fibrosarcoom van bot
Invoering
Inleiding tot osteofibrosarcoom Osteofibreuze sarcoom is een fibreuze maligniteit. Degenen die afkomstig zijn uit het bindweefsel van de beenmergholte, fibrosarcoom van het centrale bot genoemd, komen vaker voor. Vezelweefsel afkomstig van het periosteum, een fibrosarcoom dat perifeer bot wordt genoemd, komt minder vaak voor. Secundair osteofibrosarcoom is vaak secundair aan de oorspronkelijke botziekte. Zoals misvorming osteitis, osteofibrose, aneurysmale botcyste, chronische osteomyelitis, terugkerende botreusceltumor. In beeldvormende, klinische en histologische kenmerken is osteofibrosarcoom vergelijkbaar met andere bottumoren en het is vaak moeilijk voor een ervaren patholoog om de ziekte te identificeren. Chirurgische resectie is de belangrijkste maat voor lokale controle. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
Osteofibrosarcoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
1. Bruto onderzoek van osteofibrosarcoom is een destructieve, invasieve laesie met een grootte van 1,5-20 cm. Het is gerelateerd aan de grootte en differentiatie van de tumor door het blote oog. De gedifferentieerde tumor is collageenrijker dan de slecht gedifferentieerde tumor. De inhoud kan wit of grijs-wit massief rubber zijn, slecht gedifferentieerde fibrosarcoom is zacht, de inhoud is visachtig en slijmletsels, de meeste fibrosarcoomtumoren zijn uniform, maar zeer grote tumoren kunnen In het gebied van bloeding en necrose kan er een pseudo-envelop zijn die het scheidt van het zieke bot.
2. Microscopie Histologisch onderzoek kan fibrosarcoom indelen in: goed gedifferentieerde, matig gedifferentieerde, slecht gedifferentieerde tumoren, of verdelen in kwaliteiten I tot IV. Hogere graden wijzen op een slechtere differentiatie, tumorkwaliteit, classificatie De criteria zijn objectief, ze worden uitgebreid geëvalueerd op celaantal, mitotische activiteit, collageenproductie, nucleaire morfologie en alle weefseltypen.De meeste fibrosarcomen zijn matig of slecht gedifferentieerd en patiënten met een hoge maligniteit hebben een overlevingskans. laag.
Het goed gedifferentieerde fibrosarcoom bestaat uit rechthoekige en fusiforme cellen.De kern is slank en vet, de kleuring is licht, de celmorfologie en grootte zijn consistent, en ze zijn gerangschikt in een bundel, soms in een spiraalvorm, en de cellen zijn losjes verdeeld en rijk aan cytoplasma. Er zijn meer collageenvezels in het interstitieel.Kernsplijting wordt slechts af en toe gezien.In slecht gedifferentieerde osteofibrosarcoom neemt het aantal cellen toe, de cellen zijn dicht op elkaar gerangschikt en het overeenkomstige collageengehalte neemt af.De kern is rond of ovaal. Onregelmatig, chromatine is grof, geclusterd en gedistribueerd, gemeenschappelijke nucleoli zijn duidelijker, mitotische activiteit neemt toe en necrose en bloeding treden vaak op in slecht gedifferentieerde fibrosarcoom.
Het voorkomen
Osteofibrosarcoom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Osteofibrosarcoom complicaties complicaties Breuken
En meer patiënten met rationele fracturen.
Symptoom
Osteofibrosarcoom Symptomen Vaak voorkomende symptomen Botpijn groeit langzaam in de pols en het bloed ...
De incidentie van osteofibrosarcoom is lager dan die van osteosarcoom en chondrosarcoom. De incidentie van mannen en vrouwen is hetzelfde. Het komt vaak voor bij volwassenen. De meeste zijn tussen 30 en 60 jaar oud. De meeste patiënten hebben een langzaam begin. De belangrijkste symptomen zijn pijn. De mate van pijn is niet zo goed als vlees. De tumor was zwaar en er waren zwellingen, gewrichtsbeperking, massa en andere symptomen, en er waren meer gevallen van rationele fracturen. Bij ongeveer 33% van de patiënten werd voor het eerst een fractuur vastgesteld.
