신장 간질 손상
소개
소개 다양한 생리 질환으로 인한 신장 간질 손실. 신장 간질이 손상되었을 때 저칼륨 혈증 신장 병증의 증상 및 징후 중 하나. hypokalmicnephropathy는 kalium-losing nephropathy라고도 알려진 지속적인 저칼륨 혈증으로 인한 만성 간질 성 신염 또는 신장 질환입니다. 저칼륨 혈증 신증의 증상은 주로 세뇨관 기능 장애에 의해 발생하며, 주로 기능 장애 감소, 다발성 장애, 다발성 경화증, 야뇨증, 야뇨 성 요실금, 신장 저하증 및 바소프레신에 대한 반응 불량으로 나타납니다. 소량의 단백뇨가 있으며 소변에 캐스트되는데, 초기 칼륨 손실은 대사성 알칼리증을 유발할 수 있습니다. 신우 신염, 요로 감염의 임상 증상으로 인해 질병이 복잡해지기 쉽고 질병이 진행됨에 따라 만성 신부전이 점차적으로 나타납니다. 신증의 증상 외에도 환자의 전신 증상에는 주로 사지의 근육 약화, 내장의 부드러운 마비, 힘줄 반사 약화 및 부정맥과 같은 저칼륨 혈증 증상이 포함됩니다. 만성 신장염 말기의 신장 간질 손상, 당뇨병 insipidus 및 손상된 신장 집중 기능은 다뇨증, 즉 소변량이 2,500 ml를 초과 할 수 있습니다.
병원균
원인
이 질환은 만성 저칼륨 혈증, 저칼륨 혈증의 원인은 불충분 한 칼륨 섭취, 과도한 손실 (소화관 손실 및 소변 손실), 다양한 이뇨제 및 스테로이드에 기인합니다. 호르몬 적용, 신장 세뇨관 산증, 바터 증후군, 중이 증후군, 레닌 분비 종양, 쿠싱 증후군 및 하이드 록 실라 제 결핍 질환과 같은 만성 신장 질환. 일반적인 임상 저칼륨 혈증은 다음과 같습니다.
1. 비 신경성 저칼륨 혈증 신장의 칼륨 배설이 증가하지 않았으며, 다양한 이유로 인한 세포의 칼륨 섭취 증가는 저칼륨 혈증의 일반적인 원인 중 하나입니다. 세포에서 증가 된 칼륨 섭취로 인한 저칼륨 혈증은 대부분 일시적이며 대부분의 경우 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 저칼륨 혈증 주기적 마비는 드문 상 염색체 우성 유전병으로, 환자가 갑상선 저칼륨 근육 약화를 일으킬 수 있으며 혈중 칼륨은 종종 3mmol / L 미만입니다. 질병의 원인은 완전히 이해되지 않았으며, 아세트 아졸 아미드는 근육 약화를 효과적으로 개선 할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증이있는 일부 환자는주기적인 마비의 임상 증상을 보일 수 있으며 혈액 칼륨도 일시적으로 감소 될 수 있습니다. 그러나 그 원인은 정확히 같지 않을 수도 있고, 아세트 아졸 아미드는 효과적이지 않으며, β- 차단제는 근육 약화 증상을 상당히 개선시킬 수 있습니다. 또한, 급성 및 만성 설사로 인한 칼륨 결핍 또는 장의 칼륨 손실도 비 신장 저칼륨 혈증의 주요 원인입니다.
2. 저칼륨 혈증의 다양한 원인으로 인한 소변 칼륨 배설 증가는 저칼륨 혈증의 가장 중요한 원인이며, 총괄적으로 신장 저칼륨 혈증이라고합니다. 저칼륨 혈증의 수행 이외에, 환자는 종종 대사성 산증 또는 대사성 알칼리증을 동반합니다. 대사성 산증이있는 저칼륨 혈증에서 혈압은 대부분 정상이며, 대사성 알칼리증이있는 저칼륨 혈증 환자는 대부분 고혈압입니다.
