허리의 뻣뻣함과 통증
소개
소개 갈색 황병의 관절 질환은 종종 허리에 뻣뻣함과 통증을 나타내며, 갈색 황병의 유병률은 백만 인구 당 3 ~ 5 명입니다. 남성과 여성의 발생률은 약 2 : 1입니다. 20 세에서 40 세 사이에 600 건 이상의 사례가보고되었습니다. 현재 다른 관련 콘텐츠 설명이 없습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
이 질병은 드문 상 염색체 유전 질환입니다. 정확한 상 염색체 변이는 여전히 불분명합니다.
(2) 병인
페닐알라닌 및 티로신이 아세토 아세테이트로 전환되는 대사 경로이며, 우 론산 (HGA 또는 2,5- 디 하이드 록시 페닐 아세트산)은이 대사 경로에서 완전한 방향족 고리를 함유하는 마지막 화합물이다. 방향족 고리의 절단을 촉매하는 효소는 일반적으로 간 및 신장 조직의 가용성 부분에 존재하는 요산 산화 효소이다. 이 효소는 요산의 분해에 매우 특이 적이며 간 및 신장 이외의 조직에는이 효소를 포함하지 않습니다. 이 환자 에서이 효소의 활성은 간과 신장에 완전히 없으므로 결과적으로 요산은 아세토 아세테이트와 푸마르산으로 분해되지 않으므로 요산을 치료하기 위해 다른 대사 메커니즘이 필요합니다. 신장은 요산의 제거율이 높고 신장 세뇨관은 요산을 적극적으로 분비하며 신장이 요산을 배설하면 점차 산화되어 소변 변색을 일으키는 중합체를 형성합니다. 갈색 황달을 유발하는 조직에 요산이 퇴적되는 기전은 여전히 불분명합니다. 요산은 피부와 연골에 퇴적되는 경향이 있으며, 신체의 인력에 의해 결합 될 수 있습니다. 또한, 균질 산의 분해 생성물은 결합 조직에 비가 역적으로 결합하여 색소 침착을 일으킬 수있는 중합체를 형성 할 수있다. 조직이 염색 된 후, 조직은 깨지기 쉽고 부서져서 추간판과 관절에 퇴행성 병변이 생길 수 있습니다. 또한, 호 모젠 티 세이트는 또한 리실 하이드 록 실라 제를 억제함으로써 콜라겐 합성에 직접 작용할 수있다.
병리학 : 결합 조직 및 연골 흑화는이 질환의 기본적인 병리학 적 변화입니다. 요산은 피부, 각막, 연골, 힘줄, 인대, 큰 내막, 심 내막, 갑상선, 폐 및 신장에 침착되어 연골을 포함한 이러한 장기를 검게 만들어 연골 하 각질 제거를 유발할 수 있습니다 .
확인
확인
관련 검사
뼈와 관절 MRI
이 질환은 상 염색체 열성이며, 보통 20 세에서 40 세 사이에 발생합니다. 남성과 여성의 발생률은 약 2 : 1입니다.
포유류와 사람의 간과 신장에는 음식의 페닐알라닌과 티로신을 푸마르산과 아세토 아세트산으로 점진적으로 산화시키는 다양한 효소가 들어 있습니다.이 산화 효소에는 페닐알라닌 하이드 록 실라 제와 티로신 아미노 트랜스퍼 라 제가 포함됩니다. 히드 록시피 루 베이트 옥시 다제, 요산 옥시 다제 등은 설 프히 드릴기를 함유하고 철을 환원 된 형태로 유지하기 위해 철 이온과 비타민이 필요하다. 상기 상이한 효소에 결함이있는 경우, 상이한 대사 기질의 증가를 초래할 수 있고, 임상 증상이 상이하다.
1. 갈색 황색 질환 : 산 뇨증 환자가 임상 적 갈색을 나타내는 데 시간이 오래 걸립니다. 대부분의 환자는 20 세에서 30 세 사이의 손톱과 귀 연골 (주로 귀와 귀)에서 갈색 색소 침착이 발생하며, 늑골 연골, 후두 연골, 기관 연골, 결막 및 각막에 석탄 검은 색소로 나타날 수 있습니다. 진정 환자의 땀도 갈색이 될 수 있으며 겨드랑이와 사타구니 아래의 옷은 갈색 황색으로 염색 될 수 있습니다.
