만성 골수단구성 백혈병
소개
만성 골수성 백혈병 소개 만성 골수 모세포 구 균혈증 (CMML)은 만성 골수성 백혈병입니다. 발생률은 약 1 ~ 2 / 100000 / 년이며, 대부분 60 세 이후에 발생하며 남성과 여성의 비율은 약 1.5 ~ 3 : 1입니다. 주로 두 그룹의 증상, 즉 골수 병리학 적 조혈과 관련된 증상 및 골수 증식과 관련된 증상으로 나타납니다. 비정상적인 골수 형성 이상으로 인한 환자의 세포 감소증은 피로, 심계항진, 창백, 저체온증, 감염 또는 출혈로 나타날 수 있습니다. 골수 증식의 특징은 비정상적인 단핵 세포 증식이며,이 세포는 피부, 샘, 잇몸, 뼈, 림프절, 간 비대, 심지어 비장의 골수 외 침윤과 같은 침윤 특성을 갖는다. 일부 저자는 24 명의 환자 중 50 %가 간 비대를 가졌고, 45.8 %가 비장 비대를 가졌으며, 20.8 %가 림프절 침범을 경험했다고보고했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 60 세 이후 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기관지염 여러 폐 감염
병원균
만성 골수성 백혈병
MML은 다 능성 조혈 줄기 세포에서 유래하며, 이는 적혈구 증식, 비정상 혈소판 수 및 양, 비정상 림프구 기능을 유발할 수 있습니다. 성인 유형과는 달리, 그 비정상적인 증식은 주로 과립 단일 시스템에서 발생하며, 시험 관내 줄기 세포 배양은 주로 CFU-GM을 형성합니다. 염색체 검사는 대부분 정상입니다.
예방
만성 골수성 백혈병 예방
1. 유해 인자와의 접촉을 피하십시오 임산부와 어린이는 유해한 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되지 않아야하며, 독극물 또는 방사성 물질과 접촉 할 때는 다양한 보호 조치를 강화해야합니다. 약물의 합리적인 사용, 세포 독성 약물에주의하십시오.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하십시오. 예방 접종을 잘하십시오.
복잡
만성 골수성 백혈병 합병증 합병증 기관지염 여러 폐 감염
기관지염, 폐 감염, 간, 비장, 림프절 병증, 습진과 같은 발진, 화농성 발진, 혈소판 감소증으로 인한 출혈.
징후
만성 과립구 단핵구 백혈병의 증상 일반적인 증상 피로, 창백한 안색, 저열, 비장, 점막, 출혈 점, 피부 점막 출혈, 창백한 림프절 비대로 출혈성 심계항진
주로 두 그룹의 증상, 즉 골수 병리학 적 조혈과 관련된 증상 및 골수 증식과 관련된 증상으로 나타납니다.
비정상적인 골수 형성 이상으로 인한 환자의 세포 감소증은 피로, 심계항진, 창백, 저체온증, 감염 또는 출혈로 나타날 수 있습니다. 골수 증식의 특징은 비정상적인 단핵 세포 증식이며,이 세포는 피부, 샘, 잇몸, 뼈, 림프절, 간 비대, 심지어 비장의 골수 외 침윤과 같은 침윤 특성을 갖는다. 일부 저자는 24 명의 환자 중 50 %가 간 비대를 가졌고, 45.8 %가 비장 비대를 가졌으며, 20.8 %가 림프절 침범을 경험했다고보고했습니다.
CMML의 특성에 따라 CMML은 만성기, 가속기 및 급성기로 나눌 수 있습니다. 만성 환자는 비교적 안정적이고 무증상이거나 발열이 적고 피로감이 적으며 간혹 거대 비대증입니다. 가속화 된 기간에 들어간 후, 특히 단핵구가 현저하게 증가하는 경우에 질병이 빠르게 진행되며 상태는 매우 심각하며 대부분 급성 출혈 전에 출혈, 감염 또는 장기 부전으로 사망합니다. 가속 기간이 부족하고 만성에서 급성으로의 전환도 있습니다.
