피부 침범
소개
소개 피부 침범은 전신 경화증에서 흔합니다. 전신 경화증은 국소화되거나 확산 된 피부 비후 및 섬유증을 특징으로하는 설명 할 수없는 결합 조직 질환이다. 피부 침범 외에도 내부 장기 (심장, 폐 및 소화관)에 영향을 줄 수 있습니다. 이 질병은 여성에서 더 흔하고 발병률은 남성의 약 4 배이며 어린이는 비교적 드 rare니다. 질병의 중증도 및 발달은 급속한 발달 및 종종 치명적인 내장 손상을 동반 한 확산 성 피부 비후 (확산 성 경피증)에서부터 피부의 작은 부분까지 (일반적으로 손가락으로 제한됨) 광범위하게 변합니다. 그리고 얼굴)을 볼 수 있습니다. 후자는 천천히 진행되고 내부 장기의 전형적인 병변이 완전히 밝혀지기 전에 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 국소성 경피증 또는 CREST (C, 하소 증; R, 레이노 현상, E, 식도 부전; T, 모세 혈관 확장증) 증후군 (calcacalcification, Raynaud 's 현상, 식도 기능 장애, 손끝 경화 및 모세 혈관 확장증). 또한, 중첩 증후군 (경피증 및 피부 근염 중복과 같은) 및 미분화 된 결합 조직 질환이있다.
병원균
원인
전신 경화증은 설명되지 않은 확산 결합 조직 질환으로 다음과 관련이 있습니다.
(1) 유전 적 요인 :
1 가족력 : 설문 조사에 따르면 전신 경화증 (또는 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군, 다발 근염과 같은 다른 결합 조직 질환) 환자의 비율이 일반 인구보다 높았습니다. 따라서 가족의 유전 적 소인은이 질병의 발병과 관련이 있습니다.
2HLA 상관 관계 : 일부 연구에 따르면 HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-DR52를 포함하여 HLA-II 유전자가이 질환과 관련이 있다고합니다. 상관 관계가 특히 분명합니다.
(2) 성별 : 남성, 특히 가임기 여성보다 여성 환자가 더 많기 때문에 에스트로겐은이 질병의 발병에 특정한 영향을 미칠 수 있습니다.
(3) 환경 적 요인 : 실리콘, 폴리 염화 비닐, 유기 용매, 블레오 마이신, 에폭시 수지, L- 트립토판, 펜타 조신 등과 같은 일부 화학 물질은 경피증과 유사한 변화를 일으킬 수 있음이 명확 해졌습니다. 이 질병의 유병률은 오랫동안 이러한 물질에 노출 된 사람들에서 더 높습니다.
(4) 비정상적인 면역 기능 :이 질환을 가진 환자는 광범위한 면역 기능 장애를 가지고 있습니다 :이 질환은 종종 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 및 다발성 근염과 같은자가 면역 질환과 공존하거나 공존합니다; 때때로 질병의 진행 중에 발생할 수 있습니다 자가 면역 용혈성 빈혈, 하시모토 갑상선염 등과 같은 다른자가 면역 질환; 림프구 기능, 병리학 적 생검, 혈청 항체, 사이토 카인 등과 같은 실험실 검사는 비정상적인 면역 기능을 나타낼 수 있습니다.
(5) 전염성 인자 : 최근 몇 년 동안, 특정 바이러스의자가 성분은 전신 경화증의 특징적인자가 항체에 의해 표적화 된 표적 항원과 상 동성을 나타내며, 이는 바이러스 항원과 환자 자신의 항원의 교차로 인한 면역성을 시사한다. 반응은 질병에 기여할 수 있습니다.
