동정맥 단락
소개
소개 동정맥 기형 환자에서 간질의 원인은 다음과 같습니다. 동정맥 단락은 뇌 조직의 아교와 같은 변화에 인접한 뇌 허혈을 유발하고, 측두엽 및 동정맥 기형의 발화 효과에 영향을 미칩니다. 뇌 동정맥 기형은 배아 발달 동안 뇌 혈관 형성에 의해 형성되는 선천성 장애이다. 이 질환의 근본적인 원인은 AVM 병변에서 동맥과 정맥 사이의 모세 혈관 구조가 부족하여 동맥혈이 정맥으로 직접 유입되고 혈류 저항이 갑자기 감소하여 국소 대뇌 동맥압이 감소하고 대뇌 정맥압이 증가하여 일련의 혈역학이 발생한다는 것입니다. 장애 및 병리 생리 학적 과정.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
뇌 동정맥 기형은 배아 발달 동안 뇌 혈관 형성에 의해 형성되는 선천성 장애이다. 일반적으로 배아의 45 일에서 60 일 사이에 발생한다고 믿어집니다. 배아의 4 주째에 원시 혈관 네트워크가 형성되기 시작하고 원래 혈액 순환이 원래 뇌에 나타납니다. 그런 다음 원래 혈관은 동맥, 정맥 및 모세 혈관으로 구분됩니다. 초기 배아 초기에는 원래의 동맥과 정맥이 서로 의사 소통을했지만 나중에 모세 혈관 이형성증으로 인해 동맥과 정맥은 여전히 직접적인 의사 소통을 유지합니다. 정상적인 모세 혈관에 대한 저항력이 없기 때문에 혈액이 동맥에서 정맥으로 직접 흘러 가면서 압력이 증가하여 정맥이 확장됩니다. 혈액 공급이 증가함에 따라 동맥이 점차 두꺼워지고 담관의 형성 및 팽창은 왜곡, 엉킴 및 두께를 형성합니다. 비정상적인 혈관 덩어리, 약화 된 혈관벽은 천골 모양으로 확장되며 내부 대뇌 동맥과 정맥 사이에 모세 혈관이 없으며 직접 소통하여 여러 천골 관을 형성합니다. 혈액은 혈액 공급 동맥에서 기형 혈관 그룹으로 흘러 천골을 통해 정맥으로 통과 한 다음 1에서 여러 개의 배수 정맥으로 수렴 한 다음 혈관 덩어리를 떠나 부비동으로 흐릅니다. 모세 혈관 구조의 부족으로 인해 뇌 혈류 역학에 일련의 변화가 발생하여 해당 임상 징후와 증상이 나타납니다.
(2) 병인
AVM은 종종 두개 내 출혈 및 뇌 도둑질로 인한 증상으로 시작합니다. 이 질환의 근본적인 원인은 AVM 병변에서 동맥과 정맥 사이의 모세 혈관 구조가 부족하여 동맥혈이 정맥으로 직접 유입되고 혈류 저항이 갑자기 감소하여 국소 대뇌 동맥압이 감소하고 대뇌 정맥압이 증가하여 일련의 혈역학이 발생한다는 것입니다. 장애 및 병리 생리 학적 과정.
1. 출혈 : 다양한 요인이 두개 내 출혈을 유발할 수 있습니다.
(1) 대 유량의 혈액은 비정상적인 벽 구조의 동맥 팽창을 왜곡시키고 혈관벽이 더 손상되어 파괴되며, 혈류 압력을 견딜 수 없으면 국소 파열이 출혈됩니다.
(2) 동맥류 병변 출혈 률이 90 % 내지 100 % 인 AVM 관련 동맥류 파열 및 출혈.
(3) 다량의 혈류가 기형 혈관 덩어리의 배액 정맥에 영향을 미치며 벽의 얇은 정맥은 국소 적으로 천골 또는 종양과 같은 모양으로 확장되어 파열 및 출혈이 발생하기 쉽습니다.
