팽팽하고 비대해진 피부는 탄력을 잃는다
소개
소개 홍 반성 루푸스, 피부염 또는 다발성 근염, 경피 성 류마티스 관절염 등이 동시에 또는 다른 시점에 혼합 된 증상이지만 어떤 질병인지 확실하지 않으며 혈액에 고가의 스팟 유형이 있습니다. 형광성 항핵 항체 및 항-리보 핵 단백질 (n-RNP) 항체의 결합 조직 질환은 신장에 덜 관여하고, 코르티코 스테로이드에 더 나은 영향을 미치고, 더 나은 예후를 갖는다. 이 질병은 여성에서 더 흔하며 80 %를 차지하고, 발병률은 30 대에서 더 흔하지 만 어린이와 노인은 비판 할 수 있습니다.
병원균
원인
다양한 면역 학적 이상,자가 면역 질환, B 림프구과 기능 환자 및 T- 억제 림프구 기능 환자, T 세포 면역 조절 이상 환자 및 순환 TA 세포가 정상 또는 증가 된 SLE, MCTD 환자와 달리 그러나, T 림프구의 피드백 억제는 손상된다.이 기능 장애는 혈청 흉선 인자에 의해 교정 될 수 없거나, 환자의 T- 억제 림프구가 T- 헬퍼 림프구 억제에 손상을 줄 수 있거나, U1RNP 항체가 Fc 수용체를 통과 할 수 있기 때문에 손상 될 수있다. 단핵 세포 관통, T- 억제 세포는 또한 결함이 있으며, 면역 복합체 Fc 수용체를 제거하는 환자의 단핵 식세포 시스템의 기능은 정상이다.
항 -dsDNA 항체는 적거나 음이없고 항 -nRNP 항체가 증가합니다. 일부 사람들은 바이러스와 같은 감염이 세포 손상을 일으키고 ENA가 가용성 특성을 가지고 있다고 생각합니다. 관련 증상을 나타내는 장기 및 장기.
MCTD에서 신장의 발병률에 대해 Morris와 Hamberger는 ENA가 DNA와 항 DNA 항체의 면역 복합체의 합성을 억제하여 신장을 보호 할 수 있음을 보여 주었지만 최근 연구에 따르면 신장의 관여도가 25 % 나 될 수 있습니다. 이는 RNP 면역 복합체가 보호 효과가 없음을 시사한다.
확인
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관련 검사
피부 탄력 테스트 혈액 일상 혈액 생화학 6 테스트
1 근염 (심한). 2 폐 손상, a. DLco <70 %, b. 폐 고혈압, c. 생검은 폐 혈관 증식 손상을 나타냈다. 3 식도 연동 운동의 르노 현상 또는 비정상적인 기능. 부어 오른 손이나 손가락 끝 4 개. 5 항 -ENA 항체 역가 ≥ 1 : 10,000 및 항 -U1RNP 항체 (10), 항 -Sm 항체 (a), 진단 조건은 위의 4 가지 지표를 충족하고 항 -Sm 항체 (10)를 배제해야하지만 임상 적으로 일관성이 있더라도 Sharp의 진단의 경우, 일부 사례는 다른 결합 조직 질환으로 전환되었습니다.
진단
차별 진단
1. 전신성 홍 반성 루푸스 : 천골 성 홍반, 신장 침범 및 중증도, 항 -dsDNA, 항 -Sm 항체 양성, 높은 LE 세포 양성률, 희귀 관목 유형 주름 모세관 이상, 손 및 손가락 희귀 부종 경화는 혼합 결합 조직 질환과 구별 될 수 있습니다.
2. 경피증 :이 질환의 피부 경화는 얼굴, 손, 팔, 목 및 몸통에만 국한되지 않으며 반점 외에 ANA 형광 핵형을 볼 수 있으며 항 -nRNP 항체의 양성률이 낮습니다. 역가가 낮은 경우, 코르티코 스테로이드에 대한 영향도 낮으며 확인 될 수 있습니다.
3. 피부 근염 또는 다발성 근염 : 혼합 결합 조직 질환은 피부 근염 이외의 루푸스 홍반 및 경피증의 여러 특성을 가지며, 혈청 높은 양성률 및 높은 역가의 항 -nRNP 항체를 구별 할 수 있습니다.
4. 오버랩 증후군 : 이러한 경우의 증상은 동시에 두 질병의 진단 기준을 충족해야하며, 역가가 높은 항 -nRNP 항체는 없습니다.
