사지의 대칭적 하부 운동 신경 마비
소개
소개 말초 객담으로도 알려진 운동성 신경 경련. 이는 전각 세포 (또는 뇌신경 운동 세포), 전 척수, 말초 신경 및 뇌의 말초 신경의 운동 섬유 손상의 결과입니다. 사지에서의 운동 뉴런 경련의 증상은 사지의 운동 뉴런 대칭성이 특징 인 운동 뉴런 질환에 의해 유발됩니다. 운동 뉴런 질환 (MND)은 설명되지 않고 척수의 앞쪽 뿔과 뇌간의 운동 핵을 선택적으로 손상시키는 신경 퇴행성 질환 그룹입니다. 임상 증상은 감각 시스템, 자율 신경 및 소뇌 기능에 영향을 미치지 않고 팔다리의 상하 운동 뉴런의 공존입니다.
병원균
원인
병인과 병인은 명확하지 않습니다. 환자의 5 ~ 10 %는 가족 운동 신경 질환이라고하는 가족력이 있습니다. 최근에, 운동 뉴런 질환의 가족력이있는이 그룹의 환자에서 수퍼 옥 시드 디스 뮤 타제의 유전 적 이상이 발견되었으며, 이것이 질환의 원인 일 수있는 것으로 여겨진다. 척수 전뿔 세포를 갖는 동물의 능동 면역화에 실험적 운동 뉴런 질환 모델을 적용함으로써, 혈청 및 뇌척수액 항 -GM1 항체, 증가 된 항-칼슘 채널 항체 검출 속도 및 면역 억제 요법을 갖는 환자에서자가 항체가 검출되었다. 메커니즘의 이론은 많은 관심을 받았다.
확인
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관련 검사
신경계 검사
진단은 임상 증상에 근거합니다.
가장 심각하게 손상된 신경계에 따르면 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라지며 구체적인 분류는 다음과 같습니다.
1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 가장 흔합니다. 발병 연령은 40-50 세이며 여성보다 남성이 더 많습니다. 질병의 발병은 숨겨지고 천천히 진행됩니다. 임상 증상은 종종 손발 근육의 위축 및 약화를 특징으로하는 상지 말단부에서 발생하며 점차적으로 전완 팔, 상완 및 견갑골에서 발생합니다. 위축성 근육에는 명백한 매혹이 있습니다.이 시점에서,하지는 상측 운동 뉴런이며, 근육 톤 증가, 반사 요법, 양성 병리학. 증상은 대개 한쪽에서 다른쪽으로 발생합니다. 기본 대칭 손상. 질병의 발달과 함께, 수질 oblongata 및 pon의 핵 기능 장애 증상 및 설하 근육, 연하 곤란 및 언어 모호성의 위축이 점진적으로 발생할 수 있습니다; 발병 후반 근력 및 호흡기 근육은 말기에 영향을 줄 수 있습니다. ALS의 주요 임상 특징 : 상부 및 하부 운동 뉴런이 동시에 손상됩니다.
2. 진행성 골수 마비 : 병변은 척수의 앞쪽 뿔 세포에 국한되며 상부 운동 뉴런에 영향을 미치지 않습니다. 이 유형은 발병 연령과 병변 위치에 따라 나눌 수 있습니다.
(1) 성인 유형 (원위 유형) : 대부분 중년 남성에서 발생하며, 상지 말단에서 시작하여 손에서 근위 끝까지 발생합니다. 근육 위축 및 근력 약화, 힘줄 반사 감소 및 근육 촉진이 있습니다. 하지 또는 목 근육에 발달하여 호흡 마비를 유발합니다. 극단에서 근단으로 발전 할 수있는 사람은 거의 없습니다.
(2) 청소년 유형 (가장 가까운 유형) : 대부분 청소년기 또는 아동기부터 시작하여 가족력이 있으며 상 염색체 열성 또는 우성입니다. 임상 적으로 골반 거들과하지 근육 약화와 근육 위축, 보행시 보행이 불안정하고, 서있을 때 복부 팽창, 상지의 견갑골 밴드와 근위 근육이 약하고 근육 위축이 있으며, 전방 경적 자극이 있습니다 (근육 빔 진전) ), 누운 자세는 일어나기가 쉽지 않습니다.
(3) 유아 유형 : 어머니 또는 출생 후 1 년 이내에 발생하는 상 염색체 열성 유전 질환입니다. 임상 증상은 사지와 몸통의 근육 약화와 위축입니다. 따라서 산모에서 발생하는 태아는 태아 운동의 현저한 감소 또는 소멸을 가지며, 출생 후 발생하는 아동은 울음, 명백한 자반, 전신 이완 근력 약화 및 근육 위축이 있습니다. 위축은 골반 거들과하지의 근위 끝에서 시작하여 견갑골, 목 및 말단으로 향합니다. 뇌신경에 의해 신경이 공급되는 근육도 매우 취약합니다. 그러나 근육 다발은 임상 실습에서 거의 보이지 않습니다. 지능, 감각 및 자율 기능은 상대적으로 손상되지 않습니다.
3. 진행성 근육 위축 : 40 세가 지난 후, 골수 병변의 증상이 병변 초기에 나타나고, 환자는 설사 근육의 위축, 삼키기 어려움, 식수 기침 및 언어 모호함을 가질 수 있습니다. 나중에 다리 뇌와 대뇌 피질의 뇌 줄기 다발의 손상으로 인해 사지의 피질 척수 쪽의 침범, 과다 반 사증 및 병리학 적 반사와 같은 유사 전구 마비의 성능과 결합 될 수 있습니다.
4. 1 차 측면 경화증 : 중년 남성은 이환율이 더 높으며, 운동 뉴런의 사지, 근육 약화, 근육 톤 증가, 과다 반사 및 병리학 적 징후에서 임상 적으로 느리게 나타납니다. 일반적으로 감각 및 자율 기능에 영향을 미치지 않는 근육 위축이 거의 없습니다. 뇌간 마비로 나타나는 뇌간을 침범 할 수있는 피질 골수 다발.
임상 적 증상은 강 직근 약화의 느린 진행으로 일차 측경 경화증에서 팔다리 원위부의 근력 약화가 주요 약점이며, 진행성 슈도 (pseudobulbar) 수질에서는 후두 두개골 신경의 근력 약화가 우세합니다. 근육 경련 및 근육 위축은 수년 후에 발생할 수 있으며, 이러한 질병은 일반적으로 몇 년 동안 진행된 후 환자 이동성을 완전히 상실합니다.
진단
차별 진단
사지 대칭에서 운동 뉴런 경련의 감별 진단 :
1, 중증 근무력증 : 동일한 중증 근무력증은 수질 및 사지 근육에 쉽게 영향을 미치지 만, 중증 근무력증은 휘발성 및 기타 피로를 가지며, 일반적으로 식별하기 어렵지 않습니다.
2, 다 초점 모터 신경 병증 : 임상 적으로 모터 뉴런 질환과 매우 유사하며, 주요 식별은 근전도는 신경 전도 속도, 특히 다 초점 천공 수초 병변의 영향을 보였다. 또한,이 환자 그룹의 뇌척수액에서 항 -GMI 항체 증가의 양성률이 더 높았다. 때로는 신원 확인을 위해 후속 조치를 취하는 데 시간이 오래 걸립니다.
3.하지의 중추 마비 :하지의 중추 마비는 선천성 뇌수종의 임상 증상입니다. 뇌수종이 심하고 진행이 빠르면 증상이 반복 될 수 있습니다. 뇌 퇴행, 뇌 발달 장애, 중족 경련, 특히하지가 낮습니다.
