어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증
소개
어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증 소개 선천성 갑상선 기능 항진증 (선천성 갑상선 기능 항진증)은 갑상선 호르몬 합성 장애, 분비 감소, 어린이의 성장 장애로 이어지는 선천적 요인, 지능적인 후퇴, 선천성 갑상선 기능 저하증은 소아과에서 가장 흔한 내분비 질환 중 하나입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심낭 삼출 흉막 삼출
병원균
어린이의 선천성 갑상선 기능 항진증의 원인
(1) 질병의 원인
선천성 갑상선 기능 항진증은 산발성 선천성 갑상선 기능 항진증과 국소 선천성 갑상선 기능 항진증의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 산발성 선천성 갑상선 기능 항진증의 병인과 발생률은 표 2에 나와 있습니다. 갑상선 저형성 증 또는 이소성, 국소 성 선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선종이 발병하는 지역에서 주로 발생하며 요오드 결핍과 관련이 있습니다. 요오드화 소금 공급의 인기로 요오드 결핍은 기본적으로 중국에서 통제되었지만 일부 지역에서도 볼 수 있습니다.
혈청 TSH 농도에 따르면 선천성 갑상선 기능 항진증은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
1. 증가 된 TSH 농도
(1) 일차 갑상선 기능 항진증 : 갑상선 결핍, 이형성증, 이상 포함; 티록신 합성 장애.
(2) 일시적 갑상선 기능 항진증 : 항 갑상선 약물을 복용하는 임산부; 미성숙 아동 포함.
2. TSH 농도는 정상입니다
(1) 뇌하수체, 뇌하수체 낮음.
(2) 갑상선 결합 글로불린이 적습니다.
(3) 일시적인 갑상선 기능 항진증은 미성숙 어린이, 비 갑상선 질환 등에서 볼 수 있습니다.
(2) 병인
1. 갑상선의 병리 생리학 : 임신 3 주차에 태아 갑상선은 갑상선 상피 조직에서 돌출 된 갑상선 원시 조직으로 시작합니다. 목 앞의 정상 위치 인 TSH는 임신 10 주부터 태아 뇌하수체에서 측정 할 수 있으며 임신 18 ~ 20 주에서 제대혈로 TSH를 측정 할 수 있습니다.
태아 갑상선은 요오드와 요오드화 티로신을 섭취하고 트리 요오 도티 로닌 (T3), 티록신 (T4)에 결합하고 혈액 순환, 8-10 주 임신, 갑상선에 갑상선 호르몬을 분비 할 수 있습니다 T4 수준은 임신 20 주에 증가하였으나 태아 혈청의 TSH, T3, T4, 유리 T3 (FT3) 및 유리 T4 (FT4) 수준은 20 주 전에 매우 낮았습니다. 검사조차 통과 할 수 없으며 태반은 갑상선 호르몬을 통해 거의 TSH를 통과 할 수 없으므로 태아와 어머니의 뇌하수체-갑상선 축이 서로 독립적임을 나타냅니다. 두 번째 임신, 태아 시상 하부-뇌하수체-갑상선 축이 기능을 시작하기 전까지 태아 혈액 T4, 티록신 결합 글로불린의 농도 (TSH)의 영향으로 점차적으로 증가했기 때문에 태아 혈액 T4는 점차 증가하기 때문에 임신 기간 내내 어머니의 TSH는 변하지 않았으며 양수의 TSH는 정상적인 조건에서 측정 할 수 없었습니다. 동시에 방사성 요오드를 포함한 항 갑상선 약물은 태반을 자유롭게 통과 할 수 있으므로 갑상선 기능 항진증 (갑상선 기능 항진증)이있는 어머니는 임신 중에 항 갑상선 약물을 복용하는 신생아에서 갑상선 기능을받을 수 있습니다. 갑상선종과 낮은 탈출.
신생아 TSH의 정상적인 수치는 추운 환경 자극으로 인해 출생 직후, 약 30 ~ 90 분마다 바뀌고, TSH는 갑자기 혈액에서 상승하여 3-4 일 후에 정상으로 떨어지며, TSH의 영향으로 T3과 T4가 탄생합니다. 24 시간에서 48 시간 후에, 이들 호르몬 농도의 생리 학적 변화는 신생아의 갑상선 기능을 정확하게 평가하는 것으로 이해 될 수 있습니다.
2. 갑상선 호르몬의 합성 및 분비 : 갑상선 호르몬의 합성은 다음 단계로 나뉩니다.
