 게놈 DNA를 얻습니다. 사전 진단.
휴식에주의를 기울이고식이 요법을 조정하고 매운 음식과 뜨거운 제품을 덜 섭취하십시오. 감정을 조정하고 과로하지 말고 감기를 예방하고 감기를 피하고 따뜻하게 유지하십시오.
다양한 전염병을 적극적으로 예방하고 예방 접종을 잘하며 약물, 화학 독극물 및 신체적 및 기계적 요인으로 인한 용혈을 피하기 위해 필요한 조치를 취하십시오.
비타민 E는 비타민 E 부족으로 인한 용혈성 빈혈을 예방하기 위해 적절한 양으로 섭취 할 수 있습니다.
복잡
소아 용혈성 빈혈 합병증 합병증
수반되는 황달은 다양한 정도의 황달, 비장, 간비, 담석이 더 흔한 합병증이며, 빌리루빈 담즙은 신생아에서 발생할 수 있으며 폐쇄성 황달이 발생할 수 있습니다.
동시 혈전증 :이 질환의 혈소판 막과 혈장 보체 사이의 상호 작용은 비정상적이며, 응고가 가능한 상태와 혈전증이 발생합니다.하지 정맥과 장간막 정맥의 혈전증이 더 흔합니다.
동시 궤양 : 겸상 적혈구 빈혈 환자는하지의 피부에 궤양이 있으며 치유하기 쉽지 않습니다.
재생 불량성 빈혈, 용혈성 위기, 거대 세포 빈혈 위기 등 다양한 위기와 동시에 발생합니다.
복잡한 부전 : 급성 신부전, 간부전, 심부전, DIC 등
심한 경우에는 냉담 또는 혼수 상태, 충격 및 심부전이있을 수 있습니다.
징후
소아에서 용혈성 빈혈의 증상 일반적인 증상 허약 창백한 피부색 점막 창백한 헤모글로빈 소변 입술 창백한 구역질 오한 현기증 순환 장애 단백뇨
다양한 용혈성 빈혈의 임상 증상의 대부분은 용혈의 긴급 성, 정도 및 위치와 관련된 특이성이 부족합니다. 성능은 다양하지만 공통점이 있습니다. 어린이의 피부, 입술, 결막, lo 불, 야자 및 손톱 침대는 창백하고 피곤하며 근육이 약합니다. 황달, 천식, 빠른 심박수, 식욕 부진, 현기증, 감기 및 기타 증상이있을 수 있습니다.
급성 용혈
일반적으로 혈관 내 용혈의 경우 급성 발병, 발열, 오한, 고열, 창백, 황달; 메스꺼움, 구토, 흉부 압박감, 복통 및 요통, 요통, 빈뇨 소변, 간장 색소 (헤모글로빈 뇨), 심지어 신부전. 빈혈은 빠르게 악화되고, 심할 때 무관심하거나 혼수 상태이며 심지어 말초 순환 장애, 충격이 발생합니다.
2. 만성 용혈 성능
일반적으로 혈관 외 용혈의 경우 증상 및 징후가 명확하지 않은 경우가 많습니다. 용혈 속도가 골수의 보상 능력을 초과하지 않기 때문에 빈혈이 발생하지 않으며 황달이 무겁지 않습니다. 빌리루빈을 제거하는 간 기능은 강하고 황달이 발생하지 않습니다. 전형적인 증상은 빈혈, 황달 및 비장 비대입니다. 증상은 종종 피로, 창백, 호흡 곤란, 현기증 등입니다. 간 비장과 황달 외에도 담석이 더 흔한 합병증이며 폐쇄성 황달이 발생할 수 있습니다. 하지에는 뼈 통증과 만성 궤양이있을 수도 있습니다. 이러한 용혈은 혈색소 병증의 용혈, 비정상 적혈구 막에 의한 용혈 등에서 일반적이다. 질병이 진행되는 동안 급성 용혈과 골수 부전이 갑자기 발생할 수 있습니다.