(1) 관절 질환 :이 질환의 가장 심각한 합병증은 관절 질환입니다. 류마티스 관절염과 달리이 질환은 주로 척추, 어깨, 고관절과 같은 큰 관절을 침범하며 손발 관절은 거의 영향을받지 않습니다. 남성 환자는 조기에 무겁고 무릎 관절이 가장 많이 발생하며 손상 정도도 가장 무겁습니다. 척추 병변은이 질환에서 가장 흔한 뼈 및 관절 손상이며, 종종 허리 경직과 통증으로 나타납니다. 디스크 탈출증과 석회화도이 질환의 특징이며, 전형적인 환자는 영양 오리 보행입니다. 영향을받는 무릎 관절에 가벼운 외상이 발생한 후 관절 공동에 유체가 축적 될 수 있습니다 활액은 비염증성이며 주로 단핵구를 포함합니다. 관절 경 검사에서 활막이 흑색으로 염색 된 것으로 나타났습니다. 관절 수축은 관절 공동 삼출이 사라진 후에 점차적으로 발생할 수 있습니다.
(2) 피부 병변 : 진피 및 땀샘에 요산 안료 입자의 침착에 의해 야기된다. 코 끝, 귀 및 늑골 연골 접합부에서 주로 갈색이며, 코와 뺨의 다리에 나비 모양으로 분포 할 수도 있습니다. 겨드랑이와 회음부는 땀샘의 일부이며, 종종 진한 갈색 또는 청회색으로 옷을이 부분에 가깝게 만들 수 있습니다. 때로는 손톱이 청회색 일 수도 있습니다. 귀의 강성 및 석회화는 종종 질병의 후기 단계와 관련이 있습니다. 갈색-노란 색소 침착은 종종 공막, 결막 및 각막과 같은 안구 조직에서 발생할 수 있습니다. 공막은 갈색이며 보통 구개열의 노출 된 영역으로 제한됩니다.
(3) 기타 : 일부 환자는 대동맥 판막 협착증과 같은 심장 판막 질환이있을 수 있습니다. 만성 전립선 염은 전립선의 알칼리성 분비에 돌이 형성되어 질병이 더 긴 남성 환자에서 발생할 수 있습니다. 다공성 검은 신장 결석은 소수의 환자에서 발생할 수 있습니다.
2. 산성 뇨 관절염 : 요로 산과 같은 대사성 기질이 관절낭 부르사에 축적되어 관절면이 파괴 될 수 있으며 초기 증상은 무릎, 고관절, 어깨 및 기타 관절통이며 활동이 제한적입니다. 늦게 척추가 포함될 수 있습니다. 그러나 손, 손목, 팔꿈치, 발목 및 발 관절은 영향을 덜받습니다. 관절에는 삼출물이 붉고 부어 올 수 있으며 활액은 비염증성이며 피로 인산과 칼슘 염이 더 많이 쌓입니다.
3. 소변 변화 : 전형적인 요산 요산 환자의 소변은 검은 색이거나, 소변을 일정 시간 방치 한 후에는 먼저 표면에서 검은 색으로 변하고 점차 모든 소변이 진한 갈색으로 변합니다.
검은 색 소변, 피부의 전형적인 색소 침착, 척추, 어깨 및 무릎과 같은 큰 관절의 특징적인 X 선 결과는 갈색 황색 질병의 세 가지 주요 특성을 구성하며 그에 따라 진단 할 수 있습니다. 조건이 있으면 요산에 대한 혈액과 소변을 특별 검사 할 수 있습니다.
진단
차별 진단
오른쪽 요통은 담낭염의 흔한 질병 인 세균 감염 또는 화학적 자극 (담즙 성분의 변화)으로 인한 담낭염의 담낭염의 증상 일 수 있습니다. 복부 수술에서 발생률은 맹장염에 이어 두 번째로 35-55 세의 중년의 사람들에서 더 흔하게 발생하며 여성의 발생률은 남성, 특히 임신이 여러 명인 비만 여성의 발생률보다 높습니다. 흉 요추부의 등 또는 엉덩이 통증은 척추 혈관 기형의 주요 증상 일 수 있습니다. 척추 혈관 기형은 덜 일반적이며, 가장 흔한 증상은 지주막 하 출혈 또는 척수 출혈입니다. 척수 기형은 척수의 모든 부분에서 발생할 수 있지만 가장 흔한 것은 자궁 경부 및 원추입니다. 허리 통증 : 1. 만성 : 장기적인 자세가 좋지 않거나, 발 뒤꿈치 나 임신을 입고있는 등으로 인해 척추에 오랜 시간 동안 비정상적인 압력이 가해 짐 2. 급성 : 척추 골절, 척추 또는 급성 요추부 긴장.
이 질환은 상 염색체 열성이며, 보통 20 세에서 40 세 사이에 발생합니다. 남성과 여성의 발생률은 약 2 : 1입니다.
