심장내 션트 오른쪽에서 왼쪽
소개
소개 심장은 폐 순환이 약간 또는 적당히 증가하며 우심방과 기능성 우심실 사이의 압력 차가 있으며 심장 내 션트는 오른쪽에서 왼쪽입니다. 이 증상은 Ebstein 증후군의 협착증에 속합니다.
병원균
원인
폐 순환 혈류가 감소하고, 확대 된 우심방과 기능적 우심실 사이에 압력 차가 있습니다.
확인
확인
관련 검사
심전도 선택적 심혈관 혈관 조영술 도플러 초음파 심전도 동적 심전도 (홀터 모니터링) 유방 촬영 X- 선 검사
Ebstein 증후군 진단, 임상 증상 및 징후는 중요한 팁을 줄 수 있지만 정확한 진단을 내리려면 다음 보조 검사, 특히 선택적 혈관 조영술에 따라 달라집니다.
심전도
P- 파 진폭은 증가 및 / 또는 확대되고, 노치가 때때로 보일 수 있으며, II, III, aVF 및 V1 리드가 가장 명확합니다. 어떤 사람들은 P 파 변화의 정도가 예후와 관련이 있다고 생각하는데, 정상적인 P 파를 가진 사람들은 종종 무증상이며, 심각한 이상을 가진 사람들은 종종 증상이있을뿐만 아니라 짧은 시간 안에 쉽게 죽습니다. PR 간격은 종종 연장되며, 거의 모든 환자에서 완전 또는 불완전한 오른쪽 다발 분기 블록이 보입니다. 사지 리드와 오른쪽 흉부 리드에는 종종 낮은 전압이 있습니다. 때때로 우심실 비대는 있지만 좌심실 비대는 없습니다.
최근 V1 ~ 4 리드의 QRS 콤플렉스는이 기형의 특정 심전도 변화 인 T 파 역전을 갖는 Qr 형이라는 것이 지적되었다.
이 기형 환자의 약 5 %에서 25 %는 흥분 전 증후군 (타입 B)이 있습니다. 선천성 심장 질환과 흥분 전 증후군 환자 중 30 %가 엡스타인 기형이었습니다. 따라서 임상 적으로 흥분 전 증후군이있는 선천성 심장 질환 인 경우 Ebstein 기형의 가능성을 의심해야합니다. 이 기형은 다양한 부정맥에서 발생할 수 있으며 발작 전 상심 실성 빈맥은 흥분 전 증후군 없이도 일반적입니다. 심방 조기 수축, 심방 플러터 또는 심방 세동과 같은 다른 부정맥이 보입니다.
2. X 선 검사
경증 기형 환자의 경우 심장 확대가 분명하지 않으며 폐혈이 정상입니다. 중등도 또는 중증의 기형이있는 환자의 경우 심장은 주로 우심방의 확대를 위해 옆으로 확장됩니다. 형광 투시 검사에서 심장 박동은 분명하지 않으며 심장 마비가있는 심낭 삼출 또는 폐 협착증의 X 선 징후와 유사하게 확대 된 심장과 일치하지 않습니다. 우심방의 확대 및 우심실 유출로의 좌측으로의 이동으로 인해, 심장 그림자는 정사각형 또는 깔때기 형상 일 수 있고, 몇몇 병변은 구형 일 수있다. 폐 혈액이 감소하고 대동맥이 정상이거나 작습니다.
3. 심 초음파
가장 전형적인 증상은 전 삼첨판 로브의 진폭 증가와 폐쇄 지연 (승모판 폐쇄 후 0.04 초 이상)입니다. 또한, 오른쪽 심실이 일반적으로 표시되는 영역에 프로브를 배치하면 거대한 심장 실 (실의 오른쪽 심실)을 볼 수 있으며 삼첨판 밸브의 EF 기울기 (팽창의 조기 폐쇄 운동)도 느려집니다.
4. 오른쪽 심장 카테터
과거에 엡스타인 증후군은 심장 도관 법에 매우 위험한 것으로 여겨졌으며 심한 부정맥과 심지어 생명을 위협하는 경향이 있습니다. 따라서 심장 수술을 고려하지 않으면이 검사를 수행하지 않는 것이 가장 좋습니다. 임상 진단이 알려지지 않은 경우, 위험에도 불구하고 수행되어야한다고 믿어진다. 숙련 된 인원 및 구조 장비의 상태에서 위험은 크지 않습니다. 국제적으로 연구 된 그룹은이 기형을 가진 505 명의 환자, 363 명의 환자가 도관 법 및 혈관 조영술을 받았으며, 100 명의 환자는 13 명의 사망자를 포함하여 부정맥을 경험했습니다.
오른쪽 심장 카테터를 검사 할 때 카테터는 종종 확대 된 우심방에 감겨 있습니다. 카테터를 조작하면 종종 카테터의 끝이 심방을 통해 좌심방으로 보내지지만 우심실에 접근하기는 어렵습니다.
우심방의 압력은 더 높으며, 우심방 압력 곡선은 파동과 v 파 증가를 보여줍니다. 우심실은 이완기 혈압이 높고 수축기 혈압이 정상이거나 약간 높습니다. 폐동맥압이 정상이거나 낮습니다. 카테터가 폐동맥에서 우심실로 또는 우심실에서 우심방으로 끌려 가고 압력 곡선이 지속적으로 기록되면 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가 있으며 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력 차이가 있습니다.
대부분의 환자의 경우 심방 레벨에서 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 있으며이 레벨에서 수평에서 왼쪽으로 션트를 찾을 수 있습니다.
여기서 압력 곡선과 심내 심전도를 동시에 기록 할 수 있다면 우심방과 기능적 우심실 사이에 전이 영역이 있음을 종종 알 수 있습니다. 이 부위에 기록 된 압력은 우심방과 동일하지만 심장 내 심전도는 우심실과 동일합니다. 이 전환 구역은 방의 우심실입니다. 이 발견은 종종 Ebstein 증후군의 진단에 기여합니다.
진단
차별 진단
Ebstein 증후군 진단, 임상 증상 및 징후는 중요한 팁을 줄 수 있지만 정확한 진단을 내리려면 다음 보조 검사, 특히 선택적 혈관 조영술에 따라 달라집니다.
심전도;
2. X- 선 검사;
3. 심 초음파;
4. 오른쪽 심장 도관 술.
여기서 압력 곡선과 심내 심전도를 동시에 기록 할 수 있다면 우심방과 기능적 우심실 사이에 전이 영역이 있음을 종종 알 수 있습니다. 이 부위에 기록 된 압력은 우심방과 동일하지만 심장 내 심전도는 우심실과 동일합니다. 이 전환 구역은 방의 우심실입니다. 이 발견은 종종 Ebstein 증후군의 진단에 기여합니다.