확인
확인
관련 검사
피부 검사 백혈구 수 (WBC) 혈액 루틴
첫째, 임상 증상
1. 초기 증상 : 전신 경화증의 가장 흔한 초기 증상은 레이노 현상과 사지와 얼굴의 교활한 붓기이며 손가락의 피부가 점차 두꺼워집니다. 약 70 %의 사례 중 첫 번째 증상은 레이노 현상이며, 레이노 현상은 1 ~ 2 년 동안 다른 경피증 (손가락 부기, 관절염, 내장 관련) 또는 다른 증상보다 선행 될 수 있습니다. 다 관절 질환은 또한 뛰어난 초기 증상입니다. 위장관 기능 장애 (위 굽기 및 삼키기 어려움) 또는 호흡기 증상, 때로는 질병의 첫 증상. 환자는 불규칙한 열, 식욕 감소 및 발병 전 체중 감소를 경험할 수 있습니다.
2. 피부 : 거의 모든 경우에, 피부 경화는 손에서 시작되며, 손가락과 손등이 밝고 꽉 조여지고, 손가락의 주름이 사라지고, 모발이 희박하며, 얼굴과 목에 영향을 미칩니다. 환자는 가슴과 어깨의 윗부분이 팽팽한 느낌을 주며 목 앞쪽에 두꺼운 굵은 줄무늬가 나타날 수 있으며, 머리를 들었을 때 목의 피부가 빡빡한 느낌이 들며 다른 질병에서는 드물게 발생합니다. 얼굴 피부 침범은 마스크와 같은 얼굴로 표현 될 수 있습니다. 입에 방사선 홈이 나타 났고 입술이 얇아졌으며 코가 날카 로워졌습니다. 영향을받는 피부는 색소 침착 또는 색소 소실이있을 수 있습니다. 피부 병변은 팔, 어깨, 가슴, 등, 복부 및 다리와 관련된 손가락 (발가락) 및 얼굴 또는 구심으로 제한 될 수 있습니다. 일부는 몇 개월 내에 전신 피부를 포함 할 수 있고, 일부는 몇 년 내에 점진적으로 진행되고, 일부는 간헐적으로 진행되며, 피부 관련 정도 및 심각도는 일반적으로 3 년 이내에 정점에 이릅니다. 임상 적으로 피부 병변은 부종 단계, 경화 단계 및 위축 단계로 나눌 수 있습니다. 부종 기간에는 피부가 요철이없고 부어 오르며 거친 느낌이 있으며, 피부가 굳은 왁스는 광택이 있고 피하 조직에 가까워서 쉽게 끼울 수 없습니다. 표피 진피는 얇고 부서지기 쉬우 며 표피는 느슨합니다.
3, 뼈와 관절 : 다 관절 통증과 근육통은 종종 초기 증상이지만 명백한 관절염입니다. 약 29 %는 침식성 관절 질환이있을 수 있습니다. 피부가 두꺼워지고 아래쪽 관절과 밀착되어 있기 때문에 관절의 수축과 기능이 제한됩니다. 힘줄 피복의 섬유증으로 인해, 영향을받는 관절이 특히 손목, 발목 및 무릎에서 능동적으로 또는 수동적으로 움직일 때, 가죽과 같은 마찰 감이인지된다. 장기 만성 손가락 (발가락) 허혈은 손가락 골다공증에서 발생할 수 있습니다. X- 선은 관절 공간 협착 및 관절 표면 경화증을 보여 주었다. 골다공증은 종종 장 흡수, 사용 불능 및 관류 감소로 인해 발생합니다.
4, 소화 시스템 : 소화관 침범은 피부 침범과 레이노 현상에 이어 두 번째로 경피증의 일반적인 증상입니다. 가장 일반적인 식도 침범 (90 %), 항문 및 직장 (50 % ~ 70 %), 소장과 결장 (40 % 및 10 % ~ 50 %)이 소화관의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다.
(1) 구강 : 입이 제한되고, 혀 밴드가 짧아지고, 치주 공간이 넓어지고, 잇몸이 수축되고, 치아가 분리되고, 치조골이 위축됩니다.
