골수 증식증
소개
소개 수질 과형성은 자율 카테콜아민이 분비되는 독립적 인 장애이다. 여성에서 더 흔하며 발병 연령은 대부분 젊고 중년이며, 평균 연령은 39 세 (24 ~ 49 세)이며, 병의 진행 기간이 길고 때때로 질병이 발생할 수 있습니다.
병원균
원인
부신 수질은 단순, 일차 부신 수질 증식과 이차 부신 수질 증식의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 이차 부신 수질 증식은 다발성 내분비 질환 유형 II (MEN2)에 이차적이다. MEN2에서, 수년 동안 부신 수질 과형성 또는 갈색 세포종 후에 수질 갑상선 암종 또는 부갑상선 병변이 발생하고, 병인은 여전히 불분명하다. 부 신피질 호르몬의 생합성에 필요한 효소의 결함으로 인해 코르티코 스테로이드 합성은 정상이 아닙니다.
확인
확인
관련 검사
뼈 및 관절 MRI 검사 CT 일반 스캔
1 지속성 또는 발작성 고혈압, 긴 경과, 수년간 유의미한 진전 없음, 고혈압 및 갈색 세포종 병력, 일반적인 고혈압 치료제, 아드레날린 알파 차단제 페 네틸 아민 치료 효과 .
2 정신 자극 또는 피로 후 고혈압을 유발할 수 있으며 복부, 임신 또는 배뇨를 누를 때 증상이 나타나지 않습니다.
혈액, 소변 카테콜아민 및 그 대사 산물의 검출은 대부분 증가하는 반면, 아드레날린의 함량은 주로 증가합니다.
4B 초 검사, 부신 및 복부 대동맥 및 공통 장골 혈관 근처에 종양 질량이 없으며, 부신 용량이 증가하는 것으로 밝혀졌다.
5CT 스캔에서 양측 또는 일측 부신의 경계가 나타 났으며, 편평 선은 확산 밀도가 두꺼워지고 넓어졌으며 때로는 같은 밀도의 결절을 보였으며 직경은 0.5cm 이상이었으며 종양 영상은 없었다.
진단
차별 진단
부신 과형성 및 부신 수질 선종을 식별해야합니다.
선천성 부신 과형성은 부신 생식기 증후군 또는 부신 과다 돌연변이라고도합니다. 주로 부 신피질 호르몬의 생합성에 필요한 효소의 결함으로 인해 비정상적인 피질 호르몬 합성이 발생합니다. 대부분의 경우 부신은 글루코사민과 물리 화학적 호르몬을 분비하므로 남성 호르몬이 너무 많기 때문에 클리닉의 부신 기능 부전은 소녀의 남성화를 동반하는 반면, 남자 아이는 성적으로 조숙하고 저 나트륨 혈증이있을 수 있습니다. 또는 고혈압과 같은 다양한 증후군.
부신 수질 선종의 크기는 다양하지만 평균 직경은 5-6cm, 보통 50-200g이지만 몇 킬로그램이보고되었습니다. 압박이나 막힘을 유발하거나 유발할 정도로 큰 증상은 거의 없습니다. 종양은 보통 완전한 캡슐을 가지고 있으며, 현미경 아래 세포의 형태는 악성입니다.이 세포는 밀도가 높거나 큰 핵 또는 다핵으로 이상한 모양을 가지고 있습니다. 조직 학적 형태와 상관없이 종양이 캡슐이나 전이에 침입하지 않으면 양성으로 간주 될 수 있습니다. 부신에 추가하여 종양은 대동맥 대동맥, 경동맥, Zuckerkandl (대동맥 분기에 위치), 위장관 비뇨기 계통, 뇌, 심낭 및 피부의 교감 사슬을 따라 인두 조직에서 발견 될 수 있습니다. 낭종처럼.
부신 수질 선종은 수질 성 갑상선 암종 및 부갑상선 선종과 관련이있을 수있는 가족 성 내분비 종양, 유형 IIA (Syper syndrome)의 구성 요소입니다 (섹션 10 참조). 부신 수질 선종, 점막 (경구 및 눈) 신경종 및 수질 갑상선 암종을 포함하여 설명합니다. 다발성 신경 섬유종증 (vonRecklinghausen disease)과 병용 (10 %)하면 vonHippel-Lindau 질병에서와 같이 혈관종이 발견 될 수 있습니다.