(1) 갑상선의 요오드 농도 : 음식물 중의 요오드는 장에 흡수 된 후 무기 요오드화물 형태로 혈액에 흡수되고 요오드 펌프에 의해 갑상선 상피 막에 집중되며 요오드는 무기 요오드이다.
(2) 요오드화 물의 산화 및 티로신의 요오드화 : 퍼 옥시 다제의 작용 하에서 요오드화물은 활성 요오드로 산화되고 티로신과 결합하여 모노 요오도 티로신 (MIT) 및 디 요오도 티로신을 형성한다 산 (DIT).
(3) 요오드 티로신의 결합 : 두 분자의 DIT는 한 분자의 T4에 응축되고, 한 분자의 MIT와 DIT는 한 분자의 T3에 응축되며, T4와 T3은 갑상선 호르몬이다.
(4) 갑상선 호르몬의 분비 : 요오드 요오드와 T3, T4 합성은 글로불린 분자에서 수행되며,이 글로불린은 티로 글로불린 (TG), 리소좀 단백질이라고합니다 가수 분해 효소의 작용은 T3, T4 및 TG를 방출하고, 필터의 세포막과 혈관벽을 혈액으로 침투하여 생리 학적 효과를 발휘합니다.
갑상선 호르몬이 혈액으로 분비 된 후, 대부분 혈장 단백질에 결합합니다 .T4 및 TBG의 약 75 %, TBPA (thyroxine-binding pre-albumin)에 약 15 %가 결합하고 알부민에 약 10 %가 결합하며 T3에는 65가 있습니다. % ~ 70 %는 TBG에 결합하고, 약 8 %는 TBPA에 결합하고, 나머지는 알부민에 결합하며, 0.03 % T4 및 0.3 % T3만이 자유 상태이고, T3은 T4보다 3 내지 4 배 더 강하고, 신체는 R을 필요로한다 80 %는 주변 조직 5'- 디오 디나 제의 작용에 의한 T4의 전환이다.
3. 갑상선 호르몬의 조절 : 갑상선 기능은 시상 하부, 뇌하수체 전혈 및 혈액에서 T3 및 T4의 농도에 의해 조절되며,이 3 개는 피드백 시스템을 구성하고 시상 하부의 신경 분비 세포는 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 (TRH)을 생성합니다. 뇌하수체 문맥으로 방출, 뇌하수체 전엽에서 흥분된 TSH, TSH는 갑상선 분비를 자극합니다. T3, T4, 혈액에서 자유 T3, T4가 너무 높음, T4의 분비를 억제 함, 너무 낮은 TSH 분비, 갑상선을 자극 함 분비, 상기 피드백 시스템은 신체의 정상적인 신진 대사 및 생리적 활동을 보장하기 위해 T4 및 T3의 혈액 균형을 유지한다.
4. 갑상선 호르몬의 생리적 효과
(1) 열 생산 : 갑상선 호르몬은 물질의 산화를 자극하고 산화 인산화를 강화하며 신진 대사를 촉진 할 수 있습니다.
(2) 단백질 대사 : 갑상선 호르몬의 생리 학적 용량은 단백질과 핵산 합성을 증가시키고 질소 배출을 줄이며, 갑상선 호르몬을 다량 투여하면 단백질 합성이 억제되며 혈장, 간 및 근육의 유리 아미노산 농도가 증가합니다.
(3) 포도당 대사 : 갑상선 호르몬은 소장에서 포도당과 갈락토오스의 흡수를 촉진하고 지방 조직과 근육 조직에 의한 포도당 섭취 속도를 증가 시키며 포도당 대사에 대한 카테콜아민과 인슐린의 효과를 향상시켜 세포 카테콜아민 수용체 아드레날린을 만듭니다. 감도가 향상되었습니다.
(4) 지방 대사 : 갑상선 호르몬은 카테콜라민과 글루카곤에 대한 지방 조직의 감수성을 향상시킬 수 있으며, 아데 닐 레이트 시클 라제 시스템을 통해 세포에서 리파제를 활성화시키고 지방 가수 분해를 촉진합니다.
(5) 물과 소금의 대사 : 갑상선 호르몬은 이뇨 작용을하며 손톱이 적 으면 세포 간액이 증가하고 다량의 알부민과 점액이 축적되어 점액 부종이라고합니다.
(6) 성장과 발달 : 갑상선 호르몬은 단백질의 합성을 통해 성장을 촉진 할 수 있으며, 성장 호르몬과의 성장 효과는 성장을 촉진하는데, 갑상선 기능 저하증 환자는 천천히 자라며 뼈 나이는 거꾸로됩니다.
