관상 훔침
소개
소개 관상 동맥 혈소판은 출생 후 2-3 개월에 관상 동맥 이소성 기원으로 태어난 아기의 임상 증상입니다. 관상 동맥 이소성 기원의 공통 기원은 폐동맥과 대동맥에서 유래 한 것으로, 경동맥과 무명 동맥의 기원은 극히 드물며 종종 심각한 심장 기형을 동반합니다. Brooks는 1885 년에 처음으로 2 명의 환자를보고했습니다. 폐동맥에서 가장 흔한 이소성 기원은 왼쪽 관상 동맥이며, 드문 우측 관상 동맥은 폐동맥에서 유래하며, 두 관상 동맥은 폐동맥에서 유래하며, 왼쪽 관상 동맥 circumflex는 폐동맥 및 관상 동맥 또는 관상 동맥에서 유래합니다. 폐동맥에서 시작되었습니다. 양측 관상 동맥은 폐 동맥에서 유래하며 심각한 심근 허혈 및 저산소증으로 인해 출생 후 며칠 이내에 사망하며 임상 적으로 거의 진단되지 않습니다. 좌 관상 동맥 이소성 폐동맥에서 비롯됩니다. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 유래하였으나 가지 분포와 경로는 정상이며 발병률은 30 만 명당 1 명, 선천성 심장병에서는 0.26 %였다.
병원균
원인
왼쪽 관상 동맥은 폐동맥의 왼쪽 또는 후방 판막 부비동에서 시작됩니다. 그것은 시작 부분에서 5 ~ 6mm의 전방 하강 지점과 자이로 스코프 지점으로 나뉩니다. 왼쪽 관상 동맥과 오른쪽 관상 동맥 사이에는 부수적 인 순환 가지가 있지만 그 수는 다릅니다. 우측 관상 동맥의 기원과 가지가 정상입니다. 좌심실은 비대 해지고 크게 확대되며 좌심실의 정단 영역의 확대가 더 분명합니다. 좌심실은 광범위하게 섬유 성이며, 가장 두드러진 심 내막 영역이 있으며, 종종 심근 경색이 있습니다. 섬유 성 병변은 때때로 국소 석회화로 존재하며, 내 피하 세포는 다양한 정도의 섬유 탄성 조직 증식을 나타낸다. 유두 근육의 광범위한 섬유증 또는 석회화로 인해, 유두 근육은 기능 장애입니다. 대뇌 융합 및 단축 및 좌심실 섬유증에 의해 야기 된 심내 섬유 탄성 조직 과형성은 종종 승모판 역류를 나타내는 좌심실 및 승모 고리의 확대를 초래한다.
병리 생리학 : 폐동맥으로부터의 왼쪽 관상 동맥 이소성 기원의 병리 생리 학적 효과는 전신 순환과 폐 순환 사이의 압력 차, 및 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥 사이의 담보 순환의 정도와 범위에 따라 달라집니다. 태아와 신생아의 경우 좌심실과 우심실의 압력과 혈중 산소 함량이 동일하고 폐 순환 저항이 전신 순환 저항과 유사하므로 폐동맥에서 발생하는 좌 관상 동맥은 대동맥과 동일한 관류 압력과 산소 공급을 얻을 수 있습니다. 태아의 발달과 성장에는 영향이 없습니다. 폐 순환 저항이 감소하고 폐동맥 압력은 출생 후 7-10 일에서 정상으로 떨어졌습니다. 동시에, 폐 산소 포화도는 약 70 %로 감소하고, 혈액 헤마토크릿은 출생 전 70-80 %에서 출생 3 개월 후 약 40 %로 감소하며, 헤모글로빈 함량이 감소하므로 자궁외 성 왼쪽 관상 동맥의 기원은 관류 압력을 2.7 ~ 6.7KPa (20 ~ 50mmHg)로 감소 시켰을뿐만 아니라 관류 혈액의 산소 함량을 현저히 감소시켜 왼쪽 관상 동맥 혈액 공급 영역, 심실 비대 병변, 심실 산소 공급 부족, 심실 산소 공급 부족 심근의 심 내막 영역은 허혈 및 저산소증으로 인해 광범위한 섬유증을 나타낸다. 출생 후 영아의 생존은 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥 사이의 담보 순환의 발달에 달려 있습니다. 담보 순환이 완전히 발달하면 아기는 생존 할 수 있으며, 담보 순환이 완전히 발달하지 않으면 심근 경색과 사망으로 이어질 수 있습니다. 과도한 담보 순환은 대동맥의 오른쪽 관상 동맥에서 파생되어 혈액 흐름을 전달하기 위해 담관 순환을 통해 왼쪽 관상 동맥과 폐 동맥으로 이동하여 왼쪽에서 오른쪽으로 션트하여 울혈 성 심부전 및 관상 동맥 혈관 절제 증후군, 약 80 ~ 90 %의 환자가 출생 후 1 년 이내에 울혈 성 심부전 또는 심근 경색으로 사망하고 소수의 환자 만이 좌심실과 우 관상 동맥 사이에 풍부한 담보 순환을 보이며, 대부분의 심근에는 좌심실 성 골반 및 심실 중격이 포함됩니다. 그리고 오른쪽 관상 동맥에서 좌심실 벽으로의 혈액 공급은 성인기까지 생존 할 수 있습니다.
