두개경화증
소개
두개골 좁은 소개 두개골 협착증은 하나 이상의 두개골 관절을 조기에 폐쇄하여 머리 기형, 두개 내압 증가, 지적 발달 장애 및 안구 증상을 유발하며 단일 또는 여러 두개골 봉합사의 조기 폐쇄를 특징으로합니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갈라진 입술, 갈라진 구개, spina bifida, 선천성 심장병, 급성 폐부종, 수막염, 골수염, 간질
병원균
두개골 협착의 원인
(1) 질병의 원인
지금까지이 질병의 원인은 알려지지 않았으며 만족할만한 설명이 없었으며 일부 학자들은이 질병이 가족 성이라는 사실을 발견했으며이 질병은 유전과 관련이 있다고 여겨지며 병변은 대부분 관상 봉합사 또는 여러 개의 뼈 봉합사에 집중되어 있습니다. 미지의 이유는 출생시 발생하는 두개골 골화를 일차 좁은 두개 질환이라고하며, 신체의 다른 질병에 이차적 인 두개골 봉합사의 조기 골화는 과도한 두 번째 좁은 두개 질환이라고합니다. 갑상선 호르몬 대체 요법을 사용하는 크레 틴병 환자의 초기 두개골 골화.
1975 년 초, Cohen and Converse 등은 1976 년에 좁은 두개 질환의 병인에 대해 자세히 설명했지만, 선천성 기형으로 여겨지지만 일반적으로 원인은 아직 불명확합니다. 발달 장애는 골막 조직에서 이소성 골화 센터의 발생으로 인해 발생할 수 있으며, 배아의 특정 매트릭스 부족과 관련이있을 수 있습니다. 몇 가지 경우에는 유전 적 요인이 있으며 비타민 D 결핍 및 갑상선 기능 항진증으로 인한 경우도 있습니다. Park and Power는 두개골 간질 빔의 기본 원인이 불완전하여 두개골을 줄이고 봉합사 조직의 조기 골화를 초래한다고 제안했습니다.
두개골 봉합사 골화의 시작점과 골화, 해당 두개골 천골 상완골, 두개골 기저와 경막 교합의 영향 등 이러한 문제는 여전히 명확하지 않으며 두개골 기저부의 발달은 안면 기형의 변화를 동반합니다 두개 질환의 병인은 주요한 역할을합니다.
(2) 병인
두개골은 전두골, 정수리 골, 경골, 스페 노이드 뼈와 같은 여러 개의 두개골로 구성되어 있으며, 각 두개골은 출생시 분리되어 있으며 뼈와 뼈 사이에 섬유질 결손이 있으며 봉합사라고하며 정상적인 발달 과정에서 두개골은 정상적인 발달 과정에 있습니다. 두개골 구멍의 양이 기본적으로 청소년기에 고정되고 두개골의 골화가 결합 될 때까지이 둘 사이의 조화로운 균형이 발달하고 30 세 이후 두개골 봉합사는 완전히 골화됩니다 (일부 요인이 영향을받는 경우). 두개골 봉합사의 골화가 수행되면 병변이 발생할 수 있습니다. 두개 봉합사 또는 여러 개의 두개골 봉합사의 조기 골화는 두개골 공동의 발달에 영향을 미치며 뇌 조직은 계속 성장하고 발달하여 두개골의 보상 적 증가를 초래합니다. 다양한 두개골 기형이 형성됩니다.
생후 첫해에 뇌는 앞쪽 표면의 발달을 지배하는 고속으로 자라며, 신생아는 생후 첫해에 가장 빨리 자라며, 뇌의 부피는 1 배 증가하고, 길이는 4cm 증가하며, 뇌의 무게는 상반기에 85 % 증가합니다. 1 년 만에 머리 둘레는 전체 증가의 50 %를 완료 할 수 있으며, 상반기에는 유아 전엽의 양이 47 %에 이르렀습니다.
뇌 조직이 자라면서 자라면서 두개골이 그에 따라 자라며, 뇌의 기저부에서 뇌성 마비에 부착 된 경막이 뇌를 감싸고 있으며, 발달 과정에서 아기의 플라스틱 두개골은 내외에서 강한 추력을 발휘하여 두개골을 지배합니다. 영아 및 소아의 발달에서 하나 또는 여러 개의 두개골 봉합사가 조기에 닫히면 두개골의 성장과 팽창에 영향을 미치지 만 뇌는 계속 자라며 뇌는 계속 커지고 약한 두개골의 보상 확장은 제한됩니다. 즉, 두개골이 나타납니다. 내부 압력이 증가하여 뇌 조직의 정상적인 발달에 심각한 영향을 미치고 다양한 뇌 기능 장애를 유발합니다.