(7) 뇌 발달 촉진 : 태아 뇌 세포의 수는 임신 3 분기에 가장 빨리 자라며 출생 후 첫 해에는 여전히 빠르게 자랍니다. 뇌 세포의 증식과 분화 과정에서 갑상선 호르몬은 특히 임신 후반기에 필수적입니다. 갑상선 기능 항진증이 조기에 발생할수록 뇌 손상이 더 심해지며 돌이킬 수없는 경우가 많습니다.
예방
어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증 예방
풍토 성 갑상선종을 제거하기 위해 요오드화 소금을 적극적으로 홍보하는 것은 정부의 몫이며, 지방 크레 티 니즘도 제거됩니다 임산부는 임신 3-4 개월 또는 근육 주사로 요오드화 칼륨 (하루에 1 ~ 10 방울)을 섭취 할 수 있습니다. 요오드 오일 2ml, 더 많은 요오드 함유 식품, 조기 진단 및 풍토 성 크레 티 니즘 치료, 낮은 성능을 가진 사람들은자가 생성 후 3 개월 이내에 갑상선 호르몬 보충을 시작해야합니다. 원칙은 산발성 크레 틴과 동일합니다. 특별히 훈련을 받아야합니다.
복잡
어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증 합병증, 심낭 삼출, 흉막 삼출
잦은 정신 지체, 운동 발달 장애, 단신, 심장 확장은 심낭 삼출, 흉막 삼출, 소화관 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.
징후
소아의 선천성 갑상선 기능 항진증 증상 일반적인 증상 신생아 목이 짧음 뼈 연령 지연 반응 느림 졸음 표현 무통 전도 블록 모발 성기 심낭 삼출 신생아 울음
주요 특징은 열악한 성장 및 개발, 낮은 지능 및 기초 대사 속도 감소입니다.
1. 신생아 및 유아 : 대부분의 신생아는 갑상선 기능 저하증의 증상이나 징후가 없지만주의 깊은 병력과 신체 검사를 통해 의심스러운 단서를 발견 할 수 있습니다. 예를 들어, 어머니가 임신하면 태아의 움직임이 적고 출생이 만료되고 얼굴이 부어 오르고 피부가 거칠고 생리가 심합니다. 성 황달이 지연되고, 졸음, 울음, 울음, 식욕 부진, 흡입력 저하, 체온 저하, 변비, 큰 앞쪽 탈장, 후부 포만, 복부 팽창, 제대 탈장, 느린 심장 박동수, 낮은 심장 소리 등이 있습니다.
2. 유아 및 소아 : 대부분의 선천성 갑상선 기능 저하증은 발달 장애로 인해 수개월 또는 1 세 후에 발생하는 경우가 많으며, 이때 티록신 결핍이 심각하고 증상이 일반적이며 갑상선 호르몬 결핍이 심각하며 지속 기간 및 증상이 심각합니다. 밀접한 관련이 있습니다.
(1) 특별한 얼굴 : 큰 머리, 짧은 목, 부은 얼굴, 눈꺼풀 부종, 넓은 눈 거리, 넓은 코, 넓은 혀, 큰 혀, 확장 된 혀, 성긴 모발, 무관심한 표현, 느린 반응.
(2) 신경계 기능 장애 : 낮은 지능, 기억력, 주의력 상실, 운동 발달 장애, 보행 지연, 종종 청력 상실, 느린 느낌, 무기력, 심한 점액 부종, 혼수.
(3) 성장 지연 : 키가 짧고, 몸이 길고, 사지가 짧고, 뼈 나이가 부족합니다.
(4) 낮은 심혈관 기능 : 약한 맥박, 낮은 심장 소리, 무딘 심장은 심낭 삼출, 흉막 삼출, 심전도 저전압, 장기간 PR, 전도 차단 등과 관련 될 수 있습니다.
(5) 소화관 기능 장애 : 식욕 부진, 팽만감, 변비, 마른 대변 및 위산 감소.
확인
어린이의 선천성 갑상선 기능 항진증 검사
1. 갑상선 기능 검사 : 혈장 TSH 및 총 T3, 총 T4 농도는 아래 표 3에, TBG의 정상 농도는 160-750nmol / L, 혈장 T3, T4는 TBG에 의해 크게 영향을 받고, FT3는 갑상선 기능을 더 잘 반영 할 수 있습니다 .
