두개골 봉합사의 조기 폐쇄
소개
소개 좁은 두개 질환은 두부 이상의 약 38 %를 차지하며, 임상 증상은 주로 다양한 형태의 두개골 기형으로 나타납니다. 두개골 봉합사가 조기에 닫히기 때문에 두개골의 성장이 제한되어 뇌의 발달을 방해하여 두개 내압이 증가합니다. 환자는 두 눈이 튀어 나와 시력 저하, 안구 운동 이상증, 시신경 부종 또는 이차 위축, 시각 장애 또는 실명을 가질 수 있습니다. 일부 환자는 정신 지체가있을 수 있으며 고급 단계에서 두통, 메스꺼움 및 구토와 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 대뇌 피질의 위축으로 인해 발작이있을 수 있습니다. 좁은 두개 질환의 임상 증상은 두 가지 주요 범주, 즉 머리 기형과 이차 증상으로 나눌 수 있습니다.
병원균
원인
지금까지이 질병의 원인을 알 수 없으며 만족스러운 설명이 없습니다. 일부 학자들은이 질병이 가족 성인 것으로 밝혀 졌기 때문에이 질병은 유전과 관련이 있다고 생각됩니다. 병변의 대부분은 관상 봉합사 또는 여러 봉합사에 집중되어 있습니다. 출생시 발생하는 두개골 봉합사 골화는 일차 좁은 두개 질환이라고하며, 신체의 다른 질병에 이차적 인 두개골 봉합사의 초기 골화는 이차 좁은 두개 질환이라고합니다. 갑상선 호르몬 대체 요법을 과도하게 사용하는 크레 틴병 환자의 초기 두개골 골화.
1975 년 초에 Cohen and Converse 등은 좁은 두개 질환의 원인에 대해 자세히 설명했습니다. 이 질환은 선천성 발달 기형이라고 생각되지만 일반적으로 그 원인은 아직 불분명합니다. 이는 배아 중배엽 발달 장애의 발달과 관련이 있거나, 또는 뼈 봉합 조직에서 이소성 골화 센터의 발생으로 인한 것일 수 있습니다. 배아의 특정 매트릭스 부족과 관련이있을 수 있습니다. 몇몇 경우에는 유전 적 요인이 있습니다. 비타민 D 결핍과 갑상선 기능 항진증으로 인해 개별 사례가 발생할 수 있습니다. Park and Power가 제안한 기본 이유는 두개골 간질 다발이 불완전하게 성장하여 두개골이 줄어들고 봉합 조직의 조기 골화가 발생하기 때문입니다.
두개골 봉합사의 골화의 시작점과 골화가 퍼지는 방법, 해당 두개골-천골 상완골, 두개골 기저 및 경막 교합의 역할은 잘 알려져 있지 않습니다. 두개골 기저부의 발달은 안면 기형 변화가있는 좁은 두개 질환의 발병에서 주요한 역할을합니다.
확인
확인
관련 검사
두개 내 도플러 혈류량 맵 (TCD)의 두개골 기반 MRI 검사의 두개 내 압력 모니터링
1. 정형 기형 : X-ray 두개골은 눈꺼풀의 앞쪽과 뒤쪽 조각에서 볼 수 있으며, 앞쪽 두개골이 좁아지고, 앞쪽 두개골이 좁아지고, 관상 선을 따라 뼈 밀도가 증가하며, 칼슘이 침착합니다. 측면 위치에서, 정면 뼈가 회전되었고, 정면 뼈 뒤의 뼈는 X- 선 돌출 그림자를 나타내지 않았고, 후두 두개골 낭은 정상이었다.
2. 스 캐포 이드 기형 : 보트에서 기형으로 두개골에서 두개골을 볼 수 있습니다 시상 봉합사의 밀도가 증가하고 석회질이 침착하며 심한 경우에는 봉합이 보이지 않지만 관상 봉합, 헤링본 봉합 및 비늘 봉합이 증가합니다. 넓고, 분리되어 있지만 두개 내압이 증가하면 뇌 이랑이 증가하는 것을 볼 수 있습니다.
3. 삼각 머리 변형 : X- 레이는 정면 뼈가 짧고 볼록한 것을 보여줍니다.
4. 비스듬한 머리 기형 : X-ray는 비스듬한 머리 기형, 즉 눈꺼풀의 세로 방향이 위쪽과 바깥쪽으로 비스듬하게 나타납니다. 두개골 이미지는 측면 관상 관절에서 볼 수 있으며, 뼈 밀도가 증가하고, 근위 날개 지점이 더 높으며, 병든 전두 두개골이 또한 작으며, 전두 두개골이 가파르게됩니다. 코 콘이 비뚤어지고 코가 병변쪽으로 편향됩니다.
5. 짧은 머리 기형 : 양쪽의 관상 봉합사에서 뼈 밀도가 증가하고, 두개골 기저부가 앞쪽 앞쪽 뼈가 짧아지고 직립으로 바뀌고, 쐐기 모양의 윙렛이 위아래로 들어 올려지고 날개 점이 올라가는 것을 볼 수 있습니다. 겨드랑이가 깊어집니다. 눈꺼풀의 양이 작아집니다.
진단
차별 진단
이 질병은 다음 증상과 구별되어야합니다.
작은 머리 : 1 차 뇌 발달 장애로 인한 소두증이며 머리는 증가하지 않으며, 뇌 조직의 발달을 제한하는 두개 유전 증이 아니며, 두개골 봉합사도 닫히는 데, 이는 2 차 두개골 폐쇄입니다. 증상. 환자는 종종 두개 내압이 증가하지 않으며 정신 및 정신 발달 장애가 더 분명합니다. 뼈 밀도의 X- 선 검사는 정상이거나 뇌 역압 흔적 및 두개 내 고혈압의 다른 징후가 될 수 있습니다.
두개골 봉합사 : 아이의 두개골은 대부분 섬유 성이므로 뇌종양으로 인해 두개 내압이 증가하고, 두개골 봉합사를 쪼개고 머리 둘레를 넓힐 수 있습니다. 따라서 부모는 머리 둘레가 같은 나이의 자녀의 머리 둘레보다 훨씬 크다는 것을 알 때주의를 기울여야합니다.
