다발성 근염
소개
다발성 근염 소개 다발성 근염은 염증, 퇴행 및 근육 조직의 다른 변화 (피부 또한 종종 피부염)에 의해 특징적인 전신 결합 조직 질환으로, 대칭적인 근육 약화 및 주로 팔다리에서 어느 정도의 근육 위축을 초래합니다. 근육. 원인을 알 수 없습니다. 자가 면역 반응으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 질병은 드문 일이 아니며 발병률은 전신성 홍반 루푸스 및 진행성 전신 경화증보다 낮지 만 결절성 다발성 동맥염보다 높습니다. 남녀의 비율은 1 : 2이며, 모든 연령대의 사람들이 질병을 앓을 수 있지만 가장 높은 발생률은 40 ~ 60 세 또는 5 ~ 15 세입니다. 염증이 진정 될 때까지 환자 활동을 제한해야합니다. 부신 피질 호르몬이 선택되는 약물입니다. 급성 환자의 경우, 프레드니손은 40-60 mg / d 이상의 용량으로 제공됩니다. 혈청 근육 효소 활동의 지속적인 측정은 효과를 관찰하는 가장 좋은 방법입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02-0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기침, 부정맥
병원균
다발성 근염의 원인
원인을 알 수 없습니다. 세포 매개 면역 반응은 근육에서 중요한 역할을합니다. 바이러스는 또한 병인에 관여 할 수있다 : 마이크로 RNA- 유사 구조가 근육 세포에서 발견되었고, 파라 믹소 바이러스 뉴 클레오 캡시드와 유사한 관형 봉입체가 전자 현미경을 사용하여 피부 및 근육 벽의 근세포 및 내피 세포에서 발견되었다. . 악성 종양과 피부 근염 (많은 다발성 근염)의 관련 현상은 종양이 근육과 종양의 일반적인 항원에 대한 면역 반응의 결과 인 근염을 유발할 수 있음을 시사합니다.
이 질병은 드문 일이 아니며 발병률은 전신성 홍반 루푸스 및 진행성 전신 경화증보다 낮지 만 결절성 다발성 동맥염보다 높습니다. 남녀의 비율은 1 : 2이며, 모든 연령대의 사람들이 질병을 앓을 수 있지만 가장 높은 발생률은 40 ~ 60 세 또는 5 ~ 15 세입니다.
병리학
피부과 검사는 표피 위축, 기저 세포 액화, 변성, 혈관 확장 및 림프구 침윤과 같은 비특이적 인 것으로 밝혀졌습니다. 영향을받는 근육 조직 병변은 매우 다양합니다. 일반적인 변화에는 특히 피부염이있는 환자의 근육 다발 주위의 괴사, 식균 작용, 근육 섬유 재생, 근육 세포 호 염성, 핵 비대 및 공포, 핵 돌출, 근육 섬유 위축 및 퇴화; , 액포 형성; 근육 섬유 크기 변화; 림프구 침윤 (특히 혈관 주위에서 유의미 함); 근막의 자궁 내막 및 이후의 결합 조직. 신체 근염-염증성 근병증의 포함은 또 다른 하위 유형으로, 근육 생검은 근섬유 괴사와 혈관 주위 염증 세포 침윤이 명백하지 않음을 보여줍니다. 근육 근섬유 비대는 주변 액포에 호 염성 과립을 포함합니다. 전자 현미경에서는 봉입체가 가장 구체적으로 식별 될 수 있으며, 소아 (유래 피부염이 더 흔함)에서는 괴사 성 동맥염으로 인해 위장관에 궤양과 경색이 널리 형성됩니다.
예방
다발성 근염 예방
식이 요법을 합리적으로 맞추고 적절한 영양 섭취에주의를 기울이십시오. 충분한 수면을 취하고 휴식에주의를 기울이고 면역력을 향상 시키십시오.
복잡
다발성 근염 합병증 합병증 기침 부정맥
다발성 근염의 내장 합병증
다른 결합 조직 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스, 진행성 전신성 경화증)에서 내장 병변의 발생과 비교하여, 다발성 근염의 내장 합병증 (인두 및 식도 제외)은 드물지만 때때로 내장 관련 근육이 약해지기 전에 성능이 나타났습니다. 간질 성 폐렴 (호흡 곤란 및 기침으로 표시)이 발생할 수 있으며 주요 임상 증상이 될 수 있습니다. 보고서에 따르면, 부정맥, 전도 장애 및 비정상적인 심장 수축기 단계와 같은 비정상적인 심전도로 인해 심장 침범의 발생률이 점차 증가하고 있습니다. 어떤 경우에는, 근시 뇨증 (압발 증후군)과 함께 심한 횡문근 융해증으로 인해 급성 신부전이 발생합니다. 일부 환자는 쇼그렌 증후군이 있습니다. 복부 증상은 소아에서 더 흔하며 위장 궤양으로 인한 간질 또는 멜 레나가있을 수 있으며 천공으로 발전 할 수 있으므로 외과 적 치료가 필요합니다.
50 세 이상의 남성과 여성 환자 중 거의 15 %가 악성 종양을 앓고 있습니다. 질병의 유형과 위치는 명백한 특징이 없습니다.
징후
다발성 근염의 증상 일반적인 증상 중증 근무력증 난민 성 연하 곤란 대칭 근육 약화 육체적 불편 관절 통증 후두 근육 약화 관절 부기와 통증이있는 열
발병은 심각하거나 교활 할 수 있습니다. 급성 감염은 전구체의 성능 또는 이환율을 유발할 수 있습니다. 성인과 어린이는 비슷한 증상을 보이지만 어린이는 종종 아프고 성인은 대부분 신비로운 상태입니다. 초기 증상은 대개 근위 근력 약화 또는 발진입니다. (내 포체 근염은 원위 근육이 근위 근육보다 훨씬 더 많이 관여합니다). 근육 부드러움과 통증은 근육 약화보다 현저히 적습니다. 피부 발진, 다발성 관절 통증, 레이노 현상, 삼키기 어려움, 폐 질환 및 전반적인 불쾌감, 발열, 피로, 체중 감량 등이 발생할 수 있습니다.
