발가락의 특징적인 박리 벗겨짐
소개
소개 가와사키 병으로도 알려진 점액 성 림프절 증후군 (MCLS)은 전신성 혈관염이 특징 인 급성 열성 발진 소아과 질환입니다. 1967 년 일본 가와사키 후 스케 의사가 처음으로보고했습니다. 이 질환은 심각한 심혈관 질환을 일으켜 사람들이주의를 기울여야하므로 최근 몇 년 동안 발병률이 증가했습니다 1990 년 베이징 어린이 병원의 입원 환자 사례, 가와사키 병 67 건, 류마티스 열병 27 례, 다른 지방과 도시에있는 11 개의 병원과 동일한 정보 가와사키 병은 류머티즘의 두 배입니다. 분명히 가와사키 병은 중국 어린이들에게서 획득 한 심장병의 주요 원인 중 하나로 류마티스 열을 대체했습니다. 가와사키 병은 현재 결합 조직 질환에 일시적으로 포함되는 면역-매개 혈관염으로 간주됩니다.
병원균
원인
원인은 아직 명확하지 않습니다. 이 질병은 감염과 관련된 특정 전염병 및 집주인, 발열, 발진 등의 임상 증상입니다. 일반적으로 Epstein-Barr 바이러스, 레트로 바이러스 또는 Streptococcus, Propionibacterium 감염을 비롯한 다양한 병원체로 여겨집니다. 1986 년 말초 혈액 림프구 배양 상청액에서 역전사 효소의 활성이 증가하는 것으로보고되었으며, 이는 질병이 레트로 바이러스에 의해 야기 될 수 있음을 시사한다. 그러나 대부분의 연구는 일관된 결과를 얻지 못했습니다. 과거에, 마이코 플라스마, 리케차 및 먼지 진드기는이 질환의 병원체이며 확인되지 않은 것으로 제안되었다. 어떤 사람들은 환경 오염이나 화학 알레르기가 질병의 원인 일 수 있다고 생각합니다.
1. 감마 글로불린 : 초기 정맥 감마 글로불린 + 경구 아스피린은이 질환에서 관상 동맥 동맥류의 발생률을 감소시킬 수 있음을 확인했습니다. 질병의 발병 후 10 일 이내에 약물의 일일 정맥 내 주입이 강조되어야합니다 글로불린 400mg / kg, 연속 4 일 동안 4 ~ 4 시간 동안 입력; 가래 후 5 ~ 5mg / kg · d의 경구 아스피린 50 ~ 100mg / kg · d 포인트를 연속 4 일 연속 3 ~ 4 회.
2. 아스피린 : 초기 경구 아스피린은 급성 염증 과정을 조절하고 관상 동맥 질환을 줄일 수 있지만, 아스피린 치료가 관상 동맥 동맥류의 발병률을 감소시킬 수 있다는 연구 결과는 없습니다. 복용량은 하루에 30-100 mg / kg이며 3 ~ 4 번으로 나뉩니다.
3. 부 신피질 호르몬 : 부 신피질 호르몬은 항 염증 효과가 강한 것으로 여겨져 증상을 완화시킬 수 있지만, 코르티코 스테로이드는 혈전증이 생기고 관상 동맥 병의 회복을 예방하고 동맥류 형성을 촉진합니다. 따라서 단독으로 사용해서는 안됩니다. 심한 심근염이나 지속적인 고열로 인해 복잡한 경우를 제외하고 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드로 치료. 심각한 경우는 프레드니손 및 아스피린과 병용 할 수 있으며, 질병의 초기 염증을 조절하기 위해 일반적으로 코르티코 스테로이드 만이 아닙니다.
확인
확인
관련 검사
심전도 2 차원 심장 초음파
급성기
핵 좌변이있는 백혈구 수 증가, 최대 20 × 109 / L; 가벼운 빈혈; 질병의 두 번째 또는 세 번째 주에 혈소판 증가는 500 × 109 / L 이상에 도달 할 수 있습니다; ESR은 최대 60mm / 시간까지 증가 할 수 있습니다 상기에서, C- 반응성 단백질은 양성이다. 혈청 면역 글로불린, 특히 IgE가 증가하고 보체가 약간 증가했으며 혈청 트랜스 아미 나아 제가 증가했습니다. 영향을받는 기관에 따르면, 다른 실험실 이상은 여전히 단백뇨 및 농뇨; 뇌척수액 림프구 증가; 심전도는 낮은 전압, ST-T 파동 변화, PQ 및 QT 간격 길이 및 부정맥; 심장 확대의 X- 선 검사; 2 차원 심장 초음파 검사는 관상 동맥 확장 또는 관상 동맥류 형성에서 볼 수 있으며, 대부분의 왼쪽 및 오른쪽 관상 동맥이 동시에 관여합니다.
2. 세균, 바이러스 배양 및 감염 혈청 검사
긍정적 인 결과가 없습니다. 항-단백질 박테리아 OX1q 항체 또는 OX-X 항원에 대해 양성인 경우도 있었지만, 특정 리케차 혈청 검사는 음성이었습니다.
진단
차별 진단
다음 증상으로 식별해야합니다.
성홍열 (Scarlet fever) : 열, 인후염 및 일반 발진이 특징 인 적혈구 생성을 일으키는 스트렙토 코커스 뮤 탄스 (Streptococcus mutans) 감염으로 인한 급성 전염병.
다형성 홍반 다형성 홍반 : 삼출성 다형성 홍반으로도 알려진, 복잡한 원인이있는 급성 염증성 피부 질환입니다. 발진은 다형성이며 종종 점막 손상을 동반하며 특징적인 병변은 홍채와 같은 홍반입니다. 이 질병은 봄과 가을에 걸리기 쉽고 재발하기 쉽습니다. 가장 높은 발병률은 10-30 세입니다.
결절성 혈관염 (ndularvascul 沁 s) : 림프구 침윤에 의해 주로 발생하는 피부의 작은 혈관염 임상 특징은 성인에서 발생하고 작은 피부 결절과 결절 표면이 송아지 나 발에서 반복적으로 발생한다는 것입니다. 피부색은 정상적이거나 붉은 색을 띠며 일반적으로 표면 정맥을 따라 배열되며, 약간 아프거나 유연하며 일반적으로 전신 증상이 없으며, 질병의 진행 과정은 몇 주에서 몇 개월까지 다양합니다.
