괴사성 혈관염

소개

괴사 성 혈관염 소개 결절성 혈관염은 실제로 결절성 다발성 동맥염, 괴사 성 동맥염, 다 동맥염 등으로도 알려진 결절성 다발성 동맥염입니다. 그것은 작은 동맥과 중간 동맥의 전체 층에 중대한 염증이 특징입니다. 병변은 동맥의 가지에서 발생하여 여러 동맥류, 혈전증 및 경색, 섬유소와 같은 괴사를 일으 킵니다. 구체적인 원인은 아직 불분명하고 다른 전신성 괴사 성 혈관염의 병인 및 병인과 동일 할 수 있으며 외인성 물질 알레르기, 광범위한 병변, 다중 시스템 손상으로 인해 발생하는 면역 복합 혈관염입니다. 증후군. 혈청, 약물, 박테리아 및 바이러스 감염과 같은 요인으로 혈관 염증성 병변이 발생할 수 있습니다. 특정 병인은 명확하지 않으며 신체의 면역 기능 장애 및 알레르기와 관련이있을 수 있습니다. 다양한 요인들이 신체의 알레르기 반응을 활성화시켜 혈관벽에 가라 앉는 가용성 순환 면역 복합체를 형성하여 혈관벽의 투과성, 보체 활성화, 면역 활성 세포의 침윤 및 혈관 염증성 병변 또는 괴사를 초래합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 가스 괴저, 용혈성 연쇄상 구균 괴저

병원균

괴사 성 혈관염의 원인

원인 :

구체적인 원인은 아직 불분명하고 다른 전신성 괴사 성 혈관염의 병인 및 병인과 동일 할 수 있으며 외인성 물질 알레르기, 광범위한 병변, 다중 시스템 손상으로 인해 발생하는 면역 복합 혈관염입니다. 증후군. 혈청, 약물, 박테리아 및 바이러스 감염과 같은 요인으로 혈관 염증성 병변이 발생할 수 있습니다. 특정 병인은 명확하지 않으며 신체의 면역 기능 장애 및 알레르기와 관련이있을 수 있습니다. 다양한 요인들이 신체의 알레르기 반응을 활성화시켜 혈관벽에 가라 앉는 가용성 순환 면역 복합체를 형성하여 혈관벽의 투과성, 보체 활성화, 면역 활성 세포의 침윤 및 혈관 염증성 병변 또는 괴사를 초래합니다.

병인 :

병인은 일반적으로 알레르기 반응과 관련이 있다고 생각되며, 혈액의 독성 스케일은 자체 면역 염증을 유발하고 손상된 혈관을 침범합니다. 환자는 적혈구 침강 속도, 양측하지하지 피부 병변 및 색소 침착이 증가했을 수 있습니다.

예방

괴사 성 혈관염 예방

괴사 성 혈관염은 관련 예방 조치가없는 주요 혈관성 병변입니다.

복잡

괴사 성 혈관염 합병증 합병증, 가스 괴저, 용혈성 연쇄상 구균 괴저

괴사 성 혈관염이있는 경우 조기에 치료해야하며, 제때 치료하지 않으면 영향을받는 부위에서 궤양과 괴저가 발생하며 절단 또는 사망의 위험이 있습니다.

징후

괴사 성 염증 증상 일반적인 증상 관절통, 약점, 관절 이동 통증, 부기, 신장 손상, 망막 피하 결절, 구역 및 구토, 부정맥

결절성 혈관염의 임상 증상

주로 질병의 발병으로 인해 열, 관절 근육통, 피로 및 기타 성능이 나타납니다.

피부 손상 :

1 발진은 피부염, 출혈, 홍반, 발톱 모양의 홍반, 자반 및 망상 푸르스름한 등 다형성이있는 환자의 50 %에서 나타납니다.

0.5-1cm 크기의 피하 결절 2 개, 피상적 동맥을 따라 분포되거나 혈관, 통증 및 압통 근처에 모여 있습니다. 결절의 중심은 종종 괴사로 인해 궤양을 형성합니다.

신장 손상 :

70 %에서 80 %의 환자에서 발견되며 단백뇨 및 혈뇨로 나타나며, 종종 부종으로 인한 고혈압, 혈액 요소 질소 증가 및 궁극적으로 신부전으로 나타납니다.