골수 조혈 잠재력이 큰 정상적인 소아는 일반적으로 정상보다 6-8 배까지 증가 할 수 있습니다. 따라서 경혈 용혈의 경우 골수 조혈 기능의 증가로 말초 혈액의 적혈구 수를 충분히 보상 할 수 있으며, 현재는 진료소에 용혈이 있지만 빈혈이없는 상태로이를 보상 용혈이라고합니다. 성병. 적혈구의 파괴가 골수 조혈의 보상 능력을 초과하면 용혈성 빈혈이 발생합니다.
확인
어린이의 용혈 빈혈 검사
혈액 검사
(1) 혈액 : 적혈구 수 감소, 헤모글로빈 감소 및 망상 적혈구 증가 (3 % 이상).
(2) 혈액 검사 : 적혈구의 형태가 변하거나 미성숙 적혈구 및 / 또는 미성숙 과립구가 나타날 수 있습니다. 적혈구의 보상 증가로 인해 적혈구의 크기와 모양이 다양하며 적혈구는 핵 또는 핵 잔류 물을 운반합니다.
(3) Na252CrO4 표지 적혈구는 적혈구의 수명을 측정하고 반감기가 현저히 단축되었다.
(4) 용혈성 빈혈에 혈소판 감소증이있는 경우 용혈성 빈혈과 관련된 다른 질병을 배제하기 위해 골수 검사 및 응고 검사 및 3P 검사와 같은 DIC 검사를 수행해야합니다. 골수 적혈구 증식이 활성화되고 과립의 비율 : 적색이 감소되거나 심지어 반전됩니다.
(5) 혈청 간접 빌리루빈 증가 : 그러나 혈청 간접 빌리루빈이 높지 않으면 용혈성 빈혈을 배제 할 수 없습니다.
(6) 증가 된 혈장 유리 헤모글로빈 : 또는 혈관 내 용혈에서 더 흔하지 만, 일반적으로 다량의 용혈을 나타내는 다수의 혈관 외 용혈에서 발생할 수있는 헤모글로빈 혈증.
(7) 혈장-결합 글로빈의 감소 또는 소실 : 혈관 내 용혈이 더 일반적이며, 용혈 량이 많을수록 더 민감한 적응증을 나타내며, 일반적으로 3 ~ 4 일 동안 용혈 종료 후 혈장-결합 글로빈이 점차 회복됩니다. 정상입니다. 감염과 악성 종양은 글로빈의 결합을 증가시킬 수 있습니다; 간 질환에서는 감소시킬 수 있으며 식별에주의를 기울여야합니다.
(8) 혈장 메테 모글 로빈 (Schumm test positive) : 용혈 후 며칠 동안 지속되며 특히 진단에 유용합니다.
2. 소변 검사
(1) 비뇨기 담즙 증가 : 정상은 0 ~ 3.5mg / kg이며 급성 용혈이 증가하지만 만성 용혈의 증가는 분명하지 않습니다. 용혈의 징후로 간 기능 장애를 배제해야합니다. 대변 담낭의 양은 정량적으로 증가합니다.
(2) 헤모글로빈 뇨 (요로 잠혈 혈액 검사) 양성 : 다량의 용혈이 발생하면 유리 헤모글로빈이 과도하게 생성되어 결합 된 글로빈의 결합 능력을 초과합니다. 혈색소뇨 증이 되십시오. 혈색소뇨 증이 발생하면 벤지딘 검사는 양성입니다. 그러나 용혈성 빈혈의 징후로 혈뇨 또는 근육염으로 인한 양성을 배제해야합니다.
(3) 헤 모사이 드린 소변 (Rous test) 양성 : 헤 모사이 드린은 신장 세뇨관에 의해 재 흡수되고 헤모글로빈으로 분해되는 헤모글로빈으로, 프로토 포르피린과 철로 더 분해되고, 너무 많은 철분이 분해되면, 헤 모시 드린의 형태는 신장 세뇨관의 상피 세포에 축적되며, 세포가 떨어지면 소변에서 배설되어 헤 모시 드린이됩니다.
