귀 껍질의 건조 괴사
소개
소개 귀 껍질의 건조 괴사는 확산 혈관 내 응고의 임상 증상 중 하나입니다. 확산 성 혈관 내 응고 (DIC)는 단일 질환이 아니라 여러 원인에 의해 발생하는 복잡한 병리학 적 과정 및 임상 증후군이다. 임상 증상의 색전증, 색전증의 일반적인 증상은 국소 혼잡, 출혈 또는 말단 청색증이며, 원위 부분의 장기 색전증은 비염, 귀 껍질의 건조한 괴사로 이어질 수 있습니다. 그것은 미세 순환에서 광범위한 혈소판 응집 및 피브린 침착을 특징으로하여 확산 미세 혈전 형성, 이차 응고 인자 및 혈소판의 대량 소비 및 섬유소 분해를 초래하여 미세 순환 장애, 출혈, 용혈을 유발합니다. 일련의 심각한 임상 증상. 급성 유포 된 혈관 내 응고 상태는 빠르게 진행되고 있으며, 제 시간에 치료하지 않으면 생명을 위협하는 경우가 많습니다.
병원균
원인
DIC에는 여러 가지 원인이 있습니다. 국내 물질 그룹의 분석에 따르면, 감염은 일반적으로 전체 사례 수의 1/3 이상을 차지하고 그 뒤에 원인의 약 2/3를 차지하는 악성 종양 (급성 골수성 백혈병 포함)이 뒤 따릅니다. . 광범위한 수술, 조직 손상, 산과 사고 및 체외 순환도 DIC의 일반적인 원인입니다.
다양한 원인에서 DIC의 병인은 정확히 동일하지 않습니다. DIC를 유발하는 주요 메커니즘은 다음과 같습니다.
(a) 감염
그람 음성균과 양성 세균성 패혈증이 발생할 수 있지만, 대장균, 프로테우스, 슈도모나스 아에 루기 노사 및 바실러스와 같은 그람 음성균이 더 일반적입니다. 포도상 구균과 같은 그람 양성균 바실러스 등, 황색 포도상 구균, 용혈성 연쇄상 구균, 클로스 트리 디움 등의 그람 양성균. 비 박테리아 감염은 바이러스, 구루병, 원생 동물, 스피 로체 및 곰팡이 감염과 같이 덜 일반적입니다. 박테리아 감염의 발생률은 주로 박테리아 감염 자체 및 내 독소 생성 인자를 포함한다. 박테리아 감염 후 혈관 내피 세포가 손상되어 혈액에 많은 양의 조직 인자를 방출하고 응고를 촉진하며 보체는 또한 키닌 시스템의 응고, 섬유소 분해 및 활성화와 관련이 있습니다. 내 독소와 관련하여, 시험관에서 혈액에 그람 음성 박테리아의 내 독소를 첨가하면 단핵구의 1 차 막에서 조직 인자 활성을 유발할 수 있다는 것이 실험에서 입증되었다. 다량의 알킬화제로 단핵 세포를 섭취 한 후 토끼에 내 독소를 주사하면 DIC가 발생하지 않으며 혈관 내피 세포에 대한 내 독소 노출도 조직 인자 활성을 생성합니다. 그러나, 박테리아 양성 박테리아의 세포벽에있는 테오 틱산의 함량에 대한 펩티 도지 시스 (DIC에 의해 유도 된 펩티드 당)의 비는 또한 DIC의 발생과 관련이 있으며, 감염에 의해 야기되는 DIC의 병리가 복잡하고 또한 명백하다는 것이 또한 밝혀졌다 반대로, 브라 디 키닌은 혈관에 이완 효과가 강하며, 이는 혈압 강하 및 감염 충격의 원인 중 하나입니다.
(2) 악성 종양
암, 췌장, 신장, 전립선, 기관지 및 기타 암에서 DIC가 더 흔하며 급성 골수성 백혈병도 DIC를 발생시키기 쉽습니다. 암 DIC에서는 종양 세포가 다량의 뮤신, 조직 인자, 응고제, 단백질 분해 효소를 분비하여 응고를 촉진하기 때문에 광범위한 전이 또는 대규모 조직 괴사가있는 경우가 특히 흔합니다. DIC의 병리학 적 역할을 장려하십시오. Trousseau 증후군은 악성 종양에서 만성 DIC의 경우로 재발 성 이동 동정맥 혈전증이 특징이며 첫 징후 일 수도 있습니다.
(3) 산과 사고
양수 색전증, 조기 태반 절제, 고혈압 식염수 유산, 임신 유독 증, 사산 유지, 자궁 파열, 제왕 절개 등을 포함하여 질병의 메커니즘은 주로 양수 및 태반과 같은 조직의 많은 조직 인자에 기인합니다 혈액 순환으로 혈액 응고를 촉진하고, 또한 응고 가능한 상태와 혈관 및 혈류의 비정상적인 변화가 질병의 원인이 될 수 있습니다.
