유전성 출혈성 모세혈관확장증
소개
소개 유전성 혈류 성 모세 혈관 확장증은 비정상 상 염색체 우성 혈관벽 구조에 의해 야기되는 출혈성 질환이다. 피부, 점막 및 내부 장기의 여러 모세 혈관 또는 작은 동맥, 정맥 및 병변의 반복 된 출혈이 특징이며 간은 종종 영향을받습니다. 주위에 탄성 섬유가없고 평활근지지가있어 국소 혈관 확장, 왜곡 및 취성이 변화하고 출혈이 발생하기 쉽습니다. 보고 된 해외 발생률은 1-2 / 100,000입니다.
병원균
원인
이 질병은 상 염색체 우성 유전성 질환으로 남성과 여성 모두에게 유전 될 수 있습니다. 병변은 혈관벽에 위치하며 모세 혈관 확장증, 동정맥 기형 및 동맥류가 특징입니다. 혈관은 뒤틀 리거나 확장되며 때로는 내피 세포 만 변성되고 내피 세포는 결함으로 연결되어 있으며, 병에 걸린 혈관은 약간의 외력이나 혈관 내 혈류 압력으로 인해 파열되어 출혈이 발생할 수 있습니다.
확인
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관련 검사
심장 혈관 조영술
1. B 모드 초음파는 종종 혈관 내 혈관 확장, 때때로 혈관의 눈에 보이는 맥동, 방사성 방사성 핵종 스캔이 간의 효과적인 방사성 결함 영역에서 볼 수 있으며, CT는 혈관의 왜곡과 팽창을 변화시키는 것으로 볼 수 있습니다.
2. 혈관 조영술은 영향을받는 혈관의 팽창과 왜곡에 공통적이며 정맥에 작은 결절 조영제가 있으며 정맥 정맥 충전이 동정맥 분로를 암시합니다.
진단
차별 진단
유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 감별 진단
1. 거미 진드기 : 거미 혈관종은 중앙의 작은 동맥과 바깥쪽으로 흩어져있는 많은 작은 혈관으로 형성되며 모양은 거미의 이름을 따서 지어집니다.
2, 붉은 가래 : 가래는 현지화 된 피부 색소 이상이 발생할 수 있지만 내일도 있습니다. 인생에 빨간 잠자리와 검은 바퀴벌레가 있습니다. 붉은 잠자리는 인간의 피의 본질이므로 붉은 잠자리는 대부분 키르기스스탄입니다.
3, 정맥 확장 : 혈관 벽의 취약성으로 인해 같은 장소에서 telangiectasia 및 반복되는 출혈, 임상 빔 암 테스트는 종종 긍정적이며 출혈 시간이 연장됩니다. 혈관 조영술에는 진단 값이 있습니다.
