범혈구감소증

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소개 재생 불량성 빈혈 (재생 불량성 빈혈)으로도 알려진 범 혈구 감소증은 골수 조혈 실패로 인한 전혈 감소 증후군의 한 유형입니다.

병원균

원인

(1) 질병의 원인

사례의 약 50 % ~ 75 %는 특발성으로 식별되지 않으며 2 차는 주로 약물 및 기타 화학 물질, 감염 및 방사선과 관련이 있습니다. 현재 선택 사항은 다음과 같이 설명됩니다.

마약

약물은 질병의 가장 흔한 원인입니다. 약물 무형성 빈혈에는 두 가지 유형이 있습니다.

1은 약물의 독성 효과 인 용량과 관련이 있으며, 특정 용량에 도달하면 골수 억제를 유발할 수 있으며, 이는 다양한 항 종양 약물과 같이 일반적으로 가역적입니다. 시타 라빈 및 메토트렉세이트와 같은 세포주기-특이 약물은 주로 분열하기 쉬운보다 성숙한 다 능성 줄기 세포에 작용하므로, 전혈 세포가 감소 될 때 골수는 여전히 일정량의 다 능성 줄기 세포를 유지한다. 장벽은 회복 될 수 있으며, 부 술판 및 니트로 소 우레아는 증식주기에 진입하는 줄기 세포뿐만 아니라 비 증식주기의 줄기 세포에도 작용하여 종종 장기 골수 억제를 회복하기 어렵게한다. 또한 페니토인, 페 노티 아진, 티오 우라실 및 클로람페니콜은 또한 용량 관련 골수 억제를 유발할 수 있습니다.

2와 복용량은 거의 관계가 없으며 조혈 장애, 다제 알레르기 반응을 보이는 개별 환자 만 종종 지속되는 재생 불량성 빈혈을 유발합니다. 클로람페니콜, 유기 비소, 아디 핀, 트리메틸 케톤, 페닐 부타 존, 금 제제, 아미노피린, 피 록시 캄 (염증성 통증), 설폰 아미드, 설 포신, 카르 바 마제 핀 (메타 포머), 메트 히 마졸 (타 바졸), 클로로 프로 파 미드 등. 약물로 인한 재생 불량성 빈혈은 가장 일반적으로 클로람페니콜에 의해 발생합니다. 국내 조사에 따르면, 3 개월 이내에 클로람페니콜을 복용 한 사람의 재생 불량성 빈혈 위험은 대조군의 33 배였으며 용량-반응 관계가있었습니다. 클로람페니콜은 상기 두 종류의 약물 무형성 빈혈에서 발생할 수 있으며 클로람페니콜의 화학 구조는 니트로 벤젠 고리를 포함하고 골수 독성은 니트로 소 클로람페니콜과 관련이 있으며 골수 세포를 억제합니다. 내부 미토콘드리아 DNA 중합 효소는 DNA와 단백질 합성을 감소 시키며 헴의 합성을 억제하며, 소포와 철 과립은 어린 적혈구 세포에 나타날 수 있습니다. 이 억제는 가역적이며 약물이 중단되면 혈액 이미지가 복원됩니다. 클로람페니콜은 또한 적은 용량으로 알레르기 반응을 일으켜 클로람페니콜 복용 후 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 골수 억제를 일으키거나 치료 중에 갑자기 발생할 수 있습니다. 이 메커니즘은 조혈 줄기 세포를 직접 억제하거나 줄기 세포의 염색체를 직접 손상시키는자가 면역에 의해 야기 될 수있다. 이 유형의 작용은 약물이 중단 된 경우에도 되돌릴 수없는 경우가 많습니다. 줄기 세포가 유 전적으로 결핍 된 경우 클로람페니콜에 대한 감수성이 증가합니다.

클로람페니콜은 디클로로 아세틸 분지를 갖는 니트로 벤젠 화합물이다. 클로람페니콜은 재생 불량성 빈혈의 발병과 밀접한 상관 관계가 있으며, 실제 위험은 190,000 ~ 1 / 30,000이며, 비접촉보다 10 ~ 20 배 높습니다. 국내 다 요인 분석 데이터에 따르면 재생 불량성 빈혈의 위험은 발병 전 1 년 또는 반년 이내에 클로람페니콜 복용 병력이있는 대조군보다 6 배 또는 33 배 높았다. 미국 의학부의 약물 반응 등록 소에 따르면, 50 %의 사람들이 질병 후 38 일 이내에 약물을 사용합니다. 임상에는 두 가지 유형이 있습니다.

