양측 죽상 동맥 경화증
소개
소개 손가락 운동 또는 가변성 (이동성 경련)으로도 알려진 손 및 아테 시스 (아테 토 시스)는 느리고 소름 끼치는 리글 같은 유사 연동 운동으로 원위 및 원위 철근 근육의 증가와 움직임 감소를 특징으로합니다. 근긴장 이상과 유사하게 독립적 인 질병 단위가 아니며 손가락, 발가락, 혀 또는 신체의 다른 부분에서 상대적으로 느리고 대상이 지정되지 않은 지속적인 불수의 운동 증후군입니다. 이 증후군은 임상 증상에 따라 세 가지 유형으로 나누어지는 다양한 신경 질환 일 수 있습니다. (1) 양측 양손 (doubleathetosis) : 종종 뇌성 마비 환자에서 흔히 발생하는 균근 및 불규칙한 중소 진폭 운동이 동반됩니다. (2) 손과 발 과잉 행동 장애 (무안 경증) : 다양한 손과 발 운동이있는 무용과 같은 운동으로, 곡예의 가족 에피소드, 비 진행적인 가족 무용 및 아크로 다이내믹스에서 볼 수 있습니다. (3) 일측 및 유사 손 및 발 운동 : 뇌 혈관 질환 또는 심오한 감각 장애, 일 측성 아테 토 시스 및 슈도 아테 토 시스의 다른 원인은 기저핵 절 병변이 아닙니다.
병원균
원인
죽상 경화증의 일반적인 원인은 다음과 같습니다 : 1 유전성 또는 가족 성 : 대부분 상 염색체 열성, 희귀; 뇌 혈관 사고 2 건; 두개 내 감염; 4 개 약물; 5 뇌성 마비 : 다양한 원인으로 인한 뇌성 마비는 손과 발 과잉 행동, 6 개의 높은 경추 척수 병변으로 나타날 수 있습니다.
발작성 근긴장 성 맥락막 증 (PDC)과 같은 다른 유형의 원인은 드문 유전성 운동 이상증입니다. 발작성 운동성 맥락막 증 (PKC)은 운동에 의해 유발되는 경우가 드문 운동 이상증이며, 때때로 확산 또는 국소 뇌 손상과 관련이 있으며 간질로도 간주됩니다. 일 형태에서, 항 간질 치료는 유사한 발작 원인으로 인해 효과적이다.
(2) 병인
1. 유전성 또는 가족 성 : 주로 상 염색체 열성 유전, 희귀, 일본에서 발작 부전 장애, 가족 유전자는 2q31 ~ 36에 있으며 D2S164 및 D2S377에 추가로 위치 할 수 있음 그 동안,이 지역은 PDC 유전자를 암호화하고, 새로운 X- 연관 유전성 질환은 지능적으로 발달 지연, 행동 이상 등을 동반하는 Xp11에 국한된 무용 춤을 야기하는 것으로 밝혀졌다; 뇌와 같은 다른 소수성 유전 신경 질환 백질 영양 실조, spinocerebellar 운동 실조증, 간장 변성 및 가족 성 저 단백 혈증도 acromegaly와 관련이 있습니다.
2. 뇌 혈관 사고 : 선천적 인 영아 Heubner가 동맥 폐색을하면 손과 발의 반대쪽 팔다리 움직임이 발생할 수 있으며, 성인 급성 시상과 소뇌 경색은 손과 발의 움직임을 유발할 수 있습니다.
3. 두개 내 감염 : lentivirus에 의한 Creutzfeldt-Jakob 질병은 치매, 균사체 및 양손 운동을 할 수 있으며, MRI는 양측 꼬리 핵, 부종 및 T2WI 높은 신호를 보여 주었다; 단순 포진 바이러스 Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii 및 AIDS의 두개 내 감염은 또한 비대증을 유발할 수 있습니다.
4. 약물 : 코카인, 암페타민 및 기타 중독자들은 손과 발의 과잉 행동, 페 노티 아진, 급성 근긴장 이상증에 의한 할로페리돌과 같은 항 정신병 약의 장기적인 사용, 춤추는 운동 장애, 손발 발을 보여줄 수 있습니다.
5. 뇌성 마비 : 뇌성 마비의 다양한 원인은 주 산기 저산소 뇌병증, 조기 분만, 출생 손상, 빌리루빈 뇌병증, 뇌 피질 이형성증, 뇌 관통 기형, 빌리루빈 뇌병증 등과 같은 손발 발 운동 이상증으로 나타날 수 있습니다. 성인의 갑작스런 심장 마비, 저산소 성 뇌병증으로 인한 중독.
6. 높은 자궁 경부 척수 병변 : 자궁 경부 탈수 초성 병변과 같은, 깊은 감각 상실을 유발할뿐만 아니라, 의사 손 및 아크로 다이내믹스 또는 핑거링 움직임이있을 수 있습니다.
병리학 적 변화 : 주로 양측 꼬리 핵, Putamen 및 시상 하부, 신경 변성, 사라짐, 신경 교종, 골수 섬유 다발이 크게 증가, 불규칙 분포, 묶음 또는 망상 배열, 수초 염색 대리석과 같이 "상태 marmoratus"라고 불리는 플라크와 유사하며, Nissl 몸체가 사라지고 선조가 수축 함을 보여줍니다. 시상, 시상 부, 간질, 내부 낭 및 대뇌 피질도 퇴행 될 수 있습니다. 손 및 발 과잉 행성의 양측의 양측 측면 소 구체 뉴런에서, 핵의 핵에 둥글고 위치한 양성 Bielschowsky 신체 침착을 염색하는 PES가 관찰되었다.
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관련 검사
비자발적 운동 점검 CT 검사
손과 발 과잉 행동 장애는 손과 발의 특수 자세에서 의도하지 않은 움직임을 나타내므로 진단이 어렵지 않습니다. 춤과 같은 무도의 움직임은 팔다리의 몸통과 머리와 얼굴에 나타납니다. 무의식적 움직임보다 광범위하고 빠르며, 뛰는 것과 같으며 본질적인 것과 다른 무의식적 움직임은 주로 손과 발로 제한됩니다. 그러나 본질은 때때로 무용 무도증-아세트 증이라고 불리는 무도병과 공존합니다.
진단
차별 진단
1, 질병은 의사 손과 발 유사와 구별되어야합니다. 후자는 정면, 후방 및 측면 칼럼 손상 또는 말초 신경 손상의 조합으로 팔다리의 위치 손실로 인해 발생합니다.
2, 매우 느린 손과 발 쑤 운동 비정상적인 자세는 가래를 비틀기와 매우 유사하며, 후자는 주로 근위 사지, 목 근육 및 몸통 근육을 침범하며 전형적인 성능은 몸통으로 축으로 비틀림입니다.
3, 손, 발 과잉 행동 및 기타 임상 유형, 댄스-손과 발 과잉 행동 장애 환자의 사지, 몸통 및 얼굴의 광범위한 무의식적 움직임을 식별하는 데주의를 기울여야합니다.
손과 발 과잉 행동 장애는 손과 발의 특수 자세에서 의도하지 않은 움직임을 나타내므로 진단이 어렵지 않습니다. 춤과 같은 무도의 움직임은 팔다리의 몸통과 머리와 얼굴에 나타납니다. 무의식적 움직임보다 광범위하고 빠르며, 뛰는 것과 같으며 본질적인 것과 다른 무의식적 움직임은 주로 손과 발로 제한됩니다. 그러나 본질은 때때로 무용 무도증-아세트 증이라고 불리는 무도병과 공존합니다.
