골다공증
소개
소개 골 경화증은 모양이 약간 변경되어 뼈 밀도가 증가하는 것을 말합니다. 지연 성 골다공증은 유년기, 청소년기 또는 초기 성인기에 발생합니다. Albers-Schonberg 질병은 상 염색체 우성, 지연, 지연 및 양성 유형의 골다공증으로 엄격히 언급되며, 질병의 지리적, 인종적 분포는 비교적 광범위합니다. 영향을받는 환자는 증상이 없거나 X- 선 검사에서 우연히 발견 된 다른 이유로 진단 될 수 있습니다. 얼굴, 체격, 지능 및 정상적인 삶, 건강은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 때때로, 두개골 신경이 자란 뼈에 의해 압축 될 때 안면 마비 또는 귀 먹음이 발생합니다. 가벼운 빈혈은 드문 합병증입니다.
병원균
원인
골다공증의 원인은 명확하지 않으며, 비정상적인 뼈 재 흡수와 관련되어 뼈에 칼슘 염이 과도하게 침착되어 외관이 대리석 또는 상아이고 취성이 증가합니다. 이 병은 가족력이 있으며 친척과 결혼 한 어린이들 사이에서 더 흔합니다. 어떤 사람들은 이것이 유전병이라고 생각합니다. 이 질병은 두 가지 유형으로 나뉩니다. 가벼운 유형은 지배적 상속이며 무거운 유형은 열성 상속입니다.
선천성 이형성증 일 수 있으며, 주로 골 발달 중 골 흡수 장애로 칼슘 염의 대량 침착 및 골 경화증을 유발할 수 있습니다.
확인
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관련 검사
수용성 인터루킨 -2 수용체에 대한 일반 방사선 촬영
지연 성 골다공증은 유년기, 청소년기 또는 초기 성인기에 발생합니다. Albers-Schonberg 질병은 상 염색체 우성, 지연, 지연 및 양성 유형의 골다공증으로 엄격히 언급되며, 질병의 지리적, 인종적 분포는 비교적 광범위합니다. 영향을받는 환자는 증상이 없거나 X- 선 검사에서 우연히 발견 된 다른 이유로 진단 될 수 있습니다. 얼굴, 체격, 지능 및 정상적인 삶, 건강은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 때때로, 두개골 신경이 자란 뼈에 의해 압축 될 때 안면 마비 또는 귀 먹음이 발생합니다. 가벼운 빈혈은 드문 합병증입니다.
출생시 뼈 엑스레이는 일반적으로 정상이며 어린 시절이 진행됨에 따라 뼈 경화가 뚜렷해집니다. 골격 관여는 광범위하지만 사지의 골다공증과 함께 발견됩니다. 두개골 두정골은 조밀하고 부비동이 막힙니다. 척추 척추 엔드 플레이트 경화 벌지는 "럭비 저지"와 같은 모양을 가지고 있습니다. 일부 환자는 빈혈을 위해 수혈 또는 비장 절제술이 필요합니다.
조기 골다공증 (영아의 상 염색체 열성, 조 산성, 악성, 선천성 골다공증)은 드물고 잠재적으로 치명적인 질병입니다. 과도한 뼈 성장은 비정상적인 골수 기능을 유발하며 성장 불량, 자발적 ecchymosis, 비정상적인 출혈 및 빈혈을 포함한 다양한 증상을 나타냅니다. 진행성 간 비대, 안구 신경, 안구 운동 신경 및 안면 신경 경련은 질병의 후반에 나타납니다. 생후 첫 해에는 빈혈, 통제 할 수없는 감염 또는 출혈과 사망이 종종 발생합니다.
신체 전체의 골밀도 증가는 중요한 방사선 학적 특징입니다. 긴 뼈의 관통 방사선 사진은 세로 줄무늬가있는 epiphysis 영역의 성장 장벽을 보여줍니다. 질병이 진행됨에 따라 긴 뼈의 끝, 특히 경골의 근위 끝과 대퇴골의 원위 끝이 "플라스크"모양을 형성합니다. 척추, 골반 및 관형 뼈에는 뼈 골 형성이 있고, 두개골은 두껍고, 척추는 "럭비 셔츠"와 같습니다.
골수 이식은 소수의 아기에게 우수한 초기 결과를 보여 주지만 장기 결과는 알려져 있지 않습니다.
신장 세뇨관 산증이있는 골다공증은 상 염색체 열성 유전성 질환으로 약점, 키가 짧고 성장이 좋지 않습니다. 뼈 방사선학은 밀도가 높으며, 신장 세뇨관 산증 및 적혈구 탄산 탈수 효소 활성의 손실을 나타냅니다.