(1) 가역성 골수 억제 :

적혈구 조혈, 헤모글로빈, 망상 적혈구 감소, 혈청 철 증가, 미성숙 적혈구 펄프 및 핵의 액포, 미토콘드리아의 철 축적으로 인해 주로 발생합니다. 철 역학 연구에 따르면 혈장 철 반감기 클리어런스 시간이 연장되고 골수 방사성 철 섭취량이 감소하고 간 섭취가 증가했으며 적혈구 방사능이 8 일 후에 순환에 나타나지 않았으며, 이는 환자가 헤모글로빈과 헤모글로빈 합성이 억제되었음을 증명했습니다.

(2) 돌이킬 수없는 재생 불량성 빈혈 :

1950 년에 최초의 클로람페니콜에 의한 무형성 빈혈이보고되었습니다. 이 질병은 교활한 발병이며, chloramphenicol에 노출 된 후 수 주에서 수 개월에 걸쳐 재생 불량성 빈혈이 발생하며 약물 용량, 투여 시간 및 투여 경로와 무관합니다. 클로람페니콜은 골수 조혈 전구 세포의 증식 및 성숙, mRNA 형성의 경쟁적 억제, 손상된 미토콘드리아 단백질 합성, 특히 손상된 철 복합체 분해 효소 합성에 영향을 미치고 CFU-GM 성장을 억제 할 수있다. . 보다 정확한 설명은 클로람페니콜이 염색체의 공포를 유발하고 줄기 세포의 유전 적 구조를 손상시켜 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있다는 것입니다. 클로람페니콜 관련 재생 불량성 빈혈 또는 골수 세포의 가족 환자는 약물의 억제 효과에 매우 민감한 것으로 제안되었다.

2. 벤젠 : 산업 생산 및 일상 생활에서 사람들은 벤젠 (C6H6) 및 그 유도체에 광범위하게 노출되어 있습니다. 벤젠은 휘발성이며 몸에 쉽게 흡입되며 벤젠에 노출 된 사람들 사이에서 혈액 학적 이상이 더 흔합니다. 그중 빈혈은 48 %, 거대 적혈구 감소증은 47 %, 혈소판 감소증은 33 %, 백혈구 감소증은 15 %를 차지했습니다. 작업 조건이 열악한 신발 제조 업체에서 총 혈구 감소는 2.7 %를 차지했습니다. 심각한 벤젠 중독은 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있으며 최근 몇 년간 국내에서 많은보고가있었습니다. 위에서 언급 한 중독 성능은 몇 주에서 몇 년 동안 벤젠에 노출 된 후에 발생할 수 있으며, 이는 개인 간 벤젠 중독의 감수성이 매우 다르다는 것을 나타냅니다. 전문가들은 벤젠 작업에서 증기 농도의 합리적인 한계가 8 시간 동안 10ppm 미만이어야한다고 제안합니다. 20 세기 초, 벤젠과 그 유도체 (예 : 트리니트로 톨루엔, 헥사 클로로 벤젠 등)는 골수에 독성 효과가 있으며, 그 독성 효과는 주로 다양한 분해 산물에 의해 발생하며, 특히 P- 페닐 퀴닌이 유의할 수 있습니다. 분화 된 전구 세포에서 RNA와 DNA의 합성을 억제하고 염색체 이상을 유발합니다.

3. 바이러스 성 간염 1955 년, Lorenz는 최초의 바이러스 성 간염 관련 재생 불량성 빈혈 (HAAA)을보고했습니다. 바이러스 성 간염 환자에서 HAAA의 발생률은 0.05 %에서 0.9 %이며, 재생 불량성 빈혈 환자의 구성 비율은 3.2 %에서 23.9 %이며, HAAA의 80 %는 C 형 간염 바이러스에 의해 발생하며 소수는 B 형 간염 바이러스라고 생각됩니다. (HBV)에 의해 발생합니다. Hagler는 HAAA를 두 가지 유형으로 나눕니다.

(1) A 형 : 발병이 심각하고 상태가 무겁고 평균 연령이 20 세이고 간염과 재생 불량성 빈혈 사이의 평균 간격은 약 10 주, 생존 시간은 약 11 주, HBsAg (-)는 약 90 %입니다.