(2) 식도 : 하부 식도의 괄약근 기능이 손상되면 흉골 뒤쪽의 연소 감과 산 역류가 발생할 수 있습니다. 장기적으로는 침식성 식도염, 출혈 및 식도 협착과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다. 낮은 2/3 식도 연동 운동은 삼키는 데 어려움을 겪고 삼키는 통증을 유발할 수 있습니다. 조직 병리학은 식도 평활근의 위축, 점막하 및 라미 나 propria의 섬유증을 나타내었고, 점막은 얇아지고 다양한 정도로 침식되었다. 식도의 영양 용기는 섬유 성입니다. Barrett metaplasia는 1/3 경피증 환자의 식도에서 발생할 수 있으며,이 환자들은 협착증과 선암과 같은 합병증의 위험이 증가합니다. 식도 기능은 식도 압력계, 앙와위 희석 식사 혈관 조영술, 식도 검사 및 기타 방법으로 검사 할 수 있습니다.
소장 : 종종 가벼운 복통, 설사, 체중 감량 및 영양 실조를 유발합니다. 영양 실조는 장액에서 느린 연동 운동과 과도한 미생물 성장으로 인해 발생하며, 종종 테트라 사이클린과 같은 광범위한 항생제에서 효과적입니다. 때때로, 의사-장폐색이있을 수 있으며, 이는 복통, 팽만감 및 구토로 나타납니다. 식도 침범과 유사하게 섬유증과 근육 위축이 이러한 증상의 주요 원인입니다. 장벽의 근육층이 퇴화되고, 공기가 장벽의 점막에 들어가면 장벽의 낭성 가스 침착이 발생할 수 있습니다.
(4) 대장 : 바륨 관장은 대장 관련 환자의 10 ~ 50 %에서 발견 될 수 있지만 임상 증상은 종종 경미합니다. 감염 후 변비가 발생할 수 있으며, 하복부가 가득 차고 때로는 설사합니다. 장벽 근육의 위축으로 인해, 횡 결장 및 하행 결장에서 특징적인 장염 (diverticulum)이 크게 열릴 수 있는데, 예컨대 항문 괄약근 침범, 직장 탈출증 및 대 변실금이 발생할 수 있습니다.
(5) CREST 증후군 : 환자는 담즙 성 간경변을 일으킬 수 있습니다.
5, 폐 : 폐 침범은 경피증에서 흔합니다. 질병이 시작될 때 가장 흔한 증상은 운동 중 호흡 곤란과 활동 내성 감소입니다. 나중에 마른 기침이 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 폐 관련의 가능성이 높아지고, 일단 포함되면 점진적으로 진행되어 치료에 잘 반응하지 않습니다. 폐 간질 섬유증과 폐 혈관 질환이 종종 공존하지만, 병리학 적 과정 중 하나가 우세합니다. 항 -Scl-70 양성 확산 성 경피증 환자에서 폐 간질 성 섬유증은 종종 더 심하며 CREST 증후군에서는 폐 고혈압이 더 두드러집니다. 폐 간질 섬유증은 종종 호산구 폐포 염이 선행됩니다. 폐포 염 단계에서 고해상 CT는 폐에서 드루 젠과 같은 변화를 보일 수 있으며 기관지 폐포 세척은 세척액의 세포 수를 증가시킬 수 있습니다. X-ray는 폐의 간질 조직이 두껍게 보였으며, 심한 망상 결절 변화의 경우에는 기저부에서 가장 두드러졌습니다. 폐 기능 검사는 제한적인 환기 장애, 폐 용량 감소, 폐 순응도 감소 및 가스 확산 감소를 보여줍니다. 신체 검사는 작은 폐 소리, 특히 폐 바닥에서 냄새가 날 수 있습니다. 폐색, 섬유증 및 염증 변화는 폐 침범의 원인입니다. 폐 고혈압은 종종 폐동맥의 간질 및 주변 기관지 또는 내막 증식 주위의 장기간 섬유증의 결과로 가시적 인 문제입니다. 폐 고혈압은 후반기에 심하게 돌이킬 수없는 경우가 아니라면 일반적으로 임상 적으로 감지 할 수없는 경우가 아니면 천천히 진행됩니다. 비 침습성 심 초음파는 조기 폐 고혈압을 감지 할 수 있습니다. 부검 결과 약 29 ~ 47 %의 환자가 작은 폐 내막 증식 및 중피종과 유사한 변화를 보였습니다. 심장 도관 법은 폐 고혈압 환자의 33 %를 나타냈다.
