졸링거-엘리슨 증후군
소개
소개 졸 링거-엘리슨 증후군 (ZES)은 비-베타 섬 세포 종양 또는 위 antral G 세포 증식에 의해 췌장에서 발생하는 상부 소화관의 만성 불응 성 궤양입니다. 전자에 의한 소화성 궤양은 Zhuo-Eye syndrome type II라고하며 후자는 Ⅰ 형이라고합니다. 1955 년에 Zollinger와 Ellison은 처음으로 두 명의 환자를보고했으며 1956 년에 Eiseman과 Maynard는이 증후군을 Zhuo-Ai 증후군이라고 제안했습니다. 나중에이 질병에 대한 이해가 깊어짐에 따라 위염, 췌장 궤양 및 원발성 위 췌장 비 β 세포 종양과 같은 다른 많은 이름이있었습니다.
병원균
원인
이것은 전자에 의해 유발 된 위 트린 분비 종양 (위장 종) 또는 위 암 G 세포 증식에 의해 야기 될 수 있으며, 이후 Zollinger-Ellison syndrome type II로 불리며, 후자는 I 형에 의해 유발된다. . 위염을 앓고있는 환자의 약 20 %는 다발성 내분비 신생 물증 I 형 증후군으로 나타날 수 있습니다.
확인
확인
관련 검사
위 내시경 혈관 조영술
1. 위액 분석 및 위 트린 측정에 따른 정 성적 진단은 다음 기준을 고려할 수 있습니다.
1 심한 소화성 궤양;
2 크게 증가 된 염기성 산 출력> 15mmol / h 또는 수술후> 10mmol / h;
3 개의 기초 혈청 가스트린> 1000ng / L; 4 염기성 혈청 가스트린> 200ng / L 칼슘 챌린지 테스트 295ng / L의 증가 된 값 또는 200ng / L 후 증가 된 판 크레아틴 테스트
2. 국소화 진단 위염 상태 건강 검색의 정확한 위치는 B- 초음파 및 자기 공명 영상으로 확인됩니다.
Zollinger는 ZES를보다 명확하게 이해하기 위해 ZES를 4 가지 유형으로 나눕니다.
(1) 전형적인 ZES : 예리한 완고한 가래 그물, 설사 또는 steatorrhea를 가진 궤양 질환의 전형적인 증상, 및 혈청 가스트린의 다수의 측정이 상당히 증가되었다.
(2) 중요 유형 : 발병 이력, 위액 검사 및 X- 선 검사는 모두 ZES의 진단을 지원하지만 혈청 위 트린 농도는 정상 상하 (200-500pg / ml)에서 변동합니다.
(3) 지연되거나 은폐 된 유형 : 궤양 질환에 대한 표준 검색은 수술 후에도 강한 위 분비를 계속했습니다.
(4) 다른 내분비 이상과 병용 : ZES 이외에 갑상선, 부신 또는 뇌하수체 전엽이있는 난소의 가장 흔한 종양과 병변은 부갑상선 기능 항진증입니다.
진단
차별 진단
Zhuo-Ai 증후군의 감별 진단 :
1. 소화성 궤양 소화성 궤양은 단일 궤양 또는 위와 십이지장 (복합성 궤양)에서 더 흔하며, 위나 십이지장의 여러 궤양은 비교적 드 rare니다. 다음과 같은 상태가 있으면 Zhuo-Ai 증후군이 의심됩니다.
(1) 십이지장 앰플 궤양.
(2) 소화성 궤양은 기존의 항 분비 약물과 규칙적인 치료 과정 후에도 여전히 효과가 없습니다.
(3) 궤양의 외과 적 치료 후에 궤양이 빠르게 재발한다.
(4) 설명 할 수없는 설사.
(5) 부갑상선 또는 뇌하수체 종양의 개인 또는 가족 병력.
(6) 상당히 높은 위산 분비 및 고위 소 혈증.
2. 위암이 질환과 Zhuo-Ai 증후군의 유사성은 의학적 치료와 복강 내 전이는 좋지 않지만 Zhuo-Ai 증후군은 십이지장 궤양과 거의 결합되지 않으며, 높은 위산 및 높은 위 분비 특성이 없습니다. 위 생검의 병리학 적 조직 검사는 진단 가치가 다릅니다.
1. 위액 분석 및 위 트린 측정에 따른 정 성적 진단은 다음 기준을 고려할 수 있습니다.
1 심한 소화성 궤양;
2 크게 증가 된 염기성 산 출력> 15mmol / h 또는 수술후> 10mmol / h;
3 개의 염기성 혈청 가스트린> 1000ng / L;
4 기본 혈청 가스트린> 200ng / L 칼슘 챌린지 테스트는 295ng / L의 값을 증가 시켰거나 판 크레아틴 테스트 200ng / L을 증가 시켰습니다.
2. 국소화 진단 위염 상태 건강 검색의 정확한 위치는 B- 초음파 및 자기 공명 영상으로 확인됩니다.
Zollinger는 ZES를보다 명확하게 이해하기 위해 ZES를 4 가지 유형으로 나눕니다.
(1) 전형적인 ZES : 예리한 완고한 가래 그물, 설사 또는 steatorrhea를 가진 궤양 질환의 전형적인 증상, 및 혈청 가스트린의 다수의 측정이 상당히 증가되었다.
(2) 중요 유형 : 발병 이력, 위액 검사 및 X- 선 검사는 모두 ZES의 진단을 지원하지만 혈청 위 트린 농도는 정상 상하 (200-500pg / ml)에서 변동합니다.
(3) 지연되거나 은폐 된 유형 : 궤양 질환에 대한 표준 검색은 수술 후에도 강한 위 분비를 계속했습니다.
(4) 다른 내분비 이상과 병용 : ZES 이외에 갑상선, 부신 또는 뇌하수체 전엽이있는 난소의 가장 흔한 종양과 병변은 부갑상선 기능 항진증입니다.