(2) 유형 B : 주로 만성 간염을 기준으로 발병이 느리고 경증 상태이며, 간염과 재생 불량성 빈혈 사이의 평균 간격은 6.4 년이고, 생존 시간은 2.9 년이며, HBsAg는 (+) 일 수 있으며 약 10 %를 차지합니다.

HAAA의 발생은 간염 바이러스에 의한 조혈 줄기 세포의 직접적인 억제와 관련이있다. 바이러스 매개 된자가 면역 이상 또는 항 줄기 세포 항체, 골수 미세 환경에 대한 바이러스 손상 및 간 해독 기능 또한 HAAA의 발병 기전에서 역할을한다.

4. 방사선-유도 골수 부전은 무작위 적이 지 않고, 용량 의존적이고 조직-특이 적 민감도와 관련이있다. 조혈 조직은 방사선에 더 민감하며 치명적 또는 미사 량 (4.5-10 Gy)에 전신 노출되면 치명적인 급성 재생 불량 빈혈을 유발할 수 있으며, 이는 만성 재생 불량 빈혈을 거의 유발하지 않습니다. 일본의 원자 폭탄 생존자 중 소수만이 발병 후반에 재생 불량성 빈혈이 발생했습니다. 고용량 국소 방사선 조사는 또한 골수 미세 환경에 심각한 손상을 유발할 수 있으며,이 방사선 량은 치사량의 선조 세포를 크게 초과한다. 만성 재생 불량성 빈혈은 방사선 전문의 또는 신체에 라듐 또는 가래가있는 환자와 같이 소량의 외부 노출에 장기간 노출 될 때 발생할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 방사선에 단기 노출 된 후 몇 개월에서 몇 년이 걸릴 수 있다고보고되었습니다. 방사선은 주로 세포의 거대 분자에 작용하여 DNA의 합성에 영향을 미치며 생물학적 효과는 세포 증식을 억제하거나 지연시키는 것입니다. 전신 방사선 조사와 국소 방사선 조사는 조혈 줄기 세포와 미세 환경을 손상시키고 골수 부전을 일으킬 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈을 유발할 수있는 약물이 표 2에 나와 있습니다.

5. 면역 인자 재생 불량성 빈혈은 흉선종, 전신성 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염에 이차적 일 수 있으며, 조혈 줄기 세포에 대한 항체는 환자의 혈청에서 발견 될 수 있습니다. 설명 할 수없는 재생 불량성 빈혈 중 일부에는 면역 인자가있을 수도 있습니다.

6. 유전 적 요인 판 코니 빈혈은 가족 성 상 염색체 열성 유전성 질환입니다. 빈혈은 5-10 세에서 발견되며 대부분의 경우 선천성 기형, 특히 짧거나없는 엄지, 단축, 경골 단축, 단신, 작은 머리, 작은 눈, 사시, 청각 장애, 신장과 같은 골격계가 동반됩니다 변형 및 심혈관 기형 등의 피부 색소 침착도 매우 일반적입니다. 이 질환의 HBF는 종종 증가하고, 염색체 이상의 발생률이 높으며, DNA 복구 메커니즘에 결함이 있기 때문에 악성 종양, 특히 백혈병의 발생률이 크게 증가합니다. 어린이의 10 %는 가까운 친척의 역사를 가지고 있습니다.

7. 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH) PNH와 재생 불량성 빈혈은 밀접한 관련이 있으며, 20 % ~ 30 % FNH는 재생 불량성 빈혈과 관련이있을 수 있으며, 15 % 재생 불량성 빈혈이 우세한 PNH 일 수 있으며, 둘 다 조혈 줄기 세포 질환입니다 . 재생 불량성 빈혈에서 PNH로 명백하게 변화하고, 재생 불량성 빈혈의 성능이 명백하지 않거나, PNH에서 재생 불량성 빈혈로 명백하게 변경되고, PNH 성능이 명확하지 않거나, 또는 재생 불량성 빈혈이있는 PNH 및 PNH 적혈구가있는 재생 불량성 빈혈을 다시 호출 할 수 있습니다 배리어 -PNH 증후군.