6, 심장 : 병리학 검사 환자의 80 %는 벗겨진 심근 섬유증이 있습니다. 호흡 곤란, 흉부 압박감, 심계항진, 부종의 임상 증상. 임상 검사에는 심실 갤럽, 부비동 빈맥, 울혈 성 심부전 및 때때로 발성 마찰이있을 수 있습니다. 심장 초음파 검사에서 약 절반이 심낭 비대 또는 삼출이 있었지만 임상 심근염 및 심낭 탐포 네이드는 드물었다.
7, 신장 : 간엽 동맥, 아치형 동맥 및 작은 동맥이있는 경피증 신 병증이 가장 중요하며, 그중 가장 중요한 것은 간엽 동맥입니다. 혈관 내막은 섬유 아세포 증식, 점막 증, 산 점액 다당류 침착 및 부종을 갖는다. 혈관 평활근 세포는 히 알린 변성을 겪는다. Adventitia와 주변 기질은 섬유 성입니다. 사구체 기저막은 불규칙하게 두껍고 갈라집니다. 경피증 신증의 임상 증상은 상이하며 일부 환자는 피부의 임상 증상이 있고 신장 손상없이 다른 내장 증상이 나타나는 경우가 있습니다. 예를 들어 갑작스런 심한 고혈압, 빠른 신부전과 같은 일부 신장 질환이 질병 과정에서 나타납니다. 제 시간에 치료하지 않으면 서 종종 몇 주 안에 심부전과 요로 사망했습니다. 신장 위기는 처음에는 무증상 일 수 있지만, 대부분의 환자는 호흡 곤란, 심한 두통, 시력 저하, 경련 및 무의식과 같은 피로와 악화를 느낍니다. 실험실 검사에서 크레아티닌, 단백뇨 및 / 또는 미세 혈뇨가 정상이거나 증가했으며 미세 혈관 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증이있을 수 있습니다. 신장 위기의 예측 인자는 다음과 같습니다 : 1 전신 경피증; 4 세 미만 2; 3 질병 진행; 4 항 -RNA 중합 효소 III 항체 양성; 5 다량의 호르몬 또는 소량의 사이클로스포린 복용; 혈청 레닌 수치가 갑자기 증가했습니다.
둘째, 실험실 검사
(1) 일반적인 시험에는 특별한 이상이 없습니다. ESR은 정상이거나 약간 증가 할 수 있습니다. 빈혈은 일반적으로 드문 소화성 궤양, 흡수 장애 및 신장 침범으로 인해 발생할 수 있습니다. 가벼운 혈청 알부민이 감소하고 글로불린이 증가 할 수 있습니다.
(2) 면역 학적 시험에서 혈청 ANA의 양성률이 90 %를 초과하고 핵형은 스팟 형 및 핵형 인 것으로 나타났다. HEP-2 세포를 네거티브 필름으로 사용하는 경우, CREST 증후군 환자의 약 50-90 %가 항 필라멘트 항체에 대해 양성이었고, 확산 성 경피증 환자의 10 %만이 양성이었다. 항 중심 항체 항체 양성 환자는 피부 모세 혈관 확장증 및 피하 석회질 침착을 갖는 경향이 있는데, 이는 항체 음성 폐 질환보다 덜 제한적이고, 시간과 질병에 따라 역가가 변하지 않아서, 피부 질환의 진단 및 분류. 전신 경화증 환자의 약 20-40 %는 긍정적 인 항 -Scl ~ 70 항체를 가지고 있습니다. 사례의 약 30 %는 RF 양성이고, 사례의 약 50 %는 역가 냉동 글로불린 혈증이 낮습니다.