예방
두개골 협착 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견과 조기 진단이 예방의 열쇠입니다.
복잡
두개골 협착 합병증 구순 구개열 및 구개, spina bifida, 선천성 심장병, 급성 폐부종, 수막염, 골수염, 간질
좁은 두개 질환은 종종 신체의 다른 부분에서 기형을 유발합니다. 가장 흔하게는 입술과 갈라진 구개, 안면 뼈 기형, 코 뼈 붕괴, 척추 비피 다, 쐐기 모양의 비틀림 자라기, 후방 콧 구멍 무증상 및 비강 인두 폐쇄, 단단한 입천장, 선천성 심장 질환 및 비정상적인 생식기.
좁은 두개 질환의 외과 적 치료의 합병증은 수술 중 및 수술 후 합병증의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
수술 중 합병증
(1) 부비동 파열 출혈 : 발생률은 5.1 %이며, 종종 시상 동 부비동 (1.9 %), 가로 부비동 (1.3 %) 및 두개골 부비동 (1.9 %)이며, 상부 시상 동 파열은 많은 수를 유발할 수 있습니다 혈액 손실과 순환계 기능 장애, 후유증없이 경막 파열이나 뼈 플랩 분리로 인한 부비동 파열로 인해 신속하게 성공적으로 회복 될 수 있다면 두개골 장벽 인 경우 간단한 봉합사 복구에 사용될 수 있습니다 정맥 출혈은 뼈 왁스로 막을 수 있습니다.
(2) 경막 손상 : 경막 교합의 대부분은 두개골에 경막 교합기를 삽입하여 발생하며, 발생률은 70 %이며 봉합으로 치료할 수 있으며 경막 열상은 드물다. 골막 패치.
(3) 경막 하 혈종 : 발생률은 1.3 %이며, 이는 경막 교내 수술 중 탈피 중 피질 경막 정맥 파열에 의해 발생하며, 이는 종종 전두엽의 작은 혈종으로, 경막 개방으로 제외 될 수 있습니다.
(4) 뇌부종 : 환기 장애로 인해 종종 두개골 기저의 노출에 영향을 미치며, 뇌 부종은 인공 호흡 장애가 제거 된 후에 사라지며 일반적으로 수술 후 후유증이 없습니다.
2. 수술 후 합병증
(1) 경막 외 혈종 : 발생률은 1.9 %이고 임상 증상은 비정형 적이므로 진단하기가 어렵 기 때문에 수술 후 초기에 비정상적인 증상이나 징후가있을 경우 망설임없이 CT 스캔을 실시해야합니다.
(2) 인공 호흡 실패 : 영아에게 치명적인 수술 중 주요 출혈과 같은 전체 수술 중에 혈액 손실이 계속 될 수 있으며 종종 호흡 곤란, 급성 폐부종 및 사망에 시달리고 발병률은 1.3 %입니다.
(3) 감염 : 수술 후 감염은 상처 감염, 수막염 및 골수염을 포함하며, 절개 감염은 절개 발적 및 부종, 열이 없으며, 큰 변화가 없으며, 국소 치료 및 전신 약물 치료 후 일반적으로 통제 할 수 있습니다. 골수염에서 국소 배액이 효과가 없으면 감염된 모든 뼈 플랩을 제거해야하며, 개별 환자는 수막염을 일으킬 수 있으며 이는 종종 생명을 위협합니다.
(4) 뇌척수액 비염 : 발생률은 1.9 %이며, 뇌수막 협착증 후 종종 발생하며, 수막염으로 인해 종종 복잡하며, 요추 하 막하 수체 배액으로 치료할 수 있습니다.
(5) 두피 장력이 너무 높음 : 두피 장력이 너무 높으면 절개 분열 또는 두피 괴사를 유발할 수 있습니다.이 상황은 드물고, 너무 두피 장력도 뼈 플랩을 움직일 수 있으며, 광범위한 자유 두피가 봉합사의 장력을 줄일 수 있습니다.
