치명적인 간내 담즙정체 증후군
소개
치명적인 간내 담낭 증후군 소개 바 이러 병으로도 알려진 치명적인 간내 담즙 화 증후군; 치명적인 가족 성 간내 담낭 증후군; 황달의 가족 성 간내 담즙 증; 유아 담즙 점성 증후군; IV 형 진행성 간내 침착 증상. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 신생아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 담낭 성 황달, 치명적인 간내 담낭 증후군, 임신 중 간 담즙 성 담즙 정체, 신생아 영구 담관 황달
병원균
치명적인 간내 담낭 증후군의 원인
상 염색체 열성 유전학과는 담즙산으로 인한 담즙산 대사, 수송 및 배설 장애를 유발하는 선천성 유전 생화학 대사 이상으로 인한 것일 수 있습니다.
예방
치명적인 간내 담낭 증후군 예방
상 염색체 열성 유전, 효과적인 예방 조치 없음. 다시 말해, 부모 자신의 유전학에 의해 영향을받는 것은 인간의 약으로는 바꿀 수없는 요소입니다. 그러나 합리적인 유전 상담, 모성 건강 관리 강화 및 노인 여성의 임신 률 감소는 질병을 줄이는 효과적인 조치입니다. 임상의는 아동 부모의 이전 모체 병력에 근거하여 건강 상담을 제공하고, 필요한 경우 주 산기 치료를 강화하고, 산전 진단을 위해 적극적으로 노력하며, 발달 결함이있는 아동의 출산을 피할 수 있습니다.
복잡
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환자는 종종 과민성, 흡수 장애, 이형성증, 구루병 및 기타 질병이 있습니다.
징후
치명적인 간내 담낭 증후군의 증상 일반적인 증상 지방 가래, 가래, 지방, 간 비장 비대증, 과민성, 담도 유지, 피부 가려움증
이 질병은 신생아 기간에 드문 반복되는 황달이며, 심화, 가려운 피부, 코 분비물, 간 비대, 지방 가래, 분변 냄새 및 창백; 출생 후 몇 달 동안 황달이 발생할 수 있음, 과민성 불안, 흡수 장애, 이형성증, 구루병.
확인
치명적인 간내 담낭 증후군 검사
혈청 총 빌리루빈 증가, 빌리루빈 증가, 혈청 알칼리성 포스파타제 증가, 콜레스테롤 정상 또는 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 요로 빌리루빈 양성; 지방 소구가있는 대변.
진단
치명적인 간내 담낭 증후군의 진단 및 분화
진단
혈액의 관계가있는 가정에서는 재발 성 황달, steatorrhea, hepatosplenomegaly 및 dwarfism을 유아의 초기 단계에서 고려해야하며, 실험실 검사와 간 생검은이 질병의 진단에 도움이됩니다.
차별 진단
다른 영유아의 선천성 황달의 식별에주의하십시오.