치밀한 골 이형성증은 유아기에 키가 짧은 상 염색체 열성 유전성 질환으로 성인 키는 150cm를 넘지 않습니다. 다른 증상으로는 큰 머리, 짧고 넓은 손과 발, 영양이 부족한 손톱 및 푸른 공막이 있으며, 일반적으로 유아기에 인식됩니다. 영향을받는 환자는 얼굴이 작고 턱이 낮고 어금니가 잘못되고 턱이 틀리면 매우 유사합니다. 두개골 부풀어 오르고, 앞뒤로 손톱이 짧고 손톱이 잘 발달되지 않습니다. 병리학 적 골절은 치밀한 골 이형성증의 합병증입니다.
진단
차별 진단
영아와 어린이가 심한 빈혈을 앓고있는 경우, 간 비대 비대 (특히 비장 비대), 골수 천자에 성공하지 못할 수 있으므로이 질병을 고려해야합니다. 골격 엑스레이 검사는 결정적인 진단 적 중요성을 갖지만, 골밀도의 증가에 기초하여 골다공증으로 단순히 진단 될 수는 없습니다. 눈에 띄는 뼈 경화증이있는 다른 뼈 질환과 차별화되어야합니다.
(1) 납, 인, 안티몬 또는 형광
중독의 역사 및 기타 증상에 따라 실험실 테스트를 확인할 수 있습니다. 이 환자들은 병력이 있고 병변의 정도는 상대적으로 제한적이지만 대칭적인 부분이 생길 수 있지만 표시된 선형 그림자는 동심이 아닙니다. 인 중독의 뼈 증상은 골 화석의 증상과 더 비슷하지만 때로는 긴 뼈에 층이있는 질감이 있지만 치과 증상, 하악 괴사 및 골수염이 분명하여 질병을 구별하는 데 도움이됩니다.
(2) 경화성 변형 골염 (페 짓병)
노인에서 더 흔하며, 종종 뼈와 긴 뼈를 포함한 여러 뼈 경화증 변화. 전형적인 머리는 확대되고, 얼굴은 작고, 척추는 뒤로 구부러지고,하지는 두껍게되어 앞뒤 굽힘 변형을 형성합니다. 골관절염은 종종 골다공증이 발생하기 전에 골다공증과 거친 피질을 가지고 있습니다. 알칼리성 포스파타제는 기형 골염에서 증가하여 식별에 도움이됩니다.
(3) 골다공증 (ost, eopoikilosis)
병변은 해면 뼈에서 발생하며 대뇌 피질의 뼈 및 관절 연골과 관련이 없습니다. 골반, 손발의 짧고 똑 바른 뼈, 긴 뼈 및 뼈 끝에서 쉽게 발생합니다. 제한된 둥근 밀집 점.
(4) 골수 섬유증 (골수 섬유증)
빈혈 또는 백혈병의 경우이 질병은 복잡하며 X 선 검사에서 골다공증과 구별하기가 어렵습니다. 해면골에 칼슘 염이 너무 많기 때문에 골 수강이 막히고 전반적인 골밀도가 증가합니다. 그러나 혈액과 골수 천자에 의해 식별 될 수 있습니다.
(5) 고밀도 골 형성 불완전 성 (pycn () dysostosis)
골 괴사증은 상 염색체 짧은 팔의 상실로 인한 22 번째 열성 유전병입니다. x- 레이는 종종 쇄골 및 정단 이형성증과 결합 된 골다공증을 보여 주었다. 환자의 외형 특성 : 짧은 몸, 큰 머리, 작은 얼굴, 갈고리 코, 작은 턱, 둔한 턱 각, 치아 오정렬, 짧은 지골 및 손톱 악화. 소아 가래 폐쇄는 늦었고 일반적으로 빈혈과 두개골 신경 압박 증상이 없습니다.
(6) 진행성 생리 이형성증 (progressivediaphysealdysplasia)
사지 통증, 근육 위축, 종종 신경계 또는 내분비 계와 관련된 가벼운 기능 장애는 빈혈로 사망 할 수 있습니다. x- 레이에서 긴 뼈의 중간 부분의 진행성 내막 및 하위 열성 외피 증식이 관찰되고, 골 수강이 좁습니다. 이 질병은 epiphysis와 metaphysis를 침범하지 않습니다.
(7) 경화성 뼈 질환 (골다공증)
골유 화증과의 차이점은 환자의 몸이 키가 크고, 양과 턱이 크고, 두 번째와 세 번째가 변형되고, 원위 지골이 퇴화되고, 손톱이 퇴화되고, 청각 장애, 두통 및 반쪽 경련이 있다는 것입니다. 두개 내압 증가 또는 뇌성 마비로 사망 할 수 있습니다. X- 레이는 주로 두개골, 하악골 및 긴 뼈의 골다공증을 특징으로합니다.
