소아 특발성 혈소판 감소성 자반병
소개
소아 특발성 혈소판 감소 자반증 소개 특발성 혈소판 감소 성 자반증 (ITP)은자가 면역성 혈소판 감소 성 자반증으로도 알려져 있습니다. 임상 적으로 급성 및 만성 아형, 피부의 기본 특성, 점막의 자발적 출혈, 혈소판 감소증, 장기간의 출혈 시간, 혈액 응고 수축기 및 혈관 취약성 증가, 골수 번짐이 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수를 보여줍니다. 또한, 분화 장애가있다. ITP는 망상 내피 계 식세포 작용을하며자가 혈소판을 파괴하고 혈소판 감소증을 유발하는자가 면역 질환이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈
병원균
소아에서 특발성 혈소판 감소 자반증의 원인
(1) 질병의 원인
지금까지 급성 ITP는 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 알려져 있으며 만성 ITP는 여러 가지 교활한 발병과 불명확 한 원인을 가지고 있습니다. 최근 몇 년 동안 면역학의 발달로 인해 병인에 대한 사람들의 이해가 크게 향상되었지만 전통적인 항원-항체 반응이지만 세포 면역, 면역 상속 등에 더 깊이 관여합니다.
급성 ITP 및 바이러스 분자 시뮬레이션 (20 %) :
만성 ITP에 비해 급성 ITP의 병인에 대한 연구는 상대적으로 적으며, 임상 적 합병증이 통제되는 한 급성 ITP가 바이러스 감염에 더 이차적이므로 급성 ITP는자가 제한 과정이기 때문일 수 있습니다. Wright 등은 감염이 급성 ITP의 유발 인자가 될 수 있음을 나타냅니다 .Wright et al.은 "항원 분자 시뮬레이션"이 원래 면역 내성을 파괴하여 신체가 수두 바이러스와 관련된자가 혈소판에 대한 항체를 생성하게 할 수 있음을 확인했습니다. ITP 소아 소아에서의 연구에 따르면 어린이 혈청 내 IgG 및 IgM은 수두 당 단백질 크로마토 그래피 컬럼으로 정제 할 수 있으며 용출 된 IgG 분자는 정상 혈액형 O, Chia의 혈소판과 교차 반응 할 수 있습니다 또한 HIV 표면의 당 단백질은 HIV 관련 ITP 환자의 혈소판과 교차 반응 할 수 있다는 사실을 발견했습니다 .Semple 등은 급성 ITP 환자의 반응성 T 세포 활성이 정상인의 T 세포 활성과 다르지 않음을 확인했습니다.
T 세포는 급성 ITP의 발병 기전에서 항 혈소판 면역을 매개하는 주요 인자가 아님을 나타내며, 이러한 연구는 적어도 급성 ITP를 가진 일부 환자에서 항 혈소판 항체가 항 바이러스 항체와자가 혈소판 사이의 상호 작용에 의한 것임을 나타냅니다. 감염의 원인이 사라지고 항체가 점차 사라지고 항 혈소판 반응이 점차적으로 사라지면서 ITP를 가진 많은 어린이들이 치료없이 치료할 수있는 이유를 이해하는 데 도움이되는 반응 결과 해결되지 않은 질문은 왜 어린이의 20 ~ 30 %가 만성 ITP를 개발할 것인가? Coompath 등은 이러한 소아에서 감염 기간에 의한 면역 장애 때문일 수 있다고 추측하고 있으며, B 세포에 의해 생성 된 교차 반응성 항 혈소판자가 항체 (IgG)는 체내에서 지속됩니다. 존재는 증식과 관련이 있지만 일반적으로 만성 ITP로 발전 할 수있는 환자를 예측할 수있는 방법은 없습니다.
혈소판 면역 (20 %) :
면역 표적화 조직에서자가 항원의 비정상적인 발현은자가 면역 질환의 중요한 원인 인자가 반응성 T 헬퍼 세포 (T helper, Th)에 의해 인식 될 수 있으며, 최근의 연구는 혈소판이 활성 "면역화"임을 확인시켜 주었다. 면역학의 관점에서 볼 때, "이벤트 참가자"는 ITP는 기관-특이 적자가 면역 질환이며,이 질환의 면역 학적 표적으로서의 혈소판은 의심 할 여지없이 중요한 역할을한다. -자가 항체의 주요 표적 인 혈소판 당 단백질 (GP).