확인
만성 골수성 백혈병
1, 혈액 정기 검사는 다양성이 있습니다. 종종 빈혈과 백혈구 증가, 주로 과립구 및 단핵구 증가, 말초 혈액 단핵 세포의 절대 수> 10 × 109 / L이 순진한 단핵 세포로 나타날 수 있습니다. 과립구는 종종 과립구 형성 이상이 있거나없는 성숙 과립구를 나타내며, 미성숙 과립구를 나타낸다. 일부 환자는 호중구 감소증이있을 수도 있습니다. 대부분의 환자는 혈소판이 감소했지만 일부 환자는 혈소판 수가 정상이거나 증가했습니다.
2, 골수 천자 검사, 증식 정도는 매우 다르며, 대부분은 분명히 활동적이거나 극히 활동적이지만 확산이 적습니다. 과립구 및 단핵구가 증가합니다. 1 차 과립구는> 5 %이고 원형질체는> 5 %이지만, 둘의 합은 <20 %이다. 적혈구 및 거핵 세포 증식이 감소합니다. 세 줄은 병리학 적 조혈의 정도가 다르며, 적혈구의 전형적인 증상은 거대한 메가와 같은 변화, 핵 분열, 꽃잎과 같은 핵, 다핵 적혈구 및 성숙한 적혈구 호염기구입니다. 과립구-유사 조혈은 감소 된 입자, 너무 적은 핵엽 (PβH 기형), 세포질의 액포 등, 병리학 적 징후로서 과도한 과립, 특이성 부족을 특징으로한다. 거핵 세포의 전형적인 병리학 적 조혈은 작은 거핵 세포, 림프 성 거핵 세포, 단일 핵 거핵 세포 및 다핵 거핵 세포이다.
진단
만성 골수성 백혈병의 진단 및 진단
차별 진단
1. 골수이 형성 증후군 (MDS) CMML은 MDS 범주 중 하나로 분류되었으며 임상 증상과 실험실 결과는 비슷하지만 CMML의 말초 혈액 단핵 세포는> 1x109 / L 증가합니다.
2, 만성 골수성 백혈병 (CML) CML은 또한 골수 증식 성 질환 중 하나이다. 골수 증식 성 질환의 특징으로 인해, 골수 증식 정도는 주로 활성이 큰 활성, 주로 과립에 영향을 미치고, 다른 계통은 억제된다. 특정 Ph 염색체 양성이 있습니다.
3, 비정형 만성 골수성 백혈병 (aCML) 소위 비정형 CML은 Ph (-)를 말하며, CML의 Bcrα abl 전위는 없다. 말초 혈액 백혈구는 정상이거나 감소하였고, 미성숙 과립구는 혈액에서 증가하였으나 (> 0.15) 호 염기성 과립은 증가하지 않았다. 골수는 주로 다 분류 조혈, 주로 과립구 과형성, 과립 : 적혈구 비율이 10 : 1 미만이고 호산구가 정상이거나 증가했지만 호 염기성 과립은 증가하지 않았지만 활성 또는 매우 활동적인 증식을 나타냈다. 이 유형은 티로신 키나제 억제제 (STI571, glivec, Gleevec)에 의해 강력하지 않은 것으로 알려져있다.
4, 청소년 과립구 단핵구 백혈병 (JMML)이 유형은 희귀 영아 및 어린 아이이며, 2 세 미만 영아에서 더 흔하며 혼합 골수성 세포 종양의 MDS / MPD 이중 특성과 결합됩니다. 어린이는 종종 피부 증상을 나타냅니다 (습진 및 잔 종증 등). JMML은 유의 한 골수성 세포 병리학 적 조혈, 단핵구증 및 상승 된 항-알칼리성 헤모글로빈 (HbF)을 특징으로한다. Ph (-), bcr? abl 재 배열, 골수 내 순수 및 비정상 단핵 세포, 적혈구 전구체 세포 증식, HbF 상승 (0.15 ~ 0.50)의 적혈구 세포 이상 및 적혈구 I 항원 발현이 감소된다.
