자발적인 안구내 출혈
소개
소개 보통 40 ~ 60 세의 우베 아에서 흔히 발생하는 악성 종양으로 성별이나 좌안 및 우안과는 관련이 없으며, 맥락막의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 안구의 후반부에서 흔히 발생합니다. 전체 발생률은 백만 분의 2입니다. 임상 적으로 성장하는 두 가지 방법이 있습니다. 한계 : 공막과 맥락막 유리막 사이의 국소 성장, 편평한 타원형. 공막과 유리막의 한계로 인해 성장 속도가 느리고 유리막이 부러지면 망막 하 공간에서 빠르게 팽창하여 큰 기부와 얇은 목을 가진 버섯 같은 종양을 형성합니다. 확산 : 광범위한 확산 침윤, 혈관 및 림프관으로 침윤 된 종양 세포, 맥락막을 따라 퍼짐으로 질병의 경과가 한계보다 길고 발달이 느립니다. 안저의 불규칙한 색소 침착을 제외하고 나머지는 크게 증가하지 않습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인 :
아직 명확하지 않으며 인종, 가족 및 내분비 요인과 관련이있을 수 있습니다. 17 년 동안 추적 관찰 된 3706 건의 포도막 흑색 종 중 16 건 (0.4 %)이 30 세 정도의 임산부였으며, 임신 후반기에 모두 발견되었으며 임신과 내분비의 관계는 불확실하다. 유전 적 요인 : Singh은 포도막 흑색 종 환자 4,500 명을 대상으로 가족 조사를 실시한 결과 56 명의 환자가이 질환을 가진 56 명, 가족력이 0.6 % 인 것으로 나타났습니다. 다른 요인 : 태양 노출, 특정 바이러스 감염, 특정 발암 성 화학 물질에 대한 노출은 질병의 발병과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인 :
대부분의 종양은 맥락막 대 혈관 층에서 유래합니다. 종양 세포의 기원과 관련하여, 일반적으로 섬모 신경 시스 세포, 즉 슈반 세포, 다른 하나는 일반적으로 안료로 지칭되는 기질 멜라 모세포로부터의 2 가지 가능성이 존재하는 것으로 여겨진다. 작은 세포 (크로마 포어)를 휴대하십시오. 전자의 발생률은 높으며, 모든 포도막 악성 흑색 종의 약 4/5를 차지하지만, 후자는 1/5에 불과하다. 종양 형성 인자의 작용하에, 맥락막에서 멜라닌 세포의 악성 형질 전환은 종양 유사 결절의 형성을 초래한다.
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관련 검사
눈과 천골 부위의 안과 검사 CT 검사
1. 임상 증상 :
안저 주변에 위치한 맥락막 흑색 종은 종종 초기 단계에서 증상이 없습니다. 예를 들어, 후대에서 환자는 종종 시력 손실, 시야 결함, 시력 왜곡, 눈 흐릿함, 색각 시력 변화 및 장거리 디옵터 증가에 대해 불평합니다. 종양이 커지고 2 차 망막 박리가 발생할 때 심한 시력이 발생할 수 있습니다.
2. 임상 검사 :
안저 변화 : 초기에 국한된 안저에서 국부적으로 상승하는 것을 볼 수 있으며, 회백색 ~ 청색 회색 ~ 갈색 노란색 ~ 진한 갈색의 편평한 덩어리가 망막에서 볼 수 있습니다. 일단 종양이 유리체 막을 뚫고 망막에 들어가면, 망막 박리가 발생하며, 처음에는 단단하고 분리됩니다. 반구형, 버섯 모양, 주변 환경, 망막 주위의 주름 및 늦은 망막 박리. 확산의 초기 단계에서는 안저의 명백한 증가가 없으며, 유리막은 대부분 손상되지 않고 망막에 거의 영향을 미치지 않기 때문에 안저에는 몇 가지 오래된 망막 맥락막 병변이 있으며, 간과하기 쉽습니다.
망막 박리의 정도는 반드시 종양의 크기와 발달 단계와 평행 할 필요는 없으며 원칙적으로 구멍이 없습니다.
안압 : 처음에는 정상 또는 낮음. 종양이 증가함에 따라, 렌즈와 홍채가 종양에 의해 앞으로 밀려 전방 챔버 각도가 차단되어 수성 순환 장애, 안압 상승 및 2 차 녹내장이 발생합니다.