포유류와 사람의 간과 신장에는 음식의 페닐알라닌과 티로신을 푸마르산과 아세토 아세트산으로 점진적으로 산화시키는 다양한 효소가 들어 있습니다.이 산화 효소에는 페닐알라닌 하이드 록 실라 제와 티로신 아미노 트랜스퍼 라 제가 포함됩니다. 히드 록시피 루 베이트 옥시 다제, 요산 옥시 다제 등은 설 프히 드릴기를 함유하고 철을 환원 된 형태로 유지하기 위해 철 이온과 비타민이 필요하다. 상기 상이한 효소에 결함이있는 경우, 상이한 대사 기질의 증가를 초래할 수 있고, 임상 증상이 상이하다.
1. 갈색 황색 질환 : 산 뇨증 환자가 임상 적 갈색을 나타내는 데 시간이 오래 걸립니다. 대부분의 환자는 20 세에서 30 세 사이의 손톱과 귀 연골 (주로 귀와 귀)에서 갈색 색소 침착이 발생하며, 늑골 연골, 후두 연골, 기관 연골, 결막 및 각막에 석탄 검은 색소로 나타날 수 있습니다. 진정 환자의 땀도 갈색이 될 수 있으며 겨드랑이와 사타구니 아래의 옷은 갈색 황색으로 염색 될 수 있습니다.
(1) 관절 질환 :이 질환의 가장 심각한 합병증은 관절 질환입니다. 류마티스 관절염과 달리이 질환은 주로 척추, 어깨, 고관절과 같은 큰 관절을 침범하며 손발 관절은 거의 영향을받지 않습니다. 남성 환자는 조기에 무겁고 무릎 관절이 가장 많이 발생하며 손상 정도도 가장 무겁습니다. 척추 병변은이 질환에서 가장 흔한 뼈 및 관절 손상이며, 종종 허리 경직과 통증으로 나타납니다. 디스크 탈출증과 석회화도이 질환의 특징이며, 전형적인 환자는 영양 오리 보행입니다. 영향을받는 무릎 관절에 가벼운 외상이 발생한 후 관절 공동에 유체가 축적 될 수 있습니다 활액은 비염증성이며 주로 단핵구를 포함합니다. 관절 경 검사에서 활막이 흑색으로 염색 된 것으로 나타났습니다. 관절 수축은 관절 공동 삼출이 사라진 후에 점차적으로 발생할 수 있습니다.
(2) 피부 병변 : 진피 및 땀샘에 요산 안료 입자의 침착에 의해 야기된다. 코 끝, 귀 및 늑골 연골 접합부에서 주로 갈색이며, 코와 뺨의 다리에 나비 모양으로 분포 할 수도 있습니다. 겨드랑이와 회음부는 땀샘의 일부이며, 종종 진한 갈색 또는 청회색으로 옷을이 부분에 가깝게 만들 수 있습니다. 때로는 손톱이 청회색 일 수도 있습니다. 귀의 강성 및 석회화는 종종 질병의 후기 단계와 관련이 있습니다. 갈색-노란 색소 침착은 종종 공막, 결막 및 각막과 같은 안구 조직에서 발생할 수 있습니다. 공막은 갈색이며 보통 구개열의 노출 된 영역으로 제한됩니다.
(3) 기타 : 일부 환자는 대동맥 판막 협착증과 같은 심장 판막 질환이있을 수 있습니다. 만성 전립선 염은 전립선의 알칼리성 분비에 돌이 형성되어 질병이 더 긴 남성 환자에서 발생할 수 있습니다. 다공성 검은 신장 결석은 소수의 환자에서 발생할 수 있습니다.
2. 산성 뇨 관절염
요산과 같은 대사 기질이 관절 캡슐 부르사에 축적되어 관절 표면의 파괴를 유발할 수 있으며 초기 증상은 무릎, 엉덩이 및 어깨와 같은 관절 통증이며 활동이 제한됩니다. 늦게 척추가 포함될 수 있습니다. 그러나 손, 손목, 팔꿈치, 발목 및 발 관절은 영향을 덜받습니다. 관절에는 삼출물이 붉고 부어 올 수 있으며 활액은 비염증성이며 피로 인산과 칼슘 염이 더 많이 쌓입니다.
3. 소변 변화
요산 요산이있는 전형적인 환자의 소변은 검은 색이거나 소변을 일정 시간 방치 한 후 먼저 표면에서 검은 색으로 변하고 모든 소변을 점차 짙은 갈색으로 바꿉니다.
검은 색 소변, 피부의 전형적인 색소 침착, 척추, 어깨 및 무릎과 같은 큰 관절의 특징적인 X 선 결과는 갈색 황색 질병의 세 가지 주요 특성을 구성하며 그에 따라 진단 할 수 있습니다. 조건이 있으면 요산에 대한 혈액과 소변을 특별 검사 할 수 있습니다.
