증가된 피부 취약성
소개
소개 증가 된 피부 취약성은 종종 피부 포르피린증에서 발생합니다. 발병 후 빛으로부터 보호 할 수 있다면 2 ~ 5 일 이내에 부종을 제거 할 수 있으며 피부의 취약성이 증가합니다. 자극 후에는 선과 같은 표피가 벗겨지고 딱딱 해지고 침과 같은 크기의 벌레와 같은 우울증 흉터가 나타납니다.
병원균
원인
포르피린 헴 합성에서 중간 생성물. 헴의 합성은 골수 및 간세포의 미토콘드리아에서 시작되며, 글리신 및 숙시 네이트가 풍부한 미토콘드리아로부터 δ- 아미노 레 불린 산 (ala) 합성 효소에 의해 합성 된 다음 빌리루빈 (pbg)으로부터 합성된다. 합성 효소는 탈수되어 포르피린의 모노 피롤 전구체 인 pbg를 형성한다. Pbg는 히드 록시 메틸 담즙 핵을 형성하기 위해 탈기되고, 그 일부는 요로 포르 피로 겐 i로 전환되고, 대부분 요로 포르 피로 겐 III 합성 효소에 의해 생성되어 요로 포르피린 제 III을 형성하고, 추가 탈 카르 복 실화는 배설 객담을 생성합니다 포르피린 iii는 프로토 포르 피로 겐 ix 및 프로토 포르피린 ix로 추가로 산화 된 후 철과 착화되어 철 킬레이트 화 효소의 작용 하에서 헴을 형성한다.
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관련 검사
염색체
우리나라 통계에 따르면 1953 년부터 1996 년까지 145 건이 발생했으며, 그 중 epp는 75.2 % (109 건), pct는 28 건, cep는 3 건, pv는 1 건이었다. 1 건 HC 보고서가 없습니다.
1. 적혈구 생식 성 포르피린증 (epp)은 가장 흔한 피부 포르피린 병이며 종종 가족력이 있으며 상 염색체 우성입니다. 발병률은 대부분 유년기이며 대부분 4-10 세이며 성인 사례는 드물다. 급성 감광성 반응이 특징입니다. 5 ~ 30 분의 태양 노출 후, 얼굴과 손의 노출 된 부분은 따끔 거림이나 타는듯한 느낌을 주며, 태양의 강도와 시간, 뺨의 윗부분과 손가락의 뒷면에 따라 반점과 붓기가 뒤 따릅니다. 일주일의 복부 쪽과 손가락 끝에는 습진이 있거나 물집이 생기거나 손톱이 벗겨 질 수 있습니다. 발병 후 빛으로부터 보호 할 수 있다면 2 ~ 5 일 이내에 부종을 제거 할 수 있으며 피부의 취약성이 증가합니다. 자극 후에는 선과 같은 표피가 벗겨지고 딱딱 해지고 침과 같은 크기의 벌레와 같은 우울증 흉터가 나타납니다.
일반적으로 더 얕습니다. 몇 년에 걸쳐 반복 된 에피소드 후에, 피부는 점차 두꺼워지고, 얼굴은 왁스처럼 생긴, 오렌지색 코, 창백하고 두꺼운 입술로 보이고, 붉은 점막은 두껍고 두껍고, 주변 피부와 연결됩니다. 방사형 균열 및 흉터 (그림 2). 손등의 피부 비후는 종종 metacarpophalangeal joint와 proximal interphalangeal joint에서 시작되며, 너클과 유사합니다. 또한 손등은 호랑이 측면에서 훨씬 더 그렇기 때문에 점차적으로 이끼가 두꺼워지고 그루브 패턴이 분명하여 조약돌 포장 모양을 보여줍니다. 목은 주로 능형 피부입니다. 때때로, 피부 색소 침착 및 발목 모발의 농축. 얼굴 전체가 풍성한 구식입니다.
진단
차별 진단
CEP와 구별되어야 할 것은 영양 장애가 많은 표피 용해이며, 종종 파괴되지만, 그 발생 및 병변은 감광성이없는 외상 및 충돌과 관련이 있으며 붉은 치아와 붉은 소변은 없습니다. . EPF는 여드름과 같은 소포 성 질환과 구별되어야하며, 발병 연령, 빛에 민감한 병력 및 가족력은 비슷하지만 피부 병변의 발병 및 성능은 EPP의 광독성 손상, 주요 가려움증 및 화상 통증, 피부와는 크게 다릅니다 병변은 주로 뚜렷한 붓기 및 간질이없는 구진 및 소포이며, 형성된 여드름과 같은 흉터와 EPP는 피상적과 오목한면에서 상이하며, EPP의 반복 된 에피소드없이 사춘기 후에 발생률이 대부분 완화됩니다. 성적인 피부 비후 성능. PCT의 조기 진단은 종종 태양 알레르기의 명확한 병력이 없기 때문에 종종 어렵다. 얼굴의 표피 침식은 인공 피부염과 구별되어야하며, 물집과 물집 병변은 나이아신 결핍과 구별되어야하며 흉터와 악성 발진은 후천적 소포 성 표피 분해와 구별되어야합니다. 모발 또는 색소 손상이 우세한 경우 관련 내분비 질환과 구별해야합니다. PCT 진단의 주요 요점은 이러한 성능이 분리되어서는 안되며 함께 고려되어야한다는 것입니다.
피부 포르피린증이 의심되는 환자의 경우, 소변 및 적혈구에서 포르피린 검사를 실시해야하며, 포르피린 분석의 양성 검출은이 질환의 진단 및 감별 진단에 결정적입니다.
우리나라 통계에 따르면 1953 년부터 1996 년까지 145 건이 발생했으며, 그 중 epp는 75.2 % (109 건), pct는 28 건, cep는 3 건, pv는 1 건이었다. 1 건 HC 보고서가 없습니다.
