심상성 천포창
소개
Pemphigus vulgaris 소개 이 질환은자가 면역 질환이며, 병변에서 항체가 검출 될 수 있고, 표피 세포 가시에 대한 항체가 혈액에서 검출 될 수있다. 이 질병은 중년과 젊은 년에 더 흔합니다. 큰 물집은 입에서 시작하여 고통스러운 침식 표면으로 침입합니다. 나중에 머리, 얼굴 및 팔다리에 느슨한 물집이 생겼습니다. 니 슬병에 양성이며, 궤양 후 침식 표면, 삼출, 출혈 및 의식적 통증을 형성합니다. 이 질병은 저속, 증식, 홍반, 낙엽의 4 가지 유형으로 나눌 수 있으며 질병의 경과는 만성적입니다. 신체의 많은 양의 영양소 소비로 인해 환자가 사망 할 수 있습니다. 조직 병리학은 물집 유체의 표피 bullae, acanthosis 및 acantholytic 세포입니다. 직접 면역 형광은 표피 세포 사이에서 양성 면역 형광을 나타냈다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 %-0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 천포창
병원균
Pemphigus vulgaris의 원인
원인 (90 %) :
원인은 명확하지 않으며자가 면역 질환으로 간주됩니다. 불쌍한 예후. 환자의 혈청에는 특정 항 표피 세포막자가 항체 (페페 프 항체)가 있으며, 대부분 IgG입니다. 피부 병변 또는 정상 피부의 직접적인 면역 형광은 척추 세포 방출이 일어나는 위치에 해당하는 상피 세포의 세그먼트 간 염색을 나타낸다. 환자의 혈청에서 pemphigus 항체의 역가는 질병의 심각성과 거의 평행합니다.
예방
천포창 저속 예방
발병 후 환자는 충돌과 마찰을 방지하기 위해 입과 피부의 보호에주의를 기울여야합니다. 전신 코르티코 스테로이드 제제로 치료하는 것이 좋습니다. 예를 들어, 면역 억제 제제의 조합은 시너지 효과를 가질 수 있고, 피부 및 구강 관리를 향상시키기 위해 사이클로스포린 A 또는 트리 포 리움 빌 포르 디로 처리 될 수도있다.
복잡
천포창 vulgaris 합병증 합병증
물집 또는 bullae 손상, 인두의 물집, 시계 피부 깊은 물집, 점막 손상.
징후
천포창 vulgaris의 증상 일반적인 증상 점막 손상 물집 또는 시계 인두 깊숙한 물집에 대한 인두 물집 같은 손상
(1) 경구 : 초기 병변. 종종 입안의 따끔 거림, 마른 인후 또는 삼키는 인두, 1-2 또는 다양한 크기의 물집이 생기고 물집 벽은 얇고 투명하며 물집이 쉽게 부서지며 불규칙한 침식 표면이 남습니다. 물집 벽과 주변으로 후퇴; 쓴 맛은 종종 정상적인 점막의 인접한 외관을 찢어 버리지 않고 벽을 찢어 버리고 밝은 붉은 상처를 남겼습니다.이 현상을 피부 검사 양성이라고합니다. 쓴 맛은 침식 표면의 가장자리에서 프로브에 부드럽게 삽입되고 점막 아래에 통증없이 프로브가 들어가게됩니다. 이는 잔잔한 현상이 느슨해지는 현상입니다.
병변은 입천장, 입천장, 인두 주변 및 마찰에 민감한 다른 부위에서 발생할 수 있으며, 물집은 피부와 동시에 또는 피부와 동시에 발생할 수 있습니다.
이차 감염은 상태를 악화시키고 통증이 심해지며 환자는 씹고 삼키고 말을하는 데 어려움이 있으며 비특이적 인 구취, 림프절 부기, 타액 및 혈액 증가 등이 있습니다.