3. 용혈의 원인 결정
적혈구 탐지 실험 :
(1) 적혈구 형태의 관찰 : 유전성 구상 세포증 및 면역 용혈성 빈혈에서 발견되는 구상 세포증의 증가; 표적 세포는 지중해 빈혈, 헤모글로빈 E 질환, 헤모글로빈 C 질환 등을 제안합니다. 성적 용혈성 빈혈; 겸상 적혈구, 종종 겸상 적혈구 빈혈을 나타냅니다.
(2) 적혈구 소금 삼투 성 취약성 시험 : 적혈구 삼투 성 취약성 시험은 적혈구 체적에 대한 표면적의 비율을 나타내며, 선천성 비 면역 용혈성 빈혈은 초기에 분류 될 수 있습니다. 적혈구의 표면적 / 부피 비율이 감소하면 취성이 증가하여 적혈구 막의 비정상적인 질병을 암시하고, 적혈구의 표면적 / 부피 비율이 증가하면 취성이 낮아지고 헤모글로빈 질환이 종종 나타납니다.
(3) 적혈구 효소 활성 측정 : 적혈구 효소 결핍에 대한 확실한 진단 적 중요성을 가지고 있습니다. 적혈구 효소 결핍은 흔하지 않기 때문에, 적혈구 효소 활성 측정은 일반적으로 다른 일반적인 용혈 원인을 배제한 후에 고려됩니다.
(4) 산 용혈 시험 : 환자의 적혈구를 1/6 N 염산이 보충 된 정상 정상 혈청과 혼합 하였다. 37 ° C 인큐베이터에서 1-2 시간 동안 인큐베이션 한 후 용혈이 관찰되었으며, 이는 양성이었고, 양성 결과는 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증을 나타 냈습니다. 당화 용혈 시험은 발작성 야행성 혈색소뇨 증의 진단을위한 스크리닝 시험으로도 사용되었습니다.
(5) 자당 용혈 시험 및 열 용혈 시험은 PNH에서 양성이었다. 말초 혈액에 적혈구 조각이 많으면 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 용혈성 요독 증후군, 발작성 행진 혈색소뇨 증, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 인공 심장 판막 장치를 포함하여 적혈구 파편 증후군으로 간주 될 수 있습니다. , DIC 등
(6)자가 분해 시험 : 포도당에 의해 교정되지 않고 ATP에 의해 용혈이 교정 될 수 있으며, 이는 피루 베이트 키나제의 부족을 시사한다.
헤모글로빈 실험
(1) 헤모글로빈 전기 영동 : 헤모글로빈 질환에 대한 확실한 진단 적 의미가 있습니다.
(2) 항 인간 글로불린 검사 (Coombs 검사) :이 검사는 면역 학적 용혈성 빈혈 및 비 면역 용혈성 빈혈을 확인하기위한 기본 검사입니다 .Coombs 검사는 양성이며 면역 학적 용혈성 빈혈을 암시합니다. 용혈성 빈혈은 비면 역임을 암시합니다.
(3) 메트 헤모글로빈 감소 시험 : 정상 메트 모글 로빈 감소율은> 75 %이고, G-6PD가 부족할 때 감소율이 감소된다. 또한, 형광 점 시험, 아스 코르 베이트-시안화물 시험 및 / 또는 변성 글로빈 소포 형성 시험의 양성 결과는 또한 G6PD의 결여를 나타냈다. G6PD에는 효소 정량이 필요한 결정적인 분석법이 부족합니다. 적혈구 용 혈액을 G6PD 및 NADP와 함께 배양하고 NADP에서 NADPH 로의 감소율을 340nm에서 분광 광도계로 측정합니다.
(4) 이소프로판올 시험 및 / 또는 열 변성 시험 : 양성 결과는 불안정한 헤모글로빈을 나타냅니다.
4. 영상 검사
1. B 초음파 : 보이는 간, 비장 비대, 담석 (만성 용혈성 빈혈).
2. X- 선 검사 :
(1) 심장과 폐를 이해하기위한 흉부 X- 레이 검사.
(2) 뼈 엑스레이는 대뇌 피질의 뼈가 얇아지고 골 수강이 넓어짐에 따라 뼈 엑스레이 검사를 변경하며 두개골은 브러시 모양의 변화를 보여주었습니다.