Voorspellingsplaats: osteofibrosarcoom in de skeletplaats, vergelijkbaar met osteosarcoom en kwaadaardig vezelig histiocytoom, ongeveer 70% van de gevallen is het lange buisvormige bot binnengevallen, de laesies werden gevolgd door: dijbeen (40%), scheenbeen (16 %), tibia (10%), tibia (3%), tibia (1%), ulna (0,5%), botfibrosarcoom rond de knie wordt geteld als 33% tot 80%, kleine botten in de handen en voeten zijn zeldzaam, bekken De incidentie is ongeveer 9%. Als de schedel geen eerdere ziekte van Paget heeft of niet met straling is behandeld, is de incidentie uiterst zeldzaam.
In het lange buisvormige bot is het metafysaire uiteinde een predilectieplaats en het is gebruikelijk dat de metafysaire tumor zich uitstrekt tot de enkel. Hoewel het osteofibrosarcoom een enkele intramedullaire tumor is, zijn er ook meerdere of focale laesies in het periosteum.
Onderzoeken
Onderzoek van osteofibrosarcoom
Röntgenonderzoek: röntgenkenmerken van osteofibrosarcoom zijn: 1 grondpatroon, wormtype, doordringende osteolytische botvernietiging, in het algemeen de conversiebandbreedte van normaal bot naar ziek bot, 2 zelden bot Verharding en periostale reactie, als er periostale reactie is, kunnen lamellaire, radiale en Codman-driehoek zijn en kunnen corticale botvernietiging en zachte weefselmassa hebben.
In het buisvormige osteofibrosarcoom kan zich in het midden of excentrisch bevinden, in het buisvormige botfibrosarcoom, als de excentrische positie, de laesie een kaartachtige vernietiging is en slechts een deel van het corticale bot binnenvalt, is de prognose beter dan die zonder deze kenmerken.
In feite zijn röntgenafwijkingen van osteofibrosarcoom niet bijzonder specifiek en geven ze in het algemeen de indruk van een invasieve of kwaadaardige laesie. Omdat er geen verkalking en ossificatie in de laesie is, kan deze worden gecombineerd met osteosarcoom en chondrosarcoom. Identificatie, maar fibrosarcoom, zoals kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, telangiectasia, sarcoom, lymfoom, plasmacelmyeloom en botmetastase, hebben bepaalde moeilijkheden en soms kunnen andere beeldvormingsmethoden meer informatie bieden. Maar er is geen speciale diagnostische betekenis.
Diagnose
Diagnose en diagnose van osteofibrosarcoom
Volgens de medische geschiedenis, de plaats van voorliefde, klinische manifestaties, röntgenonderzoek, moet de ziekte worden overwogen en de uiteindelijke diagnose zal afhangen van de resultaten van biopsie en pathologische onderzoeken.
De volgende tumortypen moeten worden overwogen bij het histologisch identificeren van spindelcelsarcoom.
1. Het primaire kwaadaardige vezelige histiocytoom van het bot bestaat hoofdzakelijk uit neoplastische fibroblasten, maar het kwaadaardige vezelige histiocytoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van neoplastische fibroblasten en tumorale histiocyten. De samenstelling is aanzienlijk anders en de differentiatie is slechter.
2. Primair leiomyosarcoom (LMS) en rhabdomyosarcoom (RMS) Deze twee tumoren komen vaker voor in zachte weefsels.Het primaire bot is uiterst zeldzaam en zijn vorm is fusiform, maar LMS-cellen zijn kort bevrucht en de kern is eivormiger. Beide uiteinden zijn vlak als sigaren, Masson trichrome vlekken myoplasma rode vlek, terwijl fibrosarcoom collageenvezels groen kleurbaar zijn, Mallory PTAH speciale kleurstof, gladde spier (-), gestreepte spier zichtbaar blauw-zwarte horizontale strepen, met elektronenmicroscopie en immuniteit De groeperingsmethode kan verder helpen bij het identificeren.
3. Fibrosarcoom met betere differentiatie van osteofibrofibromen moet soms worden onderscheiden van osteofibrofibromen, maar de eerste kan nog steeds heteromorfe cellen en mitotische fasen vinden, de laatste zijn goedaardige tumoren, hoewel klinisch lokale invasieve organismen vertonen Gedrag, maar histologisch goedaardig.