관상 동맥 이소성 폐 동맥에서 유래하며 가장 일반적입니다.
확인
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관련 검사
관상 동맥 조영술 관상 동맥 CT 검사
[임상 증상]
영아는 생후 1 개월 이내에 비정상적인 기능을 할 수 없으며, 생후 2 ~ 3 개월 후에 심근 허혈 및 저산소증을 보일 수 있으며, 수유 또는 울음은 호흡 곤란, 과민성, 창백한 입술 또는 청색증, 발한 및 피로를 유발합니다. 협심증과 심부전으로 인해 심박수, 기침, 천명 등이 증가 할 수 있습니다. 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥 부종이 매우 많은 소수의 경우 협심증과 만성 울혈 성 심부전 증상이 20 세까지 지연 될 수 있으며,이 경우 앞부분에서 지속적인 중얼 거리는 소리와 승모판 역류가 종종 나타납니다. 또한 더 심각합니다.
신체 검사 : 빈약 한 성장 및 발달, 작은 크기, 체중 감량, 호흡 증가, 심장 및 음성 증가, 심박수 증가, 간비, 경정맥 충진, 폐경 계통 및 심부전의 다른 징후, 정점 영역을들을 수 있음 승모판 역류에 의해 생성 된 수축성 중얼 거림. 관상 동맥 순환이 풍부하며, 앞쪽 영역에서 부드러운 연속적인 중얼 거림이 들릴 수 있습니다.
[보조 검사]
흉부 X 선 검사 : 심장 그림자가 크게 증가하고, 왼쪽 심장이 가득 차서 부풀어 오르고, 정점이 무뎌지고, 왼쪽 장골 크레스트 바깥쪽으로 튀어 나와 척추를 뒤로 덮고, 폐의 혈관이 혼잡하지만 맥동이 약합니다.
심전도 검사 : 종종 전방 외벽 심근 경색 징후를 보였고, L1 및 AVL 리드는 Qr 유형 및 T 파 역전을 보였고, V5V6는 종종 T 파 반전을 동반하는 깊은 Q 파를 보였으며, 왼쪽 전방 심실 리드는 ST 분절 상승 그리고 종종 좌심실 비대 징후가 있습니다.
오른쪽 심장 도관 법 : 관상 동맥 담낭 순환이 풍부한 경우 대동맥에서 오른쪽 관상 동맥의 혈액이 왼쪽 관상 동맥에 들어간 후 담관 순환을 통해 폐동맥으로 유입되므로 폐동맥의 혈액 산소가 증가하고 왼쪽에서 오른쪽으로 폐동맥 수준에 표시 될 수 있습니다. 션트는 또한 폐동맥 압력을 증가시킬 수 있습니다.
심 초음파 검사 : 좌심실 확대를 보여 심근 수축이 크게 줄어 듭니다. 단면 심 초음파 검사 및 초음파 펄스 도플러 검사는 왼쪽 관상 동맥 이소성이 폐 동맥에서 유래 함을 보여줍니다.