진단
어린이의 용혈성 빈혈 진단 및 진단
진단
병력에 긍정적 인 가족 병력 또는 감염, 약물 치료, 수혈 및 과거 발작 병력이 있는지 물어보십시오. 빈혈, 황달 및 비장 비대증의 임상 증상이 있습니다. 용혈성 빈혈이있을 가능성을 고려해야합니다. 말초 혈액 적혈구 및 헤모글로빈의 실험실 검사는 다양한 정도로 감소하고 망상 적혈구가 증가하며 적혈구 형태 이상이있을 수 있습니다. 혈청 간접 빌리루빈 및 LDH가 상승합니다. 적혈구 수명이 단축됩니다. 소변 헤모글로빈은 양성이었고 요로 담즙이 증가했습니다. 어린 적혈구와 같은 골수가 증식하면 발적 비율이 감소하거나 반전됩니다. 선천성 용혈성 빈혈 적혈구 취약성 테스트, 혈액 검사 이상. 후천성 용혈성 빈혈은 Coombs 검사에서 양성이었습니다.
차별 진단
다양한 유형의 용혈성 빈혈의 확인 :
면역을 구별하기위한 항 인간 글로불린 (Coombs)의 직간접 테스트의 긍정적 또는 부정적 평가에 따르면 (Coombs test positive, blood type is hemolysis)와 non-immunity (Coombs test negative); 비 면역 용혈성 빈혈은 적혈구 형태에 근거 할 수 있습니다. 취성 시험, 포도당 배양 취약성 시험, 메트 헤모글로빈 감소 시험, 산 용혈 시험 (Ham 's), D55 / CD59 유세포 분석, Hein 's body, 헤모글로빈 전기 영동 등 용혈성 빈혈로 인해 발생합니다.
1.자가 면역 용혈성 빈혈 : 따뜻한 항체 유형 AIHA는 대부분 만성 발병, 반복하기 쉽고 일부 환자는 출혈 중 급성 발작, 오한, 열, 황달, 요통 등의 병력이 있으며, 헤모글로빈 뇨증은 발작성에서 일반적입니다 감기에 걸리는 혈색소뇨 증은 감기에 걸리지 않는 아글 루티 닌 질환에서는 거의 보이지 않지만 종종 반복되며 나중에 조절하기가 어렵습니다. 때때로 적혈구의 파괴는 골수 적혈구 형성의 형성에 의해 보상 될 수 있으며, 임상 빈혈이 없으며, 즉자가 면역 용혈 (AIH) 만 있습니다.
2. 지중해 빈혈 : 유전성 용혈성 빈혈 그룹입니다. 공통적 인 특징은 헤모글로빈 내의 하나 이상의 글로빈 펩타이드 사슬이 글로빈 유전자의 결함으로 인해 감소되거나 합성되지 않는 것이다. 헤모글로빈 성분의 변화로 이어지며,이 질병 그룹의 임상 증상은 심각성이 다양하며 주로 만성 진행성 용혈성 빈혈로 나타납니다.
3. 영양 철분 결핍 빈혈 :이 질환은 주로 빈혈이 특징이며, 지중해 혈증 및 유전성 고혈 구증의 식별에주의를 기울이십시오. 철분 결핍 빈혈의 적혈구 형태는 낮은 헴 소세포의 발현을 제외하고 유의 한 비정상 변화를 나타내지 않았으며, 혈청 철 및 철, 혈청 철 및 골수 세포는 감소 하였다.
4. 황달 간염 또는 간경변 : 간질 비대와 황달이 동반되며 간 기능 손상이 발생할 수 있으므로 황달 간염이나 간경변으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 그러나 병력 조사, 가족 조사, 적혈구 형태 관찰 및 헤모글로빈 전기 영동으로 확인할 수 있습니다.
5. 용혈성 요독 증후군 :이 질환은 클리닉의 황달 및 빈혈과 같은 용혈 활성이 있으며, 때로는 용혈성 빈혈로 쉽게 잘못 진단되기도합니다. 그러나이 병에는 또한 혈소판 감소증과 급성 신부전이 있으며, 이는 임상 증상 및 실험실 검사에 따라 확인할 수 있습니다.