염증 : 포도막염 및 시신경염은 종양 조직 독소의 자극으로 인해 발생할 수 있습니다.
혈관 : 확대 된 종양 머리에서는 때때로 종양 조직의 확대 된 혈관이 희미하게 보입니다. 자발적인 볼내 출혈이 때때로 발생할 수 있습니다.
안구 내 전이 : 종양의 확대로 인해 공막을 따라있는 혈관, 신경 도관 등과 같은 공막의 약점을 침식하여 공 외부에서 눈꺼풀로 옮겨 안구 돌출을 일으켜 인접 조직을 침범 할 수 있습니다.
전신 전이 : 주로 간, 피하 조직, 중추 신경계, 폐, 위, 골수 등에서 흔히 혈액 전달.
질병의 전체 과정은 안 구상, 이차 녹내장, 안구 내 전이 및 전신 전이의 네 단계로 나눌 수 있지만, 진화의 네 단계가 반드시 점진적인 것은 아닙니다. 녹내장이없는 경우가있을 경우, 안구 내 전이 또는 전신 전이가 있습니다. 임상 검사는 질병 진행 과정과 다르며 성능도 다릅니다.
(1) 안 구상 : 종양의 성장에는 두 가지 형태의 결절 및 확산 팽창이 있으므로 안저 또한 다른 결과를 가지고 있습니다.
결절 성장 : 종양은 맥락막 및 중간 혈관 층에서 시작됩니다. 공막과 Bruch 막에 의해 안쪽 부분에 의해 제한되며, 맥락막 평면을 따라 주변으로 천천히 퍼질 수 있으며, 높이가 높지 않으며, 둥글거나 둥글거나 황 황색 또는 회백색의 플라크이며, 망막을 덮고있는 망막에는 뚜렷한 변화가 없습니다. 그 후, 종양의 맥락막이 지속적으로 두꺼워지고, 팽창 정도가 지속적으로 증가하고, 망막이 등으로부터 들어 올려집니다. 색소 상피층은 부분적으로 위축되고 부분적으로 증식하여 종양 표면의 망막이 고르지 않고 색소로 나타납니다. Bruch 막과 색소 상피 층이 부서지면, 종양은 원래의 제한을 잃고 망막 신경 상피 층 아래에서 빠르게 성장하여 큰 머리, 좁은 목 및 넓은 바닥을 가진 버섯 모양의 덩어리를 형성합니다. 그런 다음 망막이 부풀어 오르고 유체 축적으로 인해 종양의 목 경사면에서 장액 박리가 발생합니다. 망막 하액은 중력에 의해 아래쪽으로 퇴적 될 수 있으며, 망막의 분리는 종양으로부터 멀어 질 때 발생합니다.
소수의 초기 사례에서는 종양이 작지만 반대쪽 톱니 모양 가장자리에서 망막 박리가 발생했습니다. Fuchs는 그것을 진 단적으로 의미있는 것으로 간주되는 ora serrate detaching이라고 부르며, 톱니 모양의 분리가 발생하는 메커니즘은 불분명합니다.
종양의 급속한 성장과 혈액 공급 장애로 인한 종양 조직의 대량 공급으로 인해 심한 안구 내 염증 또는 안압 상승을 유발할 수 있으며 일부는 유리체 출혈을 포함 할 수 있으며 현재 안 저는 보이지 않습니다.
소수의 종양은 여전히 공막 수로에있는 섬모 신경의 한 부분에서 발생하거나, 종양의 기원과 공막의 소용돌이 정맥 사이의 경로가 매우 가까우며, 이때 종양은 위에서 언급 한 안저 변화를 일으키지 않고 빠르게 눈에 퍼질 수 있습니다.
2 확산 성장 :이 유형은 드 rare니다. Shields는 3,500 건의 맥락막 흑색 종을보고했으며 그 중 111 건이 확산 성장의 3 %를 차지했습니다. 맥락막을 따라 종양이 발달하고 천천히 자라며 긴 과정을 거칩니다. 외층은 맥락막의 전체 층을 점진적으로 점유하기 시작하는데, 이는 일반적으로 3 내지 5 mm 및 7 mm 이하의 두께를 갖는 확산 편평 덩어리이다. Bruch 막은 대부분 손상이없고, 망막은 거의 관여하지 않으며, 망막 박리는 개별 사례에서만 발견됩니다. 종양이 손상되지 않고 황반이 손상되지 않은 경우 시력이 양호하게 유지됩니다.
