종아리 궤양
소개
소개 비대증은 전신성 경피증의 중요한 합병증으로, 궤양이 지속적이고 재발하면 심한 통증, 감염, 괴저, 기능 장애 및 삶의 질 저하를 유발하여 환자에게 큰 고통을 줄 수 있습니다. 이로 인해, 경피증의 궤양에 대한 연구는 최근에 뜨거운 이슈가되었습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
명확하지 않으며 다음과 같은 측면으로 요약됩니다.
1. 유전 적 요인
명확한 가족력을 가진 일부 환자에 따르면, 중증 환자에서 HLA-B8의 발생률이 증가하고 환자의 친척에 염색체 이상이 있으며, 유전자 유형의 특성이 X 염색체의 주요 대립 유전자에있을 수 있다고 믿어집니다.
2, 감염 인자
많은 환자들이 협심증, 편도선염, 폐렴, 성홍열, 홍역 및 부비동염을 포함하여 발병 전 급성 감염을 겪는 경우가 많습니다. 파라 믹소 바이러스-유사 봉입체는 환자의 줄무늬 근육 및 신장에서 발견되었다.
3. 결합 조직 대사 이상
환자는 광범위한 결합 조직 병변을 보였으며 피부의 콜라겐 함량이 유의하게 증가하였고 바이러스 활성 피부 병변에 더 가용성 콜라겐과 불안정한 분자간 측쇄가 존재 하였다. 환자의 섬유 아세포 배양은 콜라겐 합성 활성의 현저한 증가를 보여 주었다.
4, 비정상적인 혈관
사지에 국한되지 않고 내장 혈관에서도 Raynaud 현상이 나타나는 환자; 병리학은 피부 병변과 내부 장기에 작은 혈관 (동맥) 수축 및 내막 증식이있을 수 있음을 보여 주므로 일부 사람들은이 질환이 주요 혈관이라고 생각합니다 질병이지만 모든 환자에서 혈관 질환이 보이지는 않기 때문에 혈관 질환이 질병의 유일한 원인은 아니라고 간주됩니다.
5, 면역 이상
이것은 최근 몇 년 동안 가장 중요한 견해입니다. 다양한자가 항체 (예 : 항핵 항체, 항 -DNA 항체, 항 -ssRNA 항체, 경피증 피부 추출물에 대한 항체)가 환자에서 감지 될 수 있습니다. 환자의 B 세포 수가 증가하고 체액 면역이 시스템에서 크게 향상됩니다. 유형이있는 환자에서 순환 면역 복합체의 양성 비율은 최대 50 %이며, 대부분의 환자는 고 감마 글로불린 혈증을 앓고 있으며, 경우에 따라 홍 반성 루푸스, 피부염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 또는 하시모토 갑상선염으로 인해 복잡한 경우가 있습니다. 현재, 대부분이 질병은 특정 유전 적 배경에 기초한 지속적인 만성 감염에 의해 야기되는자가 면역 질환 일 수 있다고 생각합니다.
(2) 병인
병인
(1) 혈관 손상 이론 : 레이노 현상은 종종 SSc의 초기 증상으로, 초기 병변이 손가락 끝 (발가락)뿐만 아니라 내부 장기에서도 명백한 혈관 손상임을 나타냅니다. 최근 SSc는 혈관 내피 세포의 반복적 인 손상의 결과로 제안되었으며, 내피 세포 손상은 모세 혈관 투과성의 변화를 일으키고, 동맥 손상은 혈소판 응집 및 내피 세포 증식을 초래한다. 내피 세포는 부종과 증식으로 다양성에 손상을 입히고 혈전증으로 인해 내강과 조직 허혈이 좁아집니다. 이 혈관 병변은 피부, 골격근, 소화관, 폐, 심장, 신장 및 뇌와 같은 많은 전신 혈관에서 발견됩니다. 질병의 초기 단계에서 상당한 혈관 병변이 있지만, 면역 글로불린, 보체 및 면역 복합체는 혈관벽에서 거의 발견되지 않으므로 내피 손상 이이 질병의 기초임을 나타냅니다.
(2) 면역학 :이 질환은 전신성 홍반 루푸스, 피부염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 등과 같은자가 면역 질환과 공존하며, 특발성 혈소판 감소증은 종종 질병의 과정에서 발생합니다. 자반,자가 면역 빈혈 등 혈청에는 다양한자가 항체가 있으며, 종종자가 면역 질환을 시사하는 고 감마 글로불린 혈증, 면역 복합체 등의 다세포 균주가 있습니다.