(4) 기타
1 DIC로 인해 심한 머리 부상은 혈액 응고 활동 가능성이있는 요인에 의해 혈액 뇌 장벽이 파괴되어 혈액 순환에 들어가 혈액 응고를 촉진 할 수 있습니다.
2 악의 찬 뱀 물린 혈액에 응고를 촉진하기 위해 혈액에 많은 수의 조직 인자를 방출하는 조직 손상 외에도 DIC를 유발합니다. 독 자체 분비 물질은 피브리노겐의 피브리노겐 역할도합니다.
전신성 홍 반성 루푸스, 이식 거부 등의 3 가지 면역 질환은 주로 혈관 내피 세포 손상을 유발하는 질환의 비정상적인 면역 메커니즘으로 인해 DIC를 유발하며, 보체 활성화는 응고 메커니즘의 촉진과 관련이 있습니다.
급성 간 괴사, 간경변 및 기타 심각한 간 손상과 같은 4 가지 간 질환은 또한 유사한 혈관 내피 손상 및 응고제 물질로 인한 DIC에 취약하다. 간 질환에서 식균 작용의 기능이 약화되고 응고 물질의 제거로 인해 발생합니다.
5 체온, 산증, 쇼크, 혈관 내피 세포 손상으로 인한 저산소증은 DIC, 용혈성 질환 또는 용혈 반응을 유발하거나 악화시킬 수 있으며, 적혈구는 또한 DIC를 유발하거나 악화시키는 응고 물질을 촉진시킬 수 있습니다.
DIC의 발병 기전에서 가장 중요한 변화는 트롬빈과 플라스 민의 결과로 인한 것이며 체내에서 많은 응고와 섬유소 용해 작용을 일으켰습니다. 두 가지의 역할은 다른 원인에 따라 다를 수 있으며, 질병의 중증도는 다양하며, 일련의 실험실 테스트 후에 트롬빈의 역할을 먼저 알아 낸 후에 질병의 여러 단계에서 다른 변화를 일으킬 수 있습니다. 섬유소원을 단백질 펩티드 A로 분해하고, 섬유소 단량체를 형성하고, 단량체를 섬유소로 중합하며, 인자 VIII의 가교 하에서 혈전을 형성하지만, 섬유소 (원본)는 섬유소 절단 제품과도 연관 될 수 있음 트롬빈은 또한 인자 V, VIII, XIII, 단백질 C 시스템 및 혈소판을 활성화하고 혈소판 활성화 인자 (PAF), 프로 스타 사이클린, VW 인자 등과 같은 다양한 활성 매개체의 생성을 자극 할 수 있습니다. 트롬빈은 또한 혈관 내피 세포를 통해 섬유소 용해 시스템에 영향을 줄 수 있으므로 신체의 트롬빈 활성 변화는 생화학 응고 활성 물질과 관련된 신체의 다양한 변화를 유발합니다. 결합 된 결과는 섬유소원, 인자 II, V, VIII, XIII, 단백질 C 및 혈소판이 큰 소비로 감소되고 혈소판 기능이 비정상적이며, 플라스 미노 겐은 다양한 활성화 제 및 조직 섬유소 분해에있다. 자 이모 겐 활성화 제는 라이소자임으로 전환되도록 활성화된다. FDP / fdp 및 FDP를 형성하기 위해 피브린 (이전)에 섬유소 용해 효소의 작용은 피브린의 형성 및 중합을 억제하고, 혈소판 활성화를 억제하고, 응고 인자를 분해 및 불 활성화시키고, 피브린, 인자 V, VIII 및 IX를 만들 수있다. 감소. 위의 두 가지 효과의 결과에서 신체의 응고 및 섬유소 분해의 변화는 DIC의 발생에 극히 복잡합니다.
또한, DIC의 항응고제 물질은 안티 트롬빈 III, 단백질 C 시스템 성분, 조직 경로 억제제 등을 포함한다.
확인
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관련 검사
종합 칼슘 교차 검사 (CRT, PRT) 이비인후과 CT 검사
(1) 확산 혈관 내 응고를 유도 할 수있는 일차 질병 및 파종 성 혈관 내 응고의 개시에 기여하는 요인이있다.
(2) 다음 임상 증상 중 두 가지 이상이 있어야합니다.
1 반복, 중증 또는 다중 부위 출혈 경향, 원발성 질환으로 설명하기 어렵다.
설명 할 수없는 내화성 저혈압 또는 충격.
3 폐, 뇌, 간, 피부, 피하 및 사지 색전증이 나타나 미세 순환 장애, 특히 일차 질환과 일치하지 않는 급성 신장 기능 또는 폐 기능 부전의 증상 및 징후를 유발합니다.