이 유형의 종양은 안구 내 전이가 발생하기 쉬우 며, 이는 넓은 범위를 갖는 상악골 공간으로 종양이 조기에 유입되어 발생할 수 있으며 공막을 파괴하거나 공막 신경 및 혈관 모공을 따라 퍼질 가능성이 더 높습니다. 3 년과 5 년에 종양 전 이율이 16 %와 24 %로 예후는 좋지 않았다. 제핵 후 5 년 사망률은 73 %였다.
(2) 녹내장 기간 : 초기 단계에서 안압은 높을뿐만 아니라 때때로 감소합니다. 종양이 공 내의 특정 공간을 계속 차지하면 안압 상승이 이해하기 쉽습니다. 그러나 종양의 부피가 크지 않고 안내 압이 크게 증가하는 경우가 있는데 그 이유는 정맥 근처에 위치한 종양 (특히 와류 정맥)과 관련이있을 수 있으며, 이는 정맥 역류 장애를 일으키고 종양 조직 괴사로 인해 발생할 수도 있습니다. 또는 홍채 각막 코너에 종양 세포가 퍼졌습니다. 쉴드는 2111 명의 포도막 흑색 종, 맥락막 흑색 종 이차 녹내장의 2 %, 신생 혈관 녹내장이 가장 흔하며, 렌즈 오팔 중격 전방으로 연구되었다.
(3) 외안 확산 : 공막을 통해 확산되는 혈관, 신경, 즉 소용돌이 정맥 및 공막을 관통하여 종양 확산을위한 통로를 제공하는 다른 채널을 공막 혈관이라고합니다. 소용돌이 정맥은 맥락막 흑색 종의 안구 내 확산을위한 가장 중요한 경로입니다. 종양은 공막에 직접 침입하여 공막으로 퍼집니다. 적도 후에 착용하면 가래로 자라며 안구 돌출과 결막 부종이 특징입니다. 단기간에 부비동과 부비동에 침입하여 두개골을 침범 할 수 있으며, 시신경 체를 통해 혈관 신경과 카테터를 따라 다시 퍼지는 경우는 매우 드 rare니다. 안구의 전방 부분에서 착용되는 경우, 종종 섬 모체의 해당 부분에서 착용된다. 맥락막 흑색 종의 안구 내 확산은 드물지 않으며, 문헌에보고 된 발생률은 10 % 내지 23 %이다.
(4) 전신 전이 : 주로 혈액 전이에 의해 간 전이가 가장 빠르고 가장 흔한 심장, 폐가 뒤 따른다. 중추 신경계는 드물다.
질병이 진행되는 동안 종양의 전신 전이의 결과로 사망이 발생할 수 있습니다. 전신 전이 속도가 높을수록 속도가 높아집니다. 통계에 따르면, 초기 단계의 종양 전이 환자의 33 %, 녹내장의 44 % 및 안구 내 퍼짐의 91 %가 있습니다. 수술 후 재발이있는 경우, 사망률은 100 %입니다.
임상 기술의 지속적인 개선으로 맥락막 흑색 종의 정확한 진단 속도가 명확하게 향상되며 모든 임상 데이터는 종합 분석과 신중한 판단으로 결합되어야합니다. 자세한 병력 및 임상 증상 외에도 자세한 임상 검사, 특히 검안경 검사를 진단의 기초로 사용할 수 있으며 다음 사항에 유의해야합니다.
1. 종양의 초기 단계에서 시각적 왜곡과 변색이있을 수있는 경우가 있는데, 개별 사례에서 원거리 수는 계속 증가하여 후부 맥락막에 망막을 앞쪽으로 움직이는 공간 점유 병변이 있음을 시사합니다.
2. 시야 검사 : 악성 흑색 종의 시야 결함은 종양의 실제 영역보다 큽니다. 청색 시야 결함은 적색 시야 결함보다 큽니다.
3. 맥락막 흑색 종 근처의 각막 감각은 눈의 전방 부분에서 감소 될 수 있습니다. 인접한 공막 및 홍채 혈관이 확장 될 수 있습니다. 홍채는 홍채 가래, 홍채 혈관 신생 및 동공 색소 valgus와 결합 될 수 있습니다. 종양이 괴사 인 경우, 이로 사이클 사이클 염, 전방 챔버 폐기종, 전방 챔버 색소 침착 및 전방 챔버 출혈과 병용 될 수있다.