근육 약화는 갑자기 발생할 수 있으며 몇 주에서 몇 달 동안 계속 진행됩니다. 근육 섬유의 50 %를 파괴하여 근육 약화를 유발할 수 있습니다 (근육 약화는 진행성 근염을 나타냄). 골반과 어깨 근육의 약화로 환자는 휠체어를 타거나 침대에 누워 야했다. 자궁 경부 flexor는 심하게 영향을 받아 베개에서 들어 올릴 수 없습니다. 후두 근육 약화는 발음의 어려움의 원인입니다. 흉벽 근육과 횡격막 근육의 관여는 급성 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 식도 상단에있는 인두의 줄무늬 근육은 삼키기와 역류를 어렵게합니다. 하부 식도 및 소장은 약화되고 확장되어 진행성 전신 경화증과 구별 할 수 없습니다. 손, 발, 얼굴 및 기타 근육은 일반적으로 피곤하지 않습니다. 사지 수축은 질병의 후기 단계의 만성 단계에서 발생할 수 있습니다.
발진은 보통 피부의 특발성 피부염으로 라벤더 눈 주위 부종이있는 피부염, 주로 희미한 홍반에서 발생합니다. 피부 병변은 피부보다 약간 더 높으며, 이마, 목 삼각형, 어깨, 가슴, 등, 팔뚝, 종아리, 팔꿈치, 내측 연골 및 근위 지간 관절의 근위면에서 발생할 수있는 매끄러운 표면 또는 비늘이 있습니다. 손톱 침대와 손톱 가장자리가 혼잡합니다. 피부 균열이있는 특징적인 박리 성 피부염에는 종종 손가락의 측두면이 포함될 수 있습니다. 피부 손상은 종종 완전히 해결 될 수 있지만 갈색 색소 침착, 위축, 흉터 또는 백색 반점을 남길 수 있습니다. 특히 어린이의 경우 피부 석회화가 발생할 수 있습니다. 그것의 분포는 진행성 전신 경화증과 유사하지만, 특히 치료받지 않거나 부적절하게 치료받은 환자에서 더 광범위하게 나타나는 경향이 있습니다 (범용 소성).
근염 및 피부염 환자의 약 30 %는 종종 관절 부종, 관절 삼출물 및 비기 형성 관절염과 함께 여러 관절 통증을 겪습니다.이 류마티스 통증은 일반적으로 경미하며 J. o -1 항체 양성 집단. Raynaud 현상의 발생률은 다발성 근염 및 기타 결합 조직 질환 환자에서 특히 높습니다.
확인
다발성 근염 검사
실험실 검사는 임상 적으로 도움이되지만 특이성이 없습니다.
ESR은 종종 증가합니다.
소수의 환자는 항핵 항체 또는 루푸스 세포, 특히 다른 결합 조직 질환이있는 환자를 가지고 있습니다. 환자의 약 60 %가 항-흉선 항원 (RM-1) 항체 또는 항-흉선 추출물 (Jo-1) 항체에 양성입니다. Jo-1 항체는 섬유 성 폐포 염 및 폐 섬유증과 관련된 중요한 마커이지만, 이들 항체와 질환의 발병 기전 사이의 관계는 불분명하다.
혈청 근육 효소의 상승, 특히 트랜스 아미나 제, 크레아틴 키나제 (CR) 및 알 돌라 제.
CK 수준의 정기적 인 검사는 치료를 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다. 유효한 치료는 상승 된 효소를 감소시킬 수 있지만 만성 근염과 광범위한 근육 소모가있는 환자의 경우 활성 기간 동안에도 근육 효소 수준이 정상입니다.
진단
다발성 근염의 진단 및 분화
5 가지 주요 진단 기준이 있습니다.
(1) 근위 근력 약화;
(2) 특징적인 발진;
(3) 혈청 근육 효소 함량 증가;
(4) 근육 생검의 변화 (종종 결정적);
(5) 특수 근전도 검사 : 자발적인 세동 전위 및 양의 예리한 파 및 삽입 과민증이 증가했습니다. 활성 수축은 다상 단기 전위를 보여주었습니다. 근전도 검사는 일반적으로 단형이므로 EMG 프로브에 의해 자극 된 부위를 피하기 위해 비정상적인 EMG, 보통 삼각근 및 사두근을 가진 근육에서 생검을 실시해야합니다. 재료는 반대쪽 팔다리에 가져와야합니다. 피부 근염 및 다발성 근염 환자에서도 근육 진단은 여전히 최종 진단에 필요하며 바이러스 감염 후 봉입체 근염 및 횡문근 융해와 같은 희귀 질환과 구별되어야합니다. 진단 후 의사는 일부 호르몬에 민감하지 않은 사람들에게 면역 억제 요법을 제공 할 수 있습니다. 때로는 골수염 재발 및 코르티코 스테로이드 유발 성 근병증을 확인하기 위해 생검이 필요합니다. MRI는 특히 부종과 염증 부위를 구별하여 특히 어린이에게 긍정적 인 결과를 줄 수 있습니다. 모든 성인 피부 근염 환자에게는 악성 종양을주의 깊게 점검해야하지만 전신 외상성 맹검 검사는 권장하지 않습니다.
차별 진단
피부염과는 다릅니다.