(6) 뼈 재 흡수 : 골 플랩 흡수는 드물고, 발생률은 0.7 %이지만, 이는 성형 수술에서 가장 걱정되는 합병증 중 하나입니다. 골 플랩이 흡수되면 필연적으로 외과 적 실패로 이어질 것입니다.
(7) 수술 후 간질, 시력 및 안구 운동 장애 : 모두 드물다.
징후
두개 협착증의 증상 일반적인 증상 비스듬한 기형 긴 머리 기형 얼굴 기형 부비동 부비동 이형성증 짧은 머리 기형 눈알 두드러진 두개골 봉합사 조기 폐쇄 금붕어 눈 반복 된 상부 호흡기 감염 삼각형 머리 기형
좁은 두개 질환은 두부 이상의 약 38 %를 차지하며, 임상 증상은 주로 다양한 형태의 두개골 기형을 포함합니다. 두개 봉합사의 조기 폐쇄로 인해 두개골의 성장이 제한되어 뇌의 발달을 방해하여 두개 내압을 유발합니다. 환자는 두 눈이 눈에 띄고 시력 저하, 안구 운동 장애, 시신경 부종 또는 이차 위축, 시각 장애 또는 실명 등이있을 수 있습니다. 일부 환자는 정신 지체가있을 수 있으며, 늦게 두통이있을 수 있으며, 구역질, 구토 및 기타 증상이있을 수 있습니다. 대뇌 피질의 위축으로 인해 발작이 발생할 수 있으며 좁은 두개 질환의 임상 증상은 두 가지 범주, 즉 머리 변형과 이차 증상으로 나눌 수 있습니다.
1. 타워형 두개골이라고도하는 뾰족한 변형이 더 흔하며, 이는 모든 두개골 봉합사의 조기 폐쇄로 인해 발생합니다. 전 천골 주머니의 저항을 제외하고 두개골의 성장이 작기 때문에 다른 방향이 제한되어 머리가 탑 모양으로 위쪽으로 자랍니다. 바닥이 압박을 받고 눈꺼풀이 얕아지고 안구가 눈에 띄며 부비동이 잘 발달되지 않음 뇌 조직이 수직 방향으로 연장됨에 따라 두개골의 상하 직경이 증가하면 앞뒤 직경이 짧아지고 전 두개골이 1.5cm로 짧아 질 수 있습니다. 작고 짧은 천골 균열, 현저한 뇌 이의 증가, 안장 확대, 전두골 지연, 전두골의 앞쪽 또는 뒤쪽 회전 변형으로 인해 전두 및 비강이 선을 형성하고 전두 코가 사라짐 이 경우는 두개 정도이고, 앞쪽 앞쪽 척추가 머리 기형의 주요 원인이며, 얼굴의 중간 부분이 정상일 수 있으며, 지적 된 기형은 2 세에서 3 세 이전에 명백한 임상 증상을 나타내지 않는다는 점에 주목할 가치가 있습니다. 1 세의 두개골은 정상이며 4 세에는 전형적인 뾰족한 기형이 발생합니다 손 또는 발과 손가락 / 발가락의 끝 기형 (Saethre-Chotzen 증후군, 지방 연골 저형성 증) 연골 연축 증, 시신경 위축증 와이드, 플랫 헤드 큰 코, 두꺼운 입술, 또한 유아의 팁 클래스 일반적인 변형, 팔과 다리 아픈 아이는 짧은 정신 지체, 시각 장애, 각막 지방 축적된다.
2. 긴 머리 기형이라고도하는 견갑골 두 기형은 시상 봉합사의 조기 폐쇄에 의해 발생하며, 두개골 합포 증에서 가장 흔한 두개골 기형으로 40 %에서 70 %를 차지합니다. 측면 발달은 제한적이며, 앞뒤로 확장되어 결과적으로 두개골-후골 운하가 전후로 길어지고 좌우 협착은 두개골을 안장 모양의 기형으로 만들고 후두부와 전두 대가 과도하게 부풀어 오며 발목 사이의 좁은 공간으로 인해 정면 뼈 위치가 높아질 수 있습니다. 4 : 1의 시상 봉합사, 남성 대다수, 남성 대 여성 비율의 조기 폐쇄로 인한 배 모양의 이마, 시상 가랑이 형성, 때로는 가족력.