Kuwana 등은 GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV 및 V 및 혈소판 표면의 다른 결정 요인에 따라 면역 원성의 순서에 따라 ITP 환자의 CD4 T 세포가 주로 GPIIb / IIIa에 속한다는 것을 확인했다. 아미노 말단은 반응성이 높으며, 또한시나 (Sinha) 등은 정상 세포 표면에 존재하지 않는 HLA 클래스 II 항원이 특정 조건에서 유도 될 수 있음을 확인했으며, 이는자가 면역 질환의 발생과 밀접한 관련이있다. HLA-DR의 혈소판 비율은 혈소판 수와 반비례하며 생리 학적 조건에서 대 식세포와의 접촉은 혈소판에서 HLA의 높은 발현을 유도 할 수 있습니다. -DR; 염증 매개체 IFNγ로 사전 자극 된 대 식세포는 혈소판 표면에서의 HLA-DR의 발현을 추가로 증가시켜, 혈소판의 면역 원성을 향상시키고 망상 내피 계에 의한 혈소판의 파고 및 파괴를 촉진시킨다.
대 식세포에 대한 Fcγ 수용체의 친 화성 (20 %) :
망상 내피 시스템은 ITP의 발병 기전에서 결정적인 역할을하며, Fcγ 수용체 (FcγR)를 운반하는 식세포는자가 혈소판에 파괴적인 영향을 미칩니다. 우리는 항체가 항원에 결합한 후 Fc 세그먼트가 노출된다는 것을 알고 있습니다. 간과 비장의 망상 내피 계 (식세포) 세포로부터의 FcγR은 그것에 결합하여, ITP의 치료에서 식균 작용, 비장 절제술 및 IVIG의 효과를 유도하고, ITP의 병인에있어서의 망상 내피 계 역할, 포식 작용 FcγR은 일반적으로 친화도에 따라 3 가지 등급으로 분류 될 수있다 : IgG 단량체에 결합 할 수 있고 IgG 면역 복합체에 결합 할 수있는 고친 화도 FcγRI; 낮은 친화도 FcγRIIA 및 FcγRIIIA는 IgG 면역 복합체에만 결합 할 수있다. 에릭슨은 단클론 항체로 FcγRI를 차단하면 ITP 환자의 상태에 영향을 미치지 않으며 차단 후 혈소판 수를 증가시켜 후자의 두 수용체를 증가시킬 수 있음을 시사했다. 혈소판 제거와 관련이있을 수 있으며, 동물 모델 연구에서 단일 클론 항체로 FcγRIIA 및 / 또는 FcγRIIIA를 차단하면 망상 내피 시스템을 예방할 수 있음이 밝혀졌습니다 IgG- 민감성 항원의 식균 작용은 이러한 결과가 저친 화성 FcγRIIA 및 FcγRIIIA가 ITP 환자의 혈소판 파괴와 밀접한 관련이 있음을 나타냅니다. 다른 개인들 사이의 혈소판 파괴의 차이, Pol et al은 이러한 변화가 면역 장애의 감수성과 관련이 있다고 믿고, Parren 연구에 따르면 FcγRIIA와 FcγRIIIA 대립 유전자 변이는 두 사람이 항원에 결합하는 능력에 크게 영향을 줄 수 있다고 Donomme은 최근 분석했다 98 ITP 소아에서 FcγRIIA H131R 및 FcγRIIIA V158F의 단일 아미노산 치환은 건강한 사람보다 ITP 소아에서 유의하게 높았으므로, FcγR 다형성과 ITP에 대한 감수성 사이의 관계는 매우 높다. 밀접한 관계가있을 수 있습니다.
