가짜 근육 비대
소개
소개 근육 유사 비대는 근육 영양 장애의 한 유형입니다. 근이영양증은 주로 유전 적 요인에 의해 발생하며, 유전 적 요인 이외에도 환자 자신의 유전 적 돌연변이가 질병을 유발할 수 있습니다. 임상 적으로 진행성 근육 위축이 주요 임상 증상입니다. 많은 학자들이 근이영양증의 병인과 병인을 탐구했지만 여전히 불분명합니다. 유사 비대증 (DMD)의 가능한 병인은 XpZI에 위치한 항-디스트로핀 유전자의 엑손 50 및 5의 코딩에서의 결함이다. 안면 견갑골 근이영양증의 유전자는 4935에 있고, 사 지형 근육 이영양증에 대한 유전자는 염색체 15 또는 16에 있습니다.
병원균
원인
유사 비대증 (DMD)의 가능한 병인은 XpZI에 위치한 항-디스트로핀 유전자의 엑손 50 및 5의 코딩에서의 결함이다.
대규모 의사 지방은 열성 유전, 남성 구루병 및 여성 운반입니다. 보통 어린 시절에 시작됩니다. 성능은 보행이 지연되고, 느리게 걷고, 쉽게 떨어지며, 넘어진 후 오르기 쉽지 않은 성능입니다. 그들 대부분은 종아리 근육의 비대를 가지고 있으며 초기 비대의 근육 강도는 상대적으로 강합니다. gluteus medius가 포함되어 골반이 위아래로 흔들리며, 뒤꿈치가 뒤꿈치에 닿을 수 없으며, 요추 근육에 영향을 미치며 복부는 볼록하고 뇌 뒤쪽에 있습니다. 오리 같은 걸음 걸이. 바퀴벌레의 위치에서 나는 양손으로 몸에 서서 서서히 똑바로 서서 서서히 일어나십시오. 골반 거들과 관련된 후, 견갑골 근육이 점차 위축되고 약해져서 두 팔이 들리지 않았습니다. 능 형근, 전주 상근, 견갑골 근, 상하 근육 위축 및 어깨 뼈는 자유롭고 견갑골은 날개 모양의 어깨라고 불리는 날개 모양입니다. 질병의 진행 과정은 점진적으로 발달하며 일부 어린이는 자신의 성장과 발달로 인해 상대적으로 안정되거나 개선 된 질병 과정을 겪을 수 있습니다. 대부분의 아픈 아이들은 10 살 때 걸을 수있는 능력을 잃어 휠체어를 이용하거나 앉거나 척추와 사지 기형이 있습니다. 고급 단계에서는 팔다리가 수축되고 활동이 완전히 불가능합니다. 폐 감염으로 인해 치질은 사망하기 전 30 세와 같습니다. IQ는 종종 다양한 정도의 감소를 보입니다. 환자의 절반 이상이 심장 손상 및 비정상적인 심전도를 경험할 수 있습니다. 심장 비대의 조기 증상, 일반적으로 심계항진을 제외한 무증상.
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관련 검사
근전도 근육 장력 테스트
거짓 지방 대형 : X- 연관 열성 유전은 임상 증상에 따라 가장 일반적인 유형이며 Duchenne 유형과 Becker로 나눌 수 있습니다.
1. Duchenne 유형 영양 실조 (DMD) : 중증의 의사 지방 대규모 영양 실조로도 알려져 있으며, 어머니가 유전자 보균자 인 경우, 거의 2-8 세부터 남성 자손의 50 %가 남성 인 경우 벤젠 객담을 걷는 초기 느낌은 떨어지기 쉽고, 두피, 복부, 두 발을 벌리고 천천히 걷는 걷는 건물을 달리고 탑승 할 수 없으며 뒤에서 걷는 것은 특별한 "오리 단계"걸음 걸이를 보여줍니다. 먼저 넘어서서 엎드린 다음 양손으로 무릎을 꿇고 서서 서서히 올라가십시오 (고어 표시). 사지, 사두근 및 팔 근육의 근위 근육에서도 볼 수 있습니다.
2, 베커 유형 (BMD) : 양성 슈도 비대 근육 이영양증으로도 알려져 있으며 종종 10 세 이후에 발병합니다. 첫 번째 증상은 골반 및 대퇴근 약화, 느린 진행, 긴 코스, 증상이 나타난 후 25 년 또는 25 세 이상은 걸을 수 없으며 대부분 30-40 세에서 발생하지 않으며 예후가 좋습니다.
진단
차별 진단
다음 증상으로 식별해야합니다.
근육 비대 : 전신, 큰 물고기, 대퇴사 두근, 비복근 등의 근육 비대가 저격 근육 강성을 유발할 수 있습니다. Myotonic myyomyopathy (myotonicmyopathies)는 영향을받은 골격근이 수축 후 이완하기 어렵고, 지속적인 수축 후에 줄어든 후 사라지고, 감기가 증상을 악화시킬 수있는 근육 질환 그룹을 말합니다. 근이영양증, 선천성 근이도 및 부속 근이 포함.
근육 이형성증 : 선천성 복부 벽 근육 이형성증은 전 복벽 근육의 이형성증을 나타내며, 드문 선천성 기형입니다. 1839 년 초, Frolicll은이 질병의 가장 두드러진 특징은 주름진 큰 복부를 가진 피부가 종종 비뇨 생식기 계통의 선천성 기형을 가지고 있다고보고했습니다. 1895 년에 파커는 복부 근육 이형성증, 크립토 키즘 및 선천성 거대 방광을“삼중 기형”이라고 부르기 시작했습니다. Osler (1901)는 방광 확장 비대, 신증, 요관 확장 및 고환 비 변형 기형과 결합 될 것이며,이 이미지는 PBS (Prune-Belly syndrome)로 불리며 Eagle-Barrett 합성이라고도 불린다. 징후, 또는 포괄적 인 복벽 부족, 주전자 복부 증후군.