(4) 다량의 혈액이 AVM의 동정맥 누공을 통과하기 때문에 동맥이 정맥으로 빠르게 주입되고 국소 대뇌 동맥 압력이 저하되어 병변 주위에 뇌 조직이 정상적으로 관류되고 동맥혈이 AVM 영역으로 흘러 뇌가 혈액을 훔칩니다. "현상. 장기 허혈, 주변 지역의 작은 동맥은 확장 된 상태에 있으며 벽 구조는 그에 따라 변경됩니다. 전신 혈압의 갑작스러운 증가와 같은 일부 경우에,이 확장 된 혈관은 또한 출혈 파열을 가질 수있다.
AVM의 크기는 출혈의 위험과 관련이 있습니다. 작은 AVM의 위치는 또한 출혈 경향과 특정 관계가있는 것으로 일반적으로 믿어진다. 심실, 심실, 기저핵, 시상 및 절연과 같은 깊은 병변의 병변은 특히 뇌실 또는 심실에서 반구 AVM의 병변보다 최대 1.5 배 더 높습니다. 깊은 병변이 일반적으로 작고 혈액 공급 동맥이 짧고 구경이 작고 동맥압이 높고 AVM이 쉽게 깨지기 때문일 수 있습니다. 동시에 깊은 AVM의 배수 정맥은 종종 깊은 정맥입니다. 심정 맥에는 협착증이 발생할 수 있으며 정맥 고혈압으로 이어질 수 있으며 정맥이나 AVM 덩어리가 파열 될 수 있습니다. 뇌실 주위의지지 부족으로 인해 심실 또는 심실에 위치한 AVM은 또한 출혈, 종종 심 실내 출혈에 걸리기 쉽다.
2. 뇌 도둑질 혈액 : 도둑질 혈액으로 인한 뇌 허혈의 범위는 변형 된 혈관 덩어리의 범위보다 더 크고, 그 결과 증상 및 징후는 병변 부위의 해당 기능적 변화보다 더 광범위합니다. 혈액을 훔치는 정도는 AVM의 크기와 관련이 있습니다. 기형의 혈관 덩어리가 클수록 혈액 도둑질의 양이 커지고 뇌 허혈의 정도가 커집니다. 작은 AVM은 소량의 혈액을 훔치고, 뇌 허혈은 가벼우 며, 심지어 허혈을 일으키지 않으며, 임상 증상이 없습니다. 심한 허혈은 간질 또는 일시적 허혈 발작 또는 진행성 신경 결함을 유발할 수 있습니다. 체성 감각 또는 편마비와 같은.
3. 뇌 고 관류 : 다량의 뇌를 훔치는 혈액은 인접한 뇌 조직의 혈관을 확장시켜 뇌 조직을 공급하기 위해 더 많은 혈류를 얻도록하여 확장 된 동맥벽이 점차 약해지고 벽이 얇아지며 혈관 자동 튜닝 기능이 떨어지고 상한 임계 값이 낮아지며 심지어 瘫痪 상태가됩니다. 일단 뇌 관류 압력이 뇌 혈관 자동 조절 역치의 상한을 초과하면,자가 조절 기능 장애를 가진 동맥이 수축되지 않을뿐만 아니라 급격히 확장되며, 뇌 혈류는 관류 압력에 따라 선형 적으로 증가합니다. 즉, 뇌 고혈압이 발생합니다. 국소 정맥압이 상승함에 따라, 주변 뇌 조직의 정맥혈 흐름이 차단되고 뇌 부종, 뇌 부종, 두개 내압 증가 및 광범위한 소 혈관 파열 및 출혈과 같은 일련의 현상이 갑자기 발생합니다. 특히 대형 고 유량 AVM (최대 직경> 6cm)의 경우 매우 쉽게 발생합니다. 보고서에 따르면 뇌 고혈압의 발생률은 중소형 AVM 후 1 %에서 3 %, 거대 AVM에서는 12 %에서 21 %이며 장애 및 사망률은 54 %로 높습니다. 이 현상은 AVM의 혈관 내 중재 요법에서도 발생할 수 있으며 AVM 치료 중에 발생할 수있는 가장 심각한 위험입니다.