사이토 카인 및 T 헬퍼 세포 분극 (16 %) :
T 헬퍼 세포 (Th)는 신체의 항상성을 유지하는 데 중요한 역할을합니다 사이토 카인의 분비 패턴에 따라 Th 세포는 Th1과 Th2의 두 가지 범주로 나눌 수 있으며, Th1 사이토 카인은 주로 IL-2, IL-12, IL을 포함합니다. -15, TNFα 및 IFNγ 및 Th2 사이토 카인은 IL-4, IL-10, IL-13 등입니다. 정상적인 상황에서 Th1 / Th2 사이토 카인은 신체를 상대적으로 안정된 상태로 유지하기 위해 동적으로 균형을 이룹니다. 균형이 파괴되고, 한쪽이 다른 쪽을 효과적으로 제어 할 수 없어 Th 분극을 일으키고, 면역 장애를 일으키고, 심지어 질병까지도, 다양한자가 면역 질환은 Th 분극, Th1 분극 및 기관 특이 적 자체를 포함하는 것으로 밝혀졌다 면역 질환과 관련이 있으며 Th2 모델은 전신자가 면역 질환과 관련이 있으며, 현재 연구에 따르면 소아와 성인의 만성 ITP는 주로 질병 활동 중 Th1 편광 패턴을 반영하며 Garcia-Suarez 등은 만성 ITP 환자에서 T를 발견했습니다. PHA에 의해 자극 된 세포는 높은 수준의 TNFα 및 IFNγ를 분비하므로, ITP 환자의 림프구는 Th1 분극 경향을 갖는 것으로 추측된다. 우리의 최근 연구는 만성 ITP 환자에서 혈청 렙틴 수준이 유의하게 더 높다는 것을 발견했다. 일반적으로 렙틴은 Th0 세포를 상류 방향으로 Th1로 분화하도록 조절하여 ITP의 Th1 편광 패턴으로 이어질 수 있으며, 치료 후 ITP 환자의 Th1 편광 패턴을 Th2 모드로 변환하여 다양한 치료를 할 수 있습니다. IVIG 및 / 또는 DXM (덱사메타손)으로 치료받은 환자는 단기간 (치료 후 2 일 내지 4 일)에 Th2 패턴을 나타낼 수 있음을 보여줍니다. Th 편광 패턴을 반전시키는 것은 ITP 처리를위한 새로운 방향이 될 수있다.
자가 반응성 T 세포 (10 %) :
1991 년 Semple과 Fredman은 CD4 T 헬퍼 세포가 만성 ITP 환자에게 결함이 있다고 처음보고했으며,자가 혈소판을 사용하여 말초 혈액 T 세포를 자극하여 IL-2를 분비함으로써 만성 ITP가 비정상적인 T 헬퍼 세포 기능 결함으로 인한 것일 수 있음을 시사합니다. B 세포는 분화 및자가 항체를 생산한다 1996 년에 Filion et al.은 정상 개체의 장애 T 헬퍼 세포가 gpIIb / IIIa 및 외인성 물질에 의해 활성화 될 수 있고 T 헬퍼 세포가 스스로 IL-2를 분비 할 수 있음을 입증했다. 내성 변화를 유도하면, 이러한 결과는자가 혈소판 내성에 대한 T 세포 내성이 IL-2의 전사 후 조절과 관련 될 수 있음을 시사하며, 시모무라 (Shimomura) 등은 만성 ITP를 가진 환자의 말초 혈액에서 이러한 누적 클론, 이들 클론을 발견했다 TCR은 빈도가 높은 Vβ3,6,10 유전자 특성을 가지고 있으며 만성 ITP 환자는 T 세포 클론의 명확한 축적을 가지고 있으며, 이는 ITP의 발병과 밀접한 관련이있는 것으로 추측된다. 그 후 Kuwana 등은 일련의 작업을 수행했다. GPIIb / IIIa의 일부 단편은 ITP 환자에서자가 반응성 T 세포를 인식하기위한 "핫 스팟"임을 확인했습니다. 최근 실험 결과에 따르면 비장에서 이들의 주 사이트 반응 T 세포.