공막 transillumination의 공막 transillumination의 진단 가치는 신뢰할 수 없습니다. 예를 들어, 망막 색소 상피층 아래의 출혈은 또한 빛을 덮을 수 있으며, 소량 또는 작은 낭성 색소를 가진 종양도 빛을 통해 볼 수 있습니다.
5. FFA : 혈관 조영술 초기 단계, 동정맥 단계 및 후기 단계, 맥락막 혈관종 및 맥락막 전이의 분화에 대한주의에 대한 포괄적 인 분석.
6. 초음파 탐사는 종양의 고상을 감지 할 수 있습니다. 굴절 간질 불투명 검안경을 검사 할 수 없거나 심한 망막 박리가 있고 종양으로 덮여있는 경우 더욱 유용합니다.
7. CT 스캔 및 자기 공명 영상 (MRI) CT 스캔은 볼 안쪽 또는 볼 바깥쪽으로 돌출 된 아이 링이 두꺼워지는 것을 보여줍니다. 강화 된 검사에서 종양 혈관이 풍부하고 망막 장벽이 파괴되며 소용돌이 정맥이 관여하고 강화됩니다. 그러나, CT 스캔 또는 자기 공명에 관계없이 초음파 탐사와 유사하게, 하나는 정 성적이지 않으며, 다른 하나는 작은 종양으로 제한된다.
8. 안압 및 종양 위치, 크기 및 다양한 합병증, 안압은 정상, 감소 또는 증가 될 수있다. 전방 맥락막 흑색 종은 수정체와 홍채에 의해 압축되어 전방 챔버의 모서리를 닫아 2 차 녹내장을 생성 할 수 있습니다. 종양 괴사, 대 식세포 식세포, 안료 입자 또는 괴사 파편 등이 전방 챔버로 방출되어 안압이 증가합니다. 또한 홍채 혈관 신생으로 인한 신 혈관 녹내장 또는 전방 챔버 출혈로 인한 안압 상승을 유발할 수 있습니다.
9. 총체적 검사 : 맥락막 악성 흑색 종은 혈액 순환을 통해 간으로 전이 될 가능성이 높기 때문에 간 초음파 탐사 및 간 신티그라피는 종양 전이를 확인할 수 있습니다. 마찬가지로 흉부 X- 선 또는 CT 스캔도 필요합니다.
진단
차별 진단
공막 혼잡 : 결막 및 공막 혈관의 확장 및 혼잡을 말하며, 미백 및 발적을 나타냅니다.
염증성 눈의 가장 두드러진 증상은 발적입니다. 예를 들어, 급성 및 만성 결막염, 다양한 각막염, 홍반 염, 공막염, 녹내장 및 눈의 화학적 화상이 눈의 혼잡의 원인입니다.
공막 출혈 : 결막 소 혈관 파열을 말하며 결막하에 출혈이 집중되는데,이를 결막 하 출혈이라고합니다. 결막 하 출혈은 종종 라멜라 또는 덩어리 형태로 다른 모양과 크기를 가지며, 또한 전체 결막에 큰 조각으로 영향을 미칩니다. 소량은 밝은 적색, 자주색은 대부분 구개 구개 부위에서 발생하며 시간이 지남에 따라 출혈이 사지쪽으로 이동하는 경향이 있으며 결막 아래에 중력이 있습니다. 출혈은 처음에는 밝은 빨간색 또는 짙은 빨간색이며 나중에 옅은 노란색으로 변하고 흔적을 남기지 않고 사라집니다.
눈의 발적 : 혼잡의 증상입니다. 안구 혼잡은 얕음과 깊음의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 전자는 "결막 충혈"이라 불리는 밝은 적색이고, 후자는 "담배 혼잡"이라 불리는 진한 적색이다. 둘 다 "혼잡 혼잡"이 있습니다. 이 경우의 다른 혼잡은 의사의 검사 및 진단에 매우 의미가 있으며 안과 질환의 심각성을 판단하는 중요한 기초이기도합니다.
결막이 가벼워 지거나 창백 해짐 : 결막이 가벼워 지거나 창백 해짐 빈혈이 다르면 결막의 색이 가벼워 지거나 창백 해집니다.
결막은 눈꺼풀의 내부 표면과 눈의 표면에 적용되는 부드럽고 매끄럽고 투명한 필름입니다. 정상적인 생명체에서 결막은 장미 빛이며 깊은 모세 혈관을 통해 볼 수 있습니다.