(1) 산증이 동반 된 저칼륨 혈증 : 저칼륨 혈증이 혈장 중탄산 나트륨의 농도를 보상 할 수 있기 때문에, 대부분의 환자는 알칼리 중독을 일으키는 경향이 있습니다. 반대로 저칼륨 혈증 환자가 대사 산을 동반하는 경우 중독은 진단에 큰 도움이됩니다. 산증이있는 저칼륨 혈증은 근위 복잡한 세뇨관 및 원위 convolutic acidosis 및 당뇨병 성 케톤 산증을 포함한 신장 세뇨관 산증에서만 나타납니다. 당뇨병 성 케톤 산증 고혈당증에 의한 삼투 성 이뇨 효과와 소변에서 음으로 하전 된 많은 케톤체의 배출은 소변의 칼륨 배출을 촉진하여 신체의 총 칼륨 함량이 크게 감소합니다. 그러나, 산증의 초기 단계에서, 세포 내 및 세포 외 칼륨의 재분배로 인해 저칼륨 혈증이 명백하지 않을 수있다. 칼륨을 인슐린 및 알칼리성 약물로 치료하지 않으면 중증 또는 치명적인 저칼륨 혈증을 유발할 수 있습니다.
(2) 저칼륨 혈증 및 정상 혈액 pH 또는 대사성 알칼리증 :
1 차 알도스테론증, 혈청 알도스테론 수치가 증가하여, 말초 복잡한 세뇨관으로 들어가는 나트륨 이온이 나트륨 칼륨 교환 요로 칼륨 배설로 인해 크게 증가했습니다. 혈중 알도스테론 및 저칼륨 혈증의 수준을 높이는 것 외에도 환자는 고혈압 및 대사성 알칼리증의 임상 증상을 보이는 반면 혈장 레닌 활성은 대부분 감소합니다. 저칼륨 혈증은 부신 피질로부터 알도스테론의 분비 억제를 피드백 할 수 있기 때문에 중증 저칼륨 혈증 환자의 혈청 알도스테론 수치는 그에 따라 증가하지 않습니다. 정상 또는 다른 원인으로 인한 고혈압 환자의 경우 정맥 식염수 또는 하이드로 코르티손 투여 후 혈청 알도스테론은 110.96nmol / L (4ng / dl)보다 낮아야하지만 혈청 알도스테론 수치는 억제되어 있지 않으므로 질병에 도움이됩니다. 진단. 부신 종양은 혈액 알도스테론 수치가 높고 칼륨 수치가 낮으며 외과 적으로 치료해야합니다. 부신 과형성은 항 알도스테론 치료를 위해 스피로 놀 락톤 (Antisophthora)으로 검사 할 수 있으며, 저칼륨 혈증 및 고혈압 환자 대부분을 교정 할 수 있습니다. 고 알도스테론증이있는 일부 환자의 소변에서 18- 하이드 록시 및 18- 옥시 코르티손의 농도가 증가하고, 덱사메타손 억제 시험은 양성이며, 이는 드문 상 염색체 우성 유전성 질환이다. 티아 지드 이뇨제를 복용하는 이러한 환자는 저칼륨 혈증을 유발할 수있는 반면, 저용량 덱사메타손 (0.75 mg)을 복용하면 저칼륨 혈증을 효과적으로 교정하고 혈액 알도스테론을 낮출 수 있습니다.
2 차 알도스테론증 :이 질환은 종종 신장 동맥 협착증, 신장 혈관염 등과 같은 신장 혈관 질환과 관련이 있으며, 임상 적으로 저칼륨 알칼리증 및 고혈압으로 나타날 수 있습니다. 그러나 모든 이차 알도스테론이 저칼륨 혈증을 갖는 것은 아닙니다. 신장 혈관 상피 종 (로버트슨-키하라 증후군)은 희귀 한 사구체의 파라-풍선 장치로, 레닌 분비로 인해 알도스테론이 증가하고 저칼륨 혈증 및 고혈압이 특징입니다. 측면 신장 정맥 레닌 활동이 크게 증가했습니다. 일부 신장 외 악성 종양도 알도스테론이 증가 할 수 있지만 혈청 수치는 주로 비활성 레닌 수치에 의해 증가합니다.
3 선천성 미네랄 코르티코이드 증후군 : 선천성 11β- 하이드 록시 스테롤 탈수소 효소 (11β-OHSD)의 낮은 활성으로 인해 신장의 코티솔이 비활성 하이드 록시 코티솔로 전환되어 많은 양의 코티솔이 생성됨 미네랄 코르티코이드 수용체는이를 결합하여 활성화시키고, 미네랄 코르티코이드 유사 효과를 발휘하며, 임상 적으로 알도스테론의 증가를 보여준다. 감초, 목화씨 페놀 및 나트륨 카 벤옥 세이트와 같은 약물도 11β-OHSD를 억제하여 증가 된 미네랄로 코르티코이드의 임상 증상을 나타냅니다. 감초를 함유 한 음식 또는 약물의 섭취로 인해 문헌에 미네랄 코르 티노 스테로이드에 대한보고가 있었다.