HLA 및 유전자 감수성 (5 %) :
연구 결과에 따르면 HLA 분자는자가 면역 질환과 밀접한 관련이 있으며, HLA 분자 다형성은 어느 정도 항원과자가 반응성 T 세포 사이의 감수성을 나타낼 수 있습니다. 특정자가 면역 질환의 경우 HLA 분자 다형성 성 영역의 작은 아미노산 조각은 질병 감수성 / 저항성에 중요한 영향을 미칩니다. 이전 연구에 따르면 만성 ITP 및 HLA-DR2 (HLA-II 분자) 및 HLA-A28, B8, B12 및 기타 HLA-I 분자 적으로 관련되어 있지만 Gramtama와 Gaiger 등은 HLA와 만성 ITP 사이의 상관 관계를 찾지 못했습니다 (예 : HLA-DPB1 * 1501 대립 유전자와 항 혈소판 항체와 HLA-DPB1 사이에는 상관 관계가 없음) * 0402 대립 유전자 환자는 비장 치료에 잘 반응하지 않으며, 이러한 일관성 부족은 ITP의 이질성과 관련이있을 수 있지만, ITP로 진단 되기는하지만 그 원인에 따라 유전 적 배경이 다릅니다. 동일하므로 HLA 분자와 만성 ITP 간의 연결을 명확하게 정의하기 위해 샘플 크기와 민족성을 확장해야합니다.
최근에, 두 일본 연구 그룹은 HLA 혈청 형과 대립 유전자를 검출함으로써 다른 결론에 도달했다 .Nomura 등은 만성 ITP 환자에서 HLA-DRB1 * 0410 대립 유전자와 관련된 HLA-DR4.1의 빈도를 발견했다. Gao는 이러한 현상이 일본인과 유럽인, 미국인의 인종적 차이로 인해 발생할 수 있다고 추측하지만 Kuwana 등의 연구에 따르면 ITP를 가진 일본인들 사이에서 HLA-II 유전자는 HLA- DRB1 * 0405 및 HLA-DQB1 * 0401은 항 -GPIIb / IIIa 항체의 형성에 관여하며, HLA-II 유전자는자가 항체 생산에 관여하며 질병 자체의 진행과의 관계는 크지 않다고 생각합니다. 명확한 유전자형과 표현형의 차이가있을 수 있습니다. 위에서 논의한 FcγR 다형성 이외에도 사이토 카인 다형성과 ITP 사이의 상관 관계와 주로 관련된 다른 유전자 연구가 있습니다. 예를 들어, lymphotoxin A는 FcγR 다형성과 어느 정도 관련이 있으며, 최근 Atabay 등은 ITP 소아에서 TGF-β1 유전자 다형성의 존재를 확인했으며 Pavkovic 등은 CTLA-4 유전자 다형성과 ITP의 관계를 분석 하였다. 그러나 양성 결과는 발견되지 않았으며, 이는 시험 한 소량의 샘플과 관련이있을 수 있습니다자가 면역 질환의 병인 및 면역 반응에서 이들 사이토 카인 및 신호 전달 분자의 상태 및 역할은 완전히 이해되지 않았습니다 .7. 헬리코박터 파일로리 감염과 같은 기타. 면역 메커니즘의 개시, 거핵 세포의 아 ary 토 시스 등은 여전히 논의 단계에 있으며, 여전히 해결해야 할 많은 문제가있다.
(2) 병인
ITP 혈소판 감소증은 말초 손상 증가로 인해 발생합니다 .51 크롬 (51Cr)으로 표지 된 환자의 혈소판 수명은 수명을 1 ~ 4 시간으로 단축하거나 심지어 몇 분으로 단축하는 것으로 나타났습니다. 단축은 혈액 순환에서 특정 항체의 존재와 관련이 있으며 항체 공급원을 이용할 수 있습니다.
1. 급성 바이러스 감염
급성 바이러스 감염 후 교차 항체가 형성되었습니다.
항 혈소판 항원 성분으로부터 유래 된 항체
최근의 연구는 혈소판 당 단백질 (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV가 이들 항체의 주요 표적 항원임을 시사한다.