2. 갑상선 방출 호르몬 (TRH) 자극 테스트 : TSH가 증가하지 않은 TSH의 경우 뇌하수체의 예비 기능을 이해하기 위해 TRH 자극 테스트를 수행 할 수 있습니다. 환자에게 TRH 7μg / kg을 정맥 주사하고 최대 양은 주입 전후 200μg 이하입니다. TSH의 함량은 각각 30 분과 60 분에 혈액을 채취하여 결정하였으며, TSH는 정상 주사 후 몇 분 안에 증가하였고 20-30 분에 정점을 이루고 90 분에 기준치로 돌아 왔으며, 반응 피크가 없을 때 뇌하수체 병변을 고려해야합니다 TSH 반응 피크는 매우 높습니다. 또는 시상 하부 병변을 시사하는 연장 된 기간.
3. 갑상선 핵종 영상 (99mTc, 123I) : 갑상선의 위치, 크기, 발달 및 요오드 기능을 결정할 수 있으며, 갑상선 B 초음파는 갑상선의 위치와 크기도 이해할 수 있습니다.
4. 뼈 나이 결정 : 뼈 나이는 성숙도를 나타내는 좋은 지표이며 손목, 무릎 골화 센터 및 골극 폐쇄에 대한 X- 선 필름 관찰로 판단 할 수 있습니다.
진단
소아의 선천성 갑상선 기능 저하증 진단 및 진단
진단
전형적인 선천성 갑상선 기능 항진증은 X- 레이 검사 및 혈액 갑상선 호르몬 결정과 함께 임상 적 특별 성능에 따라 진단 될 수 있습니다.
현재 선천성 갑상선 기능 저하증, 징후 전, 광범위하게 시행 될 수있는 신생아 질환의 선별 검사가 가능하지만, 혈액 생화학이 변화하면 조기 진단이 이루어지며, 신생아 혈액 갑상선 기능 항진증은 건조한 혈액 여과지로 선별됩니다. TSH는 생후 3 일째에 발 뒤꿈치 모세관 혈액을 측정하기 위해 측정되었으며, 신생아 질병 선별 검사에는 TSH를 사용했지만 시상 하부-뇌하수체 갑상선 기능 항진증은 발견되지 않았으며 실험 기법으로 인해 어떤 선별 검사 방법을 사용하더라도 상관없이 제한 사항, 생리 학적 지표 및 개인 차이의 변화, 신생아 질환 선별 검사에서 특정 비율의 허위 음성 및 갑상선 기능 항진증의 임상 증상과 같은 낮은 선별 검사의 음성 사례는 여전히주의해야합니다. 확인하십시오.
차별 진단
1.21 삼 염색체 증후군 : 눈의 바깥 쪽 모서리에 매달려있는 특수 얼굴, 눈의 스웨이드, 혀 끝의 확장, 미세한 피부, 부드러운 머리카락, 느슨한 관절, 뚜렷한 발가락과 Yu 4 발가락, 작은 손가락의 짧은 중간 부분, 손을 통해, 종종 선천성 심장 질환과 함께 염색체는 21 삼중 체이며 갑상선 기능은 정상입니다.
2. 연골 저형성 증 : 연골 골화로 인한 가장 일반적인 유형의 피그미 중 하나는 주로 짧은 팔다리, 특히 상지와 허벅지가 특징이며 손가락 끝은 대퇴골 큰 trochanter를 만질 수 없으며 머리는 크며 큰 문입니다. 이마 돌출부, 코 오목 부, 종종 닭 가슴살 및 갈비뼈 퇴치, 짧은 분리, 복부 팽창, 엉덩이 등, X- 레이 검사, 모든 긴 뼈가 짧아지고, 두껍고, 밀도가 높으며, 양쪽으로 마른 팽창 .
3. 허쉬 스프룽 병 : 난치성 변비, 영양 실조, 스턴트의 임상 증상,이 질환은 종종 메가 콜론 수술과 같은 선천성 갑상선 기능 저하증, 복부 위치 평막보다 낮은 결장 폐쇄, 바륨 관장 측면 방사선 사진에서 전형적인 천골 분절과 확장 된 장 분절이 보였으며 혈액 T3, T4 및 TSH는 정상이었습니다.
4. 점막 다당류 증 I 형 :이 질환은 유전성 질환으로, 아이가 정상적인 증상으로 태어나고 곧 증상이 나타나고 머리가 커지고 코의 다리가 밋밋하고 혀와 입술이 못생긴 경우 각막이 흐릿 해지고 모발이 커지고 간과 비장이 증가합니다. 큰, 제대 탈장, 사타구니 탈장, 안장의 X 선 검사가 얕아지고, 척추 몸의 앞 부분이 쐐기 모양이며, 갈비뼈가 리본 모양이며, 긴 뼈가 넓어지고, 중수골 뼈, 지골은 짧고, 정신은 뒤로 있고 그림은 짧습니다.
