특정 아미노산 소변
소개
소개 특정 아미노산 소변 : 주로 트레오닌 세린 히스티딘 알라닌 하이드 록시 프롤린 배설은 정상이므로 모든 아미노산 소변, 글리신 프롤린 및 하이드 록시 프롤린 배설과 구별 될 수 있습니다. 차이점은 비뇨기 이염 기 아미노산 배설 또한 정상이며 시스틴 소변과 구별 될 수 있다는 것입니다.
병원균
원인
아미노산은 인체에서 중요한 영양소이며 신체의 대부분의 아미노산을 사용하여 단백질을 합성 할 수 있습니다. 혈장의 아미노산은 요로에서 원래 소변으로 자유롭게 여과 될 수 있으며, 대부분은 근위 세관을 통해 혈액으로 다시 흡수 될 수 있습니다. 신장 관 기능이 저하되면 소변의 아미노산 배설이 증가합니다. 아미노산 뇨증의 원인은 여러 가지가 있으며, 대부분 유전병이며 약물이나 독으로 인한 신장 손상입니다. 병리학 적 아미노산 소변은 유출 아미노산 소변과 신장 아미노산 소변으로 나눌 수 있습니다. 전자는 신장 세뇨관의 재 흡수 능력을 초과하는 혈액 아미노산의 증가를 말하며, 후자는 판 코니 증후군 및 간성 병변과 같은 선천성 관상 병변에 기인합니다. 신장 아미노산 뇨는 염기성 아미노산 뇨증 (시스틴 뇨 리아), 중성 아미노산 뇨증 (하르트 누 프병), 기타 아미노산 소변 등을 포함한 유전성 질환으로, 근위의 복잡한 세뇨관 수송 결함으로 인해 발생합니다.
확인
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관련 검사
프롤린 검출을위한 변성 글로빈 체의 분변 현미경 검사
진단 :
(1) 펠라 같은 피부 발진 : 피부의 노출 된 부분은 비늘 또는 갈라짐, 쪼개짐, 거품 및 삼출물이있는 빨갛고 건조하며 빛에 민감한 태양 노출은 니코틴 아미드 치료에 대한 반응을 증가시킵니다.
(2) 발작성 소뇌 운동 실조 : 주로 질병의 심한시기에 발생하며, 보행 불안정성, 사지 떨림, 무의식적 인 춤과 유사한 행동, 시력 저하, 안진 증은 종종 심한 외교 증, 발작을 일으킬 수 있음 결핍 또는 실신, 가끔 정신 증상 및 정서 불안정, 환상 가래 또는 치매 및 기타 에피소드는 보통 1 주일 이내에 스스로를 완화시켜 정상적인 지능의 후유증이나 신체에 가벼운 손상을 입히지 않습니다.
(3) 특정 아미노산 소변 : 주로 트레오닌 세린 히스티딘 알라닌 하이드 록시 프롤린, 정상 출력은 전체 아미노산 소변과 구별 될 수 있으며, 글리신 프롤린 및 하이드 록시 프롤린의 출력은 정상일 수 있음 이뇨 글리신과 소변의 차이, 소변에서 두 번째 염기성 아미노산 배설 또한 시스틴 소변과 구별 될 수 있습니다.
(4) 장내 수송 장애 : 아미노산, 특히 장내 트립토판의 분해로 인해 다량의 가래 대사 산물 황산염 페놀 (소변 블루 마더) 티올 -3- 아세트산이 소변에 존재할 수 있습니다.
(5) 분변 검사 : 대변에 트립토판 이외에도 분지 쇄 아미노산 페닐알라닌 및 기타 아미노산이 많이 있으며,이 병은 어린이의 성장과 발달에 거의 영향을 미치지 않으며, 키는 약간만 영향을 미치며 정신 발달은 기본적으로 정상입니다.
진단
차별 진단
Amino aciduria : (hyperaminoaciduria)는 소변에서 과도한 아미노산 배설을 특징으로하는 신진 대사 질환의 유형으로, 신장 전, 신장 및 혼합으로 나눌 수 있습니다.
이염 기 아미노산 비뇨기 질환 : 이염 기 아미노산 비뇨기는 상 염색체 열성 인 암호화 된 수송 체 유전자의 돌연변이의 결과이다.
Dicarboxyl amino aciduria : 신장 아미노산 뇨증의 임상 증상. 신장 아미노산 뇨증은 근위 세뇨관이 주로 아미노산 수송 장애를 담당하여 소변에서 다량의 아미노산을 배설하는 신장 관 질환 그룹입니다.
-아미노산 소변 : 식도 천공 후 합병증과 사망률은 발병부터 진단까지 걸리는 시간과 크게 관련이 있으므로, 초기 단계에서 식도 천공을 신속하게 진단하는 것이 매우 중요하며, 식도의 모든기구가 작동 된 후에 목이 나타납니다. 식도 천공의 가능성으로 인해 흉부 또는 복통이있는 환자의 경우, Mackler의 삼중주가 구토, 흉부 통증, 목의 피하 기종이보다 빨리 식도 천공을 의심해야하며 추가 검사를 받아야합니다. 외상, 특히 식도 근처의 외상 환자에서 정기적으로 식도 손상이 있는지 확인해야하며,이 병에 대해 생각하는 것이 중요한 병력, 증상, 징후 및 필요한 보조 검사와 함께시기 적절하고 정확한 진단이 이루어질 수 있습니다. 후반기에 농흉이 나타날 때까지 적은 수의 사례가 제 시간에 진단되지 않았으며 심지어 음식이 가슴이나 흉부 배액에서 발견되었습니다.
