cicatricial pemfigoïd
Invoering
Inleiding tot littekenachtige pemphigus Litteken pemfigoïde wordt voornamelijk gekenmerkt door blaren, die voorkomen in het mondslijmvlies van de mondholte en het oogbindende membraan, ook bekend als goedaardige mucosale pemphigus. Het verloop van de ziekte is langzaam, met een gemiddelde van 3 tot 5 jaar, en sommige kunnen een leven lang worden verlengd. Ernstig oogletsel kan het gezichtsvermogen en zelfs blindheid beïnvloeden. Vrouwen van middelbare leeftijd en oudere komen vaker voor, twee keer zoveel als mannen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en oudere vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoornvlieszweer
Pathogeen
Oorzaken van littekenachtige pemfigoïde
Auto-immuunziekte.
Het voorkomen
Litteken pemfigoïde preventie
Litteken pemfigoïde komt vaker voor, ook bekend als goedaardige mucosa pemphigus. De belangrijkste manifestatie van blaren is dat de blister instort om een zweeroppervlak te vormen. Af en toe in de mond, gecombineerd met het membraan. Ernstige oogproblemen kunnen het zicht beïnvloeden of zelfs verliezen. Komt voor bij vrouwen, mensen van middelbare leeftijd en van middelbare leeftijd komen vaker voor, minder sterfgevallen, langzamer verloop, er zijn meldingen dat het verband houdt met kwaadaardige tumoren, zoals rectumkanker, baarmoederkanker. De oplossing wordt behandeld met een oplossing van een corticosteroïdpreparaat en een ontstekingsremmende en pijnstillende gorgel wordt gebruikt. Patiënten met ernstige aandoeningen worden geacht corticosteroïden te gebruiken. Elimineer de effecten van kruisreactieve vreemde antigenen of elimineer de effecten van verschillende factoren die de veranderingen van auto-antigenen beïnvloeden, zoals het voorkomen en behandelen van infecties en het vermijden van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen die gevoelig zijn voor auto-immuunreacties.
Complicatie
Litteken pemfigoïde complicaties Complicaties corneazweer
Litteken pemfigoïde begint meestal met chronische conjunctivitis, vordert naar sacrale verklevingen (sacrale conjunctiva en oogbol littekens), trichiasis (inwendige wimpers), droge keratitis, neovascularisatie van het hoornvlies en opaciteit en hoorns Of zelfs blindheid, wanneer het gaat om het mondslijmvlies, vormen zich vaak zweren, zoals keellittekenvorming, vulva, perianaal, slokdarmslijmvlies. De kenmerken van littekens en erytheem die bij de huid betrokken zijn, komen echter niet vaak voor. Vanwege eetproblemen kunnen ondervoeding en cachexie optreden en de incidentie van blindheid is ongeveer 20% tot 60%. Er zijn meldingen van carcinogenese op het litteken van het mondslijmvlies.
Symptoom
Symptomen van littekenachtige pemphigus Veel voorkomende symptomen Hoornvlieszweren Conjunctivaal oedeem en hoornvlieszweren De blaar of bullae die in het oorgat groeit, beschadigt de grootte van het hoornvlies ... Littekens zijn littekens na letsel
1. Mondeling: De vroegste en meest voorkomende is de schade aan het tandvlees, wat exfoliatieve gingivitis-achtige schade is. De gingivale rand en het bijgevoegde erytheem zijn diffuus erytheem en de blaar is zichtbaar op de gingivale zak. Nadat de blaar breekt, blijft het rode gladde zweeroppervlak en is het Nissl-teken negatief. Als de schade optreedt in de huig, het zachte gehemelte, de tonsil en de keelholte, dysfagie, pijn, littekens na genezing en hechting aan aangrenzende weefsels kunnen optreden, wat misvorming veroorzaakt. Als de laesie optreedt in de mond, kan dit leiden tot beperkte mondopening of kleine mondafwijkingen.
2. Ogen: 50 tot 85% van de patiënten kan oogsymptomen hebben. Vroeg is een eenvoudige combinatie van membraneuze ontsteking, lokale jeuk. Herhaalde afleveringen kunnen optreden met sputum-baladhesie, varus varus, trichiasis, hoornvliesbeschadiging en dergelijke. Hoornvlieslittekens kunnen verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken.
3. Andere slijmvliezen: slijmvliezen in de keelholte, luchtpijp, slokdarm, geslachtsorganen, anus, enz. Zijn soms betrokken en nauwe slokdarm kan slikproblemen veroorzaken.
4. Huidbeschadiging: het gezicht en de hoofdhuid zijn vaak betrokken en de borst, buik, oksels en ledematen kunnen ook verschijnen. De huidlaesies vertoonden oculaire blaren op erytheem of normale huid, het teken van Nissl was negatief en de blaarwand was dik en niet gemakkelijk gebroken.
Onderzoeken
Onderzoek van litteken pemfigoïde
1. Pemphigus: het grootste deel van de mond is het erosieoppervlak dat overblijft nadat de blaar breekt en het Nissl-teken is positief. Laesies komen vaak voor in de borst, romp en hoofdhuid, nek, oksels, lies en andere kwetsbare delen van de wrijving, wat een losse bulleuze, dunne wand is, Nissl-positief. Pathologische manifestaties: acanthosis, epitheliale bleb. Directe immunofluorescentie: een antilichaam tegen celhechtende stoffen tussen lagen wervelkolomcellen.
2. Bullous pemfigoïde: dikke wandspanning bullae kan worden gezien op de huid, het teken van Nissl is negatief. Pathologische manifestaties: geen acanthosis, epitheliale blaar. Directe immunofluorescentie: IgG en C3 werden lineair in het basale membraan waargenomen. Over het algemeen zijn de systemische symptomen mild, het ziekteverloop is lang en de prognose is goed.
3. Polymorf erytheem: acuut begin, gerelateerd aan allergieën. Een grote hoeveelheid blaren in de mond wordt ingeslagen en het beoogde erytheem is zichtbaar op de huid.
4. Erosieve lichen planus: het tandvlees kan worden geëxfolieerd sputum-achtige veranderingen, de kleur is helder rood, maar het slijmvlies in andere delen van de mond kan witte strepen hebben.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van littekenachtige pemphigus
1. Het tandvlees zit vol met duidelijke exfoliatieve gingivitis-achtige veranderingen.
2. Littekens komen vaak voor in zacht gehemelte en keelholte.
3. ball -bal hechting.
4. Histopathologisch onderzoek: epitheelblaar, geen acanthosisafgifte.
5. Directe immunofluorescentie: het basale membraanoppervlak heeft een continue langwerpige fluorescerende band.
