사구체의 "세 개의 최고점"
소개
소개 1. 최소 병변 신장 병증 (MCD); 2. 이차 사구체 경화증; 3. 국소 분절 사구체 경화증. 그것의 병리학 적 특징은 사구체 모세 혈관 및 신장 외 지방 단백질 색전증에서 지단백질 색전의 존재입니다. 임상 증상은 상승 된 혈장 아포지 단백질 E (apo E)를 갖는 III 형 고지혈증과 유사 하였다. 이 질병은 독립적 인 사구체 질환이며 같은 해에이 질환을 지단백질 사구체 병증으로 명명했습니다. 그러나, 지단백질 사구체 병증은 혈액 지질을 낮추어 사구체 병변을 개선하지 않습니다. 현재이 질환은 사구체 유형 III이 신장의 지질 화로 제한되는 드문 질환 인 것으로 여겨진다.
병원균
원인
네프론이 일정량으로 파괴 될 때, 신체의 정상적인 요구를 유지하기 위해 나머지 "건강한"네프론의 대사 폐기물 배설 부하가 증가된다. 따라서 사구체 모세관, 고압 및 높은 여과 (사구체에서 "3")의 보상 적 과다 이식. 지방 단백질 사구체 병증은 주로 신장에 영향을 미치며 주로 사구체 손상에 의해 발생합니다. 단백뇨는 모든 환자에게 존재했으며 일부는 신장 병증의 범위에서 단백뇨로 점진적으로 진행되었으며 일부 경우에는 미세 혈뇨가 동반되었습니다. 이 질환을 가진 환자에서 혈장 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 VLDL이 증가하지만, 신장 외 증상이없는 경우가 많으며 지단백질은 신장 외부에서 색전증을 형성하지 않습니다. 대부분의 환자는 호르몬 요법에 대한 내성을 보이며 천천히 신부전으로 진행합니다.
확인
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관련 검사
사구체 여과 분율 (GFF) 사구체 기능 시험
사구체의 고압, 고 관류 및 높은 여과 ( "세 높은")는 사구체 경화증, 전신 고혈압, 다량의 단백뇨, 신장 기능 부전의 부적절한 단백질 및 인 섭취로 사구체 병변을 가속화 할 수 있습니다 기타, 사구체 경화증을 유발하거나 촉진 할 수 있습니다. 동시에, 고지혈증 및 특정 사이토 카인의 효과는 사구체 경화증의 진행을 악화시켰다.
사구체의 "세 최고치"는 다음을 유발할 수 있습니다 : 1 사구체 상피 세포 발 과정 융합, 경막 세포 및 매트릭스가 크게 증식하고 사구체 비대에 이어 경화증; 2 사구체 내피 세포 손상, 혈소판 응집 유발, 미세 혈전 형성으로 이어지고 사구체가 손상되고 경화증이 촉진됩니다 .3 사구체 투과성이 증가하여 단백뇨가 증가하고 세뇨관 간질이 손상됩니다.
점검 : 단백뇨, 정확한 잠혈, 저 혈청 크레아티닌, 요소 질소.
진단
차별 진단
사구체에서 "세 최고치"의 감별 진단 :
1. 최소 병변 신장 병증 (MCD) : 조직이 불충분하거나 골수 강성 네프론에 대한 접근성이 부족하여 오진 될 수 있습니다. 그러나 MCD는 고혈압과 혈뇨를 거의 나타내지 않으며 대부분의 환자는 호르몬 요법에 민감합니다. 또한, 다음과 같은 병리학 적 특징은 MCD와 FSGS의 차이에 기여합니다 .1 전자의 사구체 부피는 증가하고 후자의 사구체 부피는 다릅니다 .2 전자는 확산 발 과정 융합을 특징으로하며, 후자는 세그먼트 화됩니다. 3; 후자는 내장 상피 세포의 진공 변성에서 볼 수 있습니다.
2. 이차 사구체 경화증 : 일차 질환의 특성에 더하여, 다른 질환에 의해 야기되는 이차 FSGS는 사구체 경화증, 신장 관상 벽 비후, 말초 섬유증, 세뇨관 간질 병변은 고르지 않은 분포를 보였고, 간질에서 다량의 염증 세포 침윤이 관찰되었다. 이러한 조직 학적 감별 진단은 큰 결점을 가지고 있으며, 본질적으로 병력, 임상 증상 및 실험실 검사에 의존하지 않고 정확한 감별 진단을하기는 어렵다. 특히, 1 차 및 2 차 FSGS는 조직 학적 특징에 의해 구별 될 수 없다.
3. 국소 분절 사구체 경화증 : 사구체 침범의 일부만으로, 사구체 소엽 또는 모세 혈관 경련의 일부로 제한됩니다. 병변은 국소 및 분절 분포를 갖는 사구체 경화증을 특징으로한다. 국소 사구체 신염은 신 증후군의 흔한 원인입니다.