8. 드물게 다른 요인들에 따르면 임신 중 재생 불량성 빈혈, 출산 또는 낙태 후 회복, 두 번째 임신 중 재발이 발생하지만 대부분의 학자들은 이것이 우연 일 수 있다고 생각합니다. 또한, 재생 불량성 빈혈은 만성 신부전, 중증 갑상선 또는 뇌하수체 전립선 기능 부전으로 이차적 일 수 있습니다.

(2) 병인

재생 불량성 빈혈의 병인은 매우 복잡하며 현재 다음 측면과 관련이있는 것으로 간주됩니다.

1. 조혈 줄기 세포의 고유 한 증식 결함은 다음에 근거하여 재생 불량성 빈혈의 주요 병인이다 :

(1) 재생 불량성 빈혈의 골수에서 조혈 줄기 세포가 현저하게 감소합니다 : 줄기 세포 콜로니 형성 능력이 현저히 감소하고 비정상 줄기 세포는 정상적인 줄기 세포 기능을 억제 할 수 있습니다. Scope 등은 다른 심각도 AA와 11 명의 정상 인간 골수 단핵 세포 (BMMNC)를 가진 15 명의 환자에서 2 색 면역 형광 염색을 수행하기 위해 항 -CD34 및 항 -CD33 단일 클론 항체를 사용하였고, 형광 활성화 세포 분류 (FACS)에 의해 AA를 검출 하였다. 환자 및 정상 대상의 골수에서 조혈 줄기 / 전구 세포의 수는 AA 환자에서 정상인의 수보다 68 % 더 낮은 것으로 밝혀졌다.

(2) SAA 환자의 DNA 수복 능력이 현저히 감소되었다 : 항 림프구 글로불린 (ALG)으로 치료 한 후에는이를 교정 할 수 없었다.

(3) 면역 억제 요법에 효과적인 일부 사례 : 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증, 골수이 형성 증후군, 급성 비 림프 구성 백혈병과 같은 장기 추적 관찰 동안 클론 성 질환으로 발전 함. Tichelli 등은 ATG / ALG로 SAA를 치료 한 후 8 년이 지나서 이러한 진행성 클론 성 질환의 발생률이 57 % 나 높다고 믿고있다.

(4) 이들 환자는 생체 내에서 특정 수의 보체-민감성 세포를 갖는다 : 시험 관내 실험은 또한 가소 화 된 조혈 줄기 / 전구 세포가 보체에보다 민감하다는 것을 입증 하였다.

(5) 3 개의 X- 연결 유전자 (포스 포 글루코스 키나제 유전자, 하이포크 산틴 리보스 포스 포 트랜스퍼 라제 유전자, M27β 프로브로 검출 된 DXS255)의 적용 : 재생 불량성 빈혈의 검출은 11.1 % 내지 77 %의 경우가 단일 클론 조혈이고; Josten 등은 36 명의 여성 AA 환자를 측정하기 위해 M27β 프로브를 사용했으며, 그중 하나만이 단일 클론 유형으로 전혈 세포 유형을 가졌습니다. 캄 (Kamp) 등은 PGK, HβRT 및 M27H 프로브의 조합을 사용하여 AA의 경우 19 건 및 클론 성 분석의 경우 18 건을 검출하였고, 그 중 13 건 (72.2 %)이 단일 클론이었다. 이들 중 4 개는 골수 세포와 림프구를 분리하고 정제하기 위해 추가로 연구되었으며, 둘 다 단일 클론 기원이었고, 초기 줄기 세포가 관련되었음을 나타냈다. Tsuae 등은 또한 PGK, MBPRT 및 M27H 프로브를 사용하여 AA 환자 20 명과 클론 성 분석 환자 18 명을 탐지했으며, 그 중 2 개 (11.1 %)의 과립구와 섬유 아세포는 단일 클론 성 기원이었습니다. AA 클론 조혈은 클론 증식을 의미하지 않으며, 조혈 줄기 세포 풀의 고갈 및 심각한 골수 부전을 반영 할 수있다.

(6) 전처리되지 않은 쌍둥이 사이의 골수 이식 (BMT)이 성공적이었다.