3. 삼각 두 변형이 유형은 드물고, 5 %에서 10 %를 차지하는데, 이는 전두 문의 조기 폐쇄로 인한 것이지만, 일부 전 두문은 여전히 열려 있으며, 이는 전두부의 정면 비늘의 앞쪽 가장자리를 특징으로합니다. 돌출, 예각, 삼각형이 위에서 보이고, 정면 뼈가 짧고 좁으며, 전방 두개골이 더 작아지고 얕아지고, 눈이 너무 가까워지고, 이마는 종종 다른 기형으로 골다공증으로 두꺼워집니다.
4. 부분 머리 기형이라고도하는 경사 머리 기형은 약 4 %를 차지하는 일 측성 관상 골화에 의한 전두골의 일 방성 이형성증이며, 두개골의 양측 성장은 비대칭이며, 전두엽은 편평하고 수축됩니다. 가장자리는 올라가고 수축되며 병변은 뇌 조직의 발달에 영향을 미치며, 앞쪽 장골은 여전히 존재하지만 건강한쪽에 편향되어 있습니다. 이마의 한가운데에 epiphysis의 조기 폐쇄에 도달 할 수 있습니다. 전두골의 비대칭은 두개 천골의 전체 모양과 시상 봉합 병든면이 편향되고, 정면 전두골 및 정수리 골이 과도하게 확장되고, 일 측성 관상 봉합사의 골화가 날개 지점과 두개골 기저부까지 깊숙이 침투 할 수 있으므로, 경사 머리 기형은 거의 항상 안면 비대칭 변형 및 연령을 동반합니다. 증가 및 증가, 눈 사이의 거리가 좁아지고, 이마가 좁아지고, 귀 및 외이도도 비대칭적일 수 있지만, 명확하지는 않지만, 비강 기형이 더 두드러지고, 경 두부 기형은 정신 지체, 구개열, 안구 균열 기형, 요로에 의해 더 복잡합니다 시스템 기형 및 전체 뇌 기형.
5. 양측 관상 봉합사의 조기 골화로 인한 짧은 머리 기형, 양측 이마는 닫힌 후 평평하고 대칭 적이기 때문에 플랫 헤드 기형 또는 넓은 머리 기형이라고도하며 14.3 %를 차지합니다. 낭의 골화로 두개골의 전방 및 후방 직경 발달과 보상 횡 직경 확장 및 두개골 상승, 머리가 넓어지고, 이마가 넓고, 두개골이 커지고, 눈꺼풀이 얕고, 가래가 잘 발달하지 않으며, 안구 "금붕어 눈"과 같이 분명히 눈에.니다.
아이는 출생 후 몇 주 안에 명백한 기형을 가질 수 있습니다. 전두골의 상부는 키가 크고 넓고, 하부는 수축되고 평평하며 때로는 오목합니다. 높고 넓은 전두 뼈의 상부는 종종 표면 구조에서 구형 돌출부를 가지고 있습니다. 아랫 부분이 수축되고, 비강 뼈가 뒤로 당겨지고, 코의 다리가 가라 앉고, 비 인두 강이 작고, 때때로 두개골 기저와 딱딱한 구개가 종종 변형됩니다. 아픈 아이는 종종 위 호흡 기관 감염이 반복되고, 골화 크라운 봉합사가 묵주에 닿습니다. 뼈 결절.
6. Crouzon 두개골 골 이형성증 또는 Crouzon 유형 두개 안면 협착증으로도 알려진 Crouzon 좁은 두개 질환은 1912 년 Crouzon에 의해 처음보고되었으며,이 질병의 주요 특징은 다음과 같습니다.
(1) 대두 개와 두개 봉합은 일찍 닫히고 관상 봉합과 헤링본 봉합이 가장 일반적이며, 앞쪽 경골 골화로 인해 두개골 정점이 부풀어 오른다.
(2) 정상 하악골은 작은 상악에 비해 상대적으로 두드러지며 안면 코와 턱이 수축되어 폐색이 역전되어 의사 상악 기형을 어느 정도 형성합니다.
(3) 코가 과도하게 돌출되어 있고 천골 코가 앞으로 밀려남 짧은 머리 변형으로 인해 주머니의 윗 가장자리가 앞으로 밀려 나고 턱이 수축되어 장골의 아랫 부분이 수축되어 결과적으로 눈알이 크게 돌출됩니다. 크루 존병의 개구리 눈을 형성하기 위해 위 눈꺼풀이 넓어지고 환자는 안구 마비가 동반 될 수 있습니다.
(4) 그들 대부분은 유전성 머리와 얼굴 뼈 발달 장애라고도 알려진 유전력과 가족력이 있습니다.