4 리들 증후군 : 가족 병. 임상 적으로 저칼륨 혈증, 고혈압 및 알칼리증이 주로 있습니다. 본질적인 병리 생리 학적 특징은 원위 신장 세뇨관 나트륨의 재 흡수의 현저한 증가로, 레닌 및 알도스테론의 생성을 추가로 억제하는 용량 확장을 초래한다. 따라서 질병의 혈액 알도스테론 수치가 감소합니다. 나트륨 보유는 고혈압의 원인이며, 나트륨 재 흡수가 증가하면 칼륨 배설이 증가하여 저칼륨 혈증 및 알칼리증이 발생합니다. 환자의 적혈구 막 나트륨 이온 유출 장애도이 질환의 특징 중 하나입니다. 트리 암 테렌 및 아밀로 라이드와 같은 칼륨 절약 이뇨제는이 질병의 치료에 사용될 수 있지만, 반대로 스피로 놀 락톤 (anti-Shutong)은이 질병에 효과적이지 않으므로 사용해서는 안됩니다.
5 쿠싱 증후군 : 쿠싱 증후군 환자의 약 30 %에서 저칼륨 혈증이있을 수 있습니다. 특히 자궁외 코르티코 스테로이드 분비에 이어 쿠싱 증후군이있는 환자의 경우 저칼륨 혈증 발생률이 높습니다. 글루코 코르티코이드는 미네랄 코르티코이드 수용체에 결합하기 때문에 신장에서 칼륨 배설을 증가시키는 미네랄 코르티코이드 유사 효과를 생성합니다. 최근, 동물 실험에서 글루코 코르티코이드는 사구체 여과율을 증가시키고 신장 세뇨관을 통해 흐르는 유체의 양을 증가시킬 수 있으며, 이는 요로 칼륨 배설 증가의 주요 원인입니다.
6 저 염소 증후군 : 저 염증은 고혈압이없는 저칼륨 혈증 및 대사성 알칼리증의 원인 중 하나입니다. 차아 염소 증은 종종 빈번한 구토 또는 위장 감압으로 인한 염화물 이온 손실이 큰 경우에 발생합니다. 또한 다량의 티아 지드 또는 루프 이뇨제를 장기간 사용하는 것도 저 염소 혈증의 중요한 원인입니다.
바터 증후군 : 내재는 드문 유전병이며, 환자의 80 %가 15 세 미만이며, 대부분의 환자는 성장 지연이 동반됩니다. 50 세 이상의 사람들은 극히 드 rare니다. 이 질환의 병리학 적 특징은 파라-풍선 장치의 증식이며, 환자는 높은 레닌 및 고 알도스테론증이있을 수 있으므로 저칼륨 혈증도 임상 적으로 두드러진 증상입니다. 프로스타글란딘 및 키닌의 생산 또한 상당히 증가하기 때문에, 환자는 안지오텐신 II 및 노르 에피네프린의 영향에 내성이 있으므로 환자는 고혈압이 없다. 연구에 따르면이 질환의 저칼륨 혈증은 알도스테론의 증가로 완전히 유발 된 것은 아니며 나트륨 섭취의 제한으로 인해 스피로 놀 락톤 (아스 파르 테이트), 암모니아 글 루타 스타틴 또는 부신의 절제를 통해 알도스테론증 환자를 효과적으로 줄일 수 있습니다. 비뇨기 칼륨의 배설이지만 이러한 방법으로는 바터 증후군의 저칼륨 혈증을 교정 할 수 없습니다. 반대로, 인도 메타 신 (인도 메타 신)과 같은 프로스타글란딘 억제제는이 질환의 모든 대사 장애 및 이상을 교정 할 수 있으며, 이는 프로스타글란딘 생성이이 질환의 가장 중요한 원인 일 수 있음을 시사한다. 프로스타글란딘 억제제 이외에도이 질환의 치료는 적시에 칼륨 보충이되어야하며, 더 많은 칼륨 배설이있는 사람들에게는 칼륨 절약 이뇨제를 제공해야하며, 그 중에서 Amiloride가 가장 효과적입니다.
8 마그네슘 결핍 : 마그네슘 결핍은 또한 칼륨 배설 증가로 인한 저칼륨 혈증을 유발할 수 있습니다. 일부 환자에서, 충분한 양의 마그네슘을 보충 한 후에 소변 칼륨 배설을 줄일 수 있습니다. 저 마그네슘 혈증의 임상 증상은 저 칼슘 혈증의 증상과 유사하며, 주요 증상은 근육 떨림, 과민성, 광 공포증 및 정신병과 같은 신경 근육 스트레스 증상이며 심한 경우 경련 및 경련이 발생할 수 있습니다.