2. 비정상적인 면역 반응 손상 조혈 줄기 세포

면역 억제 요법 후 재생 불량성 빈혈 환자의자가 면역 기능이 개선 될 수 있으며, 이는 조혈 줄기 세포 손상에 대한 비정상적인 면역 반응에 대한 가장 직접적인 증거이다. SAA의 동종 BMT 처리는 면역 억제제로 전처리하여 생착해야한다. 다수의 시험 관내 실험에서, 재생 불량성 빈혈 환자의 T 림프구 (주로 CD8 T 세포 서브 세트)는 조혈 실패와 밀접한 관련이 있으며, 종종 급성 재생 불량성 빈혈 T 림프구에서 활성화되며, 이는자가 및 동종 이계 전구 세포의 콜로니 형성을 억제 할 수있다. Zoumbos 등은 재생 불량성 빈혈 환자에서 T4 / T8 비율이 역전되고 T8 세포의 활성이 증가 함을 보여 주었으며,이 세포는 조혈 억제 및 시험 관내 억제 인자의 방출 효과가있다. 개 스콘은 재생성 빈혈 Tac 세포의 15 례를 확인했으며, 그 중 11 개가 증가했으며 Tac 항원 발현이 증가하면 림프구 하위 집합이 "사전 활성화 된"것으로 나타났다. Mentzel 등은 재생 불량성 빈혈을 가진 9 명의 환자를 분석하였고 γδ-T 세포 서브 세트가 δTCS1 표현형을 현저하게 증가 시킴을 발견 하였다. Blustone 등은 γδ-T 세포, 특히 δTCS1-T 세포의 증가가 조혈을 억제 할 수 있다고 믿고있다. 혈청 성 인터페론 (IFN-γ), 종양 괴사 인자 (TNF-α) 및 인터루킨 -2 (IL-2)와 같은 조혈 음성 조절제의 수준은 재생 불량성 빈혈 환자에서 증가했습니다. IFN-γ 유전자의 발현은 환자의 골수 세포에서 향상되고,자가 조혈 전구 세포의 성장을 억제하는 항체는 개별 재생 불량성 빈혈 환자에서 검출 될 수 있으며, 줄기 세포 억제 인자 (SCI) RNA의 전사 수준이 상당히 증가된다. Plantanias 등은 면역 치료에 효과적인 재생 불량성 빈혈 환자에서 IFN-γ가 생체 내에서 현저하게 감소하고, 내인성 IFN-γ 또는 IFN-α를 중화시키는 시험 관내 항체가 골수 CFU-GM의 회복을 2 배로 할 수 있음을 발견 하였다. 뎅기열 바이러스 감염 후 IFN-γ의 방출은 림프구 독성 반응을 일으켜 줄기 세포 및 재생 불량성 빈혈을 유발합니다.

신지 나카이 (Shinjinakai) 등은 23 개의 비정상 단핵 세포에서 세포 증식 인자의 유전자 발현을 검출하기 위해 PCR을 사용했으며, IFN-γ mRNA는 재생 불량성 빈혈 환자에서 발현되었으며 수혈과 관련이 없음을 발견했다. 변형 성장 인자 (TGF-β)는 생리적 조혈의 음성 조절에서 핵심 인자이며, 조혈 전구체 세포에 대한 가역적 억제 효과를 가지며, 이는 IL-3, GM-CSF, IL-6 및 IL-9와 같은 조혈 인자의 조혈 전구체 세포의 증식 및 분화. 최근에, 많은 인터루킨이 조혈 과정에 관여하고, 일부는 CSF 보조 인자로서 작용하고, 일부는 콜로니 자극 인자 활성을 갖는 것으로 인식되어왔다. Nakao 등은 17 예의 재생 불량성 빈혈을 발견했으며, 10 예의 IL-1이 유의하게 감소한 것을 발견했으며 그 중 9 예는 SAA였다. 재생 불량성 빈혈 환자에서 IL-2가 유의하게 증가했으며 일부 환자에서 IL-3 (SCF)이 유의하게 감소했습니다. 최근, IL-1 및 IL-3에 의한 재생성 빈혈의 치료 및 IL-2 수용체에 대한 모노클로 날 항체의보고가 해외에서보고되었다. 자연 살해 세포 (NK)는보다 성숙한 조혈 전구 세포의 콜로니 성장을 억제 할 수 있고, 인간 NK 세포는 또한 IL-2 / IFN-γ, IL-1 및 CSF와 같은 다양한 림 포카 인을 생산하는 능력을 갖는다. 야시로 (Yashhiro) 등은 말초 혈 NK 세포에서 12 예의 재생 불량성 빈혈이 감소 된 것을 발견했다. 상기 결과는 재생 불량성 빈혈의 발병이 면역 메카니즘과 특정한 관계를 갖지만 면역 억제제가 재생 불량성 빈혈을 완전히 치료할 수 없다는 사실은 재생 불량성 빈혈이 전형적인자가 면역 질환이 아니며 비정상적인 면역 반응이 재생 불량성 빈혈의 요인 중 하나 일뿐임을 나타낸다.