AI-Rodhan (1993)은 AVM 후 뇌부종 및 잔류 정맥 출혈에 대한 또 다른 설명을 제시했는데, 이는 AVM 절제 후 배액 정맥의 그루터기 협착, 혈전증 또는 색전증 및 주변 뇌 조직의 정맥 복귀 장애로 인한 것으로 간주됩니다. 에. 정맥 폐쇄성 혼잡
4. 두개 내압 증가 : AVM 자체는 질량 효과가 없지만 많은 환자들이 두개 내압 증가의 징후를 보입니다. 한편으로, 동맥혈은 AVM에서 정맥으로 직접 들어가서 뇌 정맥 압력을 증가시키고 주변 뇌 조직의 정맥 복귀를 방해하여 뇌 조직의 장기 혼잡과 부종 및 두개 내압을 유발합니다. 반면에, AVM 환자는 종종 뇌수종을 동반합니다 뇌수종의 원인은 뇌척수액의 심정 맥의 배수, 구형 정맥 종양으로의 확대 또는 뇌척수액 순환 경로를 막기위한 뇌 실내 출혈, 또는 뇌척수액의 흡수 또는 출혈에 영향을 미치는 뇌 정맥 고혈압이 부분적인 지주막 하 공간으로 이어지는 것일 수 있습니다. 폐색 또는 거미류 과립의 막힘은 뇌척수액 흡수를 감소시켜 폐쇄성 또는 수두증을 유발할 수 있습니다. 한편, 혈종 주위의 출혈 및 뇌부종에 의한 뇌내 혈종 또한 두개 내압 증가의 중요한 원인이다.
병리학
뇌 AVM은 뇌의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 80 % ~ 90 %는 화면, 대뇌 반구의 상단, 특히 뇌 동맥 공급 영역에 위치하며 측두엽의 외부 표면이 가장 흔하며, 앞쪽 뇌 동맥 공급 영역과 뇌의 안쪽, 후두엽의 다른 부분 기저핵, 시상, 소뇌, 뇌간, 뇌량 및 심실은 덜 일반적입니다. 대부분의 좌상 병변은 중대 뇌 동맥 또는 전뇌 동맥에 의해 공급되며, AVM 미만은 상부 소뇌 동맥 또는 전방 또는 후방 하뇌에 의해 공급됩니다. 일반적으로 혈액 공급 동맥은 1 개 뿐이며 2 ~ 3 개의 혈액 공급 정맥이 있으며 역류 정맥은 대부분 1 개이며 때로는 2 개입니다. 혈액 공급 동맥과 역류 정맥은 훨씬 두껍기 때문에 정상적인 움직임과 정맥보다 1 배에서 몇 배 더 큽니다. 통계에 따르면, 혈액 공급 동맥의 중간 대뇌 동맥이 60 %를 차지하고, 전뇌 동맥의 가지가 20 %를 차지하며, 중대 뇌 동맥과 전뇌 동맥의 병용 공급이 10 %를 차지합니다. 2 % 정도 역류 정맥은 시상 동, 대뇌 정맥, 대상 정맥 신경총, 공동 동, 횡 동동, 직선 동 및 상위 동으로 나뉩니다. 배아 대뇌 혈관은 처음으로 pia mater에서 발생하기 때문에, 동정맥 기형은 종종 뇌의 표면에 위치하며, 설 치 또는 뇌의 깊은 조직에 위치 할 수도 있습니다. 전형적인 대뇌 동정맥 기형은 원추형이고, 원추형 바닥은 뇌의 표면에 있으며, 원추형 팁은 심실쪽으로, 심실 벽 안쪽으로, 일부는 심실로 확장되어 옆 심실의 맥락막 신경총과 연결됩니다. 소수의 동정맥 기형은 구형이거나 길거나 길거나 불규칙하며 가장자리가 불규칙합니다.
변형 된 혈관 덩어리의 크기는 다양하고, 시차가 매우 큽니다. 작은 것은 신중한 검사를 통해서만 볼 수 있습니다. 대뇌 혈관 조영술은 표시 할 수 없습니다. 수술 후 병리학 적 검사에서만 볼 수 있으며, 일상적인 병리학 적 검사조차 찾기가 어렵습니다. 큰 병변은 직경 8 ~ 10cm 이상에 도달 할 수 있으며, 이는 뇌 반구의 1 / 3 ~ 1 / 2를 차지하거나 한쪽 또는 양측 뇌 또는 소뇌 반구에 널리 분포되어있는 2 개 이상의 로브에 영향을 줄 수 있습니다. 병변의 변형 된 혈관은 덩어리로 얽혀 있고 혈관의 직경이 다르며 때로는 작거나 때로는 극도로 확장되거나 꼬이거나 곡선의 선이 나선형이거나 둥글다. 서로 다른 크기의 동정맥 모세 혈관이 서로 얽혀 있습니다. 그 동안 뇌 조직을 혼합 할 수 있습니다.
