간 아밀로이드증
소개
소개 간 정맥 폐색의 병인 : 간 부비동 확장 증상은 급성 및 아 급성 단계에서 발생합니다. 급성기에는 간이 확대되고 표면이 매끄럽고 림프관 확장 및 "간 울음"징후가 나타납니다. 광학 현미경 하에서, 중앙 정맥 및 하 정맥 내막이 현저하게 부어 오르고, 내강이 좁아 지거나 폐색되고, 혈류가 차단되었으며, 간 부비동이 분명히 확장되고 다양한 정도의 간세포 혼탁, 부기 및 괴사로 혼잡했다. 간세포는 괴사, 잔류 망상 섬유 스캐 폴드, 간 부비동 및 Dissel 공간에 침윤 된 적혈구 및 전형적인 출혈성 괴사 영역에서 사라졌습니다. 아 급성 단계에서 간 표면이 망상 형성되고, 중앙 정맥 및 열등한 정맥 내피는 증식 및 두꺼워 져 섬유증 및 협착 및 폐색을 형성한다. 이 기간에는 간 부비동 확장, 출혈 및 출혈성 간세포 괴사, 중심 정맥의 섬유증 및 거짓 전단지 형성이 여전히 없을 수 있습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
아밀로이드증의 병인 및 병인은 여전히 명확하지 않지만, 일반적으로 아밀로이드 성 물질은 다양한 이유로 세포 사이에 침투되거나 작은 혈관의 기저막 아래에 침착되거나 망상 섬유 스캐 폴드를 따라 침착되는 것으로 여겨진다.
(2) 병인
병변이 진행됨에 따라 이러한 퇴적물은 이러한 조직을 압축하고 파괴하여 장기 부전 및 사망을 초래합니다. 아미노산 서열 분석을위한 아밀로이드 변성 섬유의 분리 및 정제는 아밀로이드 원 섬유에 3 가지 단백질 유형이 있음을 밝혀냈다 :
AL 형 단백질
면역 글로불린 (특히 가변 영역), 면역 글로불린 경쇄의 N- 말단 서열 및 부분 영역에서 유래 된 경쇄는 카파 형 및 람다 형을 포함하여 상 동성이며, 람다 경쇄는 카파 형보다 아밀로이드를 형성 할 가능성이 더 높다. 다발성 골수종과 관련된 1 차 아밀로이드증 및 아밀로이드 침착에서 발견되는 섬유.
2.AA 형 단백질
AA 단백질이라고하는 비 면역 글로불린과 동일한 N- 말단 서열을 가지고 있으며, 아밀로이드 섬유는 경쇄와 무관 한 것으로 보이며, 주요 아밀로이드 섬유는 아마도 펄프 때문에 면역 글로불린과 다른 단백질 A로 구성되어 있습니다. 세포에 의해 생성 된 면역 글로불린은 2 차 및 가족 성 지중해 열과 관련된 아밀로이드 침착 증후군에서 발견되는 식세포 리소좀 효소의 단백질 분해 작용에 의해 변형된다.
3.AF 형 단백질
아밀로이드 섬유는 주로 정상 또는 비정상적인 프리 알부민 복합체 (분자량 14000)이며, 일반적으로 트랜스 티 레틴 (사전 알부민)의 단일 아미노산 대체 산물이며,이어서 주로 가족 성 아밀로이드에서 발견되는 β2 마이크로 글로불린 침강.
확인
확인
관련 검사
간, 담낭, 비장 CT 검사
아밀로이드증에는 특정 증상 및 징후가 없으며, 증상은 원래 질병 및 아밀로이드 침착 위치, 침착량 및 관련 기관 및 시스템의 위치에 따라 결정되며 증상은 종종 1 차 질병에 의해 가려집니다.
2 차 및 전신 아밀로이드증의 95 % 이상이 간 침범을 겪고 있으며, 간 비대, 복부 충만, 식욕 부진으로 나타나며, 간 중증은 간장 비대가 될 수 있습니다 (간 무게는 7kg 이상에이를 수 있음). 그러나 간 기능 손상은 경미하고 때로는 문맥 고혈압이며 식도, 위 정맥류 및 복수 등으로 나타나며 황달이 거의 없을 수 있습니다.
증상, 징후 및 보조 검사에 따르면, 아밀로이드증의 예비 진단이 이루어질 수 있으며, 진단에는 조직 생검이 필요하며, 피부 및 직장 점막 생검이 가장 일반적으로 사용되는 스크리닝 방법입니다. 다른 생검 부위에는 잇몸, 신경, 신장 및 간이 포함됩니다. 1 차 간 아밀로이드증이 의심되는 환자의 경우 간 생검을 직접 수행 할 수 있습니다. 간 캡슐의 조임으로 인해 간이 현저하게 확대 된 아밀로이드증 환자의 경우 간 천공은 간 파열 또는 간 출혈을 유발할 수 있으며 임상은 신중해야합니다. 전신성 아밀로이드증 환자의 경우, 위 및 직장 점막 생검의 대부분은 안전하고 효과적입니다.
진단
차별 진단
1, 급성 간염 : 최근의 저열, 전반적인 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 기름기 많은 피곤, 간 불편 및 소변 황색 및 기타 증상, 휴식 후 개선 없음.
2, 다양한 이유에 의한 간경변 : 변수는 이제 피로, 체중 감량, 둔한 안색, oliguria,하지 부종, 일반적인 간 병리학은 거짓 전단지의 형성을 진단 할 수 있음을 발견했습니다.
3, 일차 또는 이차 간암 : 일반 성능 : (1) 식욕이 크게 감소했습니다 : 복부 팽창, 소화 불량, 때때로 구역, 구토; (2) 오른쪽 위 복통 : 간 영역이 지속적이거나 간헐적 일 수 있음 통증은 때때로 신체 위치 변화에 의해 악화 될 수 있습니다. (3) 피로, 체중 감소, 설명 할 수없는 열 및 부종; (4) 황달, 복수, 피부 가려움증; (5) 종종 코피, 피하 출혈로 나타남.
4, 간장 변성 :이 질병은 일반적으로 어린이와 청소년에서 발생하며, 소수의 성인 머리 발병 연령은 5 ~ 35 세이며 여성보다 남성이 더 많습니다. 상태가 느리게 진행되고 단계적 완화 또는 악화가있을 수 있으며 빠른 진행도 있습니다. 임상 증상 : 신경계 및 정신과 적 증상 신경계 증상은 추위와 같은 움직임, 손발 및 긴장 이상, 안면 불편, 입 침을 흘리기, 삼키기 어려움, 근사 증 및 운동으로 인한 추 체외 손상으로 특징 지어집니다. 둔화, 떨림, 근육 강성 등 진전은 정적 또는 자세로 표현 될 수 있지만 파킨슨 병의 진전만큼 느리고 리듬 적이지는 않습니다.