3. 조혈 미세 환경은 기능적 결함을 지원

조혈 미세 환경은 조혈 세포의 증식을지지하고 다양한 세포의 성장 및 발달을 촉진하는 기질 세포 및 이들의 분비 된 사이토 카인을 포함한다. 재생 불량성 빈혈 환자에서 골수 간질 결함을 시사하는 증거가 현재 부족하지만, 재생 불량성 빈혈 골수 섬유 아세포 집락 형성 단위 (CFU-F) 및 간질 세포에 의해 생성 된 콜로니-자극 활성 (CSA)의 감소.

중국 의학 아카데미 혈액학 연구소는 골수 간질 세포에서 CFU-F의 위축, 지방화 및 감소를 관찰했으며 급성 재생 불량성 빈혈은 만성 재생 불량성 빈혈보다 더 심했습니다. 대부분의 시험 관내 시험에 따르면 재생 불량성 빈혈, 골수 간질 세포 (AA) 환자의 혈액 및 소변의 골수 간질 세포에서 조혈 성장 인자 (HGF) 생성에 이상이없는 것으로 나타났습니다. 과립구 대 식세포 집락 자극 인자 (GM-CSF). 세포주 콜로니 자극 인자 (G-CSF) 및 대 식세포 세포 콜로니 자극 인자 (M-CSF) 수준은 증가 하였지만, IL-1 생성은 AA 환자에서 감소되었다. 연구에 따르면 AA 환자, 특히 BFU-E의 조혈 줄기 / 전구 세포는 정상 대조군보다 EPO, EPO + IL-3 및 EPO + SCF에 대해 반응성이 현저히 낮으며 심지어 반응성이 부족하다는 것이 확인되었습니다. Wodnar-Filipowicz 등은 32 명의 SAA 환자에서 혈청 용해성 줄기 세포 인자 (SCF)의 수준을 검출 하였는데, SAA 환자의 혈청 SCF 수준은 정상 대조군보다 낮았지만 그 차이는 유의하지 않았으며, 혈청 SCF와 높은 수준은 더 나은 예후를 보였다. AA가 HGF의 부족으로 인한 경우 이론적으로 HGF는 AA를 치료할 수 있습니다. 실제로, 다수의 임상 치료 결과는 HGF (SCF 포함)가 일시적으로 환자의 말초 혈액 세포 수준을 증가시킬 수 있고, 질병의 자연 과정을 변화시킬 수없고, 일부 환자는 HGF 치료에 효과적이지 않음을 보여준다. 조혈 미세 환경이 AA의 원인은 아니지만, 상태를 악화시킬 수 있습니다.

4. 유전 적 소인

재생 불량성 빈혈은 종종 HLA-DR2 형 항원 연결 경향이 있으며, 재생 불량성 빈혈 소아에서 HLA-DPW3 형 항원은 크게 증가합니다. 가족 구성원에서 조혈 전구 세포의 증식 능력이 종종 감소하고 가족 성 재생 불량증이 보입니다. 재생 불량성 빈혈 환자에서 클로람페니콜에 대한 감수성은 유 전적으로 제어되며, 다른 독성 제 또는 바이러스에 대한 감수성은 또한 유전 적 요인과 관련 될 수 있습니다. 상기 현상은 적은 수의 재생 불량성 빈혈이 골수 조혈 기능을 "깨지기 쉬운"유전 적 소인을 가짐을 나타낸다.

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진단

차별 진단

1. 발작성 야행 혈색소뇨 증 (PNH)은 발작성 야행 혈색소뇨 증과 구별하기가 더 어렵습니다. 그러나이 질병의 출혈과 감염은 적고 가벼우 며 망상 적혈구의 절대 값이 정상보다 크며 골수가 더 많이 증식하고 젊은 적혈구가 더 많이 증식하며 혈액 적혈구 소변 검사 (Ruos)가 양성이며 산성화 된 혈청 용혈 검사 (Ham) ) 및 독 극성 검사 (CoF)보다 양성인 적혈구 마이크로-보체 감도 검사 (mCLST), CD55, CD59 등은 PNH 적혈구를 검출 할 수 있으며, N-ALP는 감소하고, 혈장 및 적혈구 콜린 에스 테라 제는 유의하게 감소했습니다.