심장 손상 :

일반적인 관상 동맥 침범은 심근 허혈, 부정맥, 심한 심근 경색, 심부전이 후기 단계에서 발생할 수 있습니다.

소화 시스템 손상 :

30 % ~ 50 %는 중증의 복통, 메스꺼움, 구토, 궤양, 출혈 또는 천공으로 나타나는 위장 증상을 나타냅니다. 췌장, 쓸개 또는 간 및 담관이 관련된 경우, 급성 출혈성 췌장염, 급성 괴사 담낭염 또는 급성 간 괴사의 증상이 발생할 수 있습니다.

신경계 손상 :

말초 신경염에서 더 흔하며 신경을 따라 분포하며 통증이나 고통이 있습니다. 중추 신경계 침범은 운동 이상증 및 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

확인

괴사 성 혈관염 검사

실험실 검사

가장 흔한 변화는 백혈구를 20,000 ~ 40,000 / μl (환자의 80 %), 단백뇨 (60 %) 및 미세 혈뇨 (40 %)로 높였습니다. 일시적 또는 지속성 호산구 증가증은 흔하지 않지만, 장기간의 질병이 있거나 Churg-Strauss 증후군, 폐 침범 또는 천식 발작이있는 환자에서 볼 수 있습니다. 또한, 종종 혈소판 증, 적혈구 침강 속도 증가, 빈혈 (혈액 손실 또는 신부전으로 인한), 저 단백 혈증 및 혈청 면역 글로불린 증가가 있습니다. 자가 면역 항체는 다른 콜라겐 혈관 질환에서 흔하지 만,이 질환은 거의 양성이 아닙니다.

진단

괴사 성 혈관염의 진단 및 분화

진단 기준

설명 할 수없는 열, 복통, 신부전 또는 고혈압 환자 또는 신염 또는 심장병으로 의심되는 경우 호산구 증가증 또는 설명 할 수없는 증상 및 관절통, 근육 압통 및 근육 약화, 피하 결절, 결절성 다발성 동맥염은 피부 purpura, 복부 또는 사지의 통증, 또는 고혈압이 빠르게 진행될 때 진단 될 수 있습니다. 특히 다른 열과 여러 장기 손상이 배제 된 경우 임상 및 실험실 결과는 대개 진단을 나타냅니다. 결절성 다발성 동맥염을 시사하는 주 신경 줄기의 양측 또는 대칭 또는 비대칭 관여를 갖는 말초 신경염 (일반적으로 다발성, 즉 단발성 신경염)이있는 전신 질환 건강한 중년 남성의 이전 임상 증상은 결절성 다발성 동맥염을 제안했습니다.

결절성 다발성 동맥염은 특정한 혈청 반응을 갖지 않기 때문에 전형적인 병변 생검에서 나타나는 괴사 성 동맥염의 병리학 적 변화 또는 중간 혈관 혈관 조영술에서 나타나는 전형적인 동맥류에 기초하여 진단 할 수 있습니다. 영향을받지 않는 조직의 맹검 생검은 쓸모가 없습니다. 병변의 초점 특성으로 인해 생검은 때때로 긍정적 인 결과를 얻지 못할 수 있습니다. 따라서 생검은 임상 증상이있는 피부, 피하 조직, 종아리 신경 또는 근육에서 수행해야합니다. 임상 증상이없는 경우, EMG 및 신경 전도 측정은 근육 또는 신경 생검 부위를 선택하는 데 도움이 될 수 있습니다. 위 근육은 수술 후 정맥 혈전증이 발생할 위험이 있기 때문에 증상이있는 유일한 근육이 아닌 한 생검에는 적합하지 않습니다. 고환 생검을 옹호해야하며 (여기서 미세한 병변이 더 흔함) 다른 의심스러운 부위가있는 경우 고환 생검은 피해야합니다. 다른 부위에서 진단에 필요한 물질을 제공하지 않으면 신장염이있는 사람을 위해 신장 생검을 실시하고 간 기능 장애가 심한 환자를위한 간 생검이 바람직합니다. 긍정적 인 조직 학적 진단이 없으면, 신장, 간 및 복강 혈관에 작은 동맥류가 존재함으로써 선택적 혈관 조영술을 진단 할 수도 있습니다.

차별 진단

다발성 혈관염 및 결절성 혈관염과는 다릅니다.

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