(2) 피부 : 대부분의 병변은 앞 가슴, 몸통 및 두피, 목, 겨드랑이, 사타구니 및 기타 취약한 부분에서 발생합니다. 초기에는 흉부 또는 몸통에 1-2 개의 물집 만 있었는데 종종 눈에 띄지 않았습니다. 정상적인 피부에서는 크기가 다른 물집이 갑자기 나타나고 물집이 융합되지 않습니다. 물집 벽이 얇고 느슨해져 부서지기 쉽습니다. 휴식 후에는 붉고 젖은 부서진 표면이 나타납니다. 그리고 더 깊은 색소를 남겨주세요.
손가락으로 보통의 피부 나 점막을 부드럽게 밀면 물집을 빠르게 만들거나 원래 물집을 피부로 옮길 수 있습니다. 구강 내에서 혀와 점막을 사용하여 점막 표면을 정상적으로 벗겨 내거나 찢을 수 있습니다.이 현상을 진단 값이있는 Nikolsky의 표시, 즉 Nissl의 표시라고합니다.
피부 손상의 증상은 경증 가려움증, 부수는 통증, 질병이 진행되는 동안 열, 약점, 식욕 부진 등의 전신 증상입니다. 질병이 진행됨에 따라 체온이 상승하고 새로운 물집이 계속 나타납니다. 많은 수의 수분 손실과 전해질 불균형으로 인해 환자는 악액질이 있으며 감염으로 인해 사망 할 수 있습니다.
(3) 비강, 눈, 외부 생식기, 항문 등의 점막은 구강 점막과 동일한 병변을 유발할 수 있으며 종종 정상으로 돌아 가기가 어렵습니다.
확인
천포창 vulgaris의 검사
Pemphigus vulgaris는 다음 항목을 확인해야합니다.
(1) 혈액 루틴, 소변 루틴, 대변 루틴 및 잠혈.
(2) 간 및 신장 기능, 전해질, 혈당, 혈중 지질, 면역 글로불린, 전염병 (B 형 간염, C 형 간염, 매독, AIDS 등) 검사.
(3) 피부 생검 및 직접 면역 형광, 천포창 항체 및 역가에 대한 혈청 간접 면역 형광 분석.
(4) 상처의 세균 배양 및 약물 감수성 시험.
(5) 흉부 필름 및 심전도.
(6) pemphigus vulgaris 환자 선택에 따라 : 종양 선별 : 종양 항원, B- 초음파, 내시경 검사 및 CT 또는 MRI와 같은 기타 영상 검사 (흉부, 복부, 골반, 후 복막 등)의 완전한 세트.
진단
천포창 vulgaris의 진단 및 식별
임상 적으로는 붉은 상처 나 침식 표면 만 보이는 경우가 많으며 저항없이 프로브를 상피 또는 인접 점막에 삽입 할 수있는 경우 Nissl의 징후가 양성이거나 피부 검사가 양성으로 진단에 도움이되지만 크게 도움이되지는 않습니다. 박리 시험은 환자의 고통이 증가하는 것을 피하기 위해 범위 내에서 사용된다. 환자의 일반적인 상태는 체질이 저하되고 품질이 저하되어 진단에 도움이됩니다. 또한 다음 방법은 올바른 진단에 도움이됩니다.
1. 세포 학적 검사 국소 소독 후, 초기 신선한 황소를 물집 상단으로 잘라 내고, 물집 조직을 가볍게 긁어 내고, 슬라이드에 적용하고, 건조시키고 Giemsa 또는 적색 헤 마톡 실린-에오신으로 염색하여 전형적인 아칸 토 시스를 나타냅니다. 느슨한 붕해 세포. 핵은 크고 둥글며, 염색이 심하고 세포질이 적습니다.
2. 생검이 병변 근처에 있고, 물집이 구강 거울로 들어올 려져 상피와 그 아래 조직이 절단됩니다.
3, 면역 학적 검사
(1) 면역 조직 화학 : 면역 형광 직접법은 척추 세포 층 사이의 세포 접착 물질에 대한 항체를 보여준다.
(2) 혈청 항체 물질의 검출 : 면역 형광법의 간접적 인 방법은 환자의 혈청 세포질에서 순환하는 항 염기 세포, 가시 세포층의 간질 세포 및 척추 세포의 순환 항체를 검출하는 것입니다. 일반적인 항체 역가는 1입니다. 50 시라는 의미입니다.