3. 혈소판에서 유래 된 관련 항체
주로 IgG (혈소판 관련 IgG, PAIgG), PAIgG는 ITP에서 유의하게 증가하고 그 수준은 혈소판 파괴 율에 비례합니다 .PAIgG의 출처는 현재 명확하지 않으며, 분자량 분석은 이것이 성분임을 나타냅니다. 항 혈소판 항체, 다른 성분은 혈소판 막에 비특이적으로 흡착되는 혈장 단백질 일 수있는 IgG의 면역 복합체와 동등하며, 비특이적 흡착과 관련된 ITP는 상기 언급 한 혈소판에 대한 항체로 인해 PAIgG를 증가시키지 않을 수 있습니다. 부상이나 결합은 결국 단핵 대 식세포에 의해 제거되어 현장의 모든 비장, 간 및 골수, 주로 비장을 파괴합니다. 연구에 따르면 백혈구 항원 (HLA) B8 및 B12 표현형은 ITP 환자에서 더 높습니다. 이 표현형을 가진 사람들은 질병이 발생할 위험이 더 큽니다.
예방
소아의 특발성 혈소판 감소 자반증 예방
발견 가려움증, 칼라 민 로션 또는 Jiuhua 파우더 로션으로 문질러서 피부 위생에주의를 기울이고 피부를 긁고 감염을 피하십시오.
모든 종류의 전염병, 특히 급성 바이러스 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며 예방 접종에 효과적입니다 전염병의 전염병 기간에는 군중을 피하십시오. 어린이의 체격을 향상시키고 신선한 실내 공기에주의를 기울이고 제 시간에 옷을 늘리고 줄이며 영양을 강화하십시오.
복잡
소아 특발성 혈소판 감소 성 자반증 합병증 합병증 두개 내 출혈
위장관, 요로 출혈과 함께 동반되는 두개 내, 척수 및 수막 출혈은 덜 일반적이지만, 구강, 큰 혀 자주색 반점 또는 혈액 물집이 있으면 두통이나 구토가 동반되며, 종종 두개 내 출혈의 전조, 특수 조심하십시오. 일반적인 출혈 정도는 혈소판 감소증의 정도에 정비례합니다. 질병의 경과는 일반적으로 4-6 주이며, 가장 긴 시간은자가 치유가 될 수 있습니다. 질병의 간 및 림프절은 일반적으로 확대되지 않으며, 환자의 10 % 내지 20 %가 경증의 비장 비대를 가질 수 있습니다. 해당 신경 학적 증상은 두개 내 출혈 중에 발생할 수 있습니다.
망막 출혈, 두개 내 출혈, 위장관 출혈 및 혈뇨로 인해 복잡 할 수 있습니다. 심근 근육 혈종 또는 공동 강출 출혈로 인해 복잡 할 수 있습니다. 장기 출혈은 빈혈을 유발할 수 있습니다.
징후
소아에서 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 증상 일반적인 증상 충돌 후 피부는 청색증, 혈소판 감소증, 피부 점막 출혈, 피부, 반점, 반점, 코, 출혈, 림프절 비대, 잇몸 출혈, 위장관 출혈, 혈뇨가 발생하기 쉽습니다.
급성 유형
이 유형은 ITP의 약 80 %를 차지하며, 2-8 세 아동에서 더 흔하며 남성과 여성 사이에는 차이가 없습니다. 병 아동의 50 % -80 %는 발병 전 1 ~ 3 주 전에 호흡기 감염, 일반적으로 호흡기 감염과 같은 급성 바이러스 감염이 있습니다. , 풍진, 홍역, 수두, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증 등, 백일해와 같은 세균성 감염도 유발 될 수 있으며, 때때로 홍역 생백신 백신 또는 투베르쿨린의 피내 주사, 환자의 발병률, 자발성 피부, 점막 출혈이 두드러지며 피부는 다양한 크기의 가래, 간질병, 몸 전체에 흩어져 있으며,하지와 앞면에서 흔하게 발생하며, 피하 혈종의 심한 경우, 결막 출혈이 결막에서 보일 수 있습니다. , 협측 점막, 연약한 구개 점막, 심한 코 출혈, 잇몸 출혈, 위장관 출혈, 심지어는 출혈, 심지어 사춘기 소녀들은 월경이있을 수 있으며, 망막 출혈, 중이도 출혈과 같은 장기 내 출혈은 드물다. 두개 내 출혈은 종종 예후가 좋지 않은 심각한 합병증으로 간주됩니다. 심부 근육 혈종 또는 관절강 출혈 또는 임상 적으로 심각한 빈혈이 없으면 일반적으로 빈혈이 없습니다 환자의 10 %가 가벼운 비장 비대가있을 수 있습니다 미만, 때때로 바이러스 성 감염은 림프절 부종, 보조 ITP를 배제하기 위해주의를 기울이 시간이 발생할 수 있습니다.