1 차 질환에서는 설명하기 어려운 진행성 빈혈의 4 가지 빠른 발달.
5 헤파린 또는 기타 항 응고 요법이 효과적입니다.
(3) 실험실 테스트는 다음 기준을 충족합니다.
1 다음 세 가지 이상이 동시에 발생합니다. 하나는 혈소판 수가 100 × 109 / L보다 낮거나 점진적으로 감소한다는 것입니다. 둘째, 혈장 섬유소원은 150 mg / dl 미만이거나 점진적인 감소입니다. 셋째, 프로트롬빈 시간이 3 초 이상 연장됩니다.
2 위의 3 가지 실험 테스트 중 2 개만 비정상 인 경우 다음 4 가지 이상 중 1 개 또는 2 개가 있어야합니다. 응고 시간이 5 초 이상 연장되거나, 3P 검사가 양성이거나, 에탄올 겔 검사, 포도상 구균 응집 검사 및 FDP 정량화 중 하나가 비정상 인 경우, 유 글로불린 용해 시간이 70 분 미만이거나 혈장 플라스 미노 겐 함량이 감소하고 혈액 막이 2 % 이상입니다. 적혈구와 다양한 모양의 적혈구의 조각.
진단
차별 진단
1. 원발성 섬유소 용해 :이 질환은 임상 적으로 드물며, 이는 플라스 미노 겐 액 티빈의 활성을 향상시키는 특정 요인으로 인해 다량의 플라스 미노 겐이 플라스 민으로 전환되어 피브리노겐 및 인자 V, VIII 및 다른 응고 인자의 분해. 다양한 부위에서 출혈의 임상 증상. 원발성 섬유소 분해는 중증 간 질환 및 간이없는 간 이식에서 흔하며, 간 질환으로 인해 항-플라 미노 겐 액 티빈 및 항 플라스 민의 생산이 감소된다. 또한이 질병은 폐, 전립선, 자궁 및 기타 심각한 병변 또는 특정 약물 중독에서 볼 수 있습니다. 섬유소 분해가 발생할 수 있으며 설명 할 수없는 섬유소 분해가 있지만 장기 기능 장애는 분명하지 않습니다. 급성 신부전 및 쇼크를 유발하는 섬유소 용해의 주요 임상 증상은 광범위하고 심한 출혈입니다. 실험실에서 혈소판 수는 정상이거나 약간 감소했고, 3P 검사는 음성, 유 글로불린 용해 시간이 현저히 단축되었고, FVIII : C는 정상이며, 혈소판 β-TG는 정상이었습니다. 항 섬유소 용제로 치료하면 효과가 좋으며 헤파린 치료는 효과가 없습니다.
2. 불충분 한 섬유소원 생성 : 정상 혈장 섬유소원 함량이 60 %에서 80 % 미만인 경우, 임상 적 출혈이있을 것입니다. 유전성 섬유소 생성이 불충분 한 경우는 드 rare니다. 환자는 다양한 정도의 출혈 증상을 보일 것입니다. 환자의 절반은 출생 후 첫 번째 증상으로 비강 분비물, 대변의 혈액, 구토 혈액 또는 혈뇨와 같은 제대 출혈이 있습니다. 환자의 약 21 %는 관절 출혈이 있으며, 월경 곤란은 드 rare니다. 실험실 검사 : 혈소판 수 감소 및 고 섬유소 용해, 장기간 응고 시간, 피브린 측정 부족, 혈액 비 응고, 연장 된 프로트롬빈 시간.
3. 심한 간 질환 출혈
임상 분류
(1) 급성 유형 : 급성 발병, 종종 몇 시간 또는 1 ~ 2d 발병, 상태가 위험하고, 빠른 진행, 출혈, 충격 및 기타 증상이 분명하고 심각합니다. 급성 감염, 급성 외상 및 주요 수술, 수혈로 인한 급성 용혈, 양수 색전증 및 기타 이유로 유발되는 급성 혈관 내 응고에서 흔합니다.
(2) 아 급성 유형 : 며칠에서 몇 주 내에 발병하면 상태가 급성 유형보다 더 중증입니다. 다양한 암과 급성 백혈병, 사산 유지에서 흔합니다.
(3) 만성 유형 : 발병이 느리고 질병의 진행 과정이 때로는 몇 개월에서 몇 년이 될 수 있습니다. 만성 간 질환, 임신 중독, 결합 조직 질환, 거대한 혈관종에서 발견됩니다. 임상 출혈은 경미하고, 충격과 혈전증은 드물며, 종종 실험실 검사 후 발견됩니다.
상기 임상 유형은 종종 혈류로의 응고제의 양 및 속도와 관련이 있으며, 응고제 물질이 혈류로 빠르게 들어가면 종종 급성 형태로 나타납니다. 아 급성 또는 만성.
