zoutverliezende nefritis
Invoering
Inleiding tot zoutverliezende nefritis Verlies van zoutnefritis is een nierstoornis veroorzaakt door verschillende oorzaken.Het werd voor het eerst gemeld door Thorn in 1944, dus het wordt ook het Thorn-syndroom genoemd. Het is een speciaal type van bepaalde nierziekten die worden gekenmerkt door ernstig verlies van nierzout, het meest gezien bij chronische pyelonefritis, gevolgd door medullaire nierziekte, polycysteuze nierziekte en niercalcificatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uremie, oedeem, hoge bloeddruk, hartfalen
Pathogeen
Oorzaak van zoutverliezende nefritis
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is een klinisch zeldzaam syndroom van chronische nierziekte. Veel voorkomende oorzaken zijn:
1. Chronische interstitiële nefritis, chronische pyelonefritis.
2. Nier medullaire cystische laesies, zoals polycysteuze nierziekte.
3. Niertuberculose, niercalcificatie.
4. bilaterale nierhypoplasie.
5. Obstructieve nefropathie.
(twee) pathogenese
Renale tubulaire epitheelcelbeschadiging veroorzaakt door renale interstitiële ziekte, waardoor het minder reactief is op aldosteron, de tubulaire reabsorptie van natriumchloride door de nier vermindert en een grote hoeveelheid natriumchloride wordt uitgescheiden uit de urine, wat resulteert in hyponatriëmie, De speciale eigenschap is dat de reabsorptie van natriumchloride bij nierbuisverlies veel ernstiger is dan de glomerulaire disfunctie.Als de aandoening ernstig is, kan een groot aantal nefronschade optreden en moet de resterende persoon worden blootgesteld aan een buitensporige belasting van opgeloste stof in plasma, wat resulteert in osmotische diurese. Het effect is dat overmatig verlies van zout en vocht optreedt.
Het voorkomen
Verlies van zoutnefritis preventie
De preventie van deze ziekte is voornamelijk om verschillende primaire chronische nierziekten die de ziekte veroorzaken actief te behandelen en om de getroffen patiënten actief te behandelen, om de voortgang van de ziekte te beheersen, om het optreden van complicaties te vertragen en te voorkomen.
Complicatie
Verlies van zout glomerulonefritis Complicaties uremie oedeem hypertensief hartfalen
Gemakkelijk om lage bloeddruk, uremie acidose, ernstige psychische stoornissen zoals psychische stoornissen, late patiënten verliezen zouttolerantie, zoutverlies kan worden verminderd, kan worden gecompliceerd door complicaties zoals oedeem, hypertensie en hartfalen.
Symptoom
Zoutverlies nefritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Stikstofemie Zoutverlies Huidpigmentatie is bronzen misselijkheid, zwakte, verlies van eetlust, hypotensie, coma, polyurina
De prominente klinische manifestatie van deze ziekte is hyponatriëmie, wat kan leiden tot falen van de bloedsomloop, snelle polsslag, verlaagde bloeddruk of orthostatische hypotensie, flauwvallen, instorting van de perifere aderen, enz. Patiënten gaan vaak gepaard met uitdroging, slechte huidelasticiteit en depressieve oogbollen. Spierzwakte, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, gewichtsverlies en ernstige pees. Als het natriumzout niet op tijd wordt aangevuld, kan de patiënt sterven aan uremie door verlies van water, verlies van zout en een sterke daling van de glomerulaire filtratiesnelheid. Het bloed natrium en bloed chloor zijn verlaagd, maar het bloed kalium is iets hoger, het bloed ureum stikstof kan ook in verschillende mate worden verhoogd, en vaak zijn er metabole acidose, continue toename van urine natrium, verhoogde urine aldosteron output, etc. Ga naar het ziekenhuis voor behandeling en behandeling.
De klinische kenmerken van dit syndroom zijn:
1. Meestal volwassen mannen, vooral jonge mensen.
2. Er zijn symptomen vergelijkbaar met de ziekte van Addison, 50% van de patiënten heeft polyurie en nocturie, de huidpigmentatie is brons, gelijkmatig verdeeld, maar pigmentvlekken in de mond komen minder vaak voor, wat anders is dan de ziekte van Addison, acute aanval Vaak voor de hand liggende zwakte, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, lichamelijk onderzoek gevonden gewichtsverlies, zwakke pols, lage bloeddruk, gevoelig voor orthostatische hypotensie, collaps en syncope, uitdroging en pees, ernstige mentale verwarring, verlamming, coma en uremie Symptomen en acidose.
3. Heb een geschiedenis van chronische nierziekte.
4. Inslikken van grote hoeveelheden zout (10 ~ 20 g / dag) kan de symptomen verlichten, 30% van de patiënten heeft gastritis en heeft een lange geschiedenis van het nemen van veel basisgeneesmiddelen.
5. Deoxycorticosteronbehandeling was niet effectief, de bijnierschorsfunctie was normaal en urine aldosteron was verhoogd.
Onderzoeken
Onderzoek van zoutverlies nefritis
1. Bloedonderzoek van bloednatrium, bloedchloor wordt verlaagd, bloedkalium wordt verhoogd (soms verminderd), creatinine ureumstikstof kan azotemie en metabole acidose, bloedbicarbonaat en pH-waarde verlagen.
2. Urineonderzoek verhoogde urine natrium, urine soortelijk gewicht, albuminurie, urine aldosteron aanzienlijk toegenomen, vaak meer dan primair aldosteronisme.
3. Andere 17 ketosteroïden, 17-hydroxycortisol en andere excreties zijn normaal of licht verhoogd en reageren niet op behandeling met deoxycorticosteron (DOCA).
4. Regelmatig B-echografie, röntgenfilm of CT-onderzoek.
5. Pathologisch onderzoek van nierbiopsie kan de diagnose van primaire ziekte bevestigen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van zoutverliezende nefritis
Diagnostische criteria
1. Er zijn typische klinische manifestaties van polyurie en nocturie, huidpigmentatie is brons, acute exacerbatie is vaak zwak, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, gewichtsverlies, zwakke pols, lage bloeddruk, gevoelig voor orthostatische hypotensie, Tekort en syncope, uitdroging, pees, ernstige mentale verwarring, verlamming, coma en uremie acidose.
2. Laboratoriumtests hebben natrium natrium, bloed chloor is verlaagd, bloed kalium is verhoogd (soms verminderd), azotemie en metabole acidose verandering.
3. Bij inname van 10 g / d zout kon de normale natriumbalans niet worden gehandhaafd.
4. Deoxycorticosteronbehandeling is niet effectief.
5. De bijnierschorsfunctie is normaal en het gehalte aan aldosteron in de urine is verhoogd.
Op basis van het bovenstaande kan een diagnose worden gesteld.
Differentiële diagnose
1. Pseudo-aldosteronreductie of congenitaal zoutverlies-syndroom
(1) is een erfelijke ziekte.
(2) Bij pasgeborenen zijn er veel laesies in de interstitiële nier, die meestal met de leeftijd verdwijnen.
2. Chronische bijnierinsufficiëntie
De huidpigmentatie van de patiënt is ongelijk, met rimpels, littekens, meer voorkomende compressieplaatsen en diepere mucosale pigmentatie. De volgende punten kunnen worden geïdentificeerd:
(1) 17 ketosteroïden, 17-hydroxycortisol-excretie nam af.
(2) Behandeling met corticosteroïden is effectief.