9 이뇨제 : 티아 지드, 아세트 아졸 아미드, 수은 이뇨제 및 푸로 세 미드 및 에타 닉 산과 같은 이뇨제는 비뇨기 칼륨의 생성을 증가시켜 저칼륨 혈증을 유발할 수 있습니다. 주된 이유는 이들 약물이 신장 세뇨 나트륨 및 물의 재 흡수를 억제하고, 원위의 세뇨관에 도달하는 나트륨 및 물이 크게 증가하고, Na + -K + 교환이 증가하여 소변 칼륨 배설이 증가하기 때문입니다. 또한, 이뇨제 (아세트 아졸 아미드 제외)는 대사성 알칼리증을 유발하여 요로 칼륨의 배설을 더욱 증가시킬 수 있습니다. 이뇨제 외에도 저칼륨 혈증을 유발하는 다른 약물이 많이 있으며 저칼륨 혈증을 유발하는 메커니즘은 정확히 동일하지 않습니다.
확인
확인
관련 검사
소변 정기 신장 혈관 조영 혈청 α1 마이크로 글로불린 (α1-MG)
중대한 칼륨 손실의 임상 적 원인 및 신장 관 침범의 전형적인 임상 및 실험실 성능이 있다면,이 질환의 진단이 고려 될 수 있습니다.
실험실 검사 :
1. 소변 검사 : 눈에 보이는 소변 단백질과 캐스트. 감염된 경우 더 많은 백혈구를 봅니다. 소변 농도 희석 시험은 농도 기능이 감소하고 소변 비중이 감소하고 (페놀 레드 및 아미노 푸린 산 배출량이 감소 함), 소변 프로스타글란딘 E가 증가한 것으로 나타났습니다.
2. 혈액 검사 : 질병의 초기 단계에서 BUN과 Scr은 정상일 수 있으며, 질병이 진행됨에 따라 신부전이 발생하면 혈청 크레아티닌 및 요소 질소 수준이 증가합니다. 특징적인 변화는 혈청 칼륨 감소와 레닌 및 알도스테론 증가입니다.
기타 보조 검사 :
이 질병의 병리학 적 변화는 진행성 신부전이있는 세뇨관 간질 신염입니다. 근위 회상 세뇨관에서의 액포의 존재는 유전성 또는 후천성 저칼륨 혈증 신장 병증의 병리학 적 특징이다. 즉, 신장 세뇨관 상피 세포, 특히 근위 세뇨관 병변에 많은 액포가 있고, 액포는 지방 또는 글리코겐을 함유하지 않는다. 사구체 및 신장 혈관은 일반적으로 무해합니다. 장기 저칼륨 혈증은 흉막 간질 섬유증을 일으켜 흉터와 신장 위축을 형성합니다. 병리 생리 학적 변화는 바소프레신 내성 소변 농축 기능 장애, 암모니아 생성 증가 및 사구체 여과율 감소를 특징으로하는 칼륨 손실을 동반하는 다양한 신장 기능 장애이다. 인체에서 칼륨 손실과 관련된 특징적인 구조는 세포의 소포체의 풀 확장으로 인해 관상피의 진공 화로 변화합니다. 이 손상은 주로 초점 변화 만있는 근위 세관으로 제한됩니다. 정기적 인 신장 생검 및 영상 검사는 위의 특성 변화를 보여줍니다.
진단
차별 진단
다른 원인으로 인한 만성 간질 신염의 분화에주의하십시오. 만성 신우 신염, 고칼슘 혈증 및 신염과 같은.
만성 신우 신염은 신장의 박테리아 감염으로 인한 만성 염증성 병변으로, 주로 신장 간질 및 신장 골반, 신장 골반 조직을 침범합니다. 염증이 계속되거나 재발함에 따라, 신장 간질 신장 골반 및 신장 골반이 손상되고 흉터가 형성되고 신장이 위축되고 기능 장애가 발생합니다. 일반적으로 환자는 요통 및 / 또는 열이 낮을 수 있지만, 요로 통증, 요로 빈도 및 긴급 증상은 분명하지 않습니다. 주요 증상은 야뇨증이 증가하고 소량의 백혈구 및 소변이 단백질입니다. 요로 감염이 장기간 또는 재발 한 병력이있는 환자는 진행 단계에서 요독증이 발생할 수 있습니다.