이러한자가 항체는 다음을 포함한다 : 항-국소 이성 질화 효소 I 항체, 항-중추 체 항체, 항핵 분해성 항체 (다른 핵 성분 포함), 항 -PM / SSc 항체 등으로 알려진 Scl-70, 이들자가 항체의 역할 그 메커니즘은 명확하지 않지만, 이에 상응하는 표적 항원은 핵 대사의 중요한 구성 요소이기 때문에이 질병은 분자 시뮬레이션에 의해 유발되는 것이 좋습니다. T 림프구는 또한 SSc 주위의 순환 및 조직에 중대한 이상이있다. 말초 혈액에서 T 세포는 감소하고 T 헬퍼 림프구 대 억제 성 T 세포의 비율이 증가합니다. 피부 진피의 림프구는 주로 T 헬퍼 림프구이며, 국소 적으로 분리 된 림프구는 피부 섬유 아세포의 활성화를 자극 할 수 있습니다. 사이토 카인. 요컨대,이 질환에는 명백한 체액 성 면역 이상 및 세포 성 면역 이상이있다.
(3) 비정상적인 섬유질 증식 : 새롭게 합성 된 콜라겐이 피하 조직의 대부분 또는 전부를 대체하여 피부를 강화하고 강화시키기 때문에이 질환의 피부 및 내장 기관은 광범위하게 섬유 성이다. SSc 환자의 피부에서 분리 된 섬유 아세포의 특정 아형은 배양에서 과도한 콜라겐 (주로 I 형과 III 형), 당 단백질 등을 합성 할 수 있습니다. 실험에 따르면 국소 콜라겐 분해가 감소되는 것으로 나타났습니다. 현재의 연구는 TGF-B (성장-변형 인자)가 직접적으로 자극 할뿐만 아니라 PDGF-β (혈소판-유래 성장 인자)를 분비하여 섬유 아세포의 성장을 간접적으로 자극한다는 것을 보여 주었다.
2. 병리학
SSc의 주요 병리학 적 변화는 결합 조직 염증 세포 침윤, 내막 증식, 혈관 폐색, 섬유 조직 증식 및 경화성 위축이다. 피부 병변의 초기 단계 (염증), 진피의 간질 부종, 콜라겐 섬유의 분리, 소 혈관 주변의 림프구 침윤, 혈관 벽의 부종 및 탄성 섬유의 파손. 그 후, 혈관 주위의 염증 세포 침윤이 감소하고, 콜라겐이 부어 오며, 소 혈관 섬유 주위의 산성 점액 다당류 및 콜라겐이 증가 하였다. 후기 단계 (경화 기간)에는 콜라겐 섬유가 균질화되고 표피와 평행 한 콜라겐 섬유 다발이 증가하고 콜라겐 섬유가 증식하여 깊게 퍼집니다. 작은 혈관 벽이 두꺼워지고 내강이 작아지고 심지어 폐색됩니다. 말기의 지속적인 변화는 표피 및 부속기의 위축, 칼슘 침착, 근막 근육 경화증 및 위축으로 이어집니다.
내장 병변은 기본적으로 피부 병변과 일치합니다. 다발성 경화증 : 평활근 (식도 근육 섬유 다발 포함)은 균일 한 경화증 및 위축, 장벽 근육 및 심근의 광범위한 위축 및 섬유증; 섬유소-유사 단백질 변성, 염증성 침윤 및 심 내막 및 심낭의 콜라겐을 나타냈다 증식; 폐 간질 및 폐포 광범위한 섬유증 및 낭성 변화; 폐 동맥 벽 비후, 폐포 및 미세 혈관 기저막 비후; 신장 소엽 동맥 내막 증식, 사구체 기저막 비후, 섬유소 괴사처럼. 심한 경우 사구체 경화증과 신장 피질 경색이 보일 수 있습니다. 갑상선에는 간질 위축과 섬유증이있을 수도 있습니다 (그림 1, 2, 3).
3. 한약 병인 및 병인
이 질병의 원인은 주로 선천성 결핍, 비장 및 신장 양 부족, 또는 외인성 습열, 습한 체중, 열, 습한 악과 양, 춥고 차가운 내부 또는 외부가 고체, 외생 바람과 찬 악, 악 저항 Weiyang이 아닙니다. 악은 정맥을 방해하여 진영과 기수와 혈액의 조화를 이끈다.이 발전에는 내장 장애, 양 결핍, 가래 응결과 같은 병리학 적 제품이 포함됩니다.
(1) 바람과 감기 방해 : 불충분 한 선천성 기증, 방어 가스가 단단하지 않고 추위와 냉기 공격으로 폐에서 부상을 받고 정맥에 막히고 캠프가 조화를 이루지 않으며 정맥이 통과 할 수 없으며 신체 통증, 부기 사지, 단단한 피부, 기침이있을 수 있습니다 , 기침 등
(2) 비장 및 신장 양 결핍증, 냉 응고 가래 : 감기 및 냉기 발병 또는 선천성 엔 다우먼트 부족, 비장 및 신장 양 결핍증 또는 과도한 노동 상해, 양 부족증, 내인성에서 감기, 감기가 인용, 감기가 정체, 혈액 흐르지 못하고 혈류가 부드럽 지 않아 혈액 정체, 담보가 막히고 감기가 끝나고 피부가 차가워지고 흰색, 자주색, 딱딱한 피부, 심지어 근육과 피부 영양 장애 및 근육이 얇아집니다. 얇은 피부, 탈모, 색소 침착.