혈청 효소 분석 결과, 크레아틴 포스 포 키나제, 락 테이트 데 하이드로게나 제 및 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제의 수준이 상승 하였다.
방사성 핵종 심근 영상화 : 201TI를 사용한 심근 영상화는 심근이 심장의 전방 및 후방 부분의 병변 영역에서 발달되지 않았 음을 보여 주었다.
선택적 심장 혈관 조영술 : 혈관 조영술은 관상 동맥 이소성 기원의 진단을위한 신뢰할 수있는 방법입니다. 대동맥 혈관 조영술과 선택적 우측 관상 동맥 혈관 조영술은 대동맥에서 발생하는 우측 관상 동맥 중 하나만이 오른쪽 관상 동맥이 상당히 두꺼워졌으며, 조영제는 왼쪽 관상 동맥을 반대 방향으로 채운 다음 폐동맥으로 되돌아 갔음을 보여줍니다. 선택적 좌심실 혈관 조영술은 종종 좌심실 강의 확대, 좌심실 수축의 현저한 감소 및 좌심실 전벽 운동 기능의 감소를 보여 주었다. 선택적 좌심실 혈관 조영술은 승모판 역류 진단에 도움이됩니다. 경우에 따라, 조영제가 폐동맥에 주사 될 때, 좌측 관상 동맥이 발달 될 수있다.
진단
차별 진단
관상 동맥 도둑질은 울혈 성 심부전이있는 소아에서 발생하며, 심 내막 섬유종증과 구별되어야하지만 1 차 확장 성 심근 병증, 관상 동맥 동맥류, 가와사키 병, 심장 전증 지역 연속성 잡음 및 기타 식별.
I. 심 내막 섬유종증
심 내막 경화증으로도 알려진 심내 섬유 화증 (EFE)은 아직 밝혀지지 않았습니다. 소아에서 일차 심근 병증으로 알려진 일차 심근 병증이며, 일차 심내 심장 섬유증으로도 알려져 있습니다. 대동맥 경화증, 대동맥 협착증, 대동맥 판막 폐쇄증 및 기타 심 내막 섬유 화증과 같은 선천성 심장병 (2 차 심 내막 섬유 화증)의 임상 적 의미는 일차 심장에 달려 있습니다 기형. 임상 증상은 주로 호흡기 감염 후 발생하는 울혈 성 심부전입니다.
일반적인 증상은 증상의 심각성에 따라 세 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.
(1) fulminant : 갑작스런 질병 발병, 갑작스런 호흡 곤란, 구토, 식사 거부, 시안 색증, 창백한, 과민성, 빈맥. 폐에 w 거림이나 마른 뾰루지가 있으며 간이 부어 오르고 부종도 보입니다.이 두 가지 모두 울혈 성 심부전의 징후입니다. 소수의 어린이들이 심장 성 쇼크를 보 였는데, 이는 과민성, 회색 안색, 춥고 차가운 사지, 가속화되고 약한 맥박과 같은 증상을 나타 냈습니다. 이 유형의 아픈 아이는 6 개월 이상이며 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.
(2) 급성 유형 : 발병 속도도 빠르지 만 울혈 성 심부전의 발병은 폐렴에 열이 있고 젖은 폐포가 동반되는 폐렴으로 인해 종종 폐렴에 비해 심하지 않습니다. 일부 어린이는 벽 혈전 상실로 인해 뇌 색전증이 발생합니다. 대부분 심부전으로 사망했으며 소수의 치료가 완화되었습니다.
(3) 만성 유형 : 발병률이 약간 느리고 나이가 6 개월 이상입니다. 증상은 심각하지만 진행이 느리고 일부 아동의 성장과 발달에 영향을 미칩니다. 치료 후 완화 될 수 있으며 성인이 될 수 있으며 반복되는 심부전으로 사망 할 수도 있습니다.
