중증 근무력증
소개
소개 중증 근무력증은 신경 근육 접합부의 시냅스 후 막에서 아세틸 콜린 수용체 (AchR)에 주로 영향을 미치는자가 면역 질환이다. 임상 증상은 부분 또는 전신 골격근 약화 및 피로, 활동 후 증상 증가, 휴식 후 증상 감소 및 콜린 에스 테라 제 억제제 (ChEI) 로의 치료입니다. 발병률은 8-20 / 100,000이고 유병률은 50 / 100,000이며, 중국 남부의 발병률은 더 높습니다. 중증 근무력증 환자는 종종 갑상선 기능 항진증, 갑상선염, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 및 천포창과 같은 다른자가 면역 질환을 앓고 있습니다. 일반적으로 아침에 완화되고, 반복 된 활동 후에 증상이 악화되고, 휴식 후 완화 정도가 있으므로 "가벼운 아침"의 추세가이 질환의 주요 임상 특징입니다.
병원균
원인
중증 근무력증의 원인은 두 가지 범주로 나뉩니다. 하나는 선천성 유전 적이며 드물며자가 면역과 관련이 없습니다. 두 번째 범주는 가장 흔한자가 면역 질환입니다. 질병의 원인은 여전히 불분명하며 일반적으로 감염, 약물 및 환경 요인과 관련이있는 것으로 간주됩니다. 동시에, 중증 근무력증 환자의 65 % 내지 80 %는 흉선 비대증이 있고, 10 % 내지 20 %는 흉선종이있다.
확인
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관련 검사
트로포 닌 EMG 근음 검사
1. 뉴캐슬 테스트
성인은 일반적으로 neostigmine 1 ~ 1.5mg 근육 주사를 사용합니다. 주사 후 10 ~ 15 분 후에 증상이 개선되면 30 ~ 60 분, 최대 2 ~ 3 시간 지속됩니다. 즉, neostigmine 검사는 양성입니다.
2. 흉선 CT 및 MRI
흉선 비대증 또는 흉선종이 발견 될 수 있으며 필요한 경우 더 명확히해야합니다.
3. 전기 자극 반복
반복적 인 신경 전기 자극은 명확한 진단 값을 가진 일반적으로 사용되는 검사 방법입니다. 운동 신경은 운동 신경을 자극하는 데 사용되며 근육의 반사 전위의 진폭이 기록됩니다. 환자의 근육 전위가 점차 감소하면 신경 근육 접합부의 병변 가능성을 나타냅니다.
4. 단일 섬유 EMG
단일 섬유 EMG는 반복적 인 신경 전기 자극보다 신경근 접합에서 이상을 감지하는 더 민감한 수단입니다. 신경 근육 이상은 반복적 인 신경 전기 자극 및 임상 증상이 정상일 때 "떨림"의 증가에 기초하여 발견 될 수 있으며, 모든 근육 약화 시험에서 민감도가 가장 높다.
5. 아세틸 콜린 수용체 항체 역가의 검출
아세틸 콜린 수용체 항체 역가의 검출은 중증 근무력증 진단에 특징적이다. 혈청 아세틸 콜린 수용체 항체는 전신 유형의 80 % 내지 90 % 및 심근 근육 무력증 60 %에서 검출 될 수있다. 항체 역가의 수준은 임상 증상의 심각도와 정확히 동일하지 않습니다.
진단
차별 진단
1 인두 인두, 사지 근육 약화 : 근육 영양 장애로 인한 근 영양 장애, 근 위축성 측삭 경화증, 신경 병증 또는 갑상선 기능 항진증, 안과 마비의 다른 원인. 안구 경련에는 때때로 가벼운 안구 근육 약화가 동반되지만, 눈꺼풀 폐쇄는 약하고 눈꺼풀 위아래가 포함됩니다. 이러한 병은 병력, 신경 학적 검사, 전기 생리 학적 검사 및 네오스 티그 민 검사를 기반으로 MG로 식별하기 어렵지 않습니다.
2, Lambert-Eaton 증후군 : 50 세 이후 발병의 대부분은 남성에게 더 흔합니다. 소세포 폐암에서 가장 흔한 종양과 관련이 있습니다. 주로 근위 말단에서 몸통 근육의 약점,하지 증상은 상지, 체중 감소 및 피로보다 무겁고 동작이 느립니다. 활동 후에는 근육이 피곤해 지지만 수축이 계속되면 근력이 일시적으로 향상 될 수 있으며, 때때로 안구 근육과 수질 oblongata 근육이 관련되어 있으며, 약 1/2의 경우에는 비정상적인 사지, 구강 건조, 발기 부전 및 가성 소다가 있습니다. 에스 테라 제 억제제는 치료에 효과적이지 않다. 힘줄 반사는 약하지만 근육 위축은 없습니다. 그리고 중증 근무력증은 40 세 미만의 여성에서 더 흔합니다. 종종 흉선 종양이 동반되면 가장 활발한 근육 침범과 함께 전신 근육이 영향을받을 수 있습니다. 중증 근무는 아침에 약하고 오후에 무겁고 활동 후에 증가하며 휴식 후 감소 또는 사라집니다. 라돈 반사는 일반적으로 영향을받지 않으며 콜린 에스 테라 제 억제제가 효과적입니다.
3, 약물 중독 : 보툴리눔 독소 중독, 유기 인 농약 중독, 신경 증상 전달 장애로 인한 뱀 물린, 임상 증상 후 네오스 티그 민 또는 페놀 암모늄도 개선되지만 이러한 질병은 분명합니다. 병력. 그중 보툴리눔 중독은 전염 병력이 있으며 독소는 시냅스 전 막에 작용하여 신경근 접합의 전달 기능에 영향을 미치며, 골격근 경련은 구아니딘 염산염과 정맥 내 포도당과 식염수에 맞춰 치료해야합니다.