2. 만성 유형
6 개월 이상 경과 한 환자는 만성 ITP이며,이 유형은 어린이의 총 ITP 수의 약 20 %를 차지하며, 어린이의 경우 더 일반적이며, 남성과 여성의 비율은 약 1 : 3이며, 만성 ITP 전에는 전 염증이 없으며, 발병이 느리거나 교활합니다. , 피부, 점막 출혈 증상은 경미하며 혈소판 수는 대부분 (30 ~ 80) × 10 9 / L, 피부 결손, ecchymosis는 원위 말단에서 더 흔하며 빛은 피부 긁힘에서만 보이며 점막 출혈은 가벼울 수 있습니다 코피, 출혈 잇몸 및 월경통, 위장관 출혈 및 혈뇨가 동반되는 구강 점막으로 인해 무거울 수 있습니다.이 유형은 지속적이거나 재발 할 수 있으며, 후자의 발작과 완화 요법이 완화 될 수 있습니다. 일주일 후 몇 년 동안, 아픈 아이들의 약 30 %가 몇 년의 발병 후 자연적으로 완화 될 것입니다. 임상 재발 저자는 경증 비장을 가질 수 있습니다. 출혈, 혈소판 감소증 및 골수 유래 혈소판 거핵구에 따르면, 진단이 가능합니다. 이 진단법은 진단에 도움이되며, 이형 성성 빈혈, 백혈병, 과장 비만, 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 전신성 홍 반성 루푸스, 약물 유발 면역 혈소판 감소와 같은 임상 진단 전에 2 차 혈소판 감소증을 배제해야합니다. 자반증, 급성 바이러스 감염.
확인
소아 특발성 혈소판 감소 자반의 검사
1. 혈액 사진 : 혈소판 수는 종종 <20 × 10 9 / L이고, 무게는 <10 × 10 9 / L 일 수 있으며, 혈소판 용량 (MPV)이 증가하고, 출혈성 빈혈이있을 때 헤모글로빈이 감소하고, 망상 적혈구가 증가하며, 백혈구 수가 증가합니다. 아픈 어린이의 약 25 %가 더 정상적이고 급성 인 경우 호산구 증가, 출혈 시간 연장, 혈전 기능 부전, 혈청 프로트롬빈 소비 부족을 볼 수 있습니다.
2. 골수 : 거핵구의 수가 정상이거나 증가하고, 분류 된 미성숙 유형의 비율이 증가하고, 판을 형성하는 거핵구가 감소하고, 일부 거핵구의 세포질에서 진공 변성 현상이 관찰되고, 적혈구 세포주 및 과립구 세포주가 정상이며, 일부 경우 호산구가 있습니다. 출혈성 빈혈이 있으면 과립구가 증가하여 적혈구 시스템이 증식합니다.
3. 기타
(1) PAIgG의 결정 : 함량이 현저히 증가하였고, 급성 유형이 더 현저 하였다.
(2) 빔 암 테스트 : 빔 암 테스트 결과는 양성, 흉부 X- 선 검사, B- 초음파 검사, CT 검사입니다.
진단
소아의 특발성 혈소판 감소 자반의 진단 및 진단
진단
1986 년 12 월에 중국 의학 협회의 혈전증 및 지혈에 관한 국가 회의에서 개발 한 ITP 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 혈소판 수가 감소하는지 확인하기위한 여러 테스트.
2. 비장이 증가하지 않거나 약간 증가합니다.