둘째, 일차 확장 심근 병증
이 유형은 심장 비대를 가진 좌심실 또는 심실 또는 양심 실 확장이 특징입니다. 울혈 성 심부전의 유무에 관계없이 심실 수축기 기능 장애. 심실 또는 심방 부정맥이 더 일반적입니다. 상태는 점차 악화되고 사망은 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다. 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분 중년입니다. 초기 검사에서 발병이 느리고 심장이 커졌으며, 의식적인 불편 함없이 심장 기능이 보상되었습니다. 증상은 일정 기간이 지나면 점차 나타나며 때로는 10 년이 넘습니다. 증상은 주로 울혈 성 심부전이며, 공기 긴급 성과 부종이 가장 흔합니다. 처음에는 불안한 노동이나 피로 후에 가벼운 활동이나 휴식 중에는 숨가쁨이 있거나 밤에는 발작이 시급합니다. 저 혈량으로 인해 환자는 종종 약한 느낌이 듭니다. 신체 검사는 심장 박동 속도가 빨라지고, 정점이 왼쪽과 아래로 뛰는 것을보고, 맥동이 들릴 수 있습니다. 심장 실의 확대로 인해 상대 승모판 또는 삼첨판 역류로 인한 수축기 중얼 음이있을 수 있으며, 이는 심장 기능 개선 후 완화됩니다. 대부분의 혈압은 정상이지만 진행된 경우 혈압이 낮고 맥박이 낮으며 이완기 혈압은 심부전이있을 때 약간 증가 할 수 있습니다. 교대 정맥의 출현은 왼쪽 심부전을 시사합니다. 맥박은 종종 약합니다. 심부전으로 두 번째 정맥의 바닥에 뾰루지가있을 수 있습니다. 오른쪽 심부전의 경우 간이 커지고 부종이하지에서 시작되며 흉막 삼출 및 복수는 진행성 질환이있는 환자에게는 흔하지 않습니다. 다양한 부정맥이 처음으로 또는 주요 공연에 발생할 수 있으며, 더 복잡한 심장 박동을 형성하기 위해 결합 된 다양한 부정맥이 반복적으로, 때로는 완고하게 발생할 수 있습니다. 방실 차단, 심실 세동, 부비동 차단 또는 일시 정지는 A-S 증후군으로 이어질 수 있으며 이는 사망 원인 중 하나입니다. 또한 뇌, 신장, 폐 등에 색전증이 남아 있습니다.
셋째, 가와사키 병
이 질환은 혈관벽의 염증 인 급성 전신 혈관염이며, 관상 동맥 (심장을 공급하는 혈관)에 주로 영향을 미치는 혈관 확장 (동맥류)으로 진행될 수 있습니다. 그러나 모든 어린이가 동맥류를 앓는 것은 아닙니다. 대부분의 환자는 합병증없이 급성 증상을 나타냅니다.
이 질병은 설명 할 수없는 고열로 나타나기 시작하며 적어도 5 일 동안 지속되며 아이는 종종 매우 짜증납니다. 열이 동반되거나 후속 결막염 (눈 혼잡)이있을 수 있으며, 발진 또는 분비물을 가진 어린이는 홍역 또는 성홍열과 같은 발진, 두드러기, 여드름 등과 같은 다양한 발진 증상을 나타낼 수 있습니다. 발진은 주로 몸통과 팔다리에 분포하며 종종 항문 회음부에서 발생합니다. 구강 변화는 밝은 붉은 입술, 갈라진 혀 혼잡, 종종 "양 메이 혀"라고하며 손과 발의 인두 혼잡이 영향을받을 수 있으며 손바닥과 발바닥 혼잡과 부기로 나타납니다. 이러한 공연 후 (약 2 ~ 3 주), 손가락과 발가락의 특징적인 박리가 이어집니다.
환자의 절반 이상이 목에 림프절이 커지는데, 일반적으로 직경이 최소 1.5cm 인 단일 림프절이 있습니다.
때로는 관절통 및 / 또는 관절 부종, 복통, 설사, 과민성 및 두통과 같은 다른 증상들도 장기적인 합병증을 유발할 수 있기 때문에 심장 침범이 가와사키 병의 가장 심각한 증상임을 알 수 있습니다. 심장 잡음, 부정맥 또는 심 초음파 이상이 발견 될 수 있습니다. 심장의 각 층은 어느 정도의 염증 반응, 즉 심낭염 (심장 주위 막의 염증), 심근염 (심근의 염증) 및 판막 침범을 가질 수있다. 그러나이 질병의 주요 특징은 관상 동맥류의 형성입니다.
