호산구성 증후군
소개
소개 Hemophagocytic reticulosis로도 알려진 hemophagocytic cell hyperplasia로도 알려진 Hemophagocytic syndrome (HPS)은 1979 년 Risdall 등에 의해 처음보고되었다. 그것은 면역 장애가있는 다기관, 다 계통이며, 점차적으로 악화 된 대 식세포 증식 성 질환으로 발열, 간 비대증 및 완전한 혈구 감소를 특징으로하는 다른 병원체를 가진 질병 그룹을 나타냅니다.
병원균
원인
현재 HPS 환자의 혈액 세포 감소와 관련된 많은 요인이 있다고 믿어지고 있습니다 .1 혈구 감소, 혈액 세포의 파괴 촉진; 2 혈청, 조혈 과립구 및 적혈구 전구체 세포 및 거핵 세포 진행에서 조혈 전구 세포의 증식에 억제 물질 2 감소는 감마-인터페론, 종양 괴사 인자 (TNF) 및 인터루킨 -1과 같은 억제 성 단핵 인자 및 림 포카 인의 생성 및 조혈 성장 억제 인자의 생성에 기인한다.
확인
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관련 검사
적혈구 생성 적혈구 아데 닐 레이트 키나제 적혈구 삼투 성 취약성 시험 적혈구 아데 닐 레이트 키나아제 적혈구 수명
진단 기준 :
1 주일 이상 발열, 피크 ≥ 38.5 ° C;
완전한 혈액 세포 감소를 갖는 2 개의 간 비대 비대 (≥ 2 개의 세포주, 과형성 또는 과형성이없는 골수);
3 개의 비정상적인 간 기능 (혈액 LDH ≥ 정상 평균 + 3SD, 일반적으로 ≥ 1000U / L) 및 응고 병증 (섬유소원 ≤ 1.5g / L), 페리틴 혈증 (≥ 정상 평균 + 3SD, 일반적으로 ≥ 1000ng) / ml);
4 hemophagocytic 세포 골수 도말 핵 세포 또는 골수, 림프절, 간, 비장 및 중추 신경계와 관련된 조직 적 증상의 3 % 이상을 차지합니다.
진단
차별 진단
적혈구 증후군의 감별 진단 :
바이러스 성 감염은 바이러스 관련 HPS뿐만 아니라 가족 HPS 환자 및 가족과도 관련이 있기 때문에 가장 혼란스러운 것은 가족 성 HPS 및 2 차 HPS, 특히 바이러스 관련 HPS의 식별입니다. HPS는 종종 바이러스 감염에 의해 유발됩니다. 가족 성 HPS는 종종 가족력이없는 상 염색체 열성 장애로, 진단의 어려움을 증가시킵니다. 일반적으로 2 세 이전에 아픈 사람은 가족 성 HPS 일 가능성이 높으며 8 세 이후에 아픈 사람은 2 차 HPS 인 것으로 간주됩니다. 2 세에서 8 세의 경우 임상 증상에 따라 판단되며, 아직 확실하지 않은 경우에는 가족 HPS에 따라 치료해야합니다. 둘째, 골 수정에서는 식별하기 어려운 악성 조직 구증 (악성 군)과 구별되어야하지만 HPS는 사악한 집단보다 훨씬 흔합니다. 그러나, 특히 간, 비장 또는 다른 기관에서 골수에서 발생, 심한 간 손상 및 악성 종양의 임상 증상이 비정상 조직 침윤이 고려되는 경우, 악의 그룹을 고려하는 것이 적절하며, 그렇지 않은 경우 HPS로 진단해야합니다.
진단 기준 :
1 주일 이상 발열, 피크 ≥ 38.5 ° C;
완전한 혈액 세포 감소를 갖는 2 개의 간 비대 비대 (≥ 2 개의 세포주, 과형성 또는 과형성이없는 골수);
3 개의 비정상적인 간 기능 (혈액 LDH ≥ 정상 평균 + 3SD, 일반적으로 ≥ 1000U / L) 및 응고 병증 (섬유소원 ≤ 1.5g / L), 페리틴 혈증 (≥ 정상 평균 + 3SD, 일반적으로 ≥ 1000ng) / ml);
4 hemophagocytic 세포 골수 도말 핵 세포 또는 골수, 림프절, 간, 비장 및 중추 신경계와 관련된 조직 적 증상의 3 % 이상을 차지합니다.