(3) 병리 및 주름 검사 : 경피 피부 생검은 망상 진피에서 치밀한 콜라겐 섬유의 증가, 표피의 얇아 짐, 표피의 소멸 및 피부 부속물의 위축을 보여 주었다. 진피 및 피하 조직 (또한 광범위한 섬유증 부위)에서 T 림프구의 큰 축적이 관찰 될 수있다. 주름의 현미경 검사는 모세 혈관 확장 및 정상 혈관의 소멸을 보여 주었다.
셋째, 진단 기준
1980 년 ARA (American College of Rheumatology)에서 제안한 전신 경화증 (경화증) 분류 기준은 임상 연구 사례의 일관성을 보장하는 데 중요한 역할을했으며 현재이 분류 표준은 진단 기준으로 사용됩니다. 그러나 모든 전신성 경화증이이 기준을 충족하는 것은 아니며 다른 질병에도 근위 피부 경화증이있을 수 있습니다.이 표준에는 호산구 근막염 및 다양한 유형의 유사 경화성 경화증이 포함되지 않습니다. ARA 전신 경화증 (경화증)의 분류 기준은 다음과 같습니다.
A. 주요 조건 :
근위 피부 경화증 : 손가락과 중수 지 관절의 근위 피부의 두껍게, 압박감 및 부기. 이 변화는 팔다리, 얼굴, 목 및 몸통 (가슴, 복부) 전체에 영향을 줄 수 있습니다.
B. 이차 조건 :
(1) 경화를 말합니다. 위의 피부 변화는 손가락으로 제한됩니다.
(2) 손가락 끝의 흉터 또는 손가락 패드의 소실 : 허혈로 인한 손가락 끝의 흉터 또는 손가락 패드가 사라짐.
(3) 폐 기저 섬유증의 섬유증 : 흉부 방사선 사진에서, 스트립 형 또는 결절성 농밀 한 그림자가 보일 수 있으며, 이는 또한 양쪽 폐의 바닥에 위치하고 확산 또는 벌집 형일 수있다. 원발성 폐 질환으로 인한 이러한 변화는 배제해야합니다.
판단 : 주요 질환 또는 2 차 이상의 2 차 질환이있는 환자는 전신 경화증으로 진단 될 수 있습니다. 또한 Raynaud의 현상, 다발성 관절염 또는 관절통, 비정상적인 식도 운동성, 피부 생검은 콜라겐 섬유의 부종 및 섬유화를 보였으며, 혈청 ANA, 항 -Scl ~ 70 항체 및 항 중심 항체는 진단에 도움이됩니다.
진단
차별 진단
피부 침범의 감별 진단 :
(1) 성체 경화증 : 피부 병변은 대부분 머리와 목에서 어깨와 등으로 발달하며, 진피는 부어 있고 뻣뻣합니다. 국소 비 색소 침착, 위축 및 탈모 없음,자가 치유 경향.
(2) 혼합 결합 조직 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 피부염 또는 다발성 근염 환자 및 레이노 현상, 얼굴, 손 비 열성 부종, 손가락 모양의 소시지를 포함한 기타 혼합 증상 붓기, 열, 비파괴 성 다발성 관절염, 근육 약화 또는 근육통. 침출 핵 항원 (ENA) 및 RNP 항체는 모두 역가 양성이다.
(3) 전신성 홍 반성 루푸스 : Raynaud의 현상 및 피부 손상도 발생할 수 있으며 전신성 홍 반성 루푸스는 초기 비정형 증상 및 높은 오진 률로 복잡하고 가변적입니다. 전신성 홍 반성 루푸스가 원 반성 홍반 또는 나비 홍반으로 바뀐다. 다른 피부 병변은 복잡하고 가변적이다. 전신성 홍 반성 루푸스는 ANA, 항 -ds-DNA 항체, 항 -Sm 항체, 항 -u1RNP 항체에 양성이며 전신 경화증에서는 드물다. 오버랩 증후군이있는 환자와 초기 비정형 환자는주의해야합니다.