2. 골수이 형성 증후군 (MDS)은 MDS에서 불응 성 빈혈 (RA)과 구별하기가 더 어렵다. 그러나이 질환은 병리학 적 조혈이 특징이며 말초 혈액은 종종 고르지 않은 적혈구 크기를 나타내며 거대한 적혈구, 핵 형성 적혈구 및 단핵구를 쉽게 볼 수 있으며 미성숙 한 과립구 및 비정상 혈소판을 나타냅니다. 골수 증식이 더 활발하고, 병리학 적 조혈의 2 개 또는 3 개의 라인이 있으며, 거대 청소년 및 다핵 적혈구가 더 흔하며, 중간 및 어린 과립이 증가하고, 핵질 발달이 불균형하며, 핵 이상 또는 과도한 배란이 보인다. 많은 거핵구가 있고, 림프 성 작은 거핵구가 더 일반적이며, 조직 화학은 핵 생성 적혈구 글리코겐 (PAS) 양성, 환형 철 과립이 증가하고 작은 거핵 세포 효소가 양성임을 보여줍니다. 또한, 골수 생검, 백혈병 전구 세포 배양 (CFU-L), 염색체, 종양 유전자 등을 기초로 확인할 수있다.

3. 급성 조혈 정체는 종종 감염과 약물에 의해 발생하며 영양 실조가있는 어린이는 고열, 심한 빈혈, 빠른 진행 및 급성 재생 불량성 빈혈로 오진 된 많은 사람들과 관련이 있습니다. 다음과 같은 특징이 도움이됩니다 : 1 빈혈, 망상 적혈구 감소증, 0, 호중구 감소증, 혈소판 감소증은 덜 분명하고, 출혈은 더 가벼움; 2 골수 과형성이 더 활동적이며, 두 번째 또는 세 번째 줄은 감소하지만 빨간색 시스템은 필름의 끝에서 큰 원래 적혈구로 축소됩니다 .3 상태는 자체 제한적이며 특별한 치료가 필요하지 않으며 2-6 주 안에 회복 될 수 있습니다 .4 혈청 구리가 크게 증가하고 적혈구 구리가 감소합니다.

4. 골수 섬유증 (MF)

만성 사례는 종종 비장 비대를 가지며, 말초 혈액은 미성숙 과립구 및 핵 형성 적혈구에서 볼 수 있으며, 골수 천자 다중 건조 펌핑, 골수 생검은 콜라겐 섬유를 나타내며 (또는) 망상 섬유는 과형성을 현저히 나타냅니다.

5. 급성 백혈병 (AL)

특히, 저 증식 성 AL은 만성 과정, 간, 비장, 림프절, 말초 혈액, 완전 혈액 세포, 골수 증식, 재생 불량성 빈혈과 혼동되기 쉬운 것일 수있다. 혈액과 골수의 여러 부분을주의 깊게 관찰하면 원래 곡물, 단일 또는 원시 림프구가 크게 증가한 것을 알 수 있습니다. 골수 생검은 또한 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.

6. 악성 조직 구증 (MH)

종종 비 전염성 고열, 진행성 부전, 간, 비장, 림프절 비대, 황달, 출혈이 더 심하고 말초 혈액 전혈 세포가 현저하게 감소하며 비정상 조직 세포가 보일 수 있습니다. 다중 사이트 골수 검사는 종종 식균 작용으로 비정상 조직 세포를 찾을 수 있습니다.

7. 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈

용혈성 빈혈의 재생 불량성 빈혈 위기 및 급성 조혈 정체는 완전한 혈구 감소, 급성 발병, 명확한 원인이 될 수 있으며 제거 후 완화 될 수 있으며, 후자는 골수에 거대한 적혈구로 나타날 수 있습니다. 만성 백혈구와 혈소판의 가벼운 감소와 함께 만성적으로 획득 한 순수한 적혈구 빈혈은 만성 재생 불량성 빈혈과 구별되어야합니다.

8. 기타

제외해야 할 질병은 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈, 거대 모세포 빈혈, 골수 전이 암, 신장 빈혈, 과장 비대증 등입니다.

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