3. 골수 검사 거핵구의 수가 증가하거나 정상적이며 성숙한 장애가 있습니다.
4. 다음 5 가지 포인트가 있습니다 : (1) 프레드니손 치료가 효과적 임; (2) 효과적인 비장 치료; (3) 증가 된 PAIgG; (4) 증가 된 혈소판 관련 보체 3 (PAC3); (5) 혈소판 수명 측정이 단축되었습니다.
5. 이차성 혈소판 감소증을 제외하십시오.
차별 진단
우선, ITP 진단이 음성 진단임을 분명히해야하며, 병력 및 검사실 검사를 통해 다음과 같은 질병을 배제하여 ITP 진단을 할 수 있습니다.
신생아 동종 이계 혈소판 감소 성 자반증
이 질환은 모든 연령대에서 볼 수 있지만 신생아 기간에 혈소판 감소증에 대한 모성 ITP 또는 동종 혈소판 감소 성 자반증의 배제에주의를 기울여야합니다.
2. 바이러스 성 감염과 관련된 혈소판 감소 성 자반증
이 질병은 급성 바이러스 감염 또는 예방 접종 후에 발생할 수 있습니다 수두 관련 ITP는 특히 눈에 띄게 나타납니다. 개별 어린이는 주로 항-단백질 S 또는 항-단백질 C 항체, 홍역, 볼거리 및 풍진 백신 (MMR)은 일반적으로 백신 접종 후 6 주 이내에 ITP를 유발할 수 있으므로 영국 보건국은 MMR 6 주 이내에 MTP를 처음으로 개발 한 어린이는 혈청이 있다면 재검토 전에 혈청 학적으로 검사 할 것을 권장합니다 결과는 아이가 아직 3 가지 바이러스에 대해 완전히 면역되지 않았으며 다른 예방 접종을 받아야한다는 것을 보여주었습니다.
3. 만성 ITP
만성 과정은 10 세 이상의 소아에서 흔하며 급성 ITP 병력은 비교적 짧으며 일반적으로 자반과 자간증은 24 시간에서 48 시간까지 발생할 수 있습니다. 이때 혈소판 수는 일반적으로 (10-20) × 10 9 / L 또는 심지어 소아 혈소판 수가 비교적 많고 피부 출혈, 간경변 및 기타 출혈 이력이 더 오래 지속된다면 만성 ITP를 고려해야합니다.
4. 주기적 혈소판 감소증
규칙적인 혈소판 수의 변동이 적거나 높은 것을 특징으로하는 질병으로,이 질병은 젊은 여성에서 더 흔하고 남성에서 발생할 수 있으며 평균 혈소판 변동 기간이 30 일인 만성 ITP의 변종으로 간주됩니다. 일부 환자의 혈소판 변동은 월경과 병행하여주기적인 변동의 원인을 알 수 없으며 일부 학자들은 월경과 관련이 있다고 믿고 있으며, 최근 혈소판 감소증 환자에서 클론 T 세포가이주기를 매개하는 것으로 밝혀졌습니다. 성적 혈전증.
5. 기타
임상 증상은 ITP와 유사하지만 몇 주 또는 몇 달 동안 지속되는 출혈 포인트 또는 자반증이있는 어린이도 일부 선천성 질환의 병용 여부에주의를 기울여야합니다.이 선천성 질환은 어린이의 연령, 출생 후) 몇 주 또는 몇 달) 비슷한 질병으로는 Wiskott-Aldrich 증후군, Bernard Soulier 증후군 및 기타 선천성 또는 유전성 혈소판 감소증이 있으며, 나이가 많은 어린이의 경우 판 코니 빈혈이 흔히 발생합니다. 혈우병, 중증 골수 질환 (다운 증후군, 재생 불량성 빈혈 등), 10 세 이상의 어린이에서 만성 ITP가 발생할 확률은 상대적으로 높으며 전신성 홍 반성 루푸스, 항 인지질 합성과 같은 다른자가 면역 질환과 함께주의해야합니다. 최근에 AIDS가 전 세계적으로 확장되어 어린이의 HIV 감염 후 ITP를 고려해야합니다.