(5)이 질환은 두개 내압, 시력 상실 및 정신 지체를 증가시킬 수 있습니다.
7. Apert craniofacial stenosis 1906 년에 Apert는 처음으로 뾰족한 머리의 기형과 손가락 / 발의 기형을 특징으로하는 유전성 질환이라고보고했는데, 얼굴의 기형은 특히 상악골 이후에 더 분명합니다. 수축이 더 분명합니다. 후퇴의 상한은 상단에 수평 회전을 동반하므로 비강 뿌리가 눈썹 아치 아래로 깊게 가려져 폐색이 열리고 입가와 윗입술의 중앙이 뒤쪽으로 당겨지는 것처럼 보입니다. 안구가 눈에 띄지 않으며 종종 안구 내 사시가 있으며 안면 기형은 명백합니다.
확인
두개골 협착의 검사
1. 뾰족한 머리의 X 선 두개골의 앞쪽과 뒤쪽 조각은 눈꺼풀의 측면 벽에서 비스듬히 볼 수 있으며, 앞쪽 두개골이 좁아지고, 관상 동맥을 따라 뼈 밀도가 증가하고, 칼슘이 침착하며, 종종 두개골의 손가락 압박, 측면 조각, 정면 뼈가 있습니다. 회전 후, 정면 뼈 뒤의 뼈에는 X- 선 돌출 그림자가없고 후방 두개골 주머니는 정상입니다.
2. 주상골의 두개골은 머리에서 배와 같은 기형으로 볼 수 있으며, 시상 봉합사를 따라 뼈 밀도가 증가하고 칼슘이 침착하며 심각한 경우 봉합이 보이지 않습니다 관상 봉합사, 헤링본 이음새 및 비늘이 슬릿 확장. 분리조차도 두개 내압이 증가하면 뇌 이랑이 증가하는 것을 볼 수 있습니다.
3. 삼각 두부 변형 X- 레이는 전두골이 짧고 볼록한 모습을 보여 주며, 정형 외과 절편은 전형적인 눈꺼풀이 너무 짧고 장골의 내벽이 수직임을 나타냅니다.
4. 비스듬한 머리 기형의 X- 선은 기울어 진 머리 기형입니다. 즉, 눈꺼풀의 축 방향 길이가 위쪽과 바깥쪽으로 비뚤어지고 두개골이 관상 관절 측면에서 보입니다 뼈 밀도가 증가하고 근위 날개 점이 더 높고 병든면이 두개골 앞에 있습니다. 또한 포사는 더 작아졌고, 전방 두개골은 더 가파르고, 코 콘은 비뚤어져 있었고, 부비동은 병변쪽으로 편향되어있었습니다.
5. 짧은 머리 기형은 증가 된 골밀도에서 관상 관절의 양쪽에서 볼 수 있으며, 두개골 기저는 앞쪽 두개골이 짧아지고 세워진 상태로 바뀌었고, 쐐기 모양의 날개 모양은 비스듬히 들어 올려지고 뒤로 기울어지고 날개 지점은 상승하고 만들어졌습니다. 둥지가 깊어지면 눈꺼풀의 양이 작아집니다.
진단
두개골 협착증의 진단 및 식별
진단
전형적인 두개골 기형 환자의 경우 진단이 어렵지 않지만 출생 후 머리가 변형되면 출산으로 잘못 진단되는 경우가 많으며 특정 출생 기간 후에 머리 변형이 사라지지 않으면 X- 레이 필름으로 뇌를 검사해야합니다. 주요 증상은 두개골 관절의 밀도가 증가하고 칼슘이 침착하며 때로는 뇌 이랑이 증가하고 침대 후 석회화 및 두개 내압 증가의 다른 징후가 관찰된다는 것입니다.
차별 진단
소두증과는 차별화되어야하며, 소두증은 일차 뇌 발달 장애로 인한 소두증이며 머리는 증가하지 않으며 뇌 조직의 발달을 제한하는 두개 유전 증이 아닙니다. 봉합사 폐쇄, 2 차 두개골 폐쇄의 경우, 환자는 종종 두개 내압이 증가하지 않으며, 정신 및 정신 발달 장애가 더 분명합니다. 봉합사 밀도의 X 선 검사는 정상이거나 뇌 역압 추적 및 두개 내 고혈압의 다른 징후가 될 수 없습니다 .