현미경 하에서 동정맥 기형의 특성은 크기와 방향이 다른 동맥과 정맥으로 구성되어 있으며, 내강이 확장되고 벽 동맥의 내막 증식이 비 대해지며 일부는 내강으로 튀어 나오며 내부 탄성 층이 매우 약하거나 결여되어 있습니다. 중간 층은 두껍지 않습니다. 죽상 경화성 플라크 및 기계화 된 혈액 응고가 동맥벽에 부착 될 수 있고, 일부 루멘이 부분적으로 차단되고, 일부는 동맥류 유사 팽창이다. 정맥에는 종종 섬유증이나 유리질 변화 및 두꺼워 짐, 때로는 석회화가 있습니다. 그러나 동맥과 정맥은 종종 구별하기가 어렵습니다. 기형 혈관 주위에 헤 모시 드린 침착이 있으며, 뇌 조직은 혈관 사이에서 가변적으로 괴사 성이다.
동맥과 동정맥 기형의 정맥 사이에 모세 혈관이 없기 때문에 혈액은 혈관 저항이 부족하고 국소 혈류가 증가하며 혈액 순환 속도가 증가하여 동맥을 통해 정맥으로 직접 흐릅니다. 이 혈류는 변화하여 많은 "뇌가 혈액을 훔치는"현상을 일으 킵니다. 동맥혈이 정맥으로 직접 유입됨에 따라 동맥 내 압력이 크게 감소하고 혈액 공급의 동맥 내 압력이 정상 동맥 압력의 4 %에서 45.1 %에서 61.8 %로 감소하고 정맥 압력이 상승하여 병변 범위 내에서 정맥으로 복귀합니다. 정맥의 분노와 왜곡이 막혔습니다. 동맥압의 감소 및 "뇌 허혈"현상은 동맥 자동 조절을 상실시켜 동맥이 팽창하여 원위 뇌로의 혈액 공급 부족을 보상한다. 동맥에서 혈류의 영향은 동맥류의 형성, 정맥의 장기적인 분노 및 왜곡을 유발하여 큰 정맥 종양을 형성합니다. 이들은 동정맥 기형의 파열을 일으키는 모든 요인입니다. 정맥의 혈류가 가속화되고 혈관벽이 두꺼워지고 정맥에 동맥혈이 포함되어 있는데, 정맥은 수술 중 밝은 적색으로 동맥과 구별하기 어렵 기 때문에 정맥의 동맥 화라고합니다. 동맥과 정맥의 팽창으로 혈액을 훔치는 양이 증가하고 병변의 범위가 점차 확대되고 있습니다.
확인
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관련 검사
뇌 혈관 조영술의 뇌 CT 검사
연혁
젊은 사람들은 자발적인 지주막 하 출혈 또는 뇌내 출혈의 병력이 있으며, 두통, 발작 및 팔다리의 약점이있을 때 질병이 의심되는 경우가 종종 있으며, 이는 갑작스런 발병과 인센티브가 있습니다.
2. 신체 검사
출혈은 두개 내 심잡음의 유무에 관계없이 수막 자극의 징후와 혈액을 훔쳐서 신경 학적 결함의 징후가 있는지 확인해야합니다.
3. 요 추천자
두개 내압을 측정하고 뇌척수액이 혈액인지 여부를 이해하고 적혈구를 계산합니다.
4. 헤드 CT
국소 혼합 밀도 영역을 볼 수 있으며, 강화 후 불규칙적 인 강화 영역을 볼 수 있고 확장 된 혈관 확장을 볼 수 있으며 혈종 및 뇌 위축의 국소 위축과 같은 2 차 변화도 확인할 수 있습니다.
5. 해골 MRI 또는 MRA
병변 부위에 신호 왜곡이없고 혈액 공급 동맥, 기형 혈관 그룹 및 배액 정맥에서 MRA를 볼 수 있습니다.
6. 경 두개 초음파 검사
혈액 공급 구역에서 대동맥의 혈류 속도가 증가하고 맥동 지수가 감소했습니다.