(3) 혼탁 및 폐쇄 : 냉악은 폐를 아프게하고 폐 건강은 손상되고 폐는 선언되지 않으며 액체는 잃기 어렵고 집중되어있다; 또는 비장과 신장은 양이며 혼탁함은 혼탁 할 수 없다. 피부 정맥에서 탁도가 막히고 힘줄의 피부가 죽으면 질병이 발생할 수 있습니다.
(4) 기의 정체와 혈액 정체 : 분노와 분노는 오랫동안 감정적으로 불편하며 기의 정체와 혈액 정체, 혈액 정체 및 담보로 이어질 수 있으므로 혈액이 피부 털을 올릴 수 없으므로 피부가 영광스럽고 단단하며 얇은 피부 변화 입을 열기가 어렵고, Qi Yu는 혈액을 네 번째 팔다리, 감기, 신체 통증 및 갈비뼈와 돌진의 끝에 도달하도록 수송 할 수 없습니다.
(5) 습기 열 차단 : 습열의 초기 느낌, 열에 젖은 무게, 젖은 사악한 손상 양, 점차 따뜻하고 불충분 한 피부 강화가 나타나므로 관절이 발적에서 백색 부기로 변해 질병의 또 다른 상황이 시작됩니다. .
이 질병은 질병이 시작될 때 시작되지만 악은 공기를 막기 위해 오랜 시간 동안 머무르고 혈류가 부드럽 지 않으며 점차 폐, 비장 및 신장이 관여하며 주요 원인은 축축한 열, 감기 응고 및 담보 침체입니다. 음, 음과 양이 긴장 될 수 있습니다. 내장에 의해 손상된 사람들은 더 위험합니다.
확인
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관련 검사
피부 곰팡이 현미경 검사법 피부 도말 검사 현미경 검사법
피부는 손과 손가락의 붓기를 조기에 나타내지 만 팔뚝, 발,하지 및 얼굴에 영향을 주지만하지는 덜 영향을받습니다. 팽윤 기간은 몇 주, 몇 달 또는 그 이상 지속될 수 있습니다. 부종은 오목하거나 오목하지 않을 수 있으며 홍반이 동반 될 수 있습니다. 피부 병변은 사지의 원위 끝에서 근위 끝으로 진행됩니다. 피부는 점차적으로 굳어지고 두꺼워지며 마침내 피하 조직에 붙습니다 (경화 기간).
진단
차별 진단
(1) 국소 경피증은 다음 질병으로 확인해야합니다.
1. 플라크 위축의 조기 손상은 다른 크기, 피부색 또는 청백색, 딤플 또는 팽창, 표면의 주름 및 접촉이 어렵다.
2. 위축성 경화성 이끼 피부 병변은 크기가 다양하고 종종 모이는 라벤더 빛을내는 평평한 구진으로 서로 융합되지 않습니다. 표면에 모낭 각질 플러그가 있으며 때로는 물집이 생기고 피부 위축이 점차적으로 발생합니다.
(2) 전신 경화증은 다음 질병으로 식별해야합니다.
성인 경화증
피부 병변은 종종 머리와 목에서 어깨와 등으로 발전하며 깊은 진피가 부어 오르고 뻣뻣합니다. 국소 비 색소 침착, 위축 및 탈모 없음,자가 치유 경향.
2. 혼합 결합 조직 질환
환자는 전신성 홍반 루푸스, 경피증, 피부 근염 또는 다발성 근염의 혼합 증상을 겪고 있으며, 이는 레이노 현상, 얼굴과 손의 불필요 부종, 부은 손가락, 열, 비파괴 관절염, 근육 약화 또는 근육통. 침출 핵 항원 (ENA) 및 RNP 항체는 모두 역가 양성이다.
3. 화학 물질과 독에 의한 경피증 유사 증후군
폴리 염화 비닐 및 벤젠과 같은 화학 물질과 접촉하거나 독성 오일이나 특정 약물을 섭취하고 실리콘 유방 확대 술을받는 사람들은 지각 및 경피증의 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나, 이들 환자는 전형적인 경피증 증상이없고, 혈청에서 특정자가 항체가없고, 접촉을 멈추고, 증상이 점차 사라질 수 있으며, 이는 경피증과 구별하기 쉽다.