7. 선택적 전체 뇌 혈관 조영술
뇌동맥 동정맥 기형의 위치, 혈액 공급 동맥, 변형 된 혈관 덩어리의 크기 및 배액 정맥을 통해 동맥류, 정맥 종양, 동정맥 누공 및 뇌 도둑이 동반되는지 여부를 이해할 수 있습니다. 필요한 경우 외부 경동맥 혈관 조영술을 추가하여 외부 경동맥이 혈액 공급에 참여하는지 확인하십시오.
진단
차별 진단
뇌 동정맥 기형은 다른 뇌 혈관 기형, 모모 모야 병, 원발성 간질, 두개 내 동맥류와 구별되어야합니다.
대뇌 해면상 혈관종
그것은 또한 젊은이들에서 반복 된 지주막 하 출혈의 일반적인 원인 중 하나입니다. 환자는 종종 출혈 전에 명백한 임상 증상이 없습니다. 뇌 혈관 조영술은 종종 음성 또는 병리학 적 혈관 덩어리이지만 혈액 공급 동맥이 두꺼워 지거나 배액 정맥이 확장되지 않습니다. CT 평평한 스캔은 허니컴 저밀도 영역으로 표현 될 수 있으며, 병변은 향상 후에 약간 향상됩니다. 그러나 결국 동정맥 기형과 구별하기 위해 외과 적 절제술과 병리 검사가 필요합니다.
2. 1 차 간질
뇌 동정맥 기형은 종종 간질을 일으키며, 혈전증의 동정맥 기형은 발작하기 어려운 경향이 있으며, 이때 뇌 혈관 조영술은 종종 발달하지 않으므로 간질로 오진되기도합니다. 그러나 소아에서 1 차 간질이 흔하며, 간질 및 지주막 하 출혈 또는 지주막 하 출혈 후 간질이있는 젊은이의 경우 동정맥 기형을 고려해야합니다. 또한, 동정맥 기형 환자의 간질 외에도 두통, 진행성 편마비, 운동 실조증, 시각 장애와 같은 다른 징후와 증상이 있습니다. CT 스캔은 진단을 차별화하는 데 도움이됩니다.
3. 뇌동맥 류
지주막 하 출혈의 가장 흔한 원인으로, 발병 연령은 뇌 동정맥 기형보다 약 20 세, 즉 40 세에서 50 세 사이에 더 흔하고 여성에게는 더 흔합니다. 환자는 종종 고혈압 및 동맥 경화의 병력이 있습니다. 발작은 드물고 안구 운동 신경 마비가 더 흔합니다. 뇌 혈관 조영술에 따르면 확인하기가 어렵지 않습니다.
4. 정맥 혈관 기형
지주막 하 출혈로 인한 덜 흔하고 때로는 파열 된 출혈과 두개 내압이 증가했습니다. 뇌 혈관 조영술에서 명백한 비정상적인 혈관 디스플레이는 없으며 때때로 일부 배액 가지와 함께 하나의 큰 정맥이 있습니다. CT 스캔은 저밀도 영역을 보였으며, 향상된 스캔은 병변이 개선 된 것으로 나타났습니다.
5. 모야 모야 병
이 질병은 어린이와 젊은 성인, 뇌 허혈이있는 어린이, 주요 증상으로 두개 내 출혈이있는 성인에서 더 흔합니다. 명확한 차별 진단은 뇌 혈관 조영술에 달려 있습니다. 모야 모야 병의 뇌 혈관 조영술은 내부 경동맥 협착 또는 폐색을 특징으로하며, 뇌의 기저부에는 구름 모양의 가느 다란 비정상 혈관 군집이 있습니다.
6. 혈액이 풍부한 뇌종양
뇌 동정맥 기형은 여전히 혈액이 풍부한 신경 교종, 전이, 수막종 및 혈관 모세포종과 구별되어야합니다. 이들 종양은 혈액 공급이 풍부하기 때문에, 뇌 혈관 조영술은 동맥과 정맥 및 초기 정맥 사이의 소통량을 나타내며, 이는 뇌동맥 동정맥 기형과 혼동된다. 그러나 발병 연령, 병력, 질병 경과, 임상 증상 및 징후 등에 따라 CT 스캔은 감별 진단을